Ipertensione portale

Trattamento

L'ipertensione portale è una sindrome che si sviluppa a causa di flusso sanguigno disturbato e aumento della pressione sanguigna nel pool di vene della vena porta. L'ipertensione portale è caratterizzata da sintomi di dispepsia, vene varicose dell'esofago e dello stomaco, splenomegalia, ascite e sanguinamento gastrointestinale. Nella diagnosi di ipertensione portale, i metodi a raggi X (radiografia dell'esofago e dello stomaco, cavografia, portografia, mesentericografia, splenoportografia, aciaia celiaca), splenomanometria percutanea, endoscopia, ecografia e altri sono i più importanti. anastomosi mesenterica-cavale).

Ipertensione portale

Ipertensione portale (ipertensione portale) si riferisce a un complesso patologico sintomatologico causato da un aumento della pressione idrostatica nel canale della vena porta e associato a insufficiente flusso ematico venoso di varie eziologie e localizzazione (a livello dei capillari o grandi vene del pool portale, vene epatiche, vena cava inferiore). L'ipertensione portale può complicare il decorso di molte patologie in gastroenterologia, chirurgia vascolare, cardiologia, ematologia.

Cause dell'ipertensione portale

I fattori eziologici che portano allo sviluppo di ipertensione portale sono diversi. La causa principale è il massiccio danno al parenchima epatico dovuto a malattie del fegato: epatite acuta e cronica, cirrosi, tumori epatici, infezioni parassitarie (schistosomiasi). L'ipertensione portale può svilupparsi in patologia causata da colestasi extra o intraepatica, cirrosi biliare secondaria del fegato, cirrosi biliare primitiva del fegato, coledociti e tumori del dotto biliare epatico, malattia del calcoli biliari, cancro della testa del pancreas, danno intraoperatorio o medicazione delle ghiandole. Il danno epatico tossico svolge un certo ruolo in caso di avvelenamento da veleno epatotropico (droghe, funghi, ecc.).

Trombosi, atresia congenita, compressione del tumore o stenosi del portale possono portare allo sviluppo di ipertensione portale; trombosi venosa epatica nella sindrome di Budd-Chiari; aumento della pressione nelle parti giuste del cuore con cardiomiopatia restrittiva, pericardite costrittiva. In alcuni casi, lo sviluppo dell'ipertensione portale può essere associato a condizioni critiche durante operazioni, lesioni, ustioni estese, DIC, sepsi.

I fattori di risoluzione diretta che danno origine allo sviluppo del quadro clinico dell'ipertensione portale sono spesso infezioni, sanguinamento gastrointestinale, terapia massiva con tranquillanti, diuretici, abuso di alcool, eccesso di proteine ​​animali negli alimenti e chirurgia.

Classificazione dell'ipertensione portale

A seconda della prevalenza dell'ipertensione arteriosa nel letto portale, si distinguono un totale (che copre l'intera rete vascolare del sistema portale) e l'ipertensione portale segmentale (limitata dal disturbo del flusso sanguigno nella vena splenica con conservazione del normale flusso sanguigno e pressione nel portale e nelle vene mesenteriche).

Secondo la localizzazione del blocco venoso, l'ipertensione portale preepatica, intraepatica, postepatica e mista è isolata. Diverse forme di ipertensione portale hanno le loro cause. Pertanto, lo sviluppo dell'ipertensione portale preepatica (3-4%) è associato a flusso sanguigno alterato nel portale e vene spleniche a causa della loro trombosi, stenosi, compressione, ecc.

Nella struttura dell'ipertensione portale intraepatica (85-90%), esistono blocchi presinusoidali, sinusoidali e postsinusoidali. Nel primo caso, un'ostruzione nel percorso del flusso ematico intraepatico si verifica davanti ai capillari-sinusoidi (si manifesta in sarcoidosi, schistosomiasi, alveococcosi, cirrosi, malattia policistica, tumori, trasformazione nodulare del fegato); nel secondo, nelle sinusoidi epatiche stesse (le cause sono tumori, epatiti, cirrosi epatica); nel terzo - al di fuori delle sinusoidi del fegato (si sviluppa nella malattia alcolica del fegato, fibrosi, cirrosi, malattia del fegato veno-occlusiva).

L'ipertensione portale epatica (10-12%) è causata da sindrome di Budd-Chiari, pericardite costrittiva, trombosi e compressione della vena cava inferiore e altre cause. In una forma mista di ipertensione portale, vi è una violazione del flusso sanguigno, sia nelle vene extraepatiche che nel fegato stesso, ad esempio, in caso di cirrosi epatica e trombosi della vena porta.

I principali meccanismi patogenetici dell'ipertensione portale sono la presenza di un ostacolo al deflusso del sangue portale, un aumento del volume del flusso sanguigno portale, una maggiore resistenza del portale e delle vene epatiche e il deflusso del sangue portale attraverso il sistema collaterale (anastomosi centrali) nelle vene centrali.

Nel decorso clinico dell'ipertensione portale, si possono distinguere 4 fasi:

  • iniziale (funzionale)
  • moderata (compensata) - moderata splenomegalia, leggere varici dell'esofago, ascite assente
  • grave (scompensata) - sindromi emorragiche, edematose-ascitiche pronunciate, splenomegalia
  • ipertensione portale, complicata dal sanguinamento delle vene varicose dell'esofago, dello stomaco, del retto, della peritonite spontanea, dell'insufficienza epatica.

Sintomi di ipertensione portale

Le prime manifestazioni cliniche dell'ipertensione portale sono i sintomi dispeptici: flatulenza, feci instabili, sensazione di pienezza nello stomaco, nausea, perdita di appetito, dolore epigastrico, ipocondrio destro e regioni iliache. C'è la comparsa di debolezza e affaticamento, perdita di peso, lo sviluppo di ittero.

A volte splenomegalia diventa il primo segno di ipertensione portale, la cui gravità dipende dal livello di ostruzione e dalla quantità di pressione nel sistema portale. Allo stesso tempo, la dimensione della milza diventa più piccola dopo il sanguinamento gastrointestinale e la riduzione della pressione nel pool della vena porta. La splenomegalia può essere combinata con l'ipersplenismo, una sindrome caratterizzata da anemia, trombocitopenia, leucopenia e sviluppo a seguito di una maggiore distruzione e parziale deposizione di globuli rossi nella milza.

L'ascite con ipertensione portale è caratterizzata da decorso persistente e resistenza alla terapia. Allo stesso tempo, si osserva un aumento del volume addominale, gonfiore delle caviglie, e quando si ispeziona l'addome, è visibile una rete di vene dilatate della parete addominale anteriore sotto forma di una "testa di medusa".

Le manifestazioni caratteristiche e pericolose dell'ipertensione portale sono il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago, dello stomaco e del retto. Il sanguinamento gastrointestinale si sviluppa improvvisamente, è abbondante in natura, soggetto a ricadute e porta rapidamente allo sviluppo dell'anemia post-emorragica. Quando sanguina dall'esofago e lo stomaco appare vomito sanguinante, melena; con sanguinamento emorroidario - il rilascio di sangue rosso dal retto. Il sanguinamento con ipertensione portale può essere provocato da ferite della mucosa, un aumento della pressione intra-addominale, una diminuzione della coagulazione del sangue, ecc.

Diagnosi di ipertensione portale

L'identificazione dell'ipertensione portale consente uno studio approfondito della storia e del quadro clinico, oltre a condurre una serie di studi strumentali. Nell'esaminare il paziente prestare attenzione alla presenza di segni di circolazione collaterale: dilatazione della parete addominale, presenza di vasi contorti vicino all'ombelico, ascite, emorroidi, ernia paraumbilicale, ecc.

Lo scopo della diagnostica di laboratorio nell'ipertensione portale comprende uno studio dell'analisi clinica del sangue e delle urine, il coagulogramma, i parametri biochimici, gli anticorpi anti virus dell'epatite e le immunoglobuline sieriche (IgA, IgM, IgG).

Nel complesso della diagnostica a raggi X vengono utilizzati cavografia, portografia, angiografia dei vasi mesenterici, splenoportografia, celiaografia. Questi studi ci permettono di identificare il livello di blocco del flusso sanguigno portale, valutare le possibilità di imporre anastomosi vascolari. Lo stato del flusso ematico epatico può essere valutato mediante scintigrafia epatica statica.

È necessaria un'ecografia addominale per rilevare splenomegalia, epatomegalia, ascite. Utilizzando la dopplerometria dei vasi epatici, si stima la dimensione del portale, delle vene spleniche e mesenterica superiore e la sua espansione consente di valutare la presenza di ipertensione portale. Per registrare la pressione nel sistema portale, si fa ricorso alla splenomanometria percutanea. Con l'ipertensione portale, la pressione nella vena splenica può raggiungere 500 mm di acqua. Art., Mentre nella norma non è più di 120 mm di acqua. Art.

L'esame dei pazienti con ipertensione portale prevede la conduzione obbligatoria di esofagoscopia, FGDS, sigmoidoscopia, che consente di rilevare le vene varicose del tratto gastrointestinale. A volte, invece di endoscopia, vengono eseguite radiografie dell'esofago e dello stomaco. La biopsia epatica e la laparoscopia diagnostica sono utilizzate, se necessario, per ottenere risultati morfologici che confermano la malattia che porta all'ipertensione portale.

Trattamento dell'ipertensione portale

I metodi terapeutici di trattamento dell'ipertensione portale possono essere applicati solo allo stadio di cambiamenti funzionali nell'emodinamica intraepatica. Nel trattamento di ipertensione portale nitrati utilizzati (nitroglicerina, isosorbide), beta-bloccanti (atenololo, propranololo), ACE inibitori (enalapril, fosinopril), glicosaminoglicani (sulodexide), e altri. In emorragie acute evoluto da varici dell'esofago o stomaco ricorso alla la loro legatura endoscopica o indurimento. Con l'inefficacia degli interventi conservativi, è indicato il lampo delle vene alterate da varici attraverso la mucosa.

Le principali indicazioni per il trattamento chirurgico dell'ipertensione portale sono il sanguinamento gastrointestinale, l'ascite, l'ipersplenismo. L'operazione consiste nell'imposizione di un'anastomosi vascolare portocavale, che consente di creare una fistola di bypass tra la vena porta oi suoi affluenti (vene mesenteriche superiori, vene spleniche) e vena cava inferiore o vena renale. A seconda della forma di ipertensione portale, chirurgia di bypass portocavale diretta, chirurgia di bypass cavale mesenterica, chirurgia di bypass splenorenale selettivo, shunt portosistemico intraepatico transgiugulare, riduzione del flusso sanguigno arterioso splenico, splenectomia può essere eseguita.

Le misure palliative per l'ipertensione portale decompensata o complicata possono includere il drenaggio della cavità addominale, laparocentesi.

Prognosi per l'ipertensione portale

La prognosi dell'ipertensione portale, dovuta alla natura e al decorso della malattia di base. Nella forma intraepatica dell'ipertensione portale, il risultato è, nella maggior parte dei casi, sfavorevole: la morte dei pazienti si verifica a seguito di emorragia gastrointestinale massiva e insufficienza epatica. Ipertensione portale extraepatica ha un corso più benigno. L'imposizione di anastomosi vascolari portocavali può prolungare la vita a volte entro 10-15 anni.

No. 37. Ipertensione portale. L'eziologia. Patogenesi. Segni di ipertensione portale intraepatico. Anastomosi portocavale congenita.

Ipertensione portale - una sindrome di aumento della pressione nel sistema della vena porta causata da un alterato flusso sanguigno nei vasi portale, nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore.

L'eziologia.

Preepatico (preepatico): a) primario associato a malattia vascolare autonomica del sistema portale; b) secondaria, causata dalla compressione di questi vasi dall'esterno con appendicite distruttiva acuta, colecistite, colangite purulenta, pancreatite, ecc.

La forma intraepatica è causata da cirrosi epatica, neoplasie maligne del fegato, schistosomiasi, echinococcosi e fibrosi epatica congenita.

La forma sovraepatica è dovuta alla malattia di Chiari o alla sindrome di Budd-Chiari. La malattia di Chiari - endoflebitia delle vene epatiche con la loro successiva trombosi, sindrome di Budd-Chiari - compressione, o occlusione, della vena cava inferiore ao sopra la confluenza delle vene epatiche.

Forma mista - una combinazione di blocchi intraepatici e preepatici della circolazione sanguigna portale (trombosi della vena porta in presenza di cirrosi epatica).

Patogenesi.

• ostruzione meccanica del flusso di sangue;
• aumento del flusso sanguigno volumetrico nei vasi del sistema portale;
aumento della resistenza (resistenza) del portale vascolare e delle vene epatiche;
• presenza di collaterali tra i vasi del sistema venoso portale e la circolazione sistemica.

  1. Lo stadio funzionale è determinato dal tono vascolare periferico, dalla regolazione (sostanze vasoattive) del flusso sanguigno nel fegato, dalle proprietà reologiche del sangue nei vasi del sistema portale.
  2. Lo stadio organico è caratterizzato da compressione e distruzione di sinusoidi, presenza di shunt portoepatici, proliferazione del tessuto connettivo nelle zone centrolobolari dei lobuli.

Segni di ipertensione portale intraepatico.

  • Sintomi di cirrosi (postnecrotic, alcolica, ecc.), L'attività del processo, il grado di compenso per funzione epatica deteriorata.
  • sintomi dispeptici (dolore epigastrico, mancanza di appetito, nausea, flatulenza).
  • segni extraepatici (asterischi vascolari, palmi epatici, ecc.).
  • splenomegalia, raramente - ipersplenismo
  • dilatazione delle vene dell'esofago, cardias dello stomaco, parete addominale anteriore sotto forma di una "testa di medusa"
  • ascite.
  • una complicazione è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

Anastomosi portocavale congenita.

1. La regione del terzo superiore dello stomaco e dell'esofago addominale. Normalmente, il sangue dallo stomaco attraverso le vene gastriche e corte gastriche sinistra scorre nella vena porta e dall'esofago addominale attraverso le vene spaiate e semi-disaccoppiate nella vena cava superiore.

2. Zona della parte distale del retto. Dalle sue parti prossimali, il sangue scorre attraverso la vena rettale superiore nella vena mesenterica inferiore e ulteriormente nella vena porta. Dalle divisioni inferiori, il sangue scorre attraverso le vene centrali e inferiori del retto nelle vene iliache interne e quindi nella vena cava inferiore.

3. L'area della parete addominale anteriore. Nella vena ombelicale (se la sua pervietà è preservata) il sangue scorre direttamente nella vena porta. La rete di vene safene porta il sangue attraverso le vene muscolari nella vena cava inferiore.

№ 38 ipertensione portale (ipertensione pre-, intra- e sovraepatica). L'eziologia. Clinica. Metodi d-ki. Indicazioni e ordine di pagamento per le opere. trattamento.

L'eziologia.

Preepatico (preepatico): a) primario associato a malattia vascolare autonomica del sistema portale; b) secondaria, causata dalla compressione di questi vasi dall'esterno con appendicite distruttiva acuta, colecistite, colangite purulenta, pancreatite, ecc.

La forma intraepatica è causata da cirrosi epatica, neoplasie maligne del fegato, schistosomiasi, echinococcosi e fibrosi epatica congenita.

La forma sovraepatica è dovuta alla malattia di Chiari o alla sindrome di Budd-Chiari. La malattia di Chiari - endoflebitia delle vene epatiche con la loro successiva trombosi, sindrome di Budd-Chiari - compressione, o occlusione, della vena cava inferiore ao sopra la confluenza delle vene epatiche.

Forma mista - una combinazione di blocchi intraepatici e preepatici della circolazione sanguigna portale (trombosi della vena porta in presenza di cirrosi epatica).

Metodi diagnostici

R-grafia: per rilevare le vene varicose nella parte distale dell'esofago (più difetti rotondi o ovali di riempimento quando l'esofago è in contrasto).

Endoscopia: esame venoso esofageo.

BH: leucocitosi, spostamento nella formula dei leucociti a sinistra, aumento della VES, aumento di ALT, livello di bilirubina, proteine ​​della fase acuta. Nella malattia cronica Budd - Chiari: nell'analisi della leucocitosi del sangue, aumento della VES, aumento del livello delle gammaglobuline Nei pazienti con cirrosi epatica, i cambiamenti caratteristici di questa malattia.

Ultrasuoni degli organi addominali:
è possibile identificare la circolazione collaterale, le vene varicose dell'esofago, determinare la dimensione e la struttura del fegato e della milza, la presenza di liquido ascitico nella cavità addominale, il diametro e aumentare l'ecogenicità della vena porta, delle vene epatiche e della vena cava inferiore; per rivelare i luoghi di compressione del portale e della vena cava inferiore.

Ecografia Doppler delle vene epatiche e portali: sull'emodinamica nel sistema portale e sullo sviluppo di collaterali; stabilire cambiamenti nella direzione del flusso sanguigno nelle vene epatiche e nel segmento epatico della vena cava inferiore (può essere assente, inverso o turbolento); valutare le caratteristiche quantitative e spettrali del flusso sanguigno; per determinare i valori assoluti del volume del sangue in alcune parti dei vasi sanguigni.

Tomografia computerizzata a raggi X: dimensione, forma, condizione dei vasi epatici, densità del parenchima d'organo.

Epatoscintigrafia: consente di determinare (in base alla distribuzione del farmaco) l'assorbimento e la funzione escretoria del fegato, delle sue dimensioni e della sua struttura. È possibile stimare la gravità dei cambiamenti cirrotici nel fegato
Venografia epatica transcavale: determinazione della pervietà delle vene epatiche e del segmento epatico della vena cava inferiore (in caso di sospetta sindrome di Budd-Chiari); valutazione dell'efficacia della terapia chirurgica
Portografia: sullo stato del letto splenoportale, utilizzando immagini seriali ottenute durante l'angiografia, tutte le fasi del flusso sanguigno nel fegato possono essere studiate - arteriose, parenchimali e venose, lo studio delle immagini della fase venosa consente di valutare lo stato del sistema portale.
Splenoportografia: questo metodo consente di identificare il livello del blocco.
Splenomanometria: determinazione della forma dell'ipertensione portale, determinazione della quantità di pressione nel sistema portale e valutazione dello stato del letto vascolare
misurazione del livello di pressione venosa epatica sequestrata nel sistema della vena porta e dei suoi rami.
Biopsia epatica: i risultati istologici, che sono determinati dalla malattia che ha portato a disturbi circolatori nel sistema delle vene portale.

Clinica.

- La forma preepatica - spesso durante l'infanzia, si manifesta favorevolmente, manifestazioni frequenti sanguinano dalle vene dilatate dell'esofago, dalla splenomegalia, dall'ipersplenismo.

- La forma sovraepatica è dovuta alla malattia di Chiari o alla sindrome di Budd-Chiari. Nella forma acuta, ci sono forti dolori nell'epigastrio e nel quadrante superiore destro, epatomegalia, ipertermia e ascite sono in rapido aumento.

- Forma intraepatica - sintomi di cirrosi, sintomi dispeptici (dolore epigastrico, mancanza di appetito, nausea, flatulenza), segni extraepatici ("vene varicose", "palmi epatici", ecc.), Splenomegalia, meno frequente - ipersplenismo, ingrossamento della vena esofago, cardias dello stomaco, parete addominale anteriore sotto forma di una "testa di medusa", ascite, una complicazione sanguina dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

Indicazioni e p / p.

Indicazioni.

Quando l'ipertensione portale intraepatica, il trattamento chirurgico è indicato per: 1. vene dilatate da varicose dell'esofago e sanguinamento ricorrente da loro.

2. cirrosi epatica, con sintomi pronunciati di ipersplenismo o ascite persistente.

Nella sindrome di Budd-Chiari, sono presenti sintomi di gnpertenzina portale e disturbi circolatori nella vena cava inferiore, ascite persistente con cachessia crescente.

Ordine di pagamento

- Nella sindrome di Budd - Chiari - con un processo tromboflebitico attivo nella vena cava inferiore o nelle vene epatiche, così come nella fase di scompenso, quando ci sono già cambiamenti irreversibili nella dinamica emodinamica centrale.

- la presenza di ittero progressivo e sintomi di epatite.

- in caso di localizzazione del blocco epatico (ad eccezione dei casi di malattia di Budd-Chiari),

- con ipertensione portale compensata.

- con tale scompenso del flusso sanguigno e della funzionalità epatica, quando l'ascite progressiva è causata dalla distrofia e vi è una pronunciata intossicazione da ammoniaca con un processo attivo nel fegato.

Ipertensione portale L'eziologia. Patogenesi. Clinica, diagnosi, trattamento.

Ipertensione portale - un complesso di cambiamenti derivanti dalla difficoltà del flusso sanguigno nel sistema portale, che porta ad alta pressione portale (più di 140-160 mm. Acqua. Art.), Splenomegalia, vene varicose dell'esofago, stomaco, retto, sanguinamento da loro, sviluppo ascite e insufficienza epatica. Classificazione dell'ipertensione portale

I principi dell'ipertensione portale sono basati sui seguenti principi:

  1. Il livello del blocco del sistema portale è distinto:

»Blocco sottopatico (trombosi della vena porta, anomalia della vena porta congenita, compressione della vena porta del tumore, formazioni parassitarie (alveococcosi) e infiammatorie (pancreatite) della regione pancreatobiliare.

»La trombosi della vena splenica, con lo sviluppo delle vene varicose del cardias e del pavimento dello stomaco, è classificata come ipertensione portale segmentale, essendo un tipo di blocco subepatico.

"Blocco intraepatico (cirrosi, tumore, danno parassitario del fegato, fibrosi epatica, danno epatico, formazioni cistiche del fegato, emangioma epatico)

»Blocco sovraepatico (violazione del flusso venoso di sangue dal fegato nel sistema della vena cava inferiore a causa di lesione delle vene epatiche, vena cava inferiore (segmento sovraepatico) - Sindrome di Budd-Chiari.

»Blocco misto (cirrosi, complicata da trombosi portale).

Il livello di aumento della pressione nel sistema portale è suddiviso in:

  1. Ipertensione portale di grado I - pressione di 250-400 mm. Waters. Art.
  2. Ipertensione portale di II grado - pressione400-600 mm. Waters. Art.
  3. Ipertensione portale - III grado - pressione superiore a 600 mm. Waters. Art.

Le vene varicose dell'esofago dovute all'ipertensione portale sono classificate per gradi (A.G. Scherzinger):

Grado I - espansione a 2-3 mm.

Grado II - espansione a 3-4 mm.

Grado III - espansione di oltre 5 mm.

Secondo il grado di compensazione dell'insufficienza epatica (di Child-Pugh)

Diagnosi della sindrome da ipertensione portale

  1. Reclami.

"Segni di insufficienza epatica

"Sanguinamento gastrico (rettale)

"L'aspetto del pattern venoso sulla parete addominale anteriore

»Ascite (aumento della dimensione dell'addome).

  1. Anamnesi di malattia e vita (vedi fattori causali) dell'ipertensione portale.

Dati oggettivi: segni clinici di epatite cronica (cirrosi), vene varicose della parete addominale anteriore, epatomegalia, splenomegalia, sindrome emorragica cutanea (manifestazione di ipersplenismo - pancitopenia), edema (disproteinemia). Ogni terzo paziente con cirrosi ha sintomi clinici più o meno pronunciati di encefalopatia, una sindrome che combina disturbi neurologici e psico-emotivi causati da disturbi metabolici nel sistema nervoso centrale. Questi ultimi sono associati all'insufficienza epatica e, in particolare, all'influenza dell'ammoniaca, dei fenoli, delle tossine degli enterobatteri.

L'encefalopatia si manifesta prima con euforia, poi con sindrome depressiva, linguaggio ritardato, tremore delle dita e un cambiamento nella calligrafia. Quindi si manifestano sonnolenza, comportamento inadeguato, disturbi del sonno e cambiamenti nell'elettroencefalogramma. Spesso l'encefalopatia epatica è scatenata da disturbi elettrolitici (conseguenza dell'uso di dosi elevate di diuretici, diarrea, vomito), sanguinamento, infezione e abuso di alcool.

  1. Dati dei metodi diagnostici strumentali:

»Ultrasuoni: un aumento delle dimensioni del fegato e della milza, un aumento delle dimensioni delle vene del sistema portale, la visualizzazione delle vene varicose nello spazio retroperitoneale, nello spazio subpatico, nel bacino.

L'imaging Doppler valuta entrambi i sistemi venosi del fegato visualizzando i rami lobare e segmentali della vena porta, così come tre vene epatiche che scorrono nella vena cava inferiore. Normalmente, il flusso sanguigno nella vena porta è diretto verso il fegato e cambia a seconda delle fasi della respirazione. La quantità di sangue che scorre nella vena porta in 1 minuto è chiamata flusso sanguigno volumetrico della vena porta. Normalmente, la velocità massima del flusso sanguigno nella fase espiratoria superficiale è di 0,15 - 0,20 m / s (2,7). Con lo sviluppo della malattia c'è una diminuzione della portata massima del sangue nella vena porta a 0,09-0,12 m / s. Questo indicatore è significativamente più basso con fibrosi marcata rispetto alla fibrosi moderata. Con lo sviluppo della fibrosi, anche la milza subisce cambiamenti significativi. Un moderato ingrossamento della milza, la presenza di un lobo addizionale, che riflette iperplasia dell'organo, la visualizzazione della rete venosa dilatata nella porta della milza, sono segni indiretti di aumento della pressione nel sistema delle vene portale. Normalmente, il volume del flusso sanguigno nella vena splenica è 28 +/- 10% del volume ematico portale al minuto. La distruzione della normale struttura del lobo del fegato con cirrosi nella maggior parte del parenchima epatico porta alla formazione di un ostacolo insormontabile al flusso di sangue nei vasi della riserva venosa. Nella maggior parte dei casi, la portata massima del sangue nella vena porta con cirrosi epatica nel periodo iniziale è significativamente ridotta (0,11 +/- 0,02) rispetto alle persone sane. Per escludere cirrosi in stadio di compensazione determinare la presenza di una triade di sintomi: 1 - diminuzione del tasso massimo flusso di sangue nella vena porta; 2 - aumento della milza in lunghezza più della norma di età; 3 - una diminuzione del numero di piastrine, specifica nel 98% dei casi per cirrosi. Se tutti e tre i sintomi proposti non vanno oltre il normale, allora è più probabile che venga esclusa la cirrosi epatica.

Il segno indubbio della sindrome da ipertensione portale è la rilevazione di anastomosi spontaneamente formate durante l'esame ecografico.

Un forte aumento della velocità del flusso nel tronco principale della vena porta e un rallentamento nei rami lobari è un segno di manovra portosistemica intraepatica.

La diminuzione della portata massima nella vena porta inferiore a 0,10 m / s con la cirrosi epatica è un segno prognostico sfavorevole). Con un forte rallentamento del flusso di sangue nella vena porta, può verificarsi il rifiuto spontaneo del flusso sanguigno portale, così come la trombosi completa o parziale del portale, splenica e altre vene del sistema portale. La mancanza di pulsazione della vena porta durante la respirazione è tardiva, ma nel 94% dei casi è un sintomo sensibile e del 90% specifico della sindrome da ipertensione portale.

»Esame radiografico - R-grafia dell'esofago e dello stomaco (presenza di vene varicose esofagee, reflusso esofagite).

»Esame endoscopico - visualizzazione delle vene esofagee, loro dimensioni (secondo Scherzinger), presenza di esofagite, esame obbligatorio della sezione cardio e del pavimento dello stomaco - presenza di grappoli di vene varicose del pavimento dello stomaco in assenza di quelli nell'esofago n / 3 - un segno di ipertensione portale segmentale, esame KDP per ulcera peptica. Rectoromanoscopy (colonscopia) - vene emorroidali espanse (ad eccezione delle lesioni tumorali dell'intestino).

"Splenoportography (tecnica invasiva!) - sistema portale manometria (misura di pressione), ictus visualizzazione vena splenica per selezionare il tipo di anastomosi, presenza riconoscimento (assenza) unità sottoepatico (trasformazione cavernoso, trombosi portale), visualizzazione di base modi di derivazione (collaterali). Se è impossibile eseguire (nella storia della splenectomia) - portografia transepatica transepatica.

»Tomografia computerizzata (CT) - conferma (esclusione) del danno epatico diffuso (focale).

»Cavografia inferiore (superiore) - se si sospetta un blocco sopraepatico.

"Lab Diagnostics - ipersplenismo (. Anemia, trombocitopenia, leucopenia in varie combinazioni o pancitopenia), segni di colestasi (iperbilirubinemia, elevati livelli di fosfatasi alcalina), settimane epatocellulari Th (. Aumento della AST ALT,) disprotenemiya, epatica compromessa la funzione proteica e soprattutto - una violazione del sistema di coagulazione (emostasi della coagulazione).

  1. La prognosi del trattamento e della vita dei pazienti con cirrosi dipende dall'attività del processo cirrotico (Child-Pugh - ABC) e dallo sviluppo dell'ipertensione portale (vene varicose esofagee).
  2. L'unico metodo radicale di trattamento dell'ipertensione portale extraepatica nei bambini al momento attuale sono le anastomosi portocavali artificiali (splenorenale selettivo (mesentericocavale) - a forma di H (inserito da autogeni o protesi vascolari) o da un lato all'altro con un diametro fino a 10 mm.).
  3. L'ipertensione portale sottopratica, complicata da vene varicose esofagee di grado II-III, è un'indicazione assoluta per la correzione emodinamica: anastomosi splenorenale (distale, prossimale, selettiva, con rimozione della milza e senza rimozione della milza).
  4. Ipertensione portale segmentale con vene varicose dell'esofago II-III grado - l'indicazione assoluta per il trattamento chirurgico - splenectomia.
  5. Vene varicose dell'esofago di II-III grado, complicate da sanguinamento (nella storia o tenuto), con l'attività del processo cirrotico Pugh-A-bambino - indicazione per il trattamento chirurgico - anastomosi splenorenale (mesenterico-coking) (selettivo - da un lato all'altro (9-10 mm), distale (più preferibile che prossimale), prossimale - di solito con la rimozione della milza).
  6. Indicazioni per la splenectomia: grave grado di ipersplenismo, non suscettibile di terapia, accompagnato da sindrome emorragica. Nei bambini, inoltre, il pericolo di rottura (lesioni) della grande milza.
  7. Indicazioni per la scleroterapia (embolizzazione endovascolare a raggi X dell'arteria splenica, shunt portosistemico transgiugulare - TIPS) in pazienti con vene varicose del grado dell'esofago I-III: sanguinamento durante l'attività del processo cirrotico secondo Child-Pugh C.
  8. L'autorità finale per il trattamento chirurgico della cirrosi epatica complicata dall'ipertensione portale è il trapianto di fegato.

Ipertensione portale (K76.6)

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Informazioni generali

Breve descrizione


L'ipertensione portale è una sindrome di aumento della pressione nel sistema della vena porta causata da un alterato flusso sanguigno nei vasi portale, nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore. Normalmente, la pressione nel sistema delle vene portale è 5-10 mm Hg; aumento della pressione superiore a 12 mm Hg. evidenza dello sviluppo dell'ipertensione portale.

classificazione

Eziologia e patogenesi

epidemiologia

Rapporto tra i sessi (m / f): 1.5

Fattori e gruppi di rischio

Quadro clinico

Criteri diagnostici clinici

Sintomi, corrente


I segni della formazione di smistamento portosistemico includono quanto segue (ad eccezione di quelli sopra menzionati):

A seconda dell'eziologia, si possono anche notare le seguenti manifestazioni:
- segni generali di insufficienza circolatoria;
- pallore - è possibile assumere sanguinamento interno attivo;
- un aumento della ghiandola parotide può essere associato ad abuso di alcool e / o malnutrizione;
- cianosi della lingua, delle labbra, delle dita (a causa della bassa saturazione di ossigeno nel sangue);
- mancanza di respiro e tachipnea Tachipnea - mancanza di respiro senza il suo approfondimento
;
- fetore epatico (respiro fetido, alito epatico dalla bocca);
- diminuzione delle dimensioni del fegato;
- rumore venoso continuo con auscultazione dell'addome.

diagnostica

Diagnosi di laboratorio

Con la cirrosi epatica compensata, l'attività dell'enzima epatico può essere normale.
Con l'epatite alcolica con un esito nella cirrosi, si osserva un aumento significativo di ALT, AST, GGTP.
Nella cirrosi biliare primitiva, c'è un forte aumento della fosfatasi alcalina.
Inoltre, nei pazienti con cirrosi epatica, l'aumento della bilirubina totale diminuisce il contenuto di albumina. Il contenuto di aminotransferasi nella fase terminale della cirrosi è sempre ridotto (non esistono epatociti e enzimi funzionanti).

Diagnosi differenziale

complicazioni

trattamento

Criteri di selezione per i pazienti con DSSR:
- il volume del fegato secondo gli ultrasuoni dovrebbe essere pari a da 1000 a 2500 ml;
- il livello di perfusione portale, secondo Doppler, dovrebbe essere almeno del 30%;
- la vena splenica, secondo l'angiografia, dovrebbe avere un diametro di 8-12 mm, una lunghezza di 5-8 cm dal cancello della milza fino al punto di fusione con le vene mesenteriche;
- la distanza tra le vene epatiche e spleniche di sinistra non deve superare le due ombre trasversali vertebrali sulla radiografia;
- i pazienti dovrebbero appartenere ai gruppi A e B sulla scala di insufficienza epatica Child-Pugh.

Per prevenire la trombosi dello shunt nel periodo preoperatorio e postoperatorio, ai pazienti viene prescritta l'eparina in dosi di 100-200 U / kg.
In confronto ad altri tipi di smistamento, con DSSH, i sanguinamenti ricorrenti o l'encefalopatia si sviluppano molto meno frequentemente. Migliorare la qualità della vita dei pazienti. Il tasso di sopravvivenza durante l'anno raggiunge l'88%, entro 5 anni - 75%.

prospettiva


La prognosi nei pazienti con ipertensione portale è determinata dalla presenza di sanguinamento e dalla gravità della compromissione della funzionalità epatica.
Il rischio di sanguinamento ricorrente da vene varicose entro 1-2 anni dopo il primo episodio è del 50-75%.
La mortalità in un episodio di sanguinamento da vene varicose dell'esofago raggiunge il 30%.
Le previsioni possono anche essere determinate usando scale speciali MELD / PELD.

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Patogenesi eziologia da ipertensione portale

Le manifestazioni cliniche della forma extraepatica di PG non sono così caratteristiche e diverse rispetto alla forma cirrotica. Tra questi, i disturbi dispeptici, la febbre, l'ingrossamento della milza, l'ascite prevalgono. Una storia di sepsi ombelicale, febbre intermittente e interventi chirurgici sugli organi addominali.

La clinica di ostruzione del flusso epatico è caratterizzata da vari sintomi e dipende dalla posizione del coagulo di sangue e dal grado del blocco. La trombosi delle vene epatiche si presenta in genere in modo acuto, manifestata da dolore addominale, epatomegalia, ascite, ittero, febbre. Questa patologia può verificarsi a qualsiasi età, ma più spesso nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni. La gravità dei sintomi dipende dalla lunghezza della lesione e dallo sviluppo dei collaterali. Se una vena epatica viene trombizzata, la malattia è solitamente asintomatica. Nella metà dei pazienti, vi è un aumento nel lobo caudato del fegato, dal momento che il ramo dorsale della vena epatica destra (è raramente interessato) che drena questa parte del fegato rimane percorribile.

L'ostruzione di LPS si manifesta con sintomi meno gravi rispetto a

Ipertensione portale Patogenesi.

L'ipertensione venosa portale è accompagnata da un aumento della formazione di linfa e ipertensione iperdinamica nei vasi linfatici, che, a sua volta, porta a varie anomalie strutturali e funzionali degli organi addominali. Una riduzione del flusso di sangue portale al fegato è accompagnata da un rallentamento nei suoi processi metabolici a causa di una diminuzione del flusso sanguigno e una corrispondente riduzione del numero di epatociti.

C'è un rallentamento dei processi metabolici nel fegato. Cambiamenti simili si verificano con le cellule di Kupffer. La diminuzione della loro attività funzionale in combinazione con la splenomegalia congestizia è accompagnata da un aumento dell'attività del sistema reticoloendoteliale della milza, che ha anche la sua funzione specifica di "cimitero delle cellule del sangue", in conseguenza del quale meno cellule e piastrine attive iniziano a decadere. I fenomeni di ipersplenismo sono in qualche modo compensati dall'iperfunzione del midollo osseo.

Il livello di pressione nella vena porta è determinato da tre fattori principali: l'entità del flusso sanguigno portale, il tono vascolare dei vasi ramificati dei vasi portali e la resistenza vascolare intraepatica totale.

L'ipertensione portale nella cirrosi epatica porta alla vasodilatazione della cavità addominale. Questo a sua volta porta ad un aumento del flusso sanguigno portale. Da quanto precede deriva che la patogenesi dell'ipertensione portale non può essere ridotta solo all'ostruzione del flusso ematico intraepatico venoso sulla base di ostacoli meccanici ad esso, riorganizzazione dell'angioarchitettura del fegato e di altri fattori locali. Le suddette deviazioni funzionali sono importanti, il che apre la possibilità di effetti farmacologici su di esse. Le anastomosi artero-venose tra i rami dell'arteria epatica e la vena porta nelle partizioni fibrose (setti), che portano ad un ulteriore flusso di sangue al sistema portale, contribuiscono anche ad un aumento della pressione nel sistema delle vene portale.


L'idea di migliorare l'uscita del sangue dalle vene del sistema portale creando una fistola venosa tra il portale e la vena cava inferiore appartiene al chirurgo russo N. N. Ekk e risale al 1877. Gli studi hanno dimostrato che la disabilitazione del fegato dal flusso sanguigno portale non porta alla necrosi epatica. Tuttavia, in alcuni cani si verificano numerosi disturbi metabolici, specialmente quando si alimenta con carne, sintomi di intossicazione, nominati da I.P. Intossicazione della carne di Pavlov. Nella patogenesi di questi fenomeni, il ruolo è giocato dalla compromissione della funzione di formazione dell'urea del fegato (questo è importante nel determinare le raccomandazioni dietetiche per i pazienti sottoposti a chirurgia di bypass vascolare per ipertensione portale).

chirurgia

sabato

Patogenesi dell'ipertensione portale

molto complesso e non ancora pienamente compreso, e con diverse forme della sindrome ha le sue caratteristiche.

Nella forma intraepatica, un marcato cambiamento nella struttura morfologica del fegato provoca una significativa riorganizzazione della sua angioarchitettura, che porta ad un aumento della resistenza al deflusso di sangue dalla vena porta. In questo caso, vengono formate anastomosi portichepatiche dirette che forniscono una scarica parziale di sangue dalla vena porta e dall'arteria epatica nel sistema delle vene epatiche. Ciò porta all'ischemia del parenchima epatico e al metabolismo compromesso negli epatociti, alla disintossicazione compromessa del fegato. Clinicamente, può manifestarsi come encefalopatia. Aumentando la pressione nel sistema delle vene portale, le anastomosi naturali portocavali iniziano a funzionare. Anastomosi nella zona dello stomaco prossimale e dell'esofago distale, dove sorgono vene varicose e da cui il sanguinamento è più spesso osservato quando si rompono, sono clinicamente significative.

L'espansione delle vene emorroidali e safene nella parete addominale anteriore è molto meno comune.

In connessione con lo spasmo e la significativa resistenza al flusso di sangue attraverso il sistema dell'arteria epatica, vi è una ridistribuzione di esso nel sistema di tronco celiaco, che porta ad un aumento del flusso sanguigno volumetrico nell'arteria splenica. In combinazione con la difficoltà di deflusso del sangue attraverso la vena splenica, questo porta allo sviluppo di splenomegalia e con iperplasia del tessuto reticoloendoteliale, ipersplenismo (una diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine nel sangue). Nello sviluppo della sindrome ascite con parte forma intraepatica prende una serie di fattori: aumento della formazione linfa epatica (causa stasi venosa intraepatica), diminuzione sangue pressione oncotica causa ipoalbuminemia, disturbi dell'equilibrio idro-elettrolitico, rallentando l'inattivazione aldosterone e ormone antidiuretico funzionalmente difettoso nel fegato.

Quando la sindrome predpechenochnoy (dopechenochnoy) forma nota una diminuzione di afflusso di sangue porta del fegato, ingrossamento dell'arteria splenica, un significativo aumento della pressione nella vena splenica e la milza, che è la causa di splenomegalia, e in alcuni pazienti, e ipersplenismo. Questi cambiamenti emodinamici portano alla formazione di anastomosi portoportali. Allo stesso tempo, il flusso sanguigno dal sistema portale al fegato viene effettuato attraverso le vere vene o vasi portali accessori del legamento epatoduodenale e l'omento minore. La pressione nei rami intraepatici della vena porta non aumenta, non si verifica una disfunzione epatica grave e pertanto l'ascite è estremamente rara.

La patogenesi della forma sovraepatica dell'ipertensione portale è determinata da un aumento della pressione nelle vene epatiche, che è la causa principale del ristagno di sangue nel fegato e un aumento della pressione nella vena porta e nei suoi affluenti. Di conseguenza, la cirrosi si sviluppa con l'aggiunta di cambiamenti emodinamici caratteristici della forma intraepatica della sindrome.

Nella patogenesi di una forma mista di ipertensione portale, gli stessi fattori partecipano come nelle forme intraepatiche e sovraepatiche, e il ruolo principale appartiene ai fattori causati dalla cirrosi epatica.

Il quadro clinico e la diagnosi. Le manifestazioni cliniche di varie forme di ipertensione portale sono principalmente associate alla malattia che ha causato l'aumento della pressione nella vena porta.

Nella forma pre-epatica della sindrome, la malattia si verifica più spesso durante l'infanzia, procede relativamente favorevolmente. Le manifestazioni più frequenti di esso sono sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago, splenomegalia, ipersplenismo.

Nel caso dell'ipertensione portale intraepatica, i principali segni della malattia sono sintomi di cirrosi (postnecrotico, alcolico, ecc.), L'attività del processo, il grado di compensazione per alterazioni delle funzioni epatiche. I sintomi dispeptici (dolore epigastrico, mancanza di appetito, nausea, flatulenza), i segni extraepatici (asterischi vascolari, palme del fegato, ecc.) Sono caratteristici. L'ipertensione portale si manifesta in questi pazienti per splenomegalia, meno spesso per ipersplenismo, vene varicose dell'esofago, cardias dello stomaco, parete addominale anteriore sotto forma di una "testa di medusa", ascite. Una terribile complicazione sanguina dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco. Quando questo si verifica rigurgito o vomito sangue invariato senza alcun precedente dolore. Con sanguinamento massiccio, perdite di sangue nello stomaco, vomito di "fondi di caffè", può verificarsi melena; si sviluppa tachicardia, cadute di pressione sanguigna. La mortalità nel caso della prima occorrenza di sanguinamento da vene varicose dell'esofago con cirrosi epatica è alta - 30-50% o più. Emorragie ripetute, ascite, ittero (a causa di danni al parenchima epatico) sono segni dello stadio avanzato della cirrosi epatica e lasciano poche possibilità di successo al trattamento farmacologico o chirurgico.

La forma sopraepatica della sindrome da ipertensione portale è più comunemente causata dalla malattia di Chiari o dalla sindrome di Budd-Chiari. Nella forma acuta dello sviluppo della malattia di Chiari, i dolori piuttosto gravi nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro si verificano improvvisamente, mentre l'epatomegalia, l'ipertermia e l'ascite aumentano rapidamente. I pazienti muoiono per emorragia profusa da vene varicose esofagee o da insufficienza renale ed epatica.

Nella forma cronica della malattia, l'epatomegalia e la splenomegalia aumentano gradualmente, una rete vascolare venosa collaterale si sviluppa sulle pareti addominali e toraciche anteriori, l'ascite e l'esaurimento, e il metabolismo delle proteine ​​(ipoalbuminemia) è disturbato.

Sindrome da ipertensione portale

Ipertensione portale (PG) - un aumento della pressione nel sistema delle vene portale, causato da alterata circolazione del sangue di varie origini e localizzazione (nei vasi portale, nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore).

Le cause principali dell'ipertensione portale sono le seguenti:

- ostruzione meccanica del flusso sanguigno

- aumento del flusso sanguigno nelle vene portale,

- aumento della resistenza delle navi portale,

- la formazione di collaterali tra la vena porta delle vene e la circolazione sistemica.

Gli effetti clinicamente significativi del GHG dipendono principalmente dallo sviluppo della circolazione collaterale. collaterali fondamentali sono come segue: a) nel cardias dello stomaco, dove la sinistra, posteriore e corto gastrica anastomizzano sistema portale con intercostali, diaframmatica, esofagea e v.azugos vene minori cava flusso sanguigno sistema attraverso queste navi porta allo sviluppo di vene varicose strato sottomucoso dell'esofago inferiore e parte inferiore dello stomaco; b) la vena emorroidaria superiore del sistema portale anastomosi con le vene emorroidali medie e inferiori del sistema cavale, che porta allo sviluppo delle vene varicose rettali; c) corrente collaterale attraverso le vene ombelicali; d) il flusso del sangue portale direttamente nella vena renale sinistra.

In accordo con la localizzazione dell'ostruzione al flusso sanguigno, si distinguono le seguenti forme di ipertensione portale: preepatica (subpatica) - l'ostruzione è localizzata nel tronco della vena porta o dei suoi rami principali;

intraepatico - un ostacolo a livello dei rami intraepatici della vena porta, cioè nel fegato stesso; a seconda della relazione tra il sito di blocco e le sinusoidi epatiche, è diviso in postsinusoidale, sinusoidale e presinusoidale;

Post epatica (sopraepatica) - violazione del flusso di sangue a livello di tronchi extraorganici (extraepatici) delle vene epatiche o nella vena cava inferiore prossimale al luogo di afflusso in esso;

flusso sanguigno con alterazioni del sangue sia nel fegato stesso che nelle porzioni extraepatiche del portale o nelle vene epatiche.

Le cause principali dell'ipertensione portale preepatica sono un aumento del flusso sanguigno venoso portale (fistola artero-venosa, splenomegalia non correlata a malattie del fegato, cavernosi venose portale) e trombosi o occlusione di vene portale o spleniche. Da ipertensione portale intraepatica può portare come acuta (epatite alcolica, epatite virale) e malattia epatica cronica (epatite, cirrosi, sarcoidosi), malattie delle vene epatiche, vena cava inferiore (trombosi, malformazioni, compressione tumore) e patologia cardiaca (cardiomiopatia, lesioni valvolari con lesioni valvolari, pericardite costrittiva).

I principali fattori patogenetici della sindrome da GHG: 1) ostruzione meccanica del flusso di sangue - (a causa di trombosi, obliterazione o pressione dall'esterno di grandi vasi - vena porta, vene epatiche); 2) un aumento del flusso sanguigno nelle vene portale (può essere dovuto alla difficoltà di deflusso del sangue dal fegato attraverso le vene epatiche, la presenza di vene artero-venose, cirrosi epatica, malattie mieloproliferative, ecc.); 3) un aumento della resistenza (resistenza) dei vasi portali (a causa della presenza di nodi di rigenerazione, compressione delle vene epatiche e portale, così come la formazione di collagene attorno a sinusoidi, venule terminali epatiche, una violazione dell'architettura del fegato); 4) la formazione di collaterali tra il vaso venoso portale e il flusso sanguigno sistemico, che sono una conseguenza del PG: quando il PG pre-focale sviluppa le anastamosi portale-portale; con intraepatica ed extraepatica PG - porto-cavale; Anastomosi nella regione cardiaca dello stomaco e dell'esofago sono di grande importanza, poiché il sanguinamento da queste vene

considerato una grave complicanza della sindrome da GHG; 5) sviluppo di ascite, essenziale sipmtoma GHG dovute a) aumentando limfoproduktsii nel fegato a causa del blocco del deflusso di sangue venoso dal fegato, e b) la caduta colloide pressione osmotica del plasma sanguigno che è associata con insufficiente (riduzione) di sintesi proteica nel fegato, e questo promuove il rilascio di acqua nello spazio extravascolare, c) un aumento dell'attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone, d) compromissione della funzionalità renale (diminuzione del flusso ematico renale, filtrazione glomerulare, aumento del riassorbimento di sodio dovuto al deterioramento del deflusso venoso dai reni a una diminuzione del flusso sanguigno ai reni), e) un aumento del contenuto di estrogeni nel sangue a causa di una diminuzione della loro distruzione nel fegato (gli estrogeni hanno un effetto antidiuretico); 6) splenomegalia - una conseguenza di PG (a causa di stagnazione, nella crescita e iperplasia delle cellule di milza sistema retikulogistiotsitarnoy soedinitelnoytkani; 7) fegato () encefalopatia porto-sistemica, a causa dello sviluppo di gas serra porto-cavale anastomosi.

Clinica. I primi sintomi: flatulenza ("vento prima della pioggia"), sensazione di pienezza nell'intestino, nausea, dolore su tutto lo stomaco, perdita di appetito; lamentele di un aumento dell'addome, pesantezza nell'ipocondria, mancanza di respiro, irritabilità, scarso sonno, aumento della fatica.

All'esame, di regola, vengono definiti i segni di "cattiva alimentazione" - il tessuto sottocutaneo minimamente espresso, la pelle secca, l'atrofia muscolare; vene varicose della parete addominale, che mostrano attraverso la pelle nell'ombelico e nelle parti laterali dell'addome; ascite (con la progressione di PG, più caratteristica della forma intraepatica), edema alle gambe, sanguinamento da vene varicose dell'esofago e dello stomaco, retto, sanguinamento nasale sono possibili. Palpazione dell'epato e della splenomegalia (a seconda della causa e della natura della malattia che ha causato i GHG) - il fegato è denso, doloroso, il suo bordo è acuto, con cirrosi epatica è grumoso, si avvertono nodi di rigenerazione; l'ingrossamento della milza è spesso accompagnato dallo sviluppo dell'ipersplenismo (sindrome pancitopenica: anemia, leucopenia, trombocitopenia); con una PG lunga e severa, l'encefalopatia portale si sviluppa: mal di testa, vertigini, perdita di memoria, sonno disturbato (insonnia notturna, sonnolenza diurna), allucinazioni, delusioni, comportamento inadeguato, manifestazioni neurologiche di danno al SNC.

Metodi aggiuntivi Per studiare il sistema venoso portale, utilizzare: color doppler-scanning ultrasonico (il metodo non invasivo ottimale, che consente di visualizzare gli shunt portosistemici e la direzione del flusso sanguigno in essi); doppia scansione Doppler, che consente di misurare il flusso sanguigno portale; TC, RM, venografia, venografia splenica (un mezzo di contrasto viene iniettato nella polpa della milza, rapidamente assorbito ed entra nelle vene splenica e portale), porografia transhepatica (metodo altamente informativo, ma tecnicamente difficile con un alto rischio di complicanze).

Misura della pressione venosa portale. Il metodo migliore consiste nell'introdurre un catetere a palloncino attraverso le vene femorali o giugulari in una delle piccole vene epatiche finché non si arresta, il che riflette la pressione che quasi corrisponde alla vena porta. Mentre la punta del catetere è libera nella vena, viene misurata la pressione venosa "libera", dopo che il palloncino si è espanso ("inceppato"), viene misurata la pressione venosa bloccata. La differenza tra la pressione venosa incuneata e libera è detta gradazione della pressione venosa epatica e riflette la grandezza della pressione sinusoidale. Il gradiente normale è 5-6 mm Hg. Art., Aumentando il gradiente a 12 mm Hg. Art. e sopra implica lo sviluppo di vene varicose collaterali e, di conseguenza, sanguinamento. Così gli ultrasuoni per determinare segni PG spleno-, epato-, portomanometriya (primo e l'ultimo finisce splenoportography e portogepatografiey) gepatovenografiya e venacavography (hanno un valore nella diagnosi, la sindrome di Budd-Chiari) e ezofago- gastroscopia (diagnosi varici esofagee e stomaco nel 70% dei casi), esofagografia (identificazione delle vene varicose dell'esofago con fluoroscopia e raggi X), sigmoidoscopia (rivela vene varicose durante lo sviluppo di collaterali lungo la mesa percorso arterioscleridico), arteriografia selettiva (zelicografia, ecc.), raggi X della cavità vuota (aiuta a registrare ascite, epato-e splenomegalia, calcificazione delle arterie epatiche e spleniche, calcificazioni nel tronco principale o rami della vena porta.

Principi di trattamento. La direzione principale: la prevenzione e il trattamento dei calcoli biliari principalmente dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco. Per la loro prevenzione vengono utilizzati nitrati e beta-bloccanti prolungati. La scleroterapia profilattica delle vene esofagee non è raccomandata. Con lo sviluppo di un'emorragia acuta, è necessario il lavoro congiunto del terapeuta e del chirurgo. La perdita di sangue è compensata dall'infusione endovenosa di liquidi, dalla somministrazione di farmaci vasoattivi (vasopressina in combinazione con nitroglicerina, sandostatina o il suo analogo sintetico octreotide), potrebbe essere necessario somministrare H2-istamina bloccanti. I metodi urgenti per il trattamento del sanguinamento esofageo comprendono la sclerosi e la legatura endoscopica delle varici esofagee. Per ridurre la pressione del portale e prevenire il sanguinamento, vengono eseguiti lo shunt portosistemico (portastonica, anastomosi splenorenale selettivo) e lo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare. Il trapianto di fegato è indicato per i pazienti con CP con insufficienza epatica grave e FCC.

Ascite: accumulo di liquido libero nella cavità addominale. Ci sono 3 ipotesi di formazione di ascite. Il primo, l'ipotesi di riempimento parziale suggerisce una diminuzione del volume effettivo di sangue arterioso dovuto al drenaggio del fluido nello spazio interstiziale; ritenzione renale di sodio e acqua con la partecipazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone, regolazione simpatica, elevati livelli di prostaglandina E2. Il ruolo del peptide natriuretico atriale è trascurabile. Secondo la seconda ipotesi, l'eccesso di ascite si verifica a causa della ritenzione di sodio renale primaria, seguita da un aumento del volume plasmatico e del liquido in eccesso nello spazio extravascolare. L'aumento della pressione intra-sinusoidale stimola la formazione della linfa, che è un fattore aggiuntivo nella formazione di ascite. La terza ipotesi si basa su periferico dilatazione arteriosa: volume del sangue arterioso efficace diminuisce a causa dell'espansione delle arterie periferiche conseguente aumento dei livelli di renina, aldosterone, vasopressina, stimolazione simpatica di ritenzione di sodio e acqua, vasocostrizione renale, volume plasmatico maggiore, e in combinazione con PG - allo sviluppo delle ascite. Di vasodilatatori in questo caso, l'ossido di azoto e la sostanza P. sono significativi.

Il quadro clinico. L'ascite possono sviluppare gradualmente nel corso di mesi o apparire improvvisamente come conseguenza della mancata epatocellulare a causa di situazioni cliniche acute evolute (emorragia, infezioni gravi, abuso di alcool, ecc). A causa del forte aumento delle dimensioni cavità addominale può essere vissuta soggettivamente dispepsia. I pazienti hanno un aspetto doloroso, disidratato, la sudorazione è ridotta. Caratterizzato da arti sottili e pancia gonfia. Intorno all'ombelico spesso visto radialmente espansa parete addominale vena sottocutanea (collaterali portosistemici) che persiste ancora in buone ascite controllo. Collaterals vena cava inferiore secondariamente sviluppare e vanno dall'inguine ai bordi degli archi costali (scomparire sotto buoni ascite di controllo). Ottusità nei fianchi - segno precoce di ascite è determinata già al cluster 2 litri di liquido nella cavità addominale. Moving regione ottusità quando si cambia posizioni del corpo permette di differenziare ascite da altri stati (tumore ovarico, aumento della cistifellea, gravidanza). Quando ascite tesa palpazione visceri impedito, tuttavia il fegato e la milza possono eseguire. Effetti secondari di ascite: liquido ascitico propotevanie nella cavità pleurica destra, edema periferico (a causa di ipoalbuminemia), compensati battito alto apice etc.

Ulteriori metodi di ricerca paracentesi diagnostica (= 50 ml) ascite composizione elettrolitica fluido simile a quella di altri fluidi extracellulari. Normalmente, il liquido ascitico è chiaro, paglia colorato impurità sangue osservato nel processo maligno, un recente paracentesi o procedure invasive (biopsia epatica transepatica Colangiografia, ecc). La concentrazione di proteine ​​nel fluido ascitico è tipicamente inferiore a 1,2 g / 100 ml, il suo aumento suggerisce un'infezione. Il contenuto proteico è aumentato anche dalla sindrome, Budd - Chiari, ascite pancreatici, tumori maligni, la tubercolosi. Alti livelli di proteine ​​nel liquido ascitico prova di ascite maligna.

Ultrasuoni e TC possono essere utilizzati per rilevare quantità molto piccole di liquido nella cavità addominale.

Principi del trattamento dell'ascite con cirrosi epatica: assunzione limitata di sodio; terapia diuretica (spironalactone + diuretici dell'ansa); paracentesi terapeutica con somministrazione endovenosa di 6 g di albumina priva di sale per 1 l di liquido rimosso. L'ascite che persiste o ricorre con un'adeguata terapia medica si chiama resistente. In questo caso, il trattamento prevede la rimozione del fluido ascitico mediante un dispositivo di ultrafiltrazione automatica (fino a 13 litri di liquido entro 24 ore); lo shunt portosistemico è limitato nell'uso a causa dell'elevato rischio di encefalopatia; smistamento peritoneo venoso.

L'encefalopatia epatica (EP) è una condizione neuropsichiatrica reversibile che complica il decorso della malattia epatica.

Fattori che giocano un ruolo nel suo sviluppo:

- insufficienza epatica acuta (senza fegato tasso di sopravvivenza del trapianto 20%) che si sviluppa sullo sfondo di virale, epatite alcolica o indotta da farmaci;

- cirrosi epatica con fattori aggravanti quali diuresi attiva, calcoli biliari, eccesso alcolico, ecc. (tasso di sopravvivenza - 70-80%);

- encefalopatia cronica portosistemico causato da shunt porto-provocata dal carico di proteine ​​alimentari, eccesso di flora batterica intestinale (tasso di sopravvivenza - 100%).

Il meccanismo di sviluppo di PE non è completamente chiaro. Essa si basa sulla clearance epatica violazione di sostanze prodotte nell'intestino; insufficienza epatica e smistamento portosistemico. Come risultato, le tossine neuroattivi, fra i quali è l'ammoniaca, penetrano la barriera emato-encefalica e inducono cambiamenti metabolici nel sistema nervoso centrale. Lo sviluppo di PE contribuisce all'accumulo di falsi neurotrasmettitori. Ciò che conta è il cambiamento nel rapporto tra amminoacidi aromatici e amminoacidi a catena ramificata. La patogenesi comprendeva composti come acido γ-aminobutirrico (neurotrasmettitore inibitorio) e benzodiazepine endogene, il cui effetto richiede ulteriori studi. Ridotto metabolismo cerebrale di ossigeno e di glucosio a causa di una diminuzione dell'attività neuronale. La prevalenza della PE nella patogenesi di un componente come shunt porto, accompagnato da intossicazione cerebrale contenuto intestinale causando encefalopatia portosistemica.

Il quadro clinico della PE è determinato da disturbi mentali e neurologici. Prima di tutto, si tratta di disturbi della coscienza, associata con la violazione del ritmo sonno, che prende a poco a poco l'inversione opposto. Segni precoci di EP: diminuzione dell'attività motoria, sguardo fisso, risposte lente e brevi alle domande; con la progressione dello stato del paziente è responsabile solo per l'intenso stimolo, poi sviluppa coma; i cambiamenti rapidamente progressivi nella coscienza possono essere accompagnati da delusioni. I cambiamenti di personalità sono più evidenti nelle malattie croniche del fegato. Questo è un comportamento infantile, irritabilità, perdita di interesse nella famiglia. Anche nel periodo di remissione nei pazienti con deviazioni luce spiccata personalità (gay, euforia). disabilità intellettive si manifestano soprattutto nel cambiamento della scrittura a mano, l'assenza di pensiero spaziale. La parola diventa lenta e confusa, la voce - monotona. Alcuni pazienti - respiro "fegato", che non è correlato con il grado di encefalopatia. Il sintomo principale è un asterixis neurologica (sbattendo tremori piegato in posizione dorsale, pennello o contrazioni ritmiche quando si tenta di tenere il pennello in fermo). Asterixis - sintomo non specifico, ma si osserva anche in uremia, respiratoria e grave insufficienza cardiaca. Avanzate dei riflessi tendinei profondi, aumento del tono muscolare, non ci possono essere afferrare e succhiare riflessi. Il decorso clinico di PE a ondate, i pazienti hanno bisogno di costante supervisione. Per valutare lo stato mentale e neurologico del paziente ci sono 4 fasi del PE:

I - confusione (cambiamenti di umore e comportamento, difetti nell'esecuzione dei test psicometrici); II - sonnolenza (comportamento inadeguato); III - stupore (esecuzione di semplici comandi, parole distorte, pronunciata confusione);

IV - coma (il contatto con il paziente è impossibile).

Ulteriori metodi di ricerca La diagnosi è semplice se si conoscono la causa della malattia e i fattori provocatori (sanguinamento, sepsi, ecc.). Il liquido cerebrospinale è solitamente trasparente, ha una pressione normale e una composizione cellulare. I cambiamenti nell'EEG sono stati osservati prima delle anomalie neuropsichiatriche e biochimiche. La TC e la risonanza magnetica possono rivelare l'atrofia cerebrale (quest'ultima è correlata al grado di disfunzione epatica) e l'edema cerebrale. I cambiamenti microscopici riflettono i disturbi preferenziali da parte degli astrociti.

Forme cliniche di PE con CP. forma preclinica appare fuori uso quotidiano senza realizzazione clinica (leggere deviazioni delle prestazioni dei test psicometrici). La forma acuta si sviluppa spontaneamente di solito innescato da uno dei seguenti fattori: la perdita di grandi quantità di fluido e squilibrio elettrolitico, HMC, procedure chirurgiche, l'assunzione di alcol, farmaci (oppiacei, benzodiazepine, barbiturici), infezioni (soprattutto accompagnato da batteriemia), carico di proteine ​​alimentari e costipazione. La forma cronica è solitamente associata allo smistamento portosistemico.

Il trattamento ha 3 direzioni: 1) identificazione ed eliminazione del fattore provocante; 2) riduzione della produzione e dell'assorbimento nell'intestino di ammonio e altre tossine; 3) agenti nominare, direttamente o indirettamente alterare l'equilibrio neurotrasmettitore (flumazenil e amminoacidi ramificati, rispettivamente). Nel trattamento di acuta che si è sviluppato PE (precoma e coma) rivelare predisponente fattore viene rimosso dal colon contenente azoto scorie (arrestare il sanguinamento utilizzando fosfato clistere) somministrata privo di proteine ​​dieta, lattulosio o laktiol, antibiotici (neomicina, metronidazolo), appoggiare il bilancio energetico, acqua ed elettroliti interrompere la terapia diuretica. In PE cronica evita l'uso di farmaci contenenti azoto, limitando l'assunzione di proteine ​​con il cibo (circa 50 grammi al giorno) sono stati utilizzati lattulosio e laktiol, realizzano due evacuazioni intestinali libere al giorno. Se i sintomi progrediscono, viene dato un trattamento, che è necessario per un coma acutamente sviluppato. Per la prevenzione del PE richiede un attento monitoraggio del paziente e un tempestivo intervento medico. La prognosi è determinata dal grado di insufficienza epatocellulare e dallo stadio di EP.