Malattie del fegato

Sintomi

G. Pancev, fr. Bratanov, A. Angelov

Le anomalie congenite nello sviluppo del fegato rappresentano circa il 6-8% di tutte le anormalità degli organi interni.

Agenesia del lobo destro. Questo tipo di anomalia spesso non si manifesta clinicamente. Tuttavia, possono verificarsi ipertensione portale, vomito sanguinolento, angiocolite e infezioni pleuropolmonari nel polmone destro. L'esame a raggi X mostra il vuoto nell'ipocondrio destro, l'angolo retto dell'intestino trasversale è elevato. L'anomalia viene diagnosticata anche in splenoportografia, arteriografia epatica, epatoscintigrafia e laparoscopia.

Agenesia del lobo sinistro. È un'anomalia più frequente nell'infanzia. Manifestato da disturbi di pesantezza allo stomaco, nausea dopo aver mangiato, vomito, che sono causati dalla rotazione dello stomaco, che si muove a causa della mancanza del lobo sinistro del fegato. A volte questa anomalia si manifesta sotto forma di un'immagine nitida della torsione dello stomaco. A volte c'è angiocolite con ittero o ipertensione portale, con vomito sanguinante e ascite. Un fegato ingrossato isolato è palpabile - lobo destro ipertrofico compensativo. L'esame a raggi X rivela una leggera ombra sotto il paravertebrale del diaframma, riflettendo la presenza di aria nell'antro dello stomaco.

Completa separazione del fegato in due parti. Entrambe le metà del fegato sono collegate da un cordone fibroso, che copre il dotto biliare sinistro e i vasi sanguigni. Il lobo sinistro pende sul peduncolo, contiene il dotto biliare comune, la cistifellea e il tronco principale v. portae.

Clinicamente, questa anomalia rimane non manifestata. Massa del tumore palpato nel quadrante in alto a destra. Quando si stringe la gamba, su cui pende la metà sinistra del fegato, si verifica uno stato di shock; se il turno è minore e ricorre, c'è un forte dolore addominale intermittente, il bambino diventa irrequieto e si osserva il vomito.

La diagnosi viene fatta dopo una laparotomia di prova.

Trattamento chirurgico - fissazione della metà sinistra del fegato.

Fibrosi epatica congenita (sinonimi: fibroangiomatosi biliare, epatopatia fibrocistica, malattia policistica giovanile epatorenale, ecc.). Questa malattia è caratterizzata da particolari cambiamenti istoanatomici nel fegato: un aumento degli spazi portale e del tessuto connettivo che è in essi; espansione dei canalicoli biliari. La struttura anatomica del fegato è preservata.

L'assunzione di una tale diagnosi deriva da emorragie nel sistema digestivo, in presenza di epatosplenomegalia e del normale stato funzionale del fegato.

La diagnosi è confermata dalla biopsia della puntura.

Con una diagnosi differenziale si fa riferimento a splenomegalia cirrotica, degenerazione epatolenica, tesaurimosi, ecc.

Trattamento. Nella forma ipertensiva (anastomosi di portocaval), in forme angio-holitiche e miste, vengono prescritti antibiotici.

L'epatite cronica è un processo infiammatorio polietiologico senza interrompere l'architettura del fegato, che dura più di 6 mesi. La malattia si applica ugualmente a entrambi i sessi, per lo più bambini dopo 3-4 mesi di vita, ma non risparmia anche i bambini.

L'eziologia. L'epatite eziologicamente cronica è associata a infezione da virus dell'epatite B, che è dimostrata dalla presenza di HBsAg nel 56,5-73,7% dei bambini con malattie epatiche croniche. Può svilupparsi dopo che i bambini soffrono di altre infezioni acute e croniche, con lesioni tossiche e farmacologiche, con carenza di proteine ​​negli alimenti, con disordini metabolici congeniti (fibrosi cistica, galattosemia, tirosinemia congenita, malattia di Wilson-Konovalov, ecc.).

Patogenesi. La patogenesi dell'epatite cronica è studiata più intensamente dal punto di vista del concetto virologico-immunologico. Il ruolo cruciale nello sviluppo dell'epatite cronica è giocato dai meccanismi immunitari, principalmente la reazione ipersensibile del tipo ritardato, così come i linfociti A, che mediano la loro azione con l'aiuto di anticorpi e immunocomplessi (complemento antigene-anticorpo).

L'epatite cronica persistente è caratterizzata da una debole produzione di anticorpi neutralizzanti. L'epatite attiva positiva per HBsAg cronica è anche associata a insufficiente funzione soppressiva dei linfociti T, ma la struttura antigenica del fegato è significativamente compromessa; l'effetto ciliare dei linfociti T è conservato. L'HBsAg cronica dell'epatite attiva negativa è a favore della sua caratteristica abbondanza di anticorpi e della rapida eliminazione del virus; danno epatico si verifica principalmente a causa di citolisi orientata agli anticorpi (A-linfociti) e immunocomplessi.

Classificazione. Secondo la classificazione dell'Associazione europea per lo studio del fegato (1967-1968), l'epatite cronica è divisa in due forme principali:

1. Epatite cronica persistente.

2. Epatite aggressiva cronica:

2.1. con un corso moderato;

2.2. con sviluppo rapido (epatite lupoidale cronicamente attiva).

EPATITE PERSISTENTE CRONICA

Questo è un processo infiammatorio cronico benigno nel fegato che non progredisce. L'HBsAg si trova nel siero nella maggior parte dei bambini.

Clinica. Nei bambini, questa malattia è solitamente asintomatica e spesso il fegato (e milza) ingrossato si trova nelle malattie intercorrenti o durante i controlli di routine. La condizione generale rimane spesso invariata. I reclami sono minori e incostanti: dolore nell'ipocondrio destro, sensazione di pesantezza, perdita di appetito, affaticamento transitorio, mal di testa, vertigini, sonno agitato, ecc.

Il fegato è moderatamente ingrossato, un po 'più denso del normale, liscio, con un bordo elastico, ma non flettente, raramente doloroso (in un terzo dei casi). A volte si sente la milza - indolore, denso, liscio, mobile con la respirazione. La colorazione subterterica della pelle nei bambini malati si nota durante l'esacerbazione della malattia, quando compaiono prurito, orticaria, sanguinamento nasale, ecc.

Nella prima immagine del sangue non ci sono cambiamenti, ma in seguito ci sono segni di un moderato aumento della milza. L'aumento della quantità di urobilina nelle urine avviene spesso dopo uno sforzo fisico. Il proteogramma non rivela cambiamenti o riflette iperproteinemia debole con iperbeto e ipergammaglobulinemia. Il test del timolo è quasi sempre positivo, mentre il test Veltman è normale o periodico, il nastro di coagulazione è leggermente allungato. L'attività della transamilasi è spesso normale o leggermente elevata. Il test di Bromo-sulfaleinovy ​​è piuttosto spesso cambiato. La sindrome holostatica è assente.

La diagnosi È messo sulla base di una laparoscopia o una biopsia punktsionny. La laparoscopia riflette un leggero allargamento del fegato con un bordo liscio, a grana fine e affilata. Il quadro istologico varia a seconda del grado di sviluppo del processo, tuttavia, non vi è alcuna violazione dell'architettura dell'organo.

La diagnosi differenziale comprende epatite cronica reattiva, epatite acuta con convalescenza prolungata, ecc.

Trattamento. La cottura dovrebbe essere fatta per bollitura e cottura, dovrebbe contenere quantità ottimali di proteine ​​animali, grassi vegetali e carboidrati. Il bambino dovrebbe ricevere le vitamine del gruppo B. Dovrebbe evitare i giochi che sono accompagnati da uno sforzo fisico (calcio, bicicletta, ecc.).

Previsione. Questo tipo di epatite è una malattia che può essere curata.

EPATITE CRONACAMENTE AGGRESSIVA (ATTIVA)

Questo è un processo infiammatorio del fegato, che procede progressivamente e mostra una certa tendenza alla cirrosi. Principalmente le giovani donne sono inclini alla malattia (80%), ma i bambini non vengono risparmiati.

Il quadro patologico è caratteristico: massiccia infiltrazione mononucleare di spazi portali, necrosi di segmenti periferici dei lobuli (necrosi del pasto pezzo) o bande necrotiche tra due spazi del portale (i cosiddetti ponti necrotici - necrosi a ponte), che vengono in seguito rimpiazzate da bande di tessuto connettivo che interrompono la normale gistruttura del fegato.

Clinica. L'insorgenza della malattia nei bambini è più spesso acuta, con segni di ittero e viene spesso diagnosticata come epatite virale acuta. Procede con periodi di remissione ed esacerbazioni. Durante una esacerbazione, i sintomi principali sono ittero, temperatura, debolezza generale, mancanza di appetito, artralgia; si osservano urine scure e movimenti intestinali scoloriti. Sullo sfondo del quadro clinico spiegato, uno studio obiettivo indica ipotrofia, eritema delle palme, stellazione vascolare, telangiectasia sulla pelle delle palpebre superiori e del viso, che è itterico. C'è un diverso grado di pronunciato epato (spleno) -megalia. Il fegato è duro, con una superficie irregolare e un bordo affilato e compatto che scivola fuori da sotto le dita durante la palpazione. Anche la milza viene ingrandita a vari livelli, densa, accarezzata, non dolorosa.

Sindromi spesso marcate ed extraepatiche, che sono un segno di genesi autoimmune della malattia. Questi includono eruzioni cutanee, poliadenopatia periferica, artrite e artralgia, miocardite, versamento pleurico e peritoneale, anemia emolitica, renopatia cronica, ecc. L'amenorrea può verificarsi nelle ragazze e nella ginecomastia nei ragazzi.

L'immagine del sangue riflette leucopenia, a volte trombocitopenia, anemia e aumento dell'ESR. Nelle urine, un aumento di urobilinogeno, e con ittero e bilirubina. I test di flocculazione sono altamente positivi. Il proteogramma mostra iperproteinemia con ipoalbuminuria e ipergammaglobulinemia significativamente pronunciata (3,0-5,0 g%). L'epatite cronica attiva è caratterizzata da un significativo aumento dell'attività delle transaminasi (100-200- 400 ME), dall'accorciamento del tempo di protrombina, da una diminuzione di proconvertina e proaccelerina. C'è una sindrome colestatica (livelli elevati di lipidi, colesterolo, fosfatasi alcalina, gammaglutamiltranspeptidasi, e in ittero e bilirubina - una frazione diretta). Il test di Bromsulfalein è fortemente positivo. Le cellule LE possono essere trovate nel 10-15% dei casi, specialmente nella fase acuta e nei casi in cui i glucocorticoidi e gli agenti immunosoppressivi non sono stati utilizzati.

Tutte le manifestazioni cliniche elencate e i dati paraclinici non sono sempre noti, ma l'ittero intermittente, la temperatura, l'eritema palmare sono sempre presenti. Il decorso cronico ricorrente e la variegazione dei sintomi clinici sono caratteristici.

La diagnosi viene effettuata sulla base di ittero costante o intermittente, stato di temperatura, epato (spleno-megalia), iperproteinemia con ipergammaglobulinemia, test di flocculazione altamente positivi, un significativo aumento del livello delle transaminasi. La diagnosi è confermata dalla biopsia puntura del fegato.

Trattamento. Il trattamento farmacologico consiste principalmente nei seguenti: glucocorticoidi e immunosoppressori (azotioprina, imuran) alla dose di 2 mg / kg di peso corporeo. Dopo aver migliorato le condizioni generali e ridotto l'attività delle transaminasi, la dose viene ridotta di 5 mg per uno e un mese e mezzo, e poi con una dose di mantenimento di 0,5 mg / kg di peso corporeo per un periodo di 1-2 anni. Con l'inefficacia di un trattamento di 3 mesi, si aggiunge azothioprina (1,5-2 mg / kg di peso corporeo) e i glucocorticoidi sono ridotti a 0,25-0,30 mg / kg di peso corporeo. La dose di immunosoppressore viene gradualmente ridotta a una massa di supporto (0,5-0,8 mg / kg di massa) per mesi e per 1-2 anni.

Applicare fondi che stimolano la rigenerazione del parenchima epatico, che comprendono le vitamine del gruppo B, ad eccezione della vitamina B, che stimola la steatosi. Prima di tutto, applica la vitamina B |2 in grandi dosi (250-500 gamma al giorno), dapprima ogni giorno, e successivamente ogni altro giorno o dopo 2 giorni. Viene anche prescritta la vitamina B6 (6-10 mg), B2 (25-50 mg), acido folico (20-30 mg), PP (50-75 mg), vitamina A (50.000 E per via intramuscolare in 2-3 giorni fino a una dose totale di 250.000-300.000 E), vitamina D ( 600 000 E per 3-4 mesi una volta). È possibile utilizzare la D-penicillamina (15-30 mg / kg della massa m.).

Il cibo dovrebbe essere bollito e cotto, contenente proteine, grassi e carboidrati in conformità con l'età del bambino. Le proteine ​​devono essere di origine animale (più della metà) e grassi - vegetali. Quando l'insufficienza epatica, l'assunzione di proteine ​​è limitata. Dai al bambino frutta e verdura fresche. Evitare le spezie

Durante l'esacerbazione della malattia, il bambino dovrebbe stare a riposo a letto e, per periodi di remissione, sono consentite passeggiate e giochi, ma senza sforzo fisico. È necessario fornire un riposo pomeridiano e una notte di sonno prolungato, per proteggere il bambino da infezioni intercorrenti (mal di gola, bronchiti, ecc.), Che aggravano il processo nel fegato. Tali malattie dovrebbero essere sottoposte a trattamento tempestivo. Sulfonamidi, agenti psicofarmacologici, antibiotici del gruppo tetraciclina e altri farmaci epatotossici non dovrebbero essere usati.

La previsione è seria. Con un trattamento insufficientemente vigoroso, la malattia si conclude con la cirrosi epatica e, con una diagnosi ritardata, il bambino malato può morire. Tuttavia, va sottolineato che in una percentuale significativa di bambini con diagnosi precoce della malattia e trattamento complesso appropriato, diventa uno stato di remissione prolungata.

La malattia è l'ultimo stadio di varie malattie croniche del fegato. La cirrosi è caratterizzata dallo sviluppo di tessuto fibroso, che porta a una ristrutturazione dell'architettura del fegato e alla comparsa di nodi rigenerativi. Nei bambini, questa malattia è relativamente meno comune che negli adulti (dall'I al 6% di tutte le malattie epatiche dell'infanzia).

L'eziologia. I momenti eziologici sono molteplici. La causa più comune di cirrosi nei bambini dopo 3-4 anni di età può essere l'epatite B virale. Nel periodo neonatale, la causa principale sono le anomalie del tratto biliare extraepatico; hanno il significato come infezioni virali, batteriche e protozoiche (citomegalia, herpes simplex, coxsackie, sifilide, toxoplasmosi, ecc), malattie metaboliche (galattosemia, fructosemia congenita, tyrosinemia congenita, ma -antitripsinovaya insufficienza, fibrosi cistica) e altri. In La malattia di Wilson-Konovalov, le malattie protozoi e parassitarie sono importanti nei bambini più grandi. Il valore del deficit proteico nella dieta per l'insorgenza di cirrosi è fuori dubbio. In questo caso, il fegato è più facilmente danneggiato da precedenti infezioni intercorrenti, effetti toxoallergici e altri effetti nocivi.

Patogenesi. Il punto principale per lo sviluppo della cirrosi è l'interazione dinamica tra parenchima (citolisi) e mesenchima (processi proliferativi del tessuto connettivo). L'elemento attivo sono cambiamenti nel mesenchima e nella loro attività prolungata, che causano alterazioni patologiche nel fegato.

Nei bambini, la cirrosi portale, necrotica e biliare differiscono patologicamente.

Clinica. La cirrosi ha un lungo periodo di latenza di diversi mesi a diversi anni, durante i quali il bambino è in uno stato "buono" della malattia di salute inizia a poco a poco con i reclami non specifici :. debolezza, stanchezza, perdita di appetito, mal di testa, cattivo umore, demotivati ​​febbricola, sangue dal naso, pesantezza e dolore sordo nell'ipocondrio destro o nella regione epigastrica, nausea, eruttazione, flatulenza e abbondante emissione di gas Nel tempo aumentano i fenomeni dispeptici. Ms dryish, tessuto adiposo sottocutaneo, turgore ed elasticità ridotta. Muscoli atrofici. Le palme calde del bambino, eritema palmare e vascolare stellate. Language liscia, rosso e spesso si verificano angulus oris Infectiosus. Il fegato è ingrandito, palpabile a 2-8 cm da sotto il costale archi Superficie solida, indolore della sua piccola o grana grossa, con un bordo tagliente Trovato spesso e grande milza (cirrosi splenomegalichesky del fegato). Prima o poi arriva un portale ipertensione portale con circolazione sanguigna alterata: la milza è ulteriormente aumentata, ci sono vene varicose dell'esofago e dello stomaco, l'espansione dei vasi venosi sulla parete anteriore dell'addome, sulla mucosa nasale e mucosa della fiala del retto. Con l'esacerbazione della malattia appare il giallo. Nella fase finale, appare l'ascite, che si sviluppa più velocemente con la cirrosi dopo l'epatite. In alcuni bambini con salute "fiorita", la cirrosi non è accompagnata da alcun disturbo e viene rilevata per caso (ispezione di routine, malattia intercorrente, ecc.) A volte la prima manifestazione clinica è emorragia improvvisa, eccesso di sangue dal naso o ascite.

Dati di laboratorio Il quadro ematico riflette anemia anemica, lieve o moderata, leucopenia e trombocitopenia come espressione di ipersplenismo. Nelle urine quasi sempre c'è un aumento dell'urobilinogeno e dell'ittero - e della bilirubina. Di regola, la bilirubinemia è moderata, la frazione diretta è aumentata. Le violazioni nel proteinogramma dipendono dall'età della cirrosi. La proteina totale rientra nell'intervallo normale, ma durante lo sviluppo dell'ascite, la sua magnitudine diminuisce; si nota ipoglobulinemia (specialmente con ascite progressiva con cirrosi). I test di flocculazione sono positivi. L'attività delle transaminasi dipende dall'età del processo cirrotico e dalla sua esacerbazione; con un po 'di vecchio e aggravato processo, quando ci sono processi citologici nel parenchima epatico, l'attività aumenta; i valori normali sono osservati con il processo di stabilizzazione nel fegato. L'aminoacidemia è spesso nota senza disturbare la sintesi dell'urea. Il livello di ammoniaca dipende dalla gravità dell'insufficienza epatica. L'escrezione di bromsulfalein in tutti i bambini malati è lenta. C'è steatorea epatogenica. L'esame a raggi X dell'esofago ha rivelato le vene varicose, che è stata osservata nel 30% dei bambini. L'esofagoscopia non è indicata, poiché vi è il rischio di secrezioni varicose e di emorragie massicce.

Nei bambini, la cirrosi può continuare per anni con periodi alternati di esacerbazione e calma, con progressione più veloce o più lenta. Schematicamente, il decorso della cirrosi può essere suddiviso in tre fasi: 1) latente; 2) con un quadro clinico sviluppato, ma con uno stato funzionale compensato del fegato; 3) terminale (scompenso, ascite) con insufficienza epatica. Con la cirrosi post epatite, la fase terminale a volte si verifica molto rapidamente.

La diagnosi È basato su anamnesi (epatite virale acuta), ricerca oggettiva, parametri biochimici che riflettono lo stato funzionale del fegato, laparoscopia, ecografia e biopsia puntura, che è cruciale per la diagnosi.

Nella diagnosi differenziale, l'epatite cronica attiva, la malattia di Wilson-Konovalov, la splenomegalia tromboflebitica, la fibrosi epatica congenita, ecc. Dovrebbero essere tenute a mente.

Trattamento. Corrisponde al trattamento utilizzato nell'epatite cronica attiva. Nelle esacerbazioni acute, i glucocorticoidi sono usati in piccole dosi; con ascite - antagonisti dell'aldosterone in combinazione con diuretici (la loro applicazione deve fare attenzione a non provocare coma epatico o grave ipocalcemia) produrre trasfusione di plasma, puntura dello stomaco o fluido ascitico recuperati nel tessuto connettivo sottocutaneo (utilizzando i "bottoni" Grosby - Kuni) in esofagografia - emostasi locale con l'aiuto della sonda Blackmore-Sangstaken Nella cirrosi splenomegalia del fegato con ipertensione portale, viene eseguita la splenectomia con anastomosi splenorenale.

La prognosi è sfavorevole. Per trattamento complesso ritardato lo sviluppo di un processo cirrotico progressivo. In casi molto rari (forme latenti e lievi di cirrosi), il processo può essere ritardato in uno stadio precoce della malattia e terminare con il recupero.

Prevenzione. La misura preventiva più importante è il trattamento tempestivo e corretto dell'epatite B virale acuta. I bambini sottoposti a epatite virale acuta vengono esaminati e controllano direttamente lo stato clinico e funzionale del fegato e, se necessario, le misure terapeutiche vengono attivate in modo tempestivo.

MALATTIA DI WILSON - KONOVALOVA (DEGENERAZIONE EPATOLENTICOLARE)

Questo è un disordine metabolico congenito del rame con la sua deposizione in grandi quantità nel fegato, nei nodi sottocorticali del cervello, dei reni e della cornea. L'escrezione di rame con urina è aumentata, il suo livello in siero è abbassato, ma più spesso in bambini è normale. Un sintomo particolarmente importante è l'ipocerulloplasminemia.

La malattia è trasmessa in modo autosomico recessivo, i bambini malati sono omozigoti e i loro genitori sono eterozigoti.

Clinica. La malattia è caratterizzata da due forme: epatica (addominale) e neurologica. La forma epatica si sviluppa asintomatica per lungo tempo. Di solito si manifesta come epatite cronica o cirrosi epatica (eritema delle palme, vene a ragno sulla pelle con colorazione itterica o senza di essa, epato (splenite) megalia, ipertensione portale, emorragia, ascite, ecc.). La cirrosi postnecrotica è stabilita pato-morfologicamente e rimane latente per molto tempo. C'è una discrepanza caratteristica tra il grave quadro istopatologico e il lieve disturbo della funzionalità epatica.

La forma neurologica si sviluppa 2-6 anni dopo l'addominale e si manifesta nei disordini del sistema nervoso a livello extrapiramidale (ipertonio muscolare, lento andatura di legno sulle dita, ammaia, rigidità del volto, voce debole e poco chiara, scialorrea, ecc.).

La diagnosi La malattia di Wilson-Konovalov si intende nella malattia epatica cronica o in presenza di sintomi neurologici atipici. È confermato da dati di ricerca biochimica compromessa sul metabolismo del rame (basso contenuto di rame nel sangue o normale contenuto di rame elevato nelle urine, ipo o aceluloplasminemia, elevato contenuto di rame negli organi, principalmente nel fegato, più di 250 μg / g di tessuto secco a una velocità di 25 mcg / g; la presenza di un anello Kaiser-Fleischer sulla cornea, che è un segno patogeno).

Nella diagnosi differenziale si riferisce a tutti i megalia dell'epato (spleno).

Trattamento. Il più importante è il trattamento con distrazioni che utilizzano la D-penicillinamina (15 mg / kg di peso corporeo, non più di 1,5 g / 24 h), che dura per anni. Inoltre, utilizzare farmaci protettivi per il fegato (vitamine del gruppo B - senza B, A. D, ecc.); Gli estratti di fegato non sono prescritti, in quanto sono ricchi di rame.

La dieta dovrebbe essere basata su alimenti che non contengono grandi quantità di rame. Pertanto, dovresti evitare quei piatti che contengono fegato, cervello, carne di tacchino, cioccolato, cacao, noci, frutta secca, ecc. Si usa solfuro di potassio (3 volte in 0,002 g), che precipita il rame di origine alimentare e ne riduce l'assorbimento nell'intestino. La cottura non dovrebbe essere fatta in pentole di rame.

La prognosi è seria; è meglio in forma di fegato.

Prevenzione. Negli ultimi anni, il desiderio di diagnosticare il cosiddetto. omozigoti preclinici presintomatici, che dovrebbero essere ricercati tra i fratelli e le sorelle di un bambino malato. La loro diagnosi viene effettuata sulla base della presenza di ipoceroloplasminemia (inferiore al 20 mg%) e di una maggiore deposizione di rame nel fegato (più di 250 μg / g di tessuto di cottura secco).

Pediatria Clinica A cura del prof. Br. Bratanova

Diagnosi e trattamento delle malattie croniche del fegato

Cos'è l'epatite cronica?

Un prolungato, di durata superiore a 6 mesi, il processo infiammatorio nel fegato è un'epatite cronica. Il suo decorso progressivo porta alla cirrosi dovuta alla morte cellulare e alla sostituzione del tessuto epatico normale e funzionante con tessuto connettivo con maggiore densità e senza funzionalità.

Non esiste una cura per tutte le malattie del fegato. A seconda della causa della malattia cronica del fegato, vengono determinate le tattiche di trattamento, volte a sopprimere questa causa.

Sintomi di malattia epatica cronica

La malattia epatica cronica è solitamente asintomatica. Sintomi specifici nelle fasi successive sono ittero, prurito, ingrossamento del fegato e ingrossamento della milza.

L'ittero e il prurito si verificano più spesso nella cirrosi biliare primitiva, con altre malattie croniche estremamente rare - solo nei processi acuti, così come nella fase tardiva della cirrosi.

Il dolore nell'ipocondrio destro viene osservato raramente, poiché il fegato non ha terminazioni nervose. Con un significativo aumento del fegato sentiva pesantezza nell'ipocondrio.

Nelle malattie croniche del fegato spesso si osservano sintomi non epatici: debolezza, perdita di efficienza, dolore alle articolazioni, muscoli, eruzione cutanea. Spesso, a causa di ciò, i pazienti si rivolgono a reumatologi, dermatologi e altri specialisti.

Cause dell'epatite cronica (classificazione)

Malattia epatica cronica - epatite - può essere causata da una varietà di motivi, i principali sono:

  • - i virus dell'epatite (virus dell'epatite B, virus dell'epatite C) sono la causa più comune dell'epatite cronica B;
  • - violazione del metabolismo dei grassi, che porta alla deposizione di grasso nel fegato (steatoepatite);
  • - abuso di alcol (epatopatia alcolica);
  • - disturbi autoimmuni (epatite autoimmune, cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primitiva);
  • - uso a lungo termine di droghe;
  • - difetti genetici - malattia epatica ereditaria.

Malattia epatica ereditaria

Malattie epatiche croniche ereditarie sono piuttosto rare, quindi anche con ripetuti esami non vengono riconosciuti da medici e pazienti per lungo tempo vengono curati per altre malattie.

Le principali malattie epatiche ereditarie comprendono: sindrome di Gilbert, emocromatosi, malattia di Wilson-Konovalov, ecc.

L'emocromatosi è una malattia ereditaria autosomica recessiva caratterizzata da alterazione del metabolismo del ferro, eccessivo assorbimento nell'intestino, aumento dei livelli ematici e deposizione in vari tessuti con un aumento della struttura e compromissione del fegato, del cuore, della funzione pituitaria.

I sintomi clinici nelle prime fasi della malattia non sono specifici: debolezza, affaticamento, perdita di peso, dolore alle articolazioni. L'esame ha rivelato un aumento di ALT e AST.

Nella fase terminale, si manifesta la triade classica: pigmentazione della pelle, cirrosi e diabete.

Per la diagnosi di determinare il livello di ferro nel sangue, transferrina, ferritina, capacità totale di legare il ferro, così come ALT e AST. L'analisi genetica per l'emocromatosi consente di rilevare la presenza di fattori ereditari - mutazione del gene HFE. I test genetici vengono effettuati anche su parenti stretti di pazienti con emocromatosi confermata.

L'obiettivo del trattamento è rimuovere il ferro in eccesso dal corpo. Il salasso sotto il controllo di un'analisi clinica del sangue e del benessere del paziente dà buoni risultati. Inoltre, i farmaci vengono utilizzati per aiutare a rimuovere il ferro dal corpo e prevenire la formazione di cirrosi.

Il trattamento precoce prolunga la vita dei pazienti per diversi decenni.

La malattia di Konovalov-Wilson è una malattia ereditaria, che si basa sull'aumento dell'assorbimento di rame nell'intestino e una diminuzione della sintesi nel fegato della proteina legante il rame di ceruloplasmina. Ciò porta ad un eccessivo accumulo di rame nel sangue e alla sua deposizione nei tessuti con una lesione primaria del fegato, del sistema nervoso centrale, dei reni, della cornea e di altri organi.

Il quadro clinico è composto da sintomi di danno epatico, disturbi neurologici e mentali. Nelle prime fasi della malattia compaiono sintomi di epatite, epatomegalia, splenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza). In seguito aumentano i segni di insufficienza epatica funzionale, il fenomeno dell'ipertensione portale, l'ittero, una forma lentamente progressiva di cirrosi.

La sconfitta del sistema nervoso si manifesta con mani tremanti, linguaggio alterato, spasmi muscolari prolungati, diminuzione dell'intelligenza, persino demenza. Un tipico segno della malattia è la deposizione di un pigmento verdastro marrone contenente rame nella cornea - anelli Kaiser-Fleischer.

Il trattamento mira a rimuovere il rame in eccesso dal corpo - una dieta speciale con un contenuto limitato di rame e farmaci che si legano e rimuovono il rame.

Diagnosi di malattia epatica cronica

  1. Prima di tutto, è necessario valutare il grado di danno epatico, per il quale vengono determinati i parametri del sangue biochimico: ALT e AST sono enzimi che caratterizzano la necrosi delle cellule del fegato; livelli di fosfatasi alcalina, bilirubina, GGT e anche indicatori di funzione epatica proteina-sintetica: albumina, frazioni proteiche, indice di protrombina. La diagnostica ad ultrasuoni di tutti gli organi della cavità addominale (fegato, cistifellea, pancreas e milza) e la valutazione del grado di fibrosi sull'apparato FIBROSCAN (o secondo analisi del sangue FIBROTEST, FIBROMAX o STEATOSKRIN) sono obbligatori. Senza biopsia!
  2. Per chiarire le cause del danno epatico, vengono esaminati i marcatori del virus dell'epatite, il ferro, il metabolismo del rame, i test immunologici.

Costo dell'esame per la diagnosi di epatopatia cronica

Per valutare le violazioni della struttura e dello stato funzionale del fegato, indaghiamo su un complesso di indicatori biochimici e indicatori di un'analisi del sangue clinica - 2.940 rubli.

Esami strumentali - ultrasuoni ed elastoteri - 8100 rubli.

La valutazione del grado di fibrosi da parte del sangue (FibroTest) è di 8.500 rubli, il grado di epatite grassa (SteatoScreen) è di 6.000 rubli., danno non alcolico del fegato e della sindrome metabolica (FibroMax) - 11.500 rubli.

Per la diagnosi delle cause di malattia epatica cronica: marcatori di epatite virale B, C, D - esame di screening - 2400 rubli., un disturbo del metabolismo del ferro - 910 rubli, un'analisi genetica per l'emocromatosi - 2900 rubli, una violazione del metabolismo del rame - 1650 rubli., pannello autoimmune - 5100 rubli.

Lo scopo dello studio e la fattibilità dell'esame di ciascun indicatore è determinato dall'epatologo, tenendo conto dello scopo dell'esame, della presenza di sintomi e di disturbi.

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Malattie epatiche nei bambini. Cause di malattia, sintomi, diagnosi e trattamento.

Malattie epatiche nei bambini. Cause di malattia, sintomi, diagnosi e trattamento.

Attualmente, secondo le statistiche, i casi di malattia del fegato tra i neonati sono 1 su 2500 nati nel nostro paese.

La diagnosi precoce delle malattie del fegato nei neonati e nei lattanti è estremamente importante, poiché con il suo aiuto è possibile prevenire il decorso avverso della malattia e le sue conseguenze negative. Questo è anche importante perché i vari disturbi delle funzioni epatiche e i disturbi generali associati nel corpo del bambino aumentano con l'età. Ad esempio, il rilevamento dell'atresia biliare in un bambino di età pari o superiore a 2 mesi riduce drasticamente l'efficacia e il successo del trattamento chirurgico o della correzione chirurgica. Il riconoscimento precoce della disfunzione epatica consente a genitori e medici di correggere il regime giornaliero del bambino, il sistema di alimentazione e il supporto nutrizionale, nonché altre misure non farmacologiche e non chirurgiche che possono rallentare il decorso progressivo della malattia. Il risultato potrebbe essere una riduzione del numero di effetti collaterali e una migliore crescita del bambino.

La diagnosi precoce delle malattie del fegato è anche molto importante perché, se necessario, il trapianto ortotopico durante l'intervento chirurgico ha solitamente maggiore successo nei bambini che pesano più di dieci chilogrammi.

Sfortunatamente, al momento, una diagnosi precoce di danno epatico, compresi quelli gravi, è un problema serio ed è complicata da identiche manifestazioni iniziali. Tra i pazienti neonati, l'epatopatia non presenta sintomi pronunciati e presenta segni clinici aspecifici. Quindi, per esempio, se il tessuto epatico in un neonato è interessato, il colore ittero della pelle si forma in primo luogo, spesso non viene notato dai pediatri e viene attribuito all'ittero fisiologico del neonato. A questo proposito, pediatri e genitori dovrebbero essere più attenti alle condizioni del bambino appena nato e cercare di identificare possibili segni che indicano il danno epatico nel tempo.

Le cause più comuni di malattia del fegato nei bambini del primo anno di vita:

  • disturbi colestatici: atresia biliare, colelitiasi, insufficienza del dotto biliare, cisti di coledoch, malattia emolitica - ispessimento della bile, sindromi da colestasi familiare progressiva, colestasi recidiva benigna, ecc.;
  • epatite virale e altre malattie infettive dei neonati: virus dell'herpes, citomegalovirus, toxoplasmosi, virus di Epstein-Barr, rosolia, sifilide, enterovirus, adenovirus e altri;
  • malattie metaboliche ereditarie: diabete mellito, disordini metabolici degli acidi biliari, disordini metabolici dei carboidrati, proteine ​​e grassi, disturbi del ciclo dell'urea e altre fermentopatie;
  • effetti tossici (farmacologici) sul corpo: ipervitaminosi A, alcuni tipi di farmaci, nutrizione parenterale generale.
  • Quindi, le cause delle malattie del fegato sono estremamente diverse nei bambini, tuttavia, il 95% di esse derivano dal ristagno della bile nella colecisti (colestasi), che si forma a causa di ostruzione del dotto biliare congenita (atresia biliare) ed epatite dei neonati (epatite neonatale).

Segni di malattia del fegato

I principali segni di disfunzione epatica nei neonati si manifestano con ittero persistente non fisiologico, anche dopo 14 giorni dopo la nascita. Se un bambino di età superiore a 2 settimane mostra segni di ittero, deve essere effettuato un esame approfondito del fegato. Nei bambini sani, la bilirubina, che si trova nella bile, entra nell'intestino dalla cistifellea e, dopo una serie di cambiamenti, passa nella stercobilina dei pigmenti, che conferisce alla sedia del neonato un caratteristico colore marrone. Se l'esordio precoce dell'ittero è accompagnato dalla comparsa di una feci acholica (incolore), allora questo può indicare colestasi, in cui la bile ristagna nella cistifellea e non entra nell'intestino, e quindi le feci del bambino non hanno colore. Inoltre, un disturbo della coagulazione identificato nell'analisi può indicare una disfunzione epatica.

Un altro segno di danno epatico è un aumento delle sue dimensioni, a volte visibile visivamente. In un bambino malato, il fegato si gonfia nell'ipocondrio destro (mentre in un bambino sano, sporge solo leggermente di 1-2 centimetri da sotto l'arco costale destro), il suo limite inferiore può scendere al centro dell'addome, e talvolta inferiore. L'addome diventa visibilmente asimmetrico e la superficie del fegato può essere grumosa. Con la progressione della malattia può essere un aumento della milza.

Lo sviluppo di insufficienza epatica - l'ascite, che porta ad un aumento della dimensione dell'addome a causa dell'accumulo di liquido in eccesso nella cavità addominale, è un altro segno di una grave complicanza della malattia epatica. In un bambino con insufficienza epatica, a causa di una diminuzione della concentrazione delle proteine ​​plasmatiche, si verifica una violazione della coagulazione del sangue e, come risultato, si sviluppano edemi e il corpo diventa intossicato. A volte l'ascite è congenita e, di regola, indica insufficienza epatica congenita, cirrosi epatica o malattia dell'accumulo. I bambini con gravi malattie del fegato muoiono nel secondo o terzo anno di vita per insufficienza epatica.

Il trattamento della malattia del fegato nei neonati e nei bambini piccoli è prescritto solo dopo un esame approfondito del bambino e una diagnosi accurata. In ogni caso, sono necessari diversi metodi di trattamento: la chirurgia, ad esempio, nel caso di atresia dei dotti biliari, o solo la terapia dietetica e il trattamento farmacologico. In nessun caso puoi ricorrere all'autotrattamento del bambino con medicinali omeopatici o integratori alimentari senza la nomina di medici. La mancanza di diagnosi precoce, la disattenzione di genitori e medici, nonché la mancanza di un trattamento adeguato possono compromettere significativamente la qualità della vita futura del bambino e ridurne la durata. Questo deve essere sempre ricordato!

Malformazioni congenite del fegato e dei dotti biliari nei neonati

Brevi informazioni sull'embriogenesi del fegato, le sue caratteristiche istologiche nei neonati

Il 25 ° giorno dello sviluppo intrauterino appare una gemma endodermica del fegato, che ha la forma di una sporgenza della parete ventrale dell'intestino primario. Nella regione dell'apice del diverticolo formato, si verifica la proliferazione delle cellule epiteliali e la loro interazione con il mesenchima e i capillari sinusoidali - rami delle vene gallico-mesenterica. La formazione di dotti biliari intraepatici si verifica a seguito della trasformazione delle cellule epatiche nel 2 ° mese di sviluppo embrionale. I dotti extraepatici e la cistifellea si formano dalla parte caudale del bocciolo. Alla 4-5a settimana di sviluppo inizia la proliferazione dell'epitelio dei dotti biliari, che porta al loro restringimento o ostruzione fisiologica; la ricanalizzazione del lume avviene entro la settima settimana. Tra la sesta e la settima settimana, il fegato è un organo dell'emopoiesi nell'embrione. L'eritropoiesi nel fegato domina dalla dodicesima settimana all'inizio del terzo trimestre, poi diminuisce e durante il terzo trimestre prevale la crosta del midollo osseo. Tuttavia, l'eritropoiesi nel fegato continua nel periodo neonatale e può persistere nelle prime settimane di vita. Nei neonati, il lobo sinistro del fegato ha una proporzione maggiore rispetto agli adulti. Inoltre, alla nascita, nel lobo destro del fegato più che a sinistra, si esprime ematopoiesi. Gli epatociti contengono più glicogeno, lipidi e ferro. Le caratteristiche istologiche degli epatociti nei bambini piccoli includono il glicogeno nucleare e una scarsa quantità di lipofuscina. Nei neonati prematuri, la struttura lobulare del fegato è scarsamente definita e i fasci del fegato hanno più di una cellula (solitamente due o tre cellule).

Agenesia (aplasia) del fegato. CDF estremamente rara, descritta solo amorfa. Aplasia nota, ipoplasia di uno dei lobi del fegato. Il criterio diagnostico per l'aplasia del lobo sinistro del fegato è l'assenza di tessuto epatico a sinistra della fossa della cistifellea. Questa condizione è solitamente asintomatica. L'assenza del lobo destro del fegato può anche non manifestarsi clinicamente o essere osservata in pazienti con sintomi di malattie del sistema epatobiliare. Grave ipoplasia o l'assenza del lobo destro del fegato, combinato con la posizione anormale della cistifellea, può causare compressione del dotto cistico con la successiva formazione di calcoli nella vescica e nel dotto biliare comune.

Raddoppio completo del fegato. Si verifica casinisticamente raramente quando si verificano ulteriori segnalibri sulla superficie ventrale del futuro duodeno.

Violazione della lobulazione del fegato (divisione impropria nei lobi). Si presenta abbastanza spesso ed è caratterizzato dalla formazione di lobi aggiuntivi o dalla struttura multilobulare di un organo. Casi descritti di rottura di lobi epatici aggiuntivi durante il parto con lo sviluppo di sanguinamento fatale.

Cambiamenti nel fegato con diaframmatiche e altre ernie. Difetti nel diaframma sono più spesso a sinistra, e parte del fegato proietta nella cavità pleurica sinistra. La parte sporgente del fegato può essere scura con una depressione e spesso l'area di compressione è determinata dal bordo del diaframma. Il lobo destro del fegato può proiettarsi nella cavità pleurica destra in combinazione con l'eventazione della metà destra del diaframma. Il fegato può anche penetrare nel lume di onfalocele con frequenti violazioni del tratto vascolare e biliare. Raramente il fegato erniario sporgente nella cavità pericardica può portare a un'enorme emorragia pericardica nei neonati.

Cisti al fegato Può verificarsi nei neonati, più spesso 4 volte più spesso nelle ragazze rispetto ai ragazzi. Solitamente sono solitari e uniloculari, i multiloculari sono rari. La maggior parte delle cisti si trova nel lobo destro del fegato, una forma rotonda di 1 metro, incapsulata, a volte localizzata sulla gamba. Il lume della ciste di solito contiene un fluido viscoso chiaro, che può contenere una miscela di bile, sangue o emosiderina dovuta a recente o vecchia emorragia nel lume. La cisti può comunicare con il dotto epatico. Microscopicamente: la parete della cisti è costituita da tessuto fibroso, solitamente rivestito con uno strato di epitelio cuboide o prismatico, che può essere appiattito focale. L'epitelio può contenere muco. Occasionalmente una cisti può essere rivestita di epitelio squamoso stratificato. Alcune cisti congenite possono essere esempi di raddoppiamenti intestinali o biliare.

Di regola, le cisti del fegato sono asintomatiche. A volte è possibile la torsione, l'emorragia nel lume o la rottura delle cisti con lo sviluppo della peritonite. Una complicazione rara può essere l'ittero intermittente.

Malattia fibropolitica epatobiliare. alterazioni epatiche cistica verificano in stati multipli (sindrome Meckel, condrodisplasia, polidattilia costatine trisomia 9 e 13, tserebrogepato sindrome renale Zellweger, displasia renale pancreatico-cotto Ivemarka, malattia cistica midollare, Bardet - Biedl, adulto malattia policistica). Tuttavia, il più delle volte sono combinati con modificazioni cistiche nel rene in tali sindromi ereditarie, come autosomica recessiva rene policistico tipo infantile, displasia renale ereditaria e ereditaria nefrite tubulo-interstiziale. In questi pazienti, alla nascita o nella prima infanzia epatomegalia e reni ingranditi definito. Macroscopicamente: il fegato è ingrandito, denso, la sua superficie è liscia. Sul taglio, il tessuto ha un aspetto marmo o una vista mappa. Microscopicamente: Fette di confine croccante, campo portale ampliato fibrozirovany. Numero biliare significativamente aumentata proliferazione delle bizzarre lume può essere vuoto o riempito di bile. dotti biliari sono particolarmente evidenti nella porzione periferica dei tratti portali e possono penetrare nella parte periportale lobuli epatici. Duttale cubica o cilindrica, non ha cambiamenti degenerativi o mitosi, in contrasto con una quantità aumentata di dotti biliari causata da ostruzione extraepatica. Epatociti hanno la forma usuale, infiammazione non è tipico, talvolta marcata colestasi.

Anomalie dei dotti biliari. Si verifica in 1 su 10.000 bambini. Secondo la localizzazione sono divisi in out-and intra-epatico. Si manifestano per genesi, atresia o stenosi, oltre alla dilatazione dei dotti.

L'atresia dei dotti biliari extraepatici è una condizione caratterizzata da obliterazione completa (totale) o segmentale del sistema di dotti biliari extraepatici. La causa e la patogenesi non sono chiare. La patologia non è sempre una CDF, ma può essere una conseguenza della obliterazione cicatriziale post-infiammatoria dell'albero biliare extraepatico. Viene discusso il ruolo del virus della rosolia, citomegalovirus, reovirus di tipo III. La frequenza della patologia varia da 1 caso per 10.000 a 1 caso per 14.000 nati vivi. Le ragazze sono colpite più spesso. Le anomalie associate con atresia delle vie biliari extraepatiche comprendono polisplenie, difetti del sistema cardiovascolare e del tratto gastrointestinale.

Per ispezionare lo stato dei dotti biliari nella sezione, è necessario tirare il duodeno in avanti e un po 'a sinistra. Nei feti e nei neonati, la determinazione del lume del dotto biliare comune può essere difficile, quindi è necessario aprire il duodeno e controllare la presenza di bile attraverso il capezzolo Vater. La cistifellea, di regola, è ipoplastica, nel suo lume si determinano contenuti mucoidi trasparenti che non sono macchiati dalla bile. I cambiamenti degenerativi del rivestimento epiteliale della vescica sono determinati istologicamente, è possibile la completa obliterazione del lume dal tessuto connettivo e si notano vari gradi di fibrosi della parete.

Clinicamente, l'atresia delle vie biliari extraepatiche si manifesta solitamente nelle prime settimane di vita da ittero persistente e feci acholic, sebbene in alcuni casi, nel primo periodo neonatale, le feci possano essere colorate con la bile.

Colangiografia chirurgica e biopsia epatica aperta sono i metodi più affidabili per stabilire la diagnosi di atresia delle vie biliari extraepatiche. Nel materiale bioptico eseguito nelle prime settimane di vita, i cambiamenti più caratteristici si riscontrano nelle aree del portale. Essi sono espansi a causa della fibrosi, che si nota in tutti i percorsi del portale nel campione, sebbene il suo grado possa variare leggermente. Se la biopsia viene eseguita molto presto, la fibrosi portale potrebbe essere minima o assente. Con l'aumentare dell'età, la fibrosi tende ad aumentare. Il numero di dotti biliari interlobulari è aumentato, hanno un contorno sfocato, formano uno schema tortuoso. L'epitelio che riveste i dotti di solito ha alterazioni degenerative. La fibrosi reattiva può essere osservata nello stroma periduttale. La proliferazione di duttuli si trova spesso. Può verificarsi infiltrazione di tratti di portale con linfociti e istiociti, ma questo è raro. I cambiamenti negli epatociti sono simili a quelli dell'epatite neonatale. La colestasi è solitamente più pronunciata nel centro dei lobuli epatici all'interno degli epatociti e dei dotti biliari e viene notata in modo diverso nei dotti biliari. Può verificarsi la trasformazione pseudo-acinosa degli epatociti con colestasi. Nella maggior parte dei casi, viene rivelata la trasformazione di epatociti a cellule giganti, che è caratterizzata da un aumento delle dimensioni delle cellule, da un abbondante citoplasma e dalla presenza di diversi nuclei. Molti o la maggior parte degli epatociti possono subire trasformazioni di cellule giganti. A volte vengono rilevati corpi acidofili. Esiste un'eritropoiesi extramidollare. La degenerazione grassa non è tipica. Pertanto, nella biopsia epatica, la fibrosi portale e la proliferazione del dotto biliare sono i segni distintivi dell'atresia del dotto biliare extraepatico. Tuttavia, un quadro morfologico simile è osservato con una deficienza α1-antitripsina, con nutrizione parenterale completa, che dovrebbe essere una diagnosi differenziale.

L'albero biliare extraepatico nella regione della porta del fegato è rappresentato da uno o un gruppo di canali. I dotti distali hanno l'aspetto di corde di filamenti o tessuti membranosi simili a corde. A volte l'obliterazione può essere segmentale con la conservazione della pervietà delle sezioni prossimale e distale nella zona di completa obliterazione. Durante la stenosi, i dotti hanno l'aspetto di passaggi stretti a parete sottile, che sono conicamente dilatati nella regione della porta del fegato. Istologicamente, nei casi di atresia, si osserva una completa obliterazione del lume da parte del tessuto connettivo e non si possono rilevare tracce del rivestimento epiteliale e delle fibre muscolari. A volte sono presenti focolai del rivestimento epiteliale, rappresentati da cellule cuboidali, in cui si notano cambiamenti degenerativi o necrotici, oltre a ulcerazioni e infiammazioni. Nel lume possono essere rilevati macrofagi contenenti bile. La proliferazione dei fibroblasti e l'infiltrazione infiammatoria si osservano anche nella parete. Quest'ultimo è di solito solo nei condotti con un lume determinato microscopicamente e non è osservato nei condotti totalmente obliterati.

La prognosi della malattia dipende dalla gravità dei cambiamenti. Nel 5-15% dei casi la correzione dei disturbi è possibile in presenza di preservazione del dotto biliare focale. Viene eseguita l'operazione di portoenterostomia o la sua modifica. La prognosi a lungo termine dipende dalla frequenza e dalla gravità della colangite postoperatoria e dal grado di progressione della fibrosi dopo l'instaurazione del drenaggio biliare.

Se la correzione chirurgica non è possibile o non ha successo, la morte si verifica all'età di 1-2 anni dalla progressiva cirrosi micronodulare o biliare. All'autopsia, il fegato è molto denso, di colore verde scuro con piccoli nodi rigenerati. I laghi di bile e le cisti sono rari. Microscopicamente: le false fette sono circondate da setti fibrosi, in cui ci sono dotti biliari contenenti bile nel lume. Il numero di dotti intraepatici può essere notevolmente ridotto con un'ostruzione persistente, per la quale è stato applicato il termine "condotti biliari scomparsi".

Atresia, stenosi e ipoplasia dei dotti biliari intraepatici si manifestano clinicamente per ittero, che nella metà dei bambini avviene nel 3-6 ° giorno di vita, ma può essere rilevato molto più tardi (al 2 ° mese di vita). Feci akholich; con atresia completa dei dotti biliari può essere verdastro a causa del rilascio di pigmenti biliari da parte dell'intestino. Macroscopicamente: il fegato è fortemente condensato, di colore verde scuro. Istologicamente: l'assenza o il numero estremamente piccolo di dotti biliari interlobulari situati all'interno di pochi spazi portali, senza fibrosi pronunciata, con scarsa infiltrazione infiammatoria, nel lume dei capillari biliari si determinano i trombi biliare. In questo caso, è necessario valutare circa 20 tratti di portale, sebbene alcuni autori considerino sufficiente la presenza di 6 aree del portale nel materiale bioptico. Se in un fegato normale è determinato da 0,8 a 1,8 dotti biliari per area portale, quindi con una mancanza di dotti biliari c'è solo un canale trovato in ogni 2-4 tratti del portale o per ogni area del portale ci sono da 0 a 0.4 interlobulare dotto biliare.

I casi neonatali di mancanza di dotti biliari intraepatici possono essere dovuti a disordini metabolici o sono idiopatici con un decorso benigno o progressivo, possono essere familiari o sporadici.

Molto spesso insufficienti interlobulari dotti biliari intraepatici nel neonato è una manifestazione sindrome di Alagille (arteriopechenochnoy displasia). La frequenza della sindrome è 1 per 100.000 nati vivi. Il tipo di ereditarietà è probabilmente autosomico dominante. La malattia si manifesta di solito dopo 3 mesi, i sintomi di ittero e altri segni di colestasi. Altri elementi caratteristici della sindrome di Alagille includono i cambiamenti della pelle sotto forma di prurito e xantomi (che compare in seguito), anomalie cardiovascolari (in primo luogo coinvolge le arterie polmonari), anomalie della colonna vertebrale (colonna vertebrale farfalla), Schwalbe linee evidenti agli occhi (embriotoxon posteriore). Anche le caratteristiche cranio-facciali caratteristici che includono un ampio fronte prominente con un relativamente occhi infossati, ipertelorismo, zigomi appiattiti punta del naso e il mento sporgente pronunciate. sindrome di Alagille può essere associata ad insufficienza renale (nefrite interstiziale e intramembranoznye glomerulare e depositi mesangiali lipidi), la carenza di pancreas, emorragia intracranica, anomalie vascolari, bassa statura, ritardo dello sviluppo, i cambiamenti nella colonna lombare, disturbi nel pigmento dell'occhio, voce acuta e pubertà ritardata. Descrive le forme incomplete della sindrome, in cui ci sono solo tre o quattro delle caratteristiche principali.

La principale caratteristica istologica della sindrome di Alagille è l'assenza o il numero insufficiente di dotti biliari interlobulari. Va tenuto presente che nel fegato la biopsia nei bambini piccoli il numero di dotti biliari può ancora essere normale, inoltre, la proliferazione di piccoli dotti può essere rilevata. Nelle successive biopsie in questi bambini, c'è una mancanza di dotti biliari. Ci può essere anche una diminuzione del numero e delle dimensioni della triade portale, mentre la fibrosi può essere moderata o assente. Colestasi di solito colpisce il centro del lobulo epatico, sebbene possa essere periportale. Ci può essere la distrofia del palloncino degli epatociti, la trasformazione delle cellule giganti acinose e focali, così come il discomplesso dei lobuli. In alcuni casi, si riscontra un aumento della quantità di rame nel fegato, che è provata istochimicamente ed è un reperto frequente con epatopatie ostruttive o colestatiche. Quando si esegue la microscopia elettronica, i segni distintivi della patologia sono l'accumulo di pigmento biliare nel citoplasma, specialmente nei lisosomi e nelle vescicole dell'apparato di Golgi. Occasionalmente, il pigmento biliare è presente nei capillari biliari o direttamente attorno a loro.

La prognosi per la maggior parte dei bambini è buona senza la progressione del processo. Tuttavia, nel 12-14% dei casi, in media, all'età di 12 anni, la malattia progredisce fino alla cirrosi del fegato, sullo sfondo del quale è possibile anche lo sviluppo del carcinoma epatocellulare.

Insufficienza non sindromica dei dotti biliari intraepatici è un gruppo eterogeneo di processi patologici con progressione verso la cirrosi nel 45% dei pazienti di età compresa tra 4-5 anni. Lo spettro di questa patologia include casi sporadici di colestasi neonatale con malattia epatica progressiva, raramente con evoluzione in atresia biliare extraepatica, deficit di acantatrypsin, sindrome di 45X Turner, sindrome di Down, infezione da citomegalovirus, epatite B e ipopituitarismo. I dati al microscopio elettronico indicano che nell'insufficienza non sindromica dei dotti biliari, si verifica il loro danno primario.

L'espansione dei dotti biliari extraepatici può essere isolata o combinata con la dilatazione dei dotti biliari intraepatici.

Secondo la classificazione R.S. Chandra e J.Th. Stocker distingue 5 tipi di questa patologia.

  • La cisti del dotto biliare comune è una dilatazione cistica limitata.
  • Diverticolo del dotto biliare comune o cistifellea.
  • Choledochocele (formazione patologica che si estende nel muro del duodeno).
  • Estensioni multiple dei dotti biliari extraepatici e intraepatici (malattia di Caroli).
  • Espansione fusiforme ed extraepatica.

    Nei bambini, i tipi più comuni sono la cisti del dotto biliare comune e l'espansione dei dotti intraepatici. La cisti del dotto biliare comune è formata in connessione con l'occlusione nella regione della papilla duodenale maggiore o con l'anomalia primaria dello sviluppo del dotto biliare comune. È possibile che la formazione di cisti si verifichi a causa del reflusso del succo pancreatico nel dotto biliare, portando a cambiamenti infiammatori e alla debolezza della sua parete. Ragazze più spesso malate. Clinicamente, questo difetto si manifesta con ittero, dolore all'addome e formazione sporgente nel quadrante superiore destro. Forse una combinazione di cisti del dotto biliare comune con atresia multipla del tratto gastrointestinale con una modalità recessiva di ereditarietà. Complicazioni di cisti possono essere colangite, coledocolitiasi, pancreatite, carcinoma. Il trattamento è ridotto alla rimozione di una cisti, che porta ad una completa regressione della cirrosi biliare. La parete della cisti rimossa ha uno spessore di 1-2 mm e una sovrapposizione di bile. Microscopicamente, consiste di tessuto fibroso denso con la presenza di cellule infiammatorie, fibre muscolari lisce, può avere un rivestimento complesso, ma di solito è assente e solo focale rappresentata dai fuochi dell'epitelio prismatico.