Vena portale del fegato e sua patologia

Cibo

La vena porta del fegato (IV, vena porta) è un grande tronco che riceve sangue dalla milza, dall'intestino e dallo stomaco. Quindi si sposta al fegato. Il corpo provvede alla purificazione del sangue, ed entra di nuovo nella corrente principale.

Sistema di vena porta

La struttura anatomica della vena porta è complessa. La canna ha molti rami alle venule e altri vasi sanguigni di diversi diametri. Il sistema portale è un altro circolo del flusso sanguigno, il cui scopo è quello di pulire il plasma sanguigno dai prodotti di decomposizione e componenti tossici.

La dimensione modificata della vena porta consente di diagnosticare determinate patologie. La sua lunghezza normale è di 6-8 cm e il suo diametro non supera 1,5 cm.

Possibili patologie

Le patologie più comuni della vena porta sono:

  • trombosi;
  • ipertensione portale;
  • trasformazione cavernosa;
  • pileflebite.

Trombosi esplosiva

La trombosi della vena porta è una grave patologia, in cui i coaguli di sangue si formano nel suo lume, impedendo il suo deflusso dopo la pulizia. Se non trattato, viene diagnosticato un aumento della pressione vascolare. Di conseguenza, si sviluppa l'ipertensione portale.

Le principali ragioni per la formazione della patologia possono essere attribuite:

  • danno epatico cirrotico;
  • neoplasma maligno del tubo digerente;
  • infiammazione della vena ombelicale nel processo di posizionamento dei cateteri nei neonati;
  • infiammazione del sistema digestivo;
  • lesioni e chirurgia della milza, del fegato, della cistifellea;
  • disturbi emorragici;
  • infezione.

Le rare cause della trombosi includono: il periodo di gestazione, l'uso prolungato di contraccettivi orali. I sintomi della malattia sono: dolore severo, nausea, che termina con vomito, dispepsia, febbre, sanguinamento emorroidario (a volte).

Per la progressiva forma cronica di trombosi, soggetta alla parziale conservazione della vena porta, i seguenti sintomi sono tipici: accumulo di liquidi nella cavità addominale, aumento della dimensione della milza, indolenzimento / pesantezza nell'ipocondrio sinistro, dilatazione della vena esofagea, che aumenta il rischio di sanguinamento.

Il modo principale per diagnosticare la trombosi è un esame ecografico. Sul monitor, un coagulo di sangue è definito come una formazione iperecogena (densa) che riempie il lume venoso e i rami. Piccoli coaguli di sangue vengono rilevati durante l'ecografia endoscopica. Le tecniche TC e RM consentono di identificare le cause esatte della patologia e di identificare le comorbidità.

Trasformazione cavernosa

La patologia si sviluppa sullo sfondo di malformazioni congenite della formazione delle vene - restringimento, assenza totale / parziale. In questo caso, un cavernoma si trova nella zona della vena del tronco. È un insieme di piccole navi, in una certa misura per compensare l'alterata circolazione sanguigna del sistema portale.

La trasformazione cavernosa, rilevata durante l'infanzia, è un segno di anormalità congenita del sistema vascolare del fegato. Negli adulti, l'educazione cavernosa indica lo sviluppo di ipertensione portale, innescata da epatite o cirrosi.

Sindrome da ipertensione portale

L'ipertensione portale è una condizione patologica caratterizzata da un aumento della pressione nel sistema portale. Diventa la causa della formazione di coaguli di sangue. La norma fisiologica di pressione nella vena porta non è superiore a 10 mm Hg. Art. Aumentare questo indicatore di 2 o più unità diventa un motivo per diagnosticare l'ipertensione portale.

I fattori che provocano la patologia sono:

  • cirrosi epatica;
  • trombosi venosa epatica;
  • epatite di varia origine;
  • grave cardiopatia;
  • disordini metabolici;
  • coaguli di sangue delle vene spleniche e vena porta.

Il quadro clinico dell'ipertensione portale è il seguente: sintomi dispeptici; pesantezza nell'ipocondrio sinistro, ittero, perdita di peso, debolezza generale.

Una caratteristica della sindrome è un aumento del volume della milza. La causa diventa stasi venosa. Il sangue non può lasciare l'organo a causa di un blocco delle vene della milza. Oltre alla splenomegalia, vi è un accumulo di liquido nella cavità addominale, così come vene varicose della parte inferiore dell'esofago.

Durante lo studio ecografico ha rivelato ingrossamento del fegato e della milza, accumulo di liquido. Le dimensioni della vena porta e del flusso sanguigno sono misurate usando l'ecografia Doppler. L'ipertensione portale è caratterizzata da un aumento del suo diametro e dall'espansione delle vene mesenteriche e spleniche superiori.

pileflebite

Tra i processi infiammatori, il posto principale è occupato da infiammazione purulenta della vena porta - pylephlebitis. Appendicite acuta più spesso agisce come un fattore provocante. In assenza di trattamento, si verifica la necrotizzazione del tessuto epatico, con conseguente morte di una persona.

La malattia non ha sintomi caratteristici. Il quadro clinico è il seguente:

  • febbre alta; brividi;
  • appaiono segni di avvelenamento;
  • forte dolore addominale;
  • emorragia interna nelle vene dell'esofago e / o dello stomaco;
  • ittero causato da danni al parenchima epatico.

Studi di laboratorio mostrano un aumento della concentrazione di leucociti, un aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti. Un tale spostamento degli indicatori indica un'infiammazione purulenta acuta. Conferma che la diagnosi è possibile solo con l'aiuto di ultrasuoni, risonanza magnetica e TC.

Sintomi di patologie della vena porta e probabili complicanze

La malattia si presenta in forma acuta e cronica, che si riflette nei sintomi attuali. I seguenti sintomi sono tipici per la forma acuta: lo sviluppo di forti dolori addominali, un aumento della temperatura corporea a livelli significativi, febbre, un aumento del volume della milza, lo sviluppo di nausea, vomito, diarrea.

Allo stesso tempo si sviluppa la sintomatologia, che porta a un grave deterioramento delle condizioni generali.Il decorso cronico della malattia è pericolosamente completo assenza di sintomi. La malattia viene diagnosticata completamente per caso durante una ecografia di routine.

L'assenza di sintomi patologici provoca il lancio di meccanismi compensatori. Per proteggere dal dolore, dalla nausea e da altre manifestazioni, il corpo inizia il processo di vasodilatazione - un aumento del diametro dell'arteria epatica e la formazione di un cavernoma.

Mentre il paziente si deteriora, tuttavia, si sviluppano alcuni sintomi: debolezza, disturbi dell'appetito. L'ipertensione portale è un pericolo particolare per l'uomo. È caratterizzato dallo sviluppo di ascite, un aumento delle vene safene situate sulla parete addominale anteriore, così come le varici esofagee.

Lo stadio cronico della trombosi è caratterizzato da un'infiammazione della vena porta. I segni dello stato possono essere:

  • dolore addominale opaco, incessante;
  • febbre di bassa qualità da lungo tempo;
  • fegato e milza ingrossati.

Misure diagnostiche

La principale tecnica diagnostica, che consente di rilevare i cambiamenti nella vena porta, rimane l'ecografia. Lo studio può essere somministrato a donne nella posizione, bambini e pazienti anziani. La dopplerometria, utilizzata in combinazione con gli ultrasuoni, aiuta a valutare la velocità e la direzione del flusso sanguigno. Normalmente, dovrebbe essere diretto verso il corpo.

Con lo sviluppo della trombosi nel lume del vaso si è rivelata un'educazione eterogenea iperecogena (densa). Può riempire l'intero lume della nave e sovrapporla solo parzialmente. Nel primo caso, il movimento del sangue si arresta completamente.

Con lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale, viene rilevata un'espansione del lume vascolare. Inoltre, il medico rileva un ingrossamento del fegato, accumulo di liquidi. Il Doppler mostrerà una diminuzione della velocità del flusso sanguigno.

Un possibile segno di ipertensione portale diventa un cavernoma. Il paziente deve essere prescritto FGDS al fine di valutare lo stato delle anastomosi dell'esofago. Inoltre, possono essere raccomandati esofagoscopia e radiologia dell'esofago e dello stomaco.

Oltre agli studi ecografici, è possibile utilizzare il metodo della tomografia computerizzata con una sostanza contrastante. Il vantaggio dell'uso della TC è la visualizzazione del parenchima epatico, dei linfonodi e di altre strutture localizzate nelle immediate vicinanze.

L'angiografia è il metodo più accurato per diagnosticare la trombosi della vena porta. Gli esami strumentali sono completati da analisi del sangue. L'interesse clinico sono indicatori di leucociti, enzimi epatici, bilirubina.

Trattamento di patologia

Il trattamento della malattia comporta un approccio integrato e include farmaci, chirurgia. La terapia farmacologica include i seguenti farmaci:

  • farmaci dal gruppo di anticoagulanti - impedisce la formazione di coaguli di sangue e migliora la permeabilità vascolare;
  • trombolitici - dissolvono i coaguli esistenti, liberando il lume della vena porta.

In assenza di un risultato terapeutico da una terapia farmacologica selezionata, a una persona viene assegnato un trattamento chirurgico. L'angioplastica transepatica o la trombolisi possono essere eseguite.

La principale complicazione del trattamento chirurgico è il sanguinamento delle vene dell'esofago e lo sviluppo dell'ischemia intestinale. Qualsiasi patologia della vena porta del fegato è una condizione grave che richiede la nomina di uno stato adeguato di terapia.

Perché la vena portale si espande nella fibrosi epatica

La fibrosi epatica si forma nell'infiammazione cronica dell'organo quando i sistemi riparativi non riescono a riparare l'epitelio danneggiato. La fibrosi può essere reversibile a differenza della cirrosi.

Se l'epatite viene interrotta in tempo, il parenchima epatico è completamente rigenerato. L'alta incidenza di lesioni cirrotiche è di circa il 20% di tutti i pazienti con epatite. Il problema è un decorso cronico dei cambiamenti infiammatori nel fegato sullo sfondo dell'epatite virale, consumo di alcol.

I pazienti vanno da un medico nella fase di sottocompensazione o scompenso, quando compaiono i sintomi clinici. Nella fase iniziale, non ci sono segni di patologia, che è dovuta alla compensazione dei cambiamenti patologici da parte degli epatociti sani.

Fibrosi del fegato - che cos'è

La fibrosi epatica è una malattia in pericolo di vita. Nosology è osservato non solo in adulti, ma anche in bambini. Morfologicamente, la malattia mostra la proliferazione del tessuto connettivo intorno ai lobuli del fegato. La parte funzionale dell'organo non soffre, in quanto non vi è alcuna lesione all'interno del lobulo.

La fibrosi si trova non solo negli adulti, ma anche nei bambini. Non trattato, porta spesso alla cirrosi del fegato. La proliferazione del tessuto di collagene in patologia avviene sotto forma di corde del tessuto connettivo, ma si deve prestare attenzione alla progressione della malattia quando il lobo epatico inizia ad essere colpito. È meglio identificare e curare completamente la patologia in una fase precoce, prima della formazione della cirrosi irreversibile.

Patogenesi della fibrosi epatica

Le cellule stellate del fegato sono in grado di funzionare in 2 direzioni: calme, attivate. Con l'attivazione avviene la sintesi del collagene, che con la conservazione a lungo termine della causa stimola la formazione di cicatrici.

Se il fegato non è danneggiato, le cellule stellate sono dormienti e depositano la vitamina A. Il numero di questo legame morfologico del parenchima renale non supera il 5-8%.

Il punto di partenza della formazione della cirrosi è il danno degli epatociti. Quando ciò accade, il rilascio di mediatori infiammatori, l'attivazione di sistemi di riparazione, che attiva le cellule stellate. Allo stesso tempo, i leucociti, le piastrine e altri fattori che contribuiscono alla formazione del tessuto connettivo sono "uniti" al processo.

Vena portale per la fibrosi - cosa succede

Danno minimo in fibrosi - la sconfitta di piccole navi epatiche. La vena porta è interessata secondariamente a causa del restringimento del lume portale e della vena splenica. All'interno del fegato, i collaterali sono formati da piccoli vasi per fornire un apporto di sangue di alta qualità.

La diminuzione dell'afflusso di sangue nella vena porta riduce la microcircolazione dell'esofago, dello stomaco e del retto, poiché il sistema venoso di questi organi è pieno di sangue. La conseguenza della situazione è l'esaurimento del muro dell'organo, rotture, sanguinamento.

Un costante aumento della pressione in queste navi contribuisce ad aumentare la pressione. In una fase avanzata della patologia, si formano segni di ipertensione portale. Nell'intestino, lo stomaco, l'esofago può essere rintracciato vene varicose con infiltrazione con piastrine, leucociti, eritrociti.

L'insufficienza epatica è caratterizzata da un'alta probabilità di cancro al fegato. Per prevenirlo, raccomandiamo di contattare il medico in caso di sintomi di danni al fegato o alla cistifellea.

La diagnosi di fibrosi epatica si basa sui risultati di metodi clinici e biochimici che indicano un danno epatico cronico. Nel determinare la tattica del trattamento, è importante stabilire la causa della fibrosi, che ha portato alla formazione di tessuto connettivo nel fegato.

Il metodo più efficace per confermare la diagnosi è una biopsia epatica, ma viene eseguita quando i sintomi della malattia compaiono quando il trattamento conservativo non aiuta. La procedura è invasiva.

Cause della fibrosi epatica

La fibrosi epatica è diversa. La patologia è divisa in 3 tipi:

  1. Non cirrotico - compare nell'obesità, infezioni, insufficienza cardiaca, epatite, assunzione di farmaci epatotossici. Morfologicamente, in questa forma, i cambiamenti cirrotici nel parenchima epatico non appaiono mai, ma non si può escludere la transizione verso la cirrosi sotto l'influenza di un fattore provocante (virus, droghe, tossine);
  2. Periportale - proliferazione del tessuto connettivo attorno alla vena porta durante l'infezione da trematodi. Alcuni scienziati ritengono che la propensione alla fibrosi periportale sia codificata geneticamente;
  3. Cardiaco - si sviluppa nella patologia del sistema cardiovascolare, quando la vena porta è interessata. La mancanza di afflusso di sangue al fegato provoca la stimolazione delle cellule stellate, la crescita del collagene.

I cambiamenti di congestione con mancanza di rifornimento di sangue portale sono la causa di fibrosi focale o disseminata.

Come si sviluppa la fibrosi epatica?

Lo sviluppo della fibrosi epatica si svolge in più fasi. Con 1 grado di sintomi clinici non esistono. A partire dal 2 ° stadio, possiamo assumere una malattia del fegato. La proliferazione del tessuto connettivo è stabilita solo dopo l'esame morfologico.

Le principali fasi della fibrosi:

  • Fibrosi del 1 ° grado - i tratti portale sono ingranditi, l'aspetto epatico è cambiato, l'assenza di tessuto connettivo con una piccola inclusione di fibre di collagene
  • Il grado 2 è accompagnato dall'espansione dei tratti portale, dal deterioramento dell'aspetto della malattia. Questo stadio di patologia è accompagnato da gravi cambiamenti. Se non viene diagnosticata in tempo, la nosologia progredisce rapidamente verso la fibrosi;
  • Grado 3 - la formazione di tessuto cicatriziale in grandi quantità;
  • 4 gradi - finale. Sullo sfondo della fibrosi, compare grave insufficienza epatica, che è la principale causa di morte.

Il trattamento conservativo è in grado di rallentare la progressione della malattia per diversi anni, ma solo se inizia con il grado 1 o 2 della fibrosi. I casi rimanenti richiedono un intervento chirurgico. Nella fase 3-4 della patologia, solo un trapianto di fegato può salvare la vita di una persona.

Le statistiche indicano una significativa accelerazione della progressione della nosologia dopo 30 anni. L'epatite C virale può in pochi mesi portare al passaggio di tutte e 4 le fasi della fibrosi. Comporre il corso della malattia con l'abuso di alcol. Le persone con malattie del fegato non sono autorizzati a bere alcolici.

Per normalizzare le funzioni del corpo del paziente, si raccomanda una dieta rigorosa con il rifiuto dei prodotti fritti affumicati. Con la progressione della malattia nelle donne, il verificarsi di errori diagnostici. Quando si diagnostica la causa principale della patologia, vengono spesso commessi errori, quindi i farmaci epatotossici non sono esclusi. Il dolore nell'intestino con una carenza di apporto proteico può essere percepito come colite.

I sintomi della fibrosi epatica

Dall'inizio della malattia fino a quando i primi sintomi clinici possono richiedere 5 anni. Dopo un periodo iniziale di tempo, l'ispessimento della milza appare splenomegalia. Allo stesso tempo, viene rilevata una diminuzione del numero di globuli rossi (leucociti, piastrine ed eritrociti).

Un fegato ingrossato (epatomegalia) è percepito da un medico come una buona indicazione che l'organo sta affrontando le funzioni. In caso di cirrosi, si osserva una crescita eccessiva con tessuto cicatriziale con rughe epatiche.

I sintomi del primo stadio sono la riduzione delle piastrine e degli eritrociti. Con la forma corrente di fibrosi, si osserva epatomegalia.

La cirrosi schistosomale si verifica in media 10 anni dopo l'inizio dei primi sintomi della malattia. Il paziente sviluppa vomito con sangue, un aumento delle dimensioni della milza e del fegato.

I sintomi della fibrosi congenita si sviluppano in bambini in età prescolare e scolari. La forma è trasmessa in modo autosomico recessivo.

Nella prima fase, il fegato mantiene la sua funzionalità. È leggermente ingrandito, coperto di granelli biancastri. Il tessuto fibroso cresce gradualmente, pertanto la struttura dei lobuli epatici non è significativamente compromessa, la colestasi (blocco della bile) nella lobulo biliare non viene osservata. La crescita del tessuto connettivo con lo sviluppo dei nodi di rigenerazione, nei bambini avviene prima dei 3 anni. I segni clinici di malattia in questa forma morfologica non si verificano, ma con la rapida proliferazione del tessuto connettivo, il bambino rischia di essere fatale.

La fibrosi epatica è una malattia cronica in cui esistono varie forme di flusso.

Nell'epatite C virale, la malattia progredisce costantemente con alternanze periodiche di esacerbazione e remissione. Non ci sono farmaci efficaci per prevenire la progressione dell'epatite cronica C.

In altre persone, l'epatite virale non è caratterizzata da uno sviluppo progressivo. Anche con l'esame morfologico dei tessuti, non ci sono cambiamenti distruttivi pronunciati. I siti di distruzione sono insignificanti, riescono a rigenerarsi indipendentemente in caso di patologia.

Il trattamento della patologia si basa sulla forma clinica e sulla natura delle lesioni. Se è possibile rintracciare le alterazioni della vena porta, si deve presumere un malfunzionamento degli organi interni.

Quando l'eziologia alcolica sviluppa fibrosi pericellulare alla periferia delle cellule epatiche. L'epatite virale è accompagnata da escrescenze fibrose perportali, in cui vi è compressione della vena porta.

Segni precoci di lesioni cirrotiche

La fibrosi epatica è pericolosa per la vita e la salute. Nel primo stadio della malattia, il paziente presenta i seguenti sintomi:

  • Stanchezza aumentata;
  • dispepsia;
  • Diminuzione delle prestazioni;
  • la debolezza;
  • Intolleranza agli alimenti grassi;
  • Dolore dell'ipocondrio destro e regione epigastrica.

Uno studio accurato dell'addome può essere tracciato "stelle" vascolari nella metà superiore del corpo. Tra i sintomi frequenti vi sono emorragie periodiche, emorragie nella pelle.

Con la sconfitta del fegato, il desiderio sessuale diminuisce, i dolori delle articolazioni si manifestano, il prurito della pelle.

La temperatura corporea è normale o moderatamente aumenta e quindi ritorna normale. I pazienti sullo sfondo della patologia possono essere ricondotti allo stress. La sonnolenza diurna lascia il posto a un'insonnia insormontabile. L'uso di bevande alcoliche peggiora significativamente il decorso clinico della malattia.

La diagnosi precoce della patologia è complicata da difficoltà con la biopsia, che è un metodo invasivo e viene utilizzato rigorosamente secondo le indicazioni. Il metodo si basa sulla penetrazione di un ago attraverso un'incisione cutanea sopra la proiezione del fegato e un campione di tessuto per l'esame microscopico nel laboratorio citologico.

Complicazioni di fibrosi epatica

La complicanza più pericolosa della fibrosi epatica è la sindrome da ipertensione portale. Quando aumenta la pressione nel pool della vena porta. La patologia si manifesta con le vene varicose dell'esofago, il retto, la parete addominale. Quando si verifica la malattia, edema della cavità addominale - accumulo di liquido.

È impossibile diagnosticare la diagnosi di fibrosi epatica con l'aiuto dei sintomi clinici, così i medici tardano a diagnosticare la patologia quando si verificano conseguenze pericolose. Indirettamente, la malattia può essere assunta sulla base di analisi biochimiche ad ultrasuoni.

Il fegato è un organo che svolge una funzione di disintossicazione. Il compito degli epatociti è la neutralizzazione di sostanze tossiche, farmaci, prodotti del metabolismo. Con la cirrosi, la funzionalità diminuisce, si verifica l'intossicazione del sangue, che colpisce tutti gli organi interni.

Complicazioni secondarie compaiono dal pancreas - pancreatite, rene - glomerulonefrite, cervello. La progressione costante della patologia porta ad un peggioramento del quadro clinico.

Sindrome di Budd-Chiari, trombosi venosa epatica e apporto ematico epatico

Il nome della malattia - Sindrome di Budd-Chiari - deriva dai nomi degli autori che lo hanno descritto (il dottore inglese Budd nel 1845 e il patologo Chiari dall'Austria nel 1899). Un trombo che "cammina" lungo il flusso sanguigno può indugiare in qualsiasi vaso sanguigno del corpo umano. Le vene del fegato non fanno eccezione, tuttavia, al fine di comprendere gli eventi che si verificano nel fegato relativi al blocco della sua nave venosa, è necessario soffermarsi un po 'sulla circolazione epatica.

Movimento del sangue nel fegato

La circolazione del sangue nel fegato può essere rappresentata da tre sistemi:

  • Un sistema che fornisce il flusso di sangue ai lobuli;
  • Un sistema di vasi progettati per far circolare il sangue all'interno dei lobuli;
  • Un sistema mediante il quale il sangue lascia in sicurezza i lobuli.

Il tratto comprende una vena portale (portale), che raccoglie il sangue dagli organi addominali e l'arteria epatica, che fornisce sangue dall'aorta, che si dirama in piccole vene e arterie all'interno del fegato. Penetrano i lobi (lobare), segmenti (segmentali), passano tra i lobuli (interlobulari) e intorno a loro. Partendo dalle arterie e dalle vene lobulari, i piccoli vasi del fegato entrano nei lobuli e formano capillari sinusoidali intradiscali situati tra i fasci delle cellule epatiche (epatociti). Il sangue misto che scorre attraverso le sinusoidi entra nella vena centrale, che ogni lobo ha all'interno. Lì, il sangue diventa venoso e va alla raccolta, poi nelle vene epatiche, che, lasciando il fegato, cadono nella vena cava inferiore. Questo è il deflusso.

Attraverso i vasi sanguigni si estendono i dotti biliari, che hanno nomi e forme simili insieme ai rami della vena porta e dell'arteria epatica, le cosiddette triadi o tratto portale. La vena porta del fegato, che porta sangue dallo stomaco, dall'intestino e dal pancreas, è in qualche modo coinvolta nella disintossicazione, poiché fornisce sostanze che entrano nel sangue da questi organi per la loro ulteriore elaborazione e neutralizzazione. L'arteria epatica fornisce nutrimento all'organo stesso.

La dimensione normale della vena porta del fegato non deve superare i 14 mm di diametro, tuttavia il diametro da 8 a 10 mm con una lunghezza del vaso di 60-80 mm è considerato normale.

Questo indicatore cambia nel caso dei processi patologici che si verificano nell'organo e nelle malattie dei vasi epatici, che si osserva nella cosiddetta ipertensione portale. Ad esempio, si sviluppa a causa della trombosi della vena epatica (sindrome di Budd-Chiari) e del flusso sanguigno alterato come conseguenza di ciò, che è accompagnato da una maggiore pressione nel letto venoso e dall'espansione della vena porta del fegato. La dimensione dei vasi venosi di grandi dimensioni (destra, sinistra, vene centrali) che trasportano il sangue dall'organo è leggermente inferiore (fino a 10 mm), il diametro di 0,5-0,8 mm è considerato la norma per loro. Con l'aumento dei valori di questo indicatore (ultrasuoni) per parlare dell'espansione delle vene epatiche.

Cambiamenti patologici nei vasi epatici che contribuiscono allo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari

L'aumento della pressione sanguigna sulla parete vascolare e la congestione venosa nella cavità addominale portano non solo un aumento delle dimensioni della vena porta del fegato, ma comportano anche la comparsa dei seguenti sintomi che indicano la sua fibrosi:

  • Il fegato inizia ad estendersi oltre il bordo dell'arco costale, talvolta aumentando fino a dimensioni considerevoli;
  • Il liquido si accumula nella cavità addominale, si sviluppa l'ascite;
  • Parallelamente a questi processi, la milza viene ingrandita (splenomegalia);
  • Ci sono vene varicose della parete addominale anteriore, vene emorroidali e vasi venosi del terzo inferiore dell'esofago.

Sigillando i vasi del fegato, in primo luogo, implicano cambiamenti patologici nelle pareti dei capillari sinusoidali. In condizioni ipossiche (mancanza di ossigeno), la cui causa principale è la congestione venosa, le fibre di collagene iniziano a formarsi e depositarsi nelle pareti dei sinusoidi. Per questo motivo, i fenestr (fori) scompaiono, attraverso i quali avviene lo scambio tra epatociti e sangue. Le pareti vascolari diventano densi e impenetrabili, il che porta alla formazione di insufficienza epatica.

I processi patologici (di solito infiammatori), che interessano il parenchima epatico, spesso vanno alle vene del fegato e quelli ad un effetto simile sono responsabili dello sviluppo della flebite obliterante. Va notato che il decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari è favorito dalla fibrosi dei vasi venosi intraepatici, mentre la trombosi delle vene epatiche è la causa principale della manifestazione acuta di questa malattia rara.

Le principali cause della malattia

Cambiamenti nel fegato per un lungo periodo (portale e fibrosi intraepatica, infiammazione) che "preparano" l'organo per lo sviluppo di processi patologici cronici, o il blocco acuto delle vene epatiche può portare alla malattia di Budd-Chiari. Tuttavia, in circa un terzo dei pazienti con questa sindrome, la causa della malattia non è chiara. La malattia è considerata rara, perché secondo le statistiche raggiunge una persona su 100.000. Il "privilegio" è principalmente goduto dalle donne, poiché i loro fegati soffrono maggiormente di ulteriori fattori sfavorevoli che gli uomini non affrontano (prendendo contraccettivi, gravidanza). Eppure, le premesse principali che causano la sindrome di Budd-Chiari includono:

  1. Ostacoli meccanici al movimento del sangue, dove le principali anomalie congenite (fusione membranosa) della polovena inferiore, stenosi della vena epatica, risultanti da traumi o interventi chirurgici, blocco dei vasi venosi del fegato e vena cava inferiore sono considerati i principali;
  2. Somministrazione endovenosa di nutrienti necessari per il corpo (nutrizione parenterale) a causa di circostanze che non consentono al paziente di essere nutrito in modo naturale;
  3. Neoplasie del fegato, ghiandole surrenali, cuore (mixoma);
  4. Disturbi del sistema di coagulazione del sangue causati da varie cause (malattie ematologiche, infiammazione cronica del tratto intestinale, vasculite sistemica, uso di contraccettivi orali), che causa ipercoagulazione e quindi formazione di coaguli di sangue che possono bloccare i vasi sanguigni e portare a trombosi venosa epatica;
  5. Malattie infettive (sifilide, tubercolosi, amebiasi, ecc.);
  6. Malattie del fegato e, in particolare, cirrosi.

Manifestazioni della malattia

I sintomi della malattia di Budd-Chiari dipendono dal suo decorso, che può essere appena percettibile in un processo cronico (dolore a bassa intensità nell'ipocondrio destro, vomito intermittente, lieve ingiallimento della pelle e sclera), e in acuta è caratterizzato dai seguenti sintomi:

  • Grave dolore epigastrico dovuto a un grave stiramento della capsula epatica;
  • All'improvviso ha iniziato il vomito, che può trasformarsi in un sanguinoso, indicando una rottura delle vene del terzo inferiore dell'esofago;
  • Il rapido sviluppo delle ascite associate alla congestione venosa nella cavità addominale;
  • La transizione del dolore a tutto lo stomaco e la diarrea, se il processo coinvolge i vasi mesenterici;
  • La trombosi della vena cava inferiore e la violazione del flusso di sangue aggiungono al quadro clinico le caratteristiche caratteristiche tipiche dell'insufficienza venosa degli arti inferiori, manifestate dal gonfiore delle gambe. Inoltre, la diffusione di masse trombotiche dai vasi dilatati del fegato (venoso) nel lume della vena cava inferiore può portare a embolia polmonare (PE).

Questi sintomi della malattia sono allo stesso tempo le sue complicanze (ipertensione portale, ascite, insufficienza epatica). Inoltre, se il paziente sopravvive, allora in futuro, è molto probabile che abbia una cirrosi epatica, che, essendo presente nel paziente prima dello sviluppo della sindrome, potrebbe diventare la causa di patologie e carcinoma epatocellulare (carcinoma epatocellulare), che, in generale, allora, c'è poca speranza.

Il decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari è accompagnato da un disturbo della funzionalità epatica fino al coma epatico e, di norma, non lascia al paziente una possibilità di sopravvivenza. Muore entro pochi giorni dalla sindrome epato-renale (insufficienza renale ed epatica acuta).

Come riconoscere la sindrome di Budd-Chiari?

La cosa principale nella diagnosi è riconoscere la malattia, avendo trovato o intuito intuitivamente il filo che porta alla diagnosi corretta, quindi prendere la storia della vita e della malattia è sempre il primo passo di qualsiasi medico. Una conversazione con il paziente stesso, richieste di parenti e parenti può aiutare a identificare le malattie guarite nella vita, completamente guarite o lasciate per sempre a no-no, e ricordargli un'altra ricaduta, solitamente innescata da alcuni fattori sfavorevoli.

Tuttavia, le reali difficoltà, anche in una materia apparentemente semplice, esistono sempre: l'età del paziente, una grave condizione generale e sintomi atipici. Di norma, immediatamente dopo la chiarificazione dei dati anamnestici, della valutazione del corso e del quadro clinico, il medico ricorre ai suoi primi assistenti, risparmiando tempo e raggiungendo la diagnosi corretta:

  1. Metodi di laboratorio: analisi del sangue generale (aumento della conta dei leucociti e accelerazione ESR nella sindrome di Budd-Chiari), coagulogramma (tempo di protrombina prolungato), studi biochimici (aumento dell'attività della transferasi - test del fegato funzionale e fosfatasi alcalina);
  2. Diagnosi ecografica, che permette di vedere non solo il fatto che la vena porta del fegato è allargata (ipertensione portale) e le vene epatiche sono espanse, ma permette anche di rilevare un coagulo di sangue bloccato nel lume dei vasi venosi del fegato o della vena cava inferiore.
  3. Tuttavia, se necessario, che spesso si verifica in casi dubbiosi, ci sono altri metodi per la diagnosi differenziale della sindrome di Budd-Chiari con malattie che danno sintomi simili:
  4. Esame a raggi X degli organi addominali;
  5. Flebografia, che non è solo un'eccellente diagnosi di cambiamenti patologici nei vasi venosi, ma anche una buona procedura medica, in quanto consente l'angioplastica simultanea, lo stenting, l'intervento chirurgico di bypass, la trombolisi;
  6. TC (tomografia computerizzata) e MRI (risonanza magnetica);
  7. Biopsia epatica percutanea seguita da esame istologico.

Va notato che la medicina non si limita ai metodi diagnostici sopra, ma questi, essendo i principali, in molti casi chiariscono completamente la situazione, e la necessità di ulteriori non è più necessaria.

Speranza o frase?

È ovvio che la presenza di sintomi luminosi e una prognosi non confortante precluda l'autotrattamento della sindrome acuta di Budd-Chiari a casa (e un processo cronico che non ricorda a se stesso per molto tempo, un giorno si manifesterà), quindi il paziente dovrebbe essere curato in ospedale.

I metodi esistenti di terapia conservativa sono piuttosto ausiliari, piuttosto che di base, quindi, in questo caso, è impossibile fare a meno dell'intervento chirurgico. Il trattamento farmacologico prevede l'uso di farmaci volti a sciogliere i coaguli di sangue ea combattere la congestione venosa:

  • Agenti trombolitici (streptochinasi, urochinasi, antalasi);
  • Anticoagulanti (fragmin, clexane);
  • Farmaci diuretici risparmiatori di potassio a lungo termine (spironolattone, Verohspiron) e diuretici, che danno un effetto rapido (furosemide compresse e lasix per la somministrazione endovenosa o intramuscolare).

Il trattamento chirurgico consiste nell'utilizzare tecniche che sono possibili durante la flebografia (dilatazione percutanea con posizionamento di stent, shunt portosistemici). In caso di un decorso particolarmente grave della malattia o in caso di sviluppo di carcinoma epatocellulare (carcinoma epatocellulare), viene mostrato il trapianto di fegato del donatore, che può aumentare il tasso di sopravvivenza a 5 anni al 90%.

La prognosi di questa malattia non è molto incoraggiante, ma lascia comunque delle opportunità, perché il decorso cronico, la conservazione della funzionalità epatica e le opportune misure adeguate aumentano significativamente i tassi di sopravvivenza statistica. Tuttavia, la forma acuta della malattia di Budd-Chiari, purtroppo, rappresenta una minaccia diretta per la vita del paziente a causa delle gravi complicanze che esso comporta (insufficienza renale ed epatica acuta, mesotrombosi, peritonite diffusa).

Qual è la vena porta del fegato e come determinare la patologia

Caratteristiche anatomiche della circolazione sanguigna

La vena porta è la più grande nave che raccoglie il sangue dagli organi interni del corpo. È il collegamento tra il sistema portale e il fegato. La violazione della vena porta porta a gravi patologie che colpiscono non solo il fegato, ma anche le condizioni del corpo nel suo insieme. La diagnosi tempestiva della patologia della vena porta è la chiave per una ripresa rapida e di successo.

Topografia della vena porta - si trova nel nodo epato-duodenale, dietro l'arteria epatica e il dotto biliare comune. Questa area del sistema circolatorio è rappresentata dalla fusione di vene che trasportano il sangue dagli organi spaiati al resto. La nave è chiamata vena porta dovuta al fatto che i suoi affluenti portano sangue al fegato, passando attraverso la sua "porta".

Lo schema del movimento del sangue attraverso il sistema portale è abbastanza semplice: dagli organi interni, il sangue si avvicina ai vestiboli del fegato. Al cancello stesso, o 2-3 millimetri prima di loro, la nave è divisa in un ramo destro e sinistro. Si dividono in molti piccoli vasi: vene e capillari. A causa dei lobi del fegato, il sangue inizia a muoversi nel suo nucleo, dove viene purificato da sostanze tossiche e estranee con l'aiuto degli epatociti (cellule della ghiandola speciale).

Inoltre, il sangue scorrerà nei vasi principali lasciando la parte centrale di ogni segmento del fegato. In queste vene, cade nel cavo inferiore. Se il sistema venoso portale subisce cambiamenti patologici, è un marcatore chiave di gravi disturbi e alcuni cambiamenti negli organi interni.

Patologia del sistema portale

Le interruzioni nel sistema portale del fegato possono essere associate a una serie di condizioni dolorose, come la trombosi della vena porta, l'ipertensione portale, la trasformazione cavernosa e vari processi infiammatori. Di seguito consideriamo le cause di questo tipo di malattie e gli aspetti chiave della loro tempestiva diagnosi.

Trombosi della vena porta

La trombosi è un'occlusione di una parte del flusso sanguigno da un coagulo che impedisce al sangue di muoversi. Questa è una condizione molto pericolosa caratterizzata da un aumento della pressione nei vasi, che può portare alla loro rottura. Molto spesso, la trombosi si verifica sullo sfondo di malattie croniche o acute come la cirrosi del fegato, i processi infiammatori negli organi digestivi, l'oncologia, le malattie del sangue, i danni meccanici.

Si distinguono due tipi di trombosi venosa portale: progressiva completa e cronica. Nel primo caso, un coagulo di sangue blocca completamente il flusso sanguigno. E nel secondo - il movimento del sangue è parzialmente conservato. Il sintomo di tale violazione è un forte dolore all'addome, oltre a conati di vomito, nausea, ipertermia. Questa condizione acuta è molto pericolosa per la vita umana.

Nel caso di trombosi cronica progressiva, oltre all'aumento dei sintomi caratteristici, vengono diagnosticati l'accumulo di liquidi nell'addome, l'ingrossamento della milza, il dolore nell'ipocondrio sinistro, le vene varicose dell'esofago. Tutto ciò può portare a emorragia interna. Se tali segni compaiono, è necessario consultare immediatamente un medico per un esame.

Ipertensione portale

Una vena porta sana soddisfa sempre determinati standard: il diametro della vena nel fegato deve essere compreso tra 1 e mezzo centimetri e la lunghezza va da 6 a 8. Tuttavia, in un certo numero di condizioni patologiche, la nave può espandersi, causando un alterato flusso ematico epatico. La conseguenza di tale quadro potrebbe essere l'ipertensione portale. Il risultato della sua formazione è l'aumento della pressione nel sistema, che porta all'espansione del lume della vena porta, trombosi e vari gravi disturbi nel lavoro di molti organi interni.

Le cause dell'ipertensione portale possono essere la cirrosi della ghiandola, la trombosi. Inoltre, la patologia può essere scatenata da epatite di qualsiasi tipo, difetti cardiaci, alterazioni dei processi metabolici nel corpo. Sintomi vividi di ipertensione possono apparire una sensazione pronunciata di pesantezza nell'ipocondrio destro, ittero, debolezza generale, perdita di peso e un aumento delle dimensioni della milza. Possibile formazione di liquido nella cavità addominale e dilatazione delle vene nell'esofago.

Video "Ipertensione portale: sintomi e trattamento"

Da questo video, imparerai dagli esperti che cos'è l'ipertensione portale.

Trasformazione cavernosa

Per vari motivi, nel fegato possono verificarsi cavernomi. I cavernomi sono tumori vascolari dai capillari sanguigni. Tale violazione si verifica a seguito di compensazione per la mancanza di circolazione del sangue nel fegato, più spesso si può trovare nella zona della vena del tronco. Ciò può essere dovuto a anomalie congenite del sistema circolatorio e un segno di cirrosi epatica o epatite.

Processi infiammatori

L'infiammazione acuta è una grave condizione patologica che può verificarsi a causa di pericolose malattie virali con sintomi non specifici. Questi processi infiammatori del sistema portale sono particolarmente pericolosi. Questi includono pylephlebitis - infiammazione purulenta acuta, che di solito si verifica sullo sfondo di appendicite acuta. Con l'aiuto prematuro, la pylephlebitis entra nella formazione di ascessi del tessuto epatico e nella morte imminente del paziente.

I sintomi tipici dell'infiammazione sono febbre, dolore addominale, brividi, sanguinamento dalle vene esofagee e gastriche, segni di intossicazione del corpo, possono sviluppare cavità purulente nel fegato, giallo della pelle.

Diagnosi della patologia della vena porta

Il sistema venoso portale viene diagnosticato utilizzando metodi di esame convenzionali: ultrasuoni, doppelerometria, anigiografia, risonanza magnetica e conta ematica completa.

L'ultrasuono è il principale metodo diagnostico per rilevare tutte le malattie del sistema portale del fegato. Ciò è dovuto all'ampia disponibilità, al basso costo e all'elevata precisione. Inoltre, questo metodo diagnostico è indolore per una persona e praticamente non ha controindicazioni da usare.

I restanti metodi svolgono un ruolo piuttosto di supporto. Usando la doppelometria, la velocità attuale e la direzione del flusso sanguigno attraverso i vasi sono stimate. L'angiografia viene utilizzata nella diagnosi di trombosi portale.
Anche la risonanza magnetica è un metodo ampiamente utilizzato, ma il costo elevato e la scarsa disponibilità di questa procedura non ne consentono l'utilizzo abbastanza frequente.

Il metodo classico per diagnosticare le malattie è un esame emocromocitometrico completo. Quando un numero anormale di globuli bianchi, enzimi epatici, bilirubina, un medico può essere sospettoso di una certa patologia. Se ci sono deviazioni gravi dalla norma, il medico può prescrivere una diagnosi aggiuntiva o determinare un ulteriore ciclo di terapia per correggere il disturbo.

Ipertensione portale

L'ipertensione portale è una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa nella vena porta, accompagnata da vene varicose del terzo inferiore dell'esofago, stomaco, parete addominale anteriore, retto, così come lo sviluppo di splenomegalia (ingrossamento della milza) e manifestazioni di ipersplenismo (aumento della distruzione dei globuli rossi ( globuli rossi, leucociti, piastrine) che si verificano nella milza).

La vena portale o portale è un vaso sanguigno che preleva il sangue dagli organi addominali spaiati (esofago, stomaco, duodeno, intestino tenue e crasso, pancreas, milza) e porta alla porta del fegato, da cui proviene il nome della nave.

Nel fegato, la vena porta è divisa in molti piccoli vasi che si adattano a ciascun lobo epatico (unità morfofunzionale del fegato). Nei lobuli del fegato viene filtrato il sangue, che entra nella vena porta dalle sostanze tossiche e dai prodotti metabolici. Il sangue filtrato da ogni lobulo epatico scorre attraverso le vene epatiche, che sfociano nella vena cava inferiore. Dopo di ciò, il sangue entra nei polmoni, si arricchisce di ossigeno e, passando attraverso il cuore, si diffonde in tutto il corpo, alimentando tutti i sistemi di organi.

Oltre al fegato, ci sono molti altri luoghi in cui le navi della vena porta si collegano con i vasi della vena cava inferiore - queste sono le cosiddette anastomosi portocavale, le più significative delle quali sono:

  • Anastomosi di Portocaval nel terzo inferiore dell'esofago e nello stomaco;
  • Anastomosi portale nella parete addominale anteriore;
  • Anastomosi portocavale nella zona rettale.

Queste anastomosi portocavali sono rappresentate nel diagramma da grandi frecce, al numero 1 - l'anastomosi dell'esofago e dello stomaco, al numero 2 - l'anastomosi sulla parete anteriore della cavità addominale, e al numero 3 - l'anastomosi nel retto.

In caso di violazioni dell'architettura (struttura) del parenchima epatico, così come in caso di stenosi (restringimento) della vena porta o delle vene epatiche, il sangue si riversa sempre più nel fegato verso queste anastomosi. Poiché la quantità di sangue è molto superiore alla portata delle anastomosi portocavali, si manifestano vene varicose in queste aree e frequenti rotture delle pareti dei vasi, che sono accompagnate da un sanguinamento massiccio e prolungato.

L'ipertensione portale è diffusa, ma i dati precisi sul numero di casi sono difficili da risolvere, poiché la malattia si sviluppa a causa di molte ragioni. È noto che nel 90% dei pazienti con cirrosi epatica vi è un aumento della pressione arteriosa nel sistema delle vene ventrali e nel 30% dei casi si verificano complicanze della malattia come il sanguinamento.

La prognosi per la malattia è scarsa, nonostante la tempestiva terapia medica e chirurgica. Dopo il primo episodio di sanguinamento con ipertensione portale, la mortalità raggiunge il 30-55%. Se c'è stato un episodio di sanguinamento e i pazienti sono sopravvissuti, nel 70% dei casi ne seguiranno altri, non meno pericolosi per la vita.

cause di

L'ipertensione portale si verifica a causa di alterazioni del flusso sanguigno nella vena porta, malattia del fegato, che sono accompagnate dalla distruzione del parenchima dell'organo e da un alterato flusso sanguigno attraverso le vene epatiche e la vena cava inferiore.

La rottura del flusso sanguigno nella vena porta risulta in:

  • malformazioni congenite della vena porta;
  • stenosi, sclerosi o trombosi della vena porta;
  • compressione della vena porta dovuta alla formazione di tumori della cavità addominale, ingrossamento della milza o dei linfonodi, difetti cicatriziali che possono verificarsi a seguito di lesioni o operazioni sugli organi addominali.

La distruzione del parenchima epatico si traduce in:

  • cirrosi epatica;
  • cancro al fegato;
  • fibrosi epatica;
  • anomalie di dividere la vena porta in piccoli vasi all'interno del fegato;
  • proliferazione nodulare del tessuto connettivo nel fegato, causata da malattie come l'artrite reumatoide, la sarcoidosi, la schistosomiasi, l'insufficienza cardiaca, il diabete mellito;
  • epatite alcolica;
  • fegato policistico;
  • echinococcosi epatica o alveococcosi;
  • assunzione di farmaci citotossici (azatioprina, metotrexato, ecc.);
  • esposizione ad alcune sostanze tossiche (rame, arsenico, cloro, ecc.);
  • malattia epatica ereditaria:
    • Sindrome di Caroli - dilatazione cistica dei dotti biliari intraepatici;
    • La malattia di Wilson-Konovalov - una violazione del metabolismo del rame nel corpo;
    • La malattia di Gaucher è una deficienza dell'enzima glucocerebrosidasi, che porta alla deposizione di tossine nel fegato e distrugge la sua struttura.

La rottura del flusso sanguigno nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore porta a:

  • Sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa epatica);
  • compressione delle vene epatiche o vena cava inferiore con un tumore o cambiamenti cicatriziali;
  • insufficienza cardiaca ventricolare destra;
  • pericardite (infiammazione della sacca cardiaca), che è accompagnata dalla compressione del cuore destro.

Normalmente, nella vena porta in 1 minuto circa 1,5 litri di sangue circolano ad una pressione di 4-7 mm Hg. Art. Con l'aumento della pressione in 12 - 20 mm Hg. Art. il sangue inizia a passare il fegato e aspira alle anastomosi di portocavallo.

classificazione

Le forme di ipertensione portale sono suddivise in:

  • Ipertensione portale preepatica - una violazione del flusso sanguigno portale nella vena porta prima che entri nel cancello del fegato;
  • Ipertensione portale intraepatica - alterata circolazione del sangue nella vena porta che si verifica all'interno del fegato;
  • Ipertensione portale epatico - alterata circolazione del sangue nelle vene epatiche o nella vena cava inferiore;
  • Ipertensione portale mista: una combinazione delle suddette forme di ipertensione portale.

La forma intraepatica dell'ipertensione portale è suddivisa in diversi tipi:

  • ipertensione del portale intraepatico presinusoidale - alterata circolazione del sangue nella vena porta prima di entrare nel lobulo epatico;
  • ipertensione sinusoidale del portale intraepatico - alterata circolazione del sangue nella vena porta a livello del lobo epatico;
  • ipertensione portale intraepatica post-sinusoidale - alterata circolazione del sangue nella vena epatica che esce dal lobulo epatico.

Nelle fasi ipertensione portale è diviso in:

  • La fase preclinica o iniziale, che è caratterizzata dall'assenza di reclami, è confermata solo dall'esame;
  • Stadio moderato o compensato - è caratterizzato dalla comparsa di sintomi di disturbi circolatori del fegato, un ingrossamento del fegato e della milza;
  • Stadio grave o scompensato - ha pronunciato tutti i sintomi dell'ipertensione portale, sanguinamento minore;
  • Stadio terminale: sanguinamento massiccio e prolungato dalle vene del tratto gastrointestinale.

Sintomi di ipertensione portale

Manifestazioni comuni della malattia:

  • la debolezza;
  • letargia;
  • apatia;
  • mal di testa;
  • vertigini;
  • nausea;
  • cambiamento nel gusto;
  • desquamazione della pelle;
  • prurito della pelle;
  • l'aspetto della giada negli angoli della bocca;
  • frequenti infezioni virali e batteriche;
  • gengive sanguinanti;
  • piccolo punto rosa eruzione cutanea sul corpo;
  • diminuzione o completa mancanza di appetito;
  • flatulenza;
  • dolore allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • dolore nella regione ombelicale;
  • sgabello sconvolto, alternato a stitichezza e diarrea;

Splenomegalia con sintomi di ipersplenismo:

  • milza ingrossata;
  • anemia (diminuzione della quantità di emoglobina e globuli rossi);
  • leucopenia (riduzione dei leucociti nel sangue, che svolgono una funzione protettiva del corpo e sono coinvolti nella formazione dell'immunità);
  • trombocitopenia (riduzione delle piastrine nel sangue, che sono responsabili della coagulazione). Con l'insufficienza di questi elementi formati si sviluppa un sanguinamento prolungato;

Anastomosi portocavale varicose con fenomeni di sanguinamento:

  • vomitare "fondi di caffè" quando sanguina dalle vene dello stomaco;
  • vomito di sangue quando sanguina dalle vene del terzo inferiore dell'esofago;
  • "Tarry stool" quando sanguina dalle vene delle parti piccole o superiori dell'intestino crasso;
  • la comparsa di sangue rosso scuro nelle feci con sanguinamento dalle vene emorroidarie del retto;
  • "Testa di medusa" per le vene varicose sulla parete addominale anteriore nel tessuto sottocutaneo;
  • idrotorace (presenza di fluido libero nella pleura - il rivestimento dei polmoni);
  • ascite (presenza di fluido libero nella cavità addominale);
  • gonfiore dello scroto;
  • gonfiore degli arti inferiori.

Sindrome da ipertensione portale

Il fegato è uno degli organi più duraturi nell'uomo: ha un sacco di test severi - errori nella dieta, cattive abitudini, farmaci a lungo termine, ma le sue capacità compensative sono così grandi che il fegato può far fronte a tutti i mali per molti anni senza danni significativi.

Le possibilità del fegato sono grandi, ma non illimitate. Quando a causa delle patologie sviluppate nel percorso del flusso sanguigno nei vasi ci sono vari ostacoli, comporta un aumento della pressione in loro. Questa condizione è nota come ipertensione portale - una condizione pericolosa per la vita.

Domanda anatomia

Attraverso il fegato passa la vena porta - un grande vaso attraverso il quale il sangue scorre dalla milza, dallo stomaco, dall'intestino e dal pancreas. È una fusione di tre vene: mesenterica e splenica superiore e inferiore. La lunghezza di questo tronco venoso è di circa otto centimetri e il diametro è di circa un anno e mezzo.

La pressione sanguigna normale nella vena porta varia da 7 a 10 mm. Hg. tuttavia, in alcune malattie sale a 12-20 millimetri: questo è il modo in cui si sviluppa l'ipertensione portale - una sindrome complessa che consiste di diversi sintomi specifici.

Tipi di ipertensione

Ci sono ipertensione preepatica, intraepatica ed extraepatica: la classificazione sopra è accettata a causa delle differenze nella localizzazione della patologia.

L'ipertensione portale preepatica si verifica in pazienti con sviluppo anormale della vena cava inferiore o sua trombosi, nonché nella trombosi venosa epatica. La sindrome di Budd-Chiari è un altro nome per questa variante della patologia.

La forma intraepatica della sindrome da ipertensione portale è il risultato di malattie epatiche croniche - epatite e cirrosi.

La forma extraepatica di ipertensione si verifica a causa di processi infiammatori cronici nei tessuti, nei tumori e nella cirrosi. Inoltre, l'ostruzione congenita della vena porta può essere una causa di aumento della pressione.

Manifestazioni cliniche e sintomi

Le manifestazioni della sindrome sono diverse e dipendono dalla posizione della patologia e dallo stadio di sviluppo.

Sintomi della fase iniziale

La fase iniziale (compensata) dell'ipertensione portale potrebbe non manifestarsi affatto o essere sotto forma di disturbi digestivi. I pazienti si lamentano di:

  • Gonfiore e flatulenza;
  • Eruttazione e nausea;
  • Dolore nella regione epigastrica;
  • Violazioni delle feci (diarrea).

Non ci sono anomalie nei test epatici biochimici, anche se l'ipertensione portale raggiunge un numero significativo.

Manifestazioni di compensazione parziale

Senza trattamento, la sindrome si manifesta con un aumento dei sintomi dispeptici, mentre l'esame rivela moderate varici nell'esofago inferiore e nel cardias, oltre a un leggero aumento della milza.

Clinica e sintomi di ipertensione scompensata

Questa è la fase finale in cui la sindrome si manifesta nelle condizioni più gravi:

  • Anemia grave;
  • Ascite (gonfiore addominale);
  • Un forte aumento del fegato e della milza;
  • Sanguinamento dai vasi dello stomaco e dell'esofago;
  • I fenomeni di encefalopatia.

La forma decompensata da laboratorio di ipertensione portale è confermata da trombocitopenia e cambiamenti nei campioni biochimici - alti valori di aminotransferasi epatica (ALaT e AS-T) e bilirubina.

Cosa succede nella cirrosi epatica

La cirrosi è una grave patologia epatica che si sviluppa per molte ragioni: negli adulti, alcol e stupefacenti svolgono un ruolo di primo piano. Inoltre, la cirrosi epatica inizia a causa della somministrazione a lungo termine di un certo numero di farmaci o di una lesione infettiva in epatite di varia origine.

La sindrome da ipertensione portale è una delle complicazioni più terribili della cirrosi, quando in gravi violazioni della struttura del fegato compaiono ostacoli nella sua circolazione. Questi ostacoli, combinati con un aumento del flusso sanguigno nell'arteria epatica, portano ad un aumento della pressione nella vena porta a 20-30 mm. Hg. Art.

Il corpo, cercando di prevenire la rottura della nave, lancia il sistema di "circolazione" della circolazione sanguigna attraverso le anastomosi - un messaggio portale con la vena cava inferiore.

Sotto la pressione del sangue, le pareti dei vasi dell'esofago, del cardias e di altre parti del tratto gastrointestinale si indeboliscono e i nodi varicosi si formano nei luoghi più vulnerabili. La rottura di nodi è piena di sanguinamento pesante, che spesso diventa la causa della morte di pazienti.

Fasi e manifestazioni

Lo stadio iniziale della sindrome nella cirrosi epatica è caratterizzato da disturbi dispeptici, dolore nell'ipocondria sinistra e destra, disagio nella regione epigastrica e sensazione di pesantezza nello stomaco dopo aver mangiato. Eruttazione, feci instabili, nausea sono anche tra i primi sintomi della malattia.

I pazienti lamentano mancanza di appetito, affaticamento, sonnolenza e apatia.

Poiché questa serie di sensazioni è piuttosto tipica per altre malattie del tratto gastrointestinale, l'intossicazione alimentare, i pazienti non si affrettano a consultare un medico e vengono a specialisti con altre lamentele:

  • Fetido fetido nero
  • Vomito di sangue rosso o melena (sangue rappreso)
  • Esacerbazione o le prime manifestazioni di emorroidi

La pelle di questi pazienti si asciuga, acquista una tonalità terrosa. Su di esso si possono trovare piccole rotture di vasi sotto forma di una sottile ragnatela o asterischi. Nella zona dell'ombelico sono visibili grandi vasi tortuosi - "la testa di una medusa".

L'ascite (gonfiore dell'addome) si unisce agli stadi successivi della malattia, ma per qualche tempo è transitoria, perché è facilmente bloccata da un'adeguata terapia medica. In futuro, l'idratazione addominale richiede la rimozione chirurgica del liquido dalla cavità addominale, che spesso porta allo sviluppo di peritonite e morte dei pazienti.

Spesso, nella fase iniziale dell'ipertensione portale, i pazienti sviluppano l'ipersplenismo, una sindrome speciale caratterizzata da una significativa diminuzione del numero di alcune cellule del sangue - piastrine e leucociti. L'ipersplenismo è una conseguenza diretta di un ingrossamento della milza - splenomegalia, che accompagna sempre l'ipertensione portale.

Disturbi neurologici

L'ipertensione portale, accompagnata da sanguinamento dai nodi varicosi nell'esofago, nello stomaco e nell'intestino, porta all'assorbimento di grandi quantità di tossine dall'intestino. Causano intossicazione cerebrale, con conseguente comparsa di sintomi di encefalopatia allo stadio scompensato.

Di solito sono classificati come segue:

  • I grado - i pazienti annotano la debolezza, la stanchezza, la sonnolenza, il tremito di mani e dita;
  • Grado II - perdita della capacità di orientarsi sul posto e nel tempo, mantenendo il contatto vocale con il paziente;
  • Grado III - all'incapacità di navigare nello spazio e nel tempo, viene aggiunta l'assenza di contatto vocale, ma la reazione al dolore persiste;
  • IV grado - ci sono convulsioni in risposta all'irritazione del dolore.

Diagnosi della sindrome

L'ipertensione portale viene diagnosticata sulla base di esami medici, esami di laboratorio e metodi strumentali ed endoscopici.

Il metodo esofagogastroscopico è il metodo più semplice e più accessibile per il rilevamento della patologia vascolare nello stomaco e nell'esofago. Durante la procedura, uno specialista identifica le vene dilatate in queste parti del tratto gastrointestinale, che diventa un criterio assoluto per fare una diagnosi di sindrome da ipertensione portale.

Quando il primo grado di espansione delle vene ha un diametro di 3 mm, il secondo grado è determinato aumentando il diametro dei vasi a 5 mm. Circa al terzo grado dicono, quando il lume nelle vene dello stomaco e dell'esofago supera i 5 mm.

L'esame endoscopico consente di determinare con precisione non solo il grado di dilatazione vascolare, ma anche di predire la probabilità di sanguinamento da essi.

I precursori delle emorragie sono:

  • L'aumento del diametro dei vasi dello stomaco e dell'esofago superiore a 5 mm;
  • Tensione dei nodi varicosi;
  • Aree di vasculopatia sulla membrana mucosa;
  • Dilatazione (espansione) dell'esofago.

Diagnostica differenziale

Nonostante l'ovvietà delle manifestazioni della sindrome da ipertensione portale e le elevate capacità diagnostiche delle moderne attrezzature mediche, gli specialisti a volte hanno difficoltà a identificare questa patologia vascolare.

Questo problema si verifica nei casi in cui il sintomo principale con cui il paziente entra in ospedale, rimane l'ascite persistente.

Qual è la necessità di differenziare la sindrome dell'ipertensione portale? Di solito, i pazienti richiedono consultazioni aggiuntive di specialisti stretti al fine di escludere malattie simili in termini di insieme di sintomi:

  • Spremere la pericardite;
  • Sindrome ascitica nella tubercolosi;
  • Cisti ovariche troppo cresciute nelle donne, spesso imitando l'ascite;

Una milza ingrossata, sempre presente nella sindrome da ipertensione portale, può essere un segno di condizioni completamente diverse - malattie del sangue, ma la nomina di endoscopia delle pareti dello stomaco e dell'esofago mette tutto al suo posto: la diagnosi di ipertensione portale viene completamente rimossa se l'esame non rivela cambiamenti nei vasi.

Prognosi e trattamento

La prognosi del decorso e l'esito della sindrome da ipertensione portale dipende dalla malattia di base: per esempio, se la cirrosi del fegato diventa la causa dell'aumentata pressione nella vena porta, l'ulteriore sviluppo degli eventi è determinato dalla gravità del grado di insufficienza epatica.

Il trattamento dell'ipertensione portale viene effettuato in modo conservativo e chirurgico. La terapia farmacologica è efficace solo nelle fasi iniziali della malattia e comprende un ciclo di vasopressina e suoi analoghi per ridurre la pressione nella vena porta.

Gli episodi di sanguinamento sono fermati con l'aiuto di una sonda speciale che preme la nave sanguinante. La scleroterapia è anche usata - introduzione con una frequenza di 2-4 giorni di composizione speciale, sclerosante vene dell'esofago. L'efficacia di questo metodo è di circa l'80%.

In assenza dell'effetto del trattamento conservativo, vengono eseguiti interventi chirurgici, il cui scopo è:

  • Creazione di nuovi modi per il deflusso del sangue;
  • Flusso sanguigno ridotto nel sistema portale;
  • Rimozione del fluido dalla cavità addominale con ascite;
  • Blocco della connessione tra le vene dell'esofago e lo stomaco;
  • Accelerazione dei processi rigenerativi nei tessuti epatici e miglioramento del flusso sanguigno in essi.

Le operazioni non sono eseguite per pazienti anziani, donne in gravidanza e in presenza di comorbidità gravi.

Come e perché succede ai bambini

L'ipertensione portale è una diagnosi molto "adulta", ma viene anche somministrata ai bambini, sebbene la malattia sia estremamente rara in essi.

La ragione principale dello sviluppo di una tale patologia vascolare grave nei bambini è un'anomalia congenita della vena porta. Recentemente, gli esperti dicono sull'effetto della sepsi ombelicale, trasferito nel periodo neonatale. Tra le possibili cause della comparsa di ipertensione portale nei bambini è anche chiamata onfalite - un'infiammazione infettiva del fondo della ferita ombelicale, che si sviluppa nelle prime due settimane della vita di un bambino a causa della non conformità con le regole e la frequenza del trattamento ombelicale.

Clinica e sintomi

La malattia si manifesta in diversi modi: molto dipende dalla gravità dei cambiamenti patologici nella vena porta.

L'ipertensione portale lieve nei bambini è osservata con un'anomalia venosa lievemente pronunciata ed è caratterizzata da sintomi lievi, rilevati per caso durante l'esame per una milza ingrossata o cambiamenti nel test del sangue (leucopenia).

L'ipertensione portale moderata viene diagnosticata nella prima infanzia e si manifesta con un forte aumento delle dimensioni della milza. Si può anche aprire il sanguinamento dallo stomaco e dall'esofago.

Grave forma di ipertensione portale si trova nel periodo neonatale, quando il bambino ha:

  • Secrezione sierosa o sierosa dalla ferita ombelicale a causa di onfalite;
  • Aumento dell'addome;
  • Violazioni delle feci, feci mescolate con verdure;
  • Diminuzione dell'appetito

Questi bambini sviluppano un sanguinamento gastrico precoce e sanguinano dall'esofago. Ascite osservata e splenomegalia. Una caratteristica dell'idropisia addominale nei bambini piccoli può essere considerata il fatto che non viene somministrato alcun farmaco.

Ovviamente, l'organismo in crescita compensa parzialmente il difetto esistente della vena porta, poiché le ascite scompaiono gradualmente e i disturbi della dispepsia si attenuano.

Nei bambini con ipertensione portale, persiste l'appetito ridotto. Lo stomaco e la milza rimangono significativamente ingranditi, ma i problemi più gravi creano sanguinamento esofageo-gastrico.

Durante l'emorragia di apertura, i bambini si lamentano di debolezza, vertigini, nausea. Se la perdita di sangue è significativa, potrebbe esserci un leggero svenimento. Altri sintomi includono tachicardia, vomito di sangue.

trattamento

Il trattamento dell'ipertensione portale nell'infanzia viene effettuato con metodi conservativi e chirurgici.

Il trattamento conservativo è prescritto per ridurre la pressione nella vena porta, così come per alleviare il sanguinamento interno, che era e rimane la manifestazione principale e più pericolosa della malattia. La terapia farmacologica viene eseguita o in un ambulatorio convenzionale o in un ospedale specializzato.

Le operazioni sono mostrate nei casi in cui il sanguinamento non può essere interrotto con metodi conservativi, così come quando viene ripreso qualche tempo dopo lo scarico. Il trattamento chirurgico viene effettuato per i bambini di età compresa tra tre e sette anni, a volte vengono operati anche pazienti di un anno.

I pazienti sono sottoposti a shunt di portocavallo di emergenza. Questa forma di chirurgia presenta numerosi vantaggi rispetto a tutti i metodi di arresto dell'emorragia improvvisa che sono stati utilizzati in precedenza: consente di evitare il digiuno prolungato, lo sviluppo di anemia, una diminuzione del volume circolatorio del sangue (ipovolemia) e molte altre gravi conseguenze.

Un altro indubbio vantaggio dello shunt portocavale è l'assenza di sanguinamento ricorrente nel futuro e la necessità di operazioni ripetute.

Esistono anche metodi chirurgici di trattamento dell'ipertensione portale nei bambini, il cui uso consente di curare i pazienti ancor prima della comparsa del primo sanguinamento dall'esofago e dallo stomaco, che riduce significativamente il rischio di morte dei bambini o la loro ulteriore disabilità.

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