itterizia

Sintomi

L'ittero è una sindrome polietiologica caratterizzata da ingiallimento della pelle, sclera e altri tessuti, a causa di una quantità eccessiva di bilirubina nel sangue e di un eccessivo accumulo nei tessuti. A seconda del motivo dell'aumento del livello di bilirubina nel sangue, ci sono due tipi principali di ittero: vero ittero e falso ittero (pseudocolus).

False ittero (pseudoicterus) - è la colorazione itterico della pelle a causa di accumulo in esso di carotenoidi con mangiare frutta prolungate ed abbondanti coloratissimi e verdure (carote, arance, zucca), e avviene per ingestione di alcuni farmaci (quinacrine, acido picrico e alcuni altri farmaci). Con lo pseudo ingiallimento, il livello di bilirubina nel sangue non aumenta e la colorazione delle membrane mucose non si verifica (le scie degli occhi rimangono bianche).

Il vero ittero è un complesso di sintomi, che è caratterizzato da una colorazione ittero della pelle e delle mucose, dovuta all'accumulo nel sangue e nei tessuti della bilirubina in eccesso. L'intensità dell'ittero dipende dall'afflusso di sangue all'organo o al tessuto. Inizialmente, viene rilevata una colorazione gialla della sclera, e un po 'più tardi, della pelle. Accumulando nella pelle e nelle mucose, la bilirubina in combinazione con altri pigmenti li dipinge di un colore giallo chiaro con una sfumatura rossastra. Si verifica un'ulteriore ossidazione della bilirubina in biliverdina e l'ittero assume una colorazione verdastra. Con la prolungata esistenza di ittero, la pelle diventa bronzo nerastro. Pertanto, l'esame del paziente consente di decidere sulla durata dell'ittero, che è di grande valore diagnostico differenziale. Nell'ittero, è molto importante stabilire il rapporto tra le concentrazioni di bilirubina diretta e indiretta.

  • La bilirubina diretta è una frazione idrosolubile che dà una reazione diretta di van den Berg (con Ehrlich diazoeattivo) e consiste principalmente di bilirubina coniugata (legata) (monoglucuronide e diglucuronide).
  • La bilirubina indiretta è una frazione liposolubile che dà una reazione indiretta di Van den Berg (con Ehrlich diazoreattivo dopo pre-trattamento con etanolo o metanolo) ed è rappresentata principalmente da bilirubina non coniugata (non legata, libera).
  • La bilirubina diretta e indiretta costituisce insieme la cosiddetta bilirubina totale. Il livello normale di bilirubina totale nel siero è 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Se durante la reazione di Van-den-Berg la bilirubina sierica 80-85% è indiretta, si ritiene che il paziente abbia iperbilirubinemia indiretta. Se la bilirubina sierica diretta è superiore al 50%, l'iperbilirubinemia è considerata diretta. L'aspetto della bilirubina nelle urine (bilirubinuria) è una conseguenza dell'iperbilirubinemia. L'urina con bilirubinuria ha un colore dal giallo brillante al marrone scuro, quando mescolata, la sua schiuma è colorata di giallo. La bilirubinuria è osservata solo con iperbilirubinemia diretta, poiché la bilirubina indiretta non passa attraverso le membrane dei glomeruli.

A seconda del meccanismo di disturbo del metabolismo della bilirubina, si distinguono:

  • surrenale (predpechenochnuyu emolitica) ittero, in cui il sistema infestazione eritropoietico primario e iperproduzione bilirubina, nella maggioranza dei casi, associata ad un aumentato decadimento eritrociti;
  • epatite epatica (epatocellulare, parenchimale), in cui le cellule epatiche (epatociti) sono principalmente colpite e l'iperbilirubinemia è associata ad alterazione del metabolismo e trasporto della bilirubina all'interno delle cellule epatiche;
  • l'ittero subpatico (post epatica, ostruttiva, meccanica), in cui principalmente i dotti biliari extraepatici e l'iperbilirubinemia sono principalmente colpiti, è causato dalla difficoltà o dal blocco del trasporto extraepatico di bilirubina.

Per tutti i tipi di ittero, l'iperbilirubinemia è il risultato di un disturbo nell'equilibrio dinamico tra il tasso di formazione e il rilascio di bilirubina.

Ittero sovrareepatico

L'ittero sovrareepatico (preepatico, emolitico) si sviluppa a seguito dell'intensa ripartizione dei globuli rossi (o dei loro precursori immaturi) e dell'eccessiva produzione di bilirubina indiretta. Nel sangue dei pazienti, la quantità di bilirubina non coniugata aumenta a 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). Un fegato normalmente funzionante non può metabolizzare tutta la bilirubina formata, che è insolubile in acqua e non passa attraverso il filtro renale. Nelle feci aumenta notevolmente il contenuto di stercobilinogeno, nelle urine viene determinato urobilinogeno.

Distruzione intensiva dei globuli rossi. Questi fenomeni si verificano quando l'iperfunzione delle cellule del sistema reticoloendoteliale (principalmente la milza), con ipersplenismo primario e secondario. Un tipico esempio di ittero emolitico è una varietà di anemie emolitiche, tra cui congenite (microsferocitosi, ecc.).

L'anemia emolitica immunitaria si sviluppa sotto l'influenza di anticorpi sui globuli rossi:

  • anemia aptena - causata dalla fissazione su eritrociti di apteni (farmaci, virus, ecc.) che sono estranei all'organismo con anticorpi formati in risposta alla combinazione dell'aptene con la proteina del corpo;
  • anemia isoimmune - associata all'entrata della madre nel corpo di un neonato di anticorpi diretti contro i globuli rossi del bambino (se il bambino e la madre sono incompatibili con il fattore Rh e molto più raramente dagli antigeni AB0).
  • anemia autoimmune - a causa della comparsa nel corpo di anticorpi contro i propri eritrociti;

Con l'anemia emolitica, la formazione di bilirubina indiretta è così grande che il fegato non ha il tempo di trasformarlo in bilirubina legata (diretta). Le cause dell'ittero emolitico possono anche essere vari altri fattori che portano all'emolisi: veleni emolitici, assorbimento nel sangue dei prodotti di decadimento di ematomi estensivi, ecc. L'ittero può essere più pronunciato nelle malattie del fegato con funzionalità compromessa.

In pratica, la diagnosi di ittero emolitico è più semplice di altre. Nell'ittero emolitico, la pelle assume un colore giallo limone, l'ittero è moderato, non c'è prurito. Nell'anemia grave, il pallore della pelle e delle mucose viene determinato sullo sfondo dell'ittero. Dimensioni normali del fegato o leggermente ingrossate. Milza moderatamente ingrandita. In alcuni tipi di ipersplenismo secondario, può essere rilevata grave splenomegalia. L'urina ha un colore scuro a causa dell'aumentata concentrazione di urobilinogeno e stercobilinogeno. La reazione dell'urina alla bilirubina è negativa. Cal intenso colore marrone scuro, la concentrazione di stercobilina in esso è notevolmente aumentata. Nelle analisi del sangue, un aumento del livello di bilirubina indiretta, la concentrazione di biliburina diretta non è elevata. L'anemia, di regola, è moderatamente pronunciata, la reticolocitosi è possibile nel sangue dei pazienti. L'ESR è leggermente aumentato. Test del fegato, colesterolo nel sangue entro i limiti normali. I livelli di ferro nel siero del sangue sono elevati.

L'ittero overpatico si sviluppa non solo a causa di un aumento della scomposizione degli eritrociti, ma anche in violazione della coniugazione della bilirubina nel fegato, che porta a un'eccessiva produzione di bilirubina indiretta (non coniugata). Un tipico esempio è l'epatite pigmentaria ereditaria.

Pigmento gepatozy - benigni (funzionale) iperbilirubinemia - malattie associate a disturbi ereditari del metabolismo della bilirubina (enzimopaty) manifesta ittero cronico o intermittente senza significative variazioni della struttura primaria e la funzione del fegato e senza evidenti segni di emolisi e colestasi.

La sindrome di Gilbert è la forma più comune di epatite pigmentaria ereditaria, che viene rilevata nell'1-5% della popolazione ed è ereditata in modo autosomico dominante. Nella sindrome di Gilbert, la funzionalità epatica è normale, si distingue dall'emolisi dall'assenza di anemia o reticolocitosi. L'unica deviazione dalla norma è un moderato aumento nel sangue della bilirubina non coniugata. La sindrome viene rilevata nei giovani, dura, probabilmente per tutta la vita, accompagnata da lamentele vaghe e non specifiche.

Fino a poco tempo fa, la sindrome di Eulengracht era considerata quasi sinonimo di sindrome di Gilbert, che era chiamata anche sindrome di Gilbert-Meulengracht. Tuttavia, più tardi è stato dimostrato che si tratta di sindromi diverse con sintomi simili. Comuni alle due sindromi sono una diminuzione del livello di bilirubina nella nomina attivatori enzimi epatici microsomiali, età di insorgenza, carattere ittero intermittente, il livello di bilirubina nel sangue non è più di 80-100 mol / l a causa frazione non coniugata, i segni clinici di ittero della pelle e delle mucose, dispepsia, astenia. Ma con la sindrome di Meulengracht, c'è solo una diminuzione isolata dell'attività del PDHHT, e la membrana degli epatociti, a differenza della sindrome di Gilbert, è attivamente coinvolta nel sequestro della bilirubina. Il trattamento è simile al trattamento della sindrome di Gilbert, il fenobarbital è efficace.

Sindrome di Dabin-Johnson - una rara epatite pigmentaria con una modalità di trasmissione autosomica dominante. Le manifestazioni cliniche di solito si sviluppano negli uomini tra i 20 ei 30 anni. La base della patogenesi è una violazione dell'escrezione del pigmento dagli epatociti, che porta al rigurgito della bilirubina. Una caratteristica di questa sindrome è il cambiamento del colore del fegato: diventa verde-grigio o marrone-nero. Istologicamente, si trova un pigmento scuro situato in peribiliare - melanosi epatica, che si sviluppa a causa di una violazione del metabolismo dell'adrenalina. La struttura del fegato rimane normale. La deposizione di pigmento si verifica anche nella milza. pazienti di giallo di solito costante, periodicamente aumentare senza prurito o (raramente) con un leggero prurito, dolore nella zona sottocostale destra con periodica tipo di amplificazione colica biliare, grave dispepsia, stanchezza, scarso appetito, febbre di basso grado. In rari casi, può esserci un decorso asintomatico della malattia. Il fegato è di solito moderatamente ingrandito, qualche volta c'è splenomegalia. Spesso combinato con malattia di calcoli biliari. Diagnosi basata sulla rilevazione di sangue nel iperbilirubinemia coniugata e non coniugata (a causa di deconiugazione e reflusso bilirubina nel sangue) fino a 100 mmol / l, nelle urine - bilirubinuria. Nel siero è possibile un moderato aumento di aminotransferasi. Gli indicatori di fosfatasi alcalina di solito non sono cambiati, ma è possibile un aumento moderato. In genere, un ritardo o completa mancanza di contrasto nella cistifellea e del dotto biliare nella colecistografia orale o endovenosa. Test del bromsulfalein modificato: caratterizzato da un aumento tardivo del sangue nel sangue (dopo 2 ore). Nelle urine può essere aumentato il contenuto di coproporfirine. Il deterioramento di solito si verifica sullo sfondo della gravidanza o dei contraccettivi orali. La prognosi è favorevole, la malattia non influisce sull'aspettativa di vita dei pazienti.

La sindrome del rotore è un'epatosi pigmentaria familiare con una modalità ereditaria autosomica dominante. La patogenesi è simile a quella nella sindrome di Dabin-Johnson, ma il difetto nell'escrezione della bilirubina è meno pronunciato e non vi è alcuna deposizione di pigmento scuro. Negli epatociti ci sono segni di degenerazione grassa. L'ittero compare spesso durante l'infanzia, può essere cronico o intermittente. Si sviluppa più spesso nei ragazzi durante la pubertà. I sintomi sono simili alla sindrome di Dabin-Johnson. I pazienti lamentano spesso affaticamento, dolore nell'ipocondrio destro, perdita di appetito, dispepsia. Il fegato è leggermente ingrossato. Nel sangue, l'iperbilirubinemia è determinata fino a 100 μmol / l (gli indici di bilirubina diretta e indiretta sono ugualmente aumentati). Ci sono bilirubinuria. Nel periodo di esacerbazione, ci può essere un aumento del livello di aminotransferasi e fosfatasi alcalina. Nell'urina elevati livelli di coproporfirine. Il campione di Bromsulfaleinovaya è cambiato, ma l'aumento ri-tardivo dei livelli ematici nel sangue, come nella sindrome di Dabin-Johnson, non si verifica. Nella colecistografia, la colecisti è in contrasto. Con la biopsia epatica, l'accumulo di pigmenti è raramente trovato, più caratteristica è la degenerazione grassa a piccole gocce, principalmente lungo i capillari biliari. La prognosi è favorevole.

Sindrome di Crigler-Nayar - una rara epatite pigmentaria con una modalità di trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata da ittero e grave danno al sistema nervoso. Si presenta con uguale frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. L'iperbilirubinemia è una conseguenza di una violazione della coniugazione nel fegato della bilirubina con acido glucuronico, dovuta all'assenza o alla deficienza significativa dell'enzima uridina difosfato glucuroniltransferasi (UDPHT). Ci sono due varianti della sindrome:

  • Tipo 1 - la completa assenza di UDPHT, in relazione al quale non si verifica la reazione di glucunizzazione della bilirubina e la bilirubina indiretta si accumula nel corpo, causando una grave malattia clinica. Il livello di bilirubina non coniugata nel sangue è superiore a 200 μmol / L. Vi è un rapido accumulo di bilirubina nei nuclei della sostanza grigia del cervello, causando il suo grave danno tossico. L'encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare) si manifesta con conseguenti convulsioni, opistotono, nistagmo, atetosi, ipertensione muscolare e ritardo fisico e mentale. La manifestazione si verifica nelle prime ore di vita e i pazienti muoiono più spesso durante il primo anno di vita dall'ittero nucleare. I cambiamenti nel fegato (biochimici, istologici) non rilevano. Un campione con fenobarbital non funziona (il fenobarbital induce l'attività del PDHHT, ma a causa dell'assenza di questo enzima, il farmaco non ha un punto di applicazione).
  • Tipo 2 - UDPHT è presente nel corpo, ma in piccole quantità (non più del 20% della norma). La manifestazione arriva un po 'più tardi - da diversi mesi ai primi anni. Le manifestazioni sono simili alla sindrome di tipo 1, ma meno gravi, poiché l'UDPHT è presente negli epatociti, sebbene la sua attività sia significativamente ridotta. Il livello di bilirubina non coniugata nel sangue non raggiunge i 200 μmol / l. Test con fenobarbital positivo. L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di tipo II è più lunga di quella dei pazienti con sindrome di tipo I e dipende dalla gravità della malattia. L'encefalopatia da bilirubina si verifica molto raramente (con infezioni intercorrenti o sotto stress).

La sindrome di Lucy-Driscoll è una variante rara dell'iperbilirubinemia ereditaria. Può essere molto difficile e portare alla morte di un neonato. La malattia si verifica nei bambini nei primi giorni di vita, ma solo in quelli che sono allattati al seno. Si sviluppa grave iperbilirubinemia, è possibile l'encefalopatia da bilirubina. La base del processo patologico è una violazione della coniugazione della bilirubina, che è causata dalla presenza di un inibitore UDPHT nel latte materno, pertanto la cessazione dell'allattamento al seno porta al recupero.

La sindrome di Aagenes (colestasi norvegese) si manifesta con alterazioni della funzionalità epatica a causa dell'ipoplasia dei suoi vasi linfatici con lo sviluppo di colestasi. La malattia si manifesta più spesso nel neonato (dalla nascita al 28 ° giorno di vita) o nell'infanzia (di solito fino a 10 anni), successivamente negli adulti acquisisce un decorso intermittente (con cedimenti periodici e esacerbazioni).

La sindrome di Byler (colestasi familiare maligna) è una variante estremamente rara dell'iperbilirubinemia geneticamente determinata. Si sviluppa nella prima settimana della vita di un bambino. Nella patogenesi della formazione della fibrosi periportale e della proliferazione dei dotti biliari, a causa della quale si sviluppa la colestasi. La violazione del flusso degli acidi biliari nel 12-duodeno porta ad un ridotto assorbimento dei grassi, contribuisce alla steatorrea, alla perdita di peso, alla carenza di vitamine liposolubili (A, D, K, E). La malattia si manifesta con grave ittero (la bilirubina nel sangue raggiunge 300 μmol / l per via diretta), epatomegalia e splenomegalia. La prognosi è sfavorevole.

L'iperbilirubinemia primaria è una malattia molto rara associata alla formazione eccessiva di bilirubina marcata precoce nel midollo osseo. La ragione è considerata distruzione prematura nel midollo osseo dei predecessori immaturi degli eritrociti, vale a dire eritropoiesi inefficace. Nel sangue periferico, la distruzione dei globuli rossi avviene a un ritmo normale. Clinicamente, la malattia si manifesta con emolisi compensata.

Ittero epatico

L'ittero epatico (parenchimale) si sviluppa con varie lesioni del parenchima epatico (malattie epatiche acute e croniche con necrosi di parte degli epatociti, mononucleosi infettiva, lesioni tossiche medicinali e alcoliche del fegato) a seguito di danno o compromissione delle cellule epatiche infettive o tossiche o completa cessazione del loro funzionamento. È causato da metabolismo alterato, trasporto e convulsioni di bilirubina negli epatociti e nei dotti biliari (sindrome citolitica).

L'ittero parenchimale si verifica anche quando la bile viene trattenuta nei più piccoli dotti intraepatici (colestasi intraepatica), quando si sviluppa il quadro clinico dell'ittero ostruttivo, ma non vi è ostruzione al di fuori del fegato. Questa condizione è osservata in alcuni tipi di epatite, cirrosi biliare del fegato e intossicazione da farmaci. I pigmenti biliari penetrano nei vasi linfatici e nei capillari sanguigni tra gli epatociti colpiti e parzialmente morenti, il loro contenuto nel sangue aumenta. La maggior parte di questa bilirubina dà una reazione diretta ed è escreta nelle urine, macchiandola di un colore scuro. Nell'intestino si ottiene meno del solito, il numero di pigmenti biliari, quindi, nella maggior parte dei casi, le feci si accendono. L'urobilinogeno, sintetizzato nell'intestino, viene assorbito, ma le cellule epatiche colpite non sono in grado di scomporlo in pigmenti biliari. Pertanto, la quantità di urobilinogeno nel sangue e nelle urine aumenta.

In epatite virale acuta, esposizione ad alcool, droghe, sostanze chimiche, avvelenamento da funghi, sepsi, mononucleosi, leptospirosi, emocromatosi, si verifica un'ostruzione completa prolungata dei dotti biliari. Il fegato reagisce alla sindrome citolitica o colestatica per l'effetto di virus, veleni, droghe.

La colestasi intraepatica si sviluppa con epatite di varie eziologie: virale (virus A, C, G, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), alcool, droga, autoimmune. Nell'epatite virale acuta, il periodo prodromico dura 2-3 settimane e si manifesta con un aumento graduale dell'ittero (con una sfumatura rossastra) sullo sfondo di debolezza, affaticamento, perdita di appetito, nausea, vomito e dolore addominale.

Fegato influisce vari farmaci psicotropi: (clorpromazina, diazepam), antibatterici (eritromicina, nitrofurani, sulfamidici), antidepressivi (carbamazepina), ipoglicemico (clorpropamide, tolbutamide), antiaritmici (ajmalina), immunosoppressori (ciclosporina A), Antielmintici (tiabendazolo). Quando si interrompe il trattamento, il recupero può essere lungo fino a diversi mesi o addirittura anni, ma in alcuni casi il danno epatico progredisce con lo sviluppo della cirrosi (nitrofurani). La colestasi intraepatica è osservata in amiloidosi, trombosi venosa epatica, fegato congestizio e shock.

A causa della sconfitta degli epatociti, la loro funzione di catturare la bilirubina libera (indiretta) dal sangue, legandola all'acido glucuronico per formare una bilirubina-glucuronide solubile in acqua non tossica (diretta) e rilasciando quest'ultima nei capillari biliari diminuisce. Di conseguenza, il contenuto di bilirubina sierica aumenta (fino a 50-200 μmol / l, meno spesso - più). Tuttavia, nel sangue aumenta non solo il contenuto della bilirubina libera (bilirubina-glucuronide), dovuta alla sua diffusione inversa dai capillari biliari nel flusso sanguigno durante la degenerazione e la necrobiosi delle cellule epatiche. C'è una colorazione itterica della pelle, delle mucose.

I sintomi di ittero parenchimale sono in gran parte determinati dalla sua eziologia. L'ittero epatico è caratterizzato da colore giallo-rosato color zafferano ("ittero rosso"). Inizialmente, la colorazione itterica appare sulla sclera e sul palato molle, quindi la pelle è colorata. Il prurito cutaneo appare, ma meno pronunciato rispetto all'ittero ostruttivo, poiché il fegato interessato produce meno acidi biliari, il cui accumulo nel sangue e nei tessuti causa questo sintomo. Con ittero prolungato, la pelle può assumere una tinta verdastra (a causa della trasformazione della bilirubina depositata nella pelle in biliverdina, che ha un colore verde).

Di solito nel sangue aumenta l'attività di aldolasi, aminotransferasi, soprattutto alanina aminotransferasi, altri campioni di fegato modificati. L'urina acquisisce un colore scuro (il colore della birra) a causa della comparsa di bilirubina legata e urobilina in esso. Le feci si illuminano o si scoloriscono a causa di una diminuzione del contenuto di stercobilina in esso. Il rapporto tra la quantità di stercobilina escreta e le feci ei corpi urobilinici nelle urine (un importante criterio di laboratorio per la differenziazione dei tipi di ittero) è 10: 1-20: 1, con ittero epatocellulare significativamente ridotto, fino a 1: 1 per lesioni gravi.

I processi patologici nel fegato sono spesso accompagnati da una diminuzione del flusso di bile nel duodeno a causa di una violazione della sua formazione, escrezione e / o escrezione. Il fegato è ingrossato, doloroso alla palpazione. La sindrome emorragica e la sindrome di infiammazione mesenchimale sono spesso osservati. La presenza di quest'ultimo indica la sensibilizzazione delle cellule immunocompetenti e l'attività del sistema reticologistiolinfocitario. Si manifesta con ipertermia, poliartralgia, splenomegalia, linfoadenopatia ed eritema nodoso.

Il decorso dell'ittero dipende dalla natura del danno epatico e dalla durata dell'azione dell'insorgenza dannosa. Nei casi più gravi, può verificarsi insufficienza epatica. La diagnosi finale di epatite virale si basa su studi sierologici e immunologici. La biopsia con puntura di fegato e laparoscopia rivelano segni di epatite o cirrosi.

Ittero subfeico

L'ittero subfepatico (post-epatico, ostruttivo, meccanico) si sviluppa con ostruzione del flusso di bile dalla colecisti al duodeno a causa dell'ostruzione parziale o completa delle vie biliari ed è caratterizzato da un elevato contenuto di bilirubina coniugata nel sangue. La causa dell'ostruzione può essere: pietre del dotto biliare comune; cancro, cisti, ascesso nella testa del pancreas; stenosi, tumore delle principali papille o dotti biliari (metastasi), loro stenosi post-traumatiche (dopo l'intervento chirurgico, coliche con scarico di calcoli); infezione (parassiti).

Come risultato dell'ostruzione meccanica dei dotti biliari principali, si verifica un'ostruzione parziale o completa delle vie biliari, che porta allo sviluppo di colestasi extraepatica. Nella colestasi, c'è una diminuzione del flusso tubulare di bile, escrezione epatica di acqua e / o anioni organici (bilirubina, acidi biliari), accumulo di bile nelle cellule epatiche e delle vie biliari e un ritardo nei componenti della bile nel sangue (acidi biliari, lipidi, bilirubina).

Nel plasma sanguigno aumenta la quantità di bilirubina diretta, che viene escreta nelle urine e si colora di un colore bruno scuro (il colore della birra). Non c'è bile nell'intestino, le feci sono scolorite a causa della mancanza di stercobilina in esse. La formazione di urobilinogeno nell'intestino non si verifica, quindi è assente nelle urine. Gli acidi biliari possono anche entrare nel sangue, il plasma aumenta il contenuto di colesterolo, fosfatasi alcalina.

L'accumulo di acidi biliari causa danni alle cellule del fegato e aumento della colestasi. La tossicità degli acidi biliari dipende dal grado della loro lipofilia e idrofobicità. Tra gli epatotossici vi sono il chenodesoxycholic (acido biliare primario, sintetizzato nel fegato dal colesterolo), nonché il litocholico e il desossicolico (acidi secondari formati nell'intestino dal primario sotto l'azione dei batteri). Gli acidi biliari causano l'apoptosi degli epatociti: la morte cellulare programmata. La colestasi prolungata (per mesi e anni) porta allo sviluppo della cirrosi biliare.

I sintomi clinici sono determinati dalla durata della colestasi extraepatica. Manifestazione di ittero, feci scolorite, prurito cutaneo, assorbimento di grasso alterato, steatorrea, perdita di peso, ipovitaminosi A, D, E, K, xantoma, iperpigmentazione della pelle, colelitiasi, formazione di cirrosi biliare (ipertensione portale, insufficienza epatica).

Il prurito cutaneo e l'ittero si osservano con una significativa compromissione della funzione escretoria delle cellule epatiche (oltre l'80%) e non sono sempre i primi segni di colestasi. Prurito prurito influenza in modo significativo la qualità della vita dei pazienti (fino al tentativo di suicidio). Si ritiene che il prurito della pelle sia associato a un ritardo degli acidi biliari nella pelle, seguito dall'irritazione delle terminazioni nervose del derma e dell'epidermide. La relazione diretta tra la gravità del prurito e il livello degli acidi biliari nel siero non è stata stabilita.

La carenza di acidi biliari nell'intestino porta ad un ridotto assorbimento dei grassi, contribuisce alla steatorrea, alla perdita di peso, alla carenza di vitamine liposolubili (A, D, K, E).

  • La carenza di vitamina D contribuisce allo sviluppo dell'osteoporosi e dell'osteomalacia (con colestasi cronica), manifestata da un forte dolore nella colonna toracica o lombare, fratture spontanee (soprattutto costole) con lesioni minime, fratture da compressione dei corpi vertebrali. La patologia del tessuto osseo è esacerbata da una violazione dell'assorbimento del calcio nell'intestino.
  • La carenza di vitamina K (necessaria per la sintesi dei fattori di coagulazione nel fegato) si manifesta con la sindrome emorragica e l'ipoprotrombinemia, che viene rapidamente eliminata dalla somministrazione parenterale di vitamina K.
  • I sintomi della carenza di vitamina E (atassia cerebellare, polineuropatia periferica, degenerazione retinica) si osservano principalmente nei bambini. Nei pazienti adulti, il contenuto di vitamina E è sempre ridotto, ma non ci sono sintomi neurologici specifici.
  • Con l'esaurimento delle riserve di fegato di vitamina A, si possono sviluppare disturbi dell'adattamento oscuro (cecità notturna).

La gravità della steatorrea corrisponde al livello di ittero. Il colore delle feci è un indicatore sicuro del grado di ostruzione delle vie biliari (completo, intermittente, risolvente).

La colestasi lunga favorisce la formazione di calcoli nelle vie biliari (colelitiasi). In presenza di pietre o dopo interventi sui dotti biliari, specialmente nei pazienti con anastomosi epato-intestinale, la colangite batterica spesso si unisce (triade classica di Charcot: dolore nell'ipocondrio destro, febbre con brividi, ittero).

Gli xantomi della pelle sono un marker frequente e caratteristico della colestasi. Questo è un piatto o un po 'sollevato sopra la formazione della pelle di consistenza morbida di colore giallo. Di solito si trovano intorno agli occhi (nella zona della palpebra superiore - xantelasma), nelle pieghe palmari, sotto le ghiandole mammarie, sul collo, sul petto, sulla schiena. Gli xantomi sotto forma di tubercoli possono essere localizzati sulla superficie dell'estensore di grandi articolazioni, nell'area dei glutei. Forse anche danni ai nervi, gusci dei tendini, ossa. Gli xantomi sono causati dalla ritenzione di lipidi nel corpo, dall'iperlipidemia e dalla deposizione di lipidi nella pelle a causa del loro metabolismo compromesso. Gli xantomi della pelle si sviluppano in proporzione al livello dei lipidi sierici. La comparsa di xantano è preceduta da un prolungato (più di 3 mesi) aumento dei livelli di colesterolo sierico superiore a 11,7 μmol / L (450 mg%). Con l'eliminazione delle cause della colestasi e la normalizzazione dei livelli di colesterolo, gli xantomi possono scomparire.

Il livello di plasma sanguigno aumenta tutti i componenti della bile, in particolare gli acidi biliari. La concentrazione di bilirubina (coniugata) aumenta durante le prime 3 settimane e poi fluttua, mantenendo una tendenza ad aumentare. Quando si risolve la colestasi, diminuisce gradualmente, che è associato alla formazione di bilialbumina (bilirubina legata all'albumina). Nel sangue periferico, è possibile la comparsa degli eritrociti target (a causa dell'accumulo di colesterolo nelle membrane e di un aumento dell'area della superficie cellulare). Nella fase terminale del danno al fegato, il colesterolo nel sangue è ridotto. L'aumento dell'attività delle transaminasi di solito non è così significativo come i marcatori di colestasi (fosfatasi alcalina, 5-nucleotidasi, γ-glutamiltranspeptidasi). Allo stesso tempo, con l'ostruzione acuta dei condotti principali, l'attività di AsT, AlT può essere 10 volte superiore alla norma (come nell'epatite acuta). A volte l'attività della fosfatasi alcalina può essere normale o ridotta a causa della mancanza di cofattori di questo enzima (zinco, magnesio, B12).

I risultati di studi clinici e biochimici con colestasi intraepatica ed extraepatica possono essere simili. A volte l'ostruzione extraepatica viene confusa con la colestasi intraepatica e viceversa.

  • La colestasi extraepatica si sviluppa con ostruzione meccanica dei principali dotti intraepatici o extraepatici principali.
  • La colestasi intraepatica si sviluppa in assenza di ostruzione dei principali dotti biliari. Qualsiasi processo patologico all'interno del fegato (con danni agli epatociti e / o al dotto biliare) può essere accompagnato da colestasi (epatocellulare o tubulare). In alcuni casi, i fattori eziologici del danno epatico colestatico sono noti (droghe, virus, alcool), in altri - non (cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primaria).

A favore dell'ostruzione meccanica con lo sviluppo dell'ipertensione biliare, dolore addominale (con calcoli in condotti, tumori), cistifellea palpabile. Febbre e brividi sono sintomi di colangite in pazienti con concrezioni nei dotti biliari o nelle stenosi delle vie biliari. La densità e la tuberosità del fegato durante la palpazione riflettono cambiamenti molto avanzati o danni al fegato (primitivi o metastatici).

Se un esame ecografico rivela un sintomo caratteristico di un blocco meccanico delle vie biliari - una dilatazione della parete alta dei dotti biliari (ipertensione biliare) - viene mostrata la colangiografia. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica è il metodo di scelta. Se è impossibile, viene utilizzata la colangiografia transepatica percutanea. Entrambi i metodi consentono il drenaggio simultaneo delle vie biliari durante la loro ostruzione, ma con un approccio endoscopico, vi è una minore incidenza di complicanze. Con la colangiopancreatografia retrograda endoscopica, può essere eseguita la sfinterotomia (per rimuovere i calcoli). La diagnosi di colestasi intraepatica può essere confermata da una biopsia epatica, che viene effettuata solo dopo l'esclusione della colestasi extraepatica ostruttiva (per evitare lo sviluppo di peritonite biliare). Se si sospetta un carcinoma epatico primario, nel plasma sanguigno viene rilevata una α-fetoproteina.

Conseguenze dell'iperbilirubinemia

Nella maggior parte dei casi, l'iperbilirubinemia non causa gravi disturbi. L'eccessivo accumulo di bilirubina nella pelle causa la sua colorazione itterica, ma a differenza degli acidi biliari, il cui livello aumenta anche con la colestasi, la bilirubina non causa prurito della pelle. Tuttavia, la bilirubina indiretta, se non è associata all'albumina, può penetrare la barriera emato-encefalica.

In alcune condizioni (ad esempio, nell'ittero fisiologico dei neonati, sindrome di Crigler-Nayyar di tipo I e tipo II), il livello di bilirubina indiretta può superare 340 μmol / l (20 mg%), di conseguenza penetra nel tessuto cerebrale, provocando encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare ) e persistenti disturbi neurologici. Il rischio di encefalopatia da bilirubina aumenta con condizioni accompagnate da alti livelli di bilirubina indiretta, in particolare durante emolisi, ipoalbuminemia, acidosi, nonché alti livelli ematici di sostanze in competizione con la bilirubina per siti di legame all'albumina (acidi grassi, alcuni farmaci).

Per ridurre il livello di bilirubina indiretta nel sangue, è necessario eliminare questi fattori o stimolare la sua escrezione nella bile.

I principi di base del trattamento

Poiché l'ittero è una sindrome che accompagna varie malattie, dovrebbe essere trattata sintomaticamente, concentrandosi sul trattamento della malattia di base.

Terapia etiotropica Se noti per causare ittero, poi tenuto trattamento etiotropic: trattamento dell'epatite virale, la rimozione delle pietre, la resezione del tumore, cancellazione farmaci epatotossici dehelminthization, chirurgico, il recupero di drenaggio biliare endoscopico (dilatazione con palloncino della stenosi, endoprotesi, anastomosi biliodigestiva).

Dieta. Limitare l'uso di grassi neutri (fino a 40 g al giorno con steatorrea), trigliceridi con una lunghezza media della catena (fino a 40 g al giorno).

Preparati enzimatici. Viene prescritto Creonte, che è il gold standard tra questo gruppo di farmaci.

Vitamine liposolubili.

  • Dentro prescrive vitamine: K - 10 mg / giorno, A - 25 mila IU / giorno, D - 400-4000 IU / giorno.

  • Iniezione intramuscolare di vitamine: K - 10 mg al mese, A - 100 mila ME 3 volte al mese, D - 100 mila ME al mese.
  • In caso di ipovitaminosi D, la terapia sostitutiva viene prescritta alla dose di 50 mila ME per via endovenosa 3 volte alla settimana o 100.000 ME per via intramuscolare una volta al mese (è possibile l'uso di dosi più elevate). Se il livello di vitamina D nel siero non è controllato, la via di somministrazione parenterale è preferibile alla somministrazione orale. Con grave dolore osseo, viene prescritto un calcio endovenoso lento (calcio gluconato 15 mg / kg per diversi giorni) e, se necessario, cicli ripetuti. Le vitamine sono indicate per la prevenzione dell'ipovitaminosi e dell'osteodistrofia epatica con ittero e colestasi prolungata. È necessario assumere integratori di calcio di 1,5 g al giorno, rimanere nei raggi solari sparsi per la sintesi della vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. L'acido ursodesossicolico (UDCA) è il farmaco di scelta per la colestasi non ostruttiva in molti casi. È lo 0,1-5,0% del pool di acidi biliari totali, non tossico. Quando vengono trattati con Ursosan, le proporzioni delle parti costitutive della bile si spostano verso una netta predominanza di UDCA rispetto ad altri acidi biliari. Azione acido ursodesossicolico:

    • ha un effetto stabilizzante e epatoprotettivo della membrana, proteggendo gli epatociti dall'influenza di fattori dannosi;
    • possiede attività immunomodulatoria;
    • riduce la gravità delle reazioni immunopatologiche nel fegato;
    • riduce la formazione di linfociti T citotossici;
    • riduce la concentrazione di acidi biliari che sono tossici per gli epatociti (colico, litocolico, desossicolico, ecc.);
    • inibisce l'assorbimento degli acidi biliari lipofili nell'intestino (apparentemente a causa di un meccanismo competitivo), aumenta la loro circolazione frazionaria durante la circolazione epato-intestinale;
    • induce la coleresi con un alto contenuto di bicarbonati, che porta ad un aumento del passaggio della bile e stimola l'escrezione di acidi biliari tossici attraverso l'intestino;
    • sostituendo gli acidi biliari non polari, l'UDCA forma micelle miste non tossiche;
    • riducendo la sintesi del colesterolo nel fegato, così come il suo assorbimento nell'intestino, l'UDCA riduce la litogenicità della bile, riduce l'indice di colesterolo nel colesterolo, aiuta a dissolvere i calcoli di colesterolo e previene la formazione di nuovi.

    L'UDCA viene assorbito nell'intestino tenue a causa della diffusione passiva e nell'ileo mediante trasporto attivo. La concentrazione massima nel plasma sanguigno dopo somministrazione orale è raggiunta in 0,5-1 ore, il 96-99% è legato alle proteine ​​plasmatiche. L'effetto terapeutico del farmaco dipende dalla concentrazione di UDCA nella bile. Circa il 50-70% della dose totale del farmaco viene escreto nella bile, nell'intestino viene parzialmente scisso all'acido litocolico, che, durante la circolazione enteroepatica, entra nel fegato e si ritrasforma in xeno e UDCA. La dose ottimale di UDCA è 10-15 mg / kg al giorno. Il farmaco viene assunto per molto tempo.

    Trattamento di prurito della pelle. Usare con molta attenzione il fenobarbitale e la rifampicina per ottenere l'effetto e tenendo conto dell'azione tossica e sedativa. Quando prurito, colestiramina, colesterolo, pruritogenesi legante nel lume intestinale sono efficaci. I farmaci sono prescritti in un breve ciclo a dosi minime, dato il possibile deterioramento dell'assorbimento delle vitamine liposolubili. Ci sono oppioidi prestazioni antagonisti (nalmefene, naloxone), recettore della serotonina (ondansetron), antagonisti di istamina H1-recettore (terfenadina) e S-adenosil-L-metionina (geptrala) che partecipa nella detossificazione di metaboliti tossici e migliora cisteina, taurina, glutatione. Con prurito refrattario, plasmaferesi, fototerapia (radiazione ultravioletta) vengono utilizzati.

    Trattamento di epatite pigmentaria ereditaria. A seconda della sindrome, vengono utilizzati vari metodi di trattamento.

    • Nel trattamento della sindrome di tipo 1 Criggler-Nayar vengono utilizzati fototerapia, sanguinamento, trasfusioni di scambio, albumina, plasmaferesi, trapianto di fegato e ingegneria genetica. Il fenobarbital è inefficace. La fototerapia contribuisce alla distruzione della bilirubina nei tessuti. Frequenti sessioni di fototerapia (fino a 16 ore al giorno) possono prolungare la vita dei pazienti - il metodo è efficace nel 50% dei casi, può essere eseguito in regime ambulatoriale. Tuttavia, anche con un buon effetto della fototerapia, l'ittero nucleare può svilupparsi durante i primi due decenni di vita. Pertanto, la fototerapia deve essere considerata come preparazione per il trapianto di fegato. Il trapianto di fegato migliora fondamentalmente la prognosi della malattia, poiché aiuta a normalizzare lo scambio di bilirubina. Il salasso, le trasfusioni di scambio, la plasmaferesi, che sono usate per ridurre il livello di bilirubina nel sangue, sono meno efficaci.
    • Nella sindrome di tipo 2 Criggler-Nayar, il fenobarbitale e la fototerapia sono piuttosto efficaci.
    • Il trattamento della sindrome di Dabin-Johnson e della sindrome di Rotor non è stato sviluppato.
    • Il trattamento principale per la sindrome di Gilbert e la sindrome di Mailengracht è il fenobarbital. La sua efficacia è spiegata dal fatto che il farmaco induce l'attività del PDHHT, promuove la proliferazione di un reticolo endoplasmatico liscio, un aumento del pool di ligandi Y e Z. Gli svantaggi del fenobarbital sono la sedazione, una distorsione del metabolismo dei farmaci escreti sotto forma di glucuronidi, la stimolazione del metabolismo degli ormoni steroidei. Il fluucinolo (zixorin) ha anche la proprietà di indurre l'attività di UDPHT. Inoltre prescritto farmaci e tstrarginin.

    Ittero sovrareepatico ed epatico

    L'ittero epatico è un sintomo speciale con il quale è possibile diagnosticare epatite, cirrosi e colelitiasi. È sufficiente che il medico stabilisca che il paziente ha ittero sopraepatico e nella maggior parte dei casi questo sarà sufficiente per fare una diagnosi accurata.

    Queste due condizioni spesso accompagnano non solo la patologia del fegato. possono svilupparsi a causa di effetti tossici sul corpo, l'uso di bevande alcoliche. Alcuni tipi di ittero "fisiologico" si formano sullo sfondo del consumo di determinati cibi ricchi di carotene e pigmenti gialli.

    Puoi scoprire le cause e i segni di ittero epatico e sovrareepatico in questo articolo. Discute anche la diagnosi differenziale di ingiallimento della pelle e il meccanismo di sviluppo di questo sintomo.

    Cause di ittero epatico e sovraepatico

    La colorazione itterica della pelle (ittero) è un sintomo ben marcato che attira l'attenzione non solo dei medici, ma anche del paziente stesso e di coloro che lo circondano. Le cause di ittero epatico possono essere diverse, ma spesso sono dovute a processi biochimici.

    Pertanto, l'identificazione di ittero ovvio non è difficile. Scoprire le cause dell'ittero è molto più difficile, come è stato osservato in molte malattie infettive e non infettive. Molto spesso, i medici, trovando l'ittero in un paziente, diagnosticano l'epatite virale. La percentuale di annullamento della diagnosi di epatite virale in vari ospedali infettivi varia dal 30 al 40%. Considerare le principali cause di ittero sopraepatico, che vengono diagnosticati più spesso:

    • violazione del deflusso della bile;
    • malattia da calcoli biliari;
    • colecistite e altre malattie della colecisti;
    • ostruzione dei dotti epatici;
    • pancreatite e distruzione della struttura del pancreas.

    L'ittero (colorazione gialla della pelle e delle mucose) può essere dovuto a cause intra ed extraepatiche. Intra epatico, o parenchimale, l'ittero si sviluppa con la lesione diretta delle cellule epatiche di natura infiammatoria o tossica. È causato principalmente da una ridotta produzione della bilirubina del pigmento biliare associata dalla cellula epatica al capillare della bile. Accumulando nella cellula epatica danneggiata, la bilirubina del pigmento biliare entra nel flusso sanguigno, con concentrazioni crescenti c'è un alto contenuto nel sangue.

    L'ittero extraepatico è diviso in due: il sovraepatico, che è associato all'emolisi e all'accumulo nel sangue di una frazione non legata della bilirubina del pigmento biliare e subepatica, la cui origine ha varie implicazioni per il flusso della bile nel duodeno. In questo caso, la frazione diretta del pigmento biliare della bilirubina si accumula nel sangue.

    Segni e sintomi di ittero epatico e adepatico

    I sintomi di ittero epatico - è la colorazione della pelle e delle mucose in giallo. Un segno biochimico comune di ittero epatico è un aumento del livello di bilirubina del pigmento biliare nel siero, che porta alla colorazione dell'ittero dei tessuti. Va tenuto presente che la colorazione itterica della pelle (simile a ittero) può essere dovuta ad altri motivi, cioè, in sostanza, non è ittero. Questa è, prima di tutto, la deposizione nei tessuti di certe sostanze (quando si assume l'Akrikhin, con esposizione professionale), che non è difficile da distinguere dal vero ittero.

    Molto più spesso per l'ittero si assume una sorta di colorazione giallastro-arancione della pelle con un'eccessiva assunzione di carotene con il cibo, a volte con assorbimento insufficiente a causa di danno epatico. Questo è osservato più spesso nei bambini con consumo eccessivo di prodotti contenenti carotene e succhi di frutta da loro (carote, arance, ecc.). In questo caso, la colorazione della pelle avviene gradualmente, il colore della pelle non è giallo, ma giallastro-arancio. Colore particolarmente pronunciato sulla pelle delle palme, suole, sul mento, intorno alle grandi articolazioni, ma la sclera non è dipinta.

    Una persona si sente sana, nessuna lamentela. Il fegato non è ingrandito. Il contenuto della bilirubina dei pigmenti biliari nel siero entro il range normale. Per escludere l'ittero in tale stato, è sufficiente esaminare attentamente e studiare la storia. Cambiare la dieta porta al ripristino del normale colore della pelle.

    Segni distintivi di ittero sopraepatico sono l'assenza di sintomi clinici caratteristici della patologia epatica.

    Il meccanismo dell'ittero emolitico epatico e sovraepatico

    Nella diagnosi differenziale, il primo e non difficile compito è decidere se un paziente ha l'ittero, cioè esclusione di altre cause di colorazione della pelle in giallo. Quando si stabilisce che il paziente ha un vero ittero, inizia la fase più difficile della diagnosi differenziale, poiché ci sono molte cause di ittero e la natura del suo verificarsi è ambigua. il meccanismo dell'ittero epatico può essere dovuto a un aumento della rottura dei globuli rossi, danni al fegato, ristagno della bile o una combinazione di questi fattori. Nella diagnosi differenziale dell'ittero, è necessario tenere conto delle peculiarità delle violazioni delle singole unità del metabolismo dei pigmenti.

    L'ittero emolitico extraepatico può essere dovuto al fatto che in una persona sana circa l'1% dei globuli rossi circolanti si rompe ogni giorno. Con la rottura dell'emoglobina di ferro nel sangue nelle cellule, si forma la bilirubina, un pigmento biliare libero, che non si dissolve in acqua, non passa il filtro renale, non passa nelle urine. Tuttavia, si scioglie bene nei grassi, quindi si accumula facilmente nel tessuto adiposo sottocutaneo. La bilirubina del pigmento biliare libero corrisponde alla fase I del metabolismo dei pigmenti. Si accumula nel fegato, nello spazio extracellulare all'interno del fegato ed è attivamente catturato dalle cellule del fegato (fase II).

    Nelle cellule del fegato, la bilirubina del pigmento biliare libero, con la partecipazione dell'enzima, si lega all'acido e si trasforma in legato (fase III). La bilirubina è associata a pigmento biliare che è solubile in acqua e può essere escreto nelle urine. Attraverso il lume del capillare del fegato e attraverso le vie biliari entra nel lume del duodeno. Nell'intestino tenue si trasforma in un enzima di colorazione. Parte di essa dal lume dell'intestino tenue viene assorbita nel sangue e si trasforma in una tintura, è liberamente escreta nelle urine e viene rilevata durante la ricerca di laboratorio. Muovendosi attraverso l'intestino e accumulandosi nell'intestino crasso, la bilirubina si trasforma in un pigmento che tinge le feci di colore marrone. È determinato con le feci da un'analisi mirata.

    Il pigmento, che dipinge le feci, viene anche parzialmente assorbito dalla parete intestinale e attraverso il sistema di vene portale entra nuovamente nel sangue. Successivamente viene escreto nelle urine o catturato dalle cellule del fegato e ri-alimentato nei capillari biliari.

    Nell'insufficienza epatica e nella disfunzione epatica, la bilirubina del pigmento biliare non viene intrappolata dalle cellule epatiche, ma viene escreta nelle urine in alte concentrazioni, ossidandosi nell'aria.

    A vari ittero vengono danneggiati diversi collegamenti del metabolismo del pigmento. Ad esempio, in epatite virale è rotto principalmente Fase II, cioè una ridotta attività di cattura pigmento spazi intercellulari all'interno del fegato dovuta alla disfunzione delle cellule epatiche, determinando un aumento dei livelli ematici di connessione pigmento bilirubina. Il meccanismo dell'ittero sovrasepatico viene attivato se la fase IV del metabolismo viene interrotta, poiché il pigmento legato non viene rilasciato nel capillare della bile, ma rientra nello spazio all'interno del fegato e quindi rientra nel sangue. Le fasi I, III e V del metabolismo dei pigmenti variano poco. Ciò porta ad un aumento della bilirubina del pigmento biliare totale nel sangue, principalmente a causa della forma diretta. Tuttavia, con l'epatite virale, è possibile un'altra variazione. Oltre alle forme intracellulari di epatite, ci sono opzioni con la stasi biliare cronica.

    In questi casi, la produzione e il rilascio del pigmento di bilirubina (fase IV) sono significativamente compromessi e si formano coaguli di sangue nei capillari biliari. Questo porta al fatto che i componenti della bile nello spazio extracellulare all'interno del fegato e da lì nel sangue. Infine, l'ittero può anche verificarsi a causa dell'ostruzione dei dotti biliari, ad esempio, se è bloccato con una pietra. Allo stesso tempo, la bilirubina, un pigmento biliare associato, si accumula anche nel sangue.

    Quindi, secondo il meccanismo di sviluppo, gli itterici sovraepatici, epatici e subepatici sono solitamente distinti. Determinare il tipo di ittero sarà la fase successiva della diagnosi differenziale.

    Diagnosi di ittero epatico sovrareepatico e meccanico

    Nella diagnosi di ittero sopraepatico, vale la pena considerare che sono dovuti ad un aumento della scomposizione dei globuli rossi dei globuli rossi e, di conseguenza, ad una maggiore formazione di bilirubina dei pigmenti biliari, una mancanza di funzione della sua cattura da parte del fegato. Questi includono vari tipi di scomposizione del sangue - difetti dei globuli rossi, ematomi massicci autoimmuni, riassorbibili, attacchi di cuore. Un alto livello di bilirubina libera non legata è determinata nel sangue.

    L'ittero epatico è causato da danni alle cellule del fegato e, possibilmente, al lume dei dotti biliari. Secondo il meccanismo principale ci sono diverse opzioni. In alcuni casi, l'ittero epatico è associato ad una ridotta produzione e al grippaggio della bilirubina dei pigmenti biliari. È osservato nell'epatite cellulare nell'epatite acuta e cronica, nell'epatosi acuta e cronica e nella cirrosi epatica. In altri casi, la produzione di pigmento di bilirubina e il suo rilascio sono disturbati. Questo tipo si osserva in ittero congestizio, epatite, cirrosi epatica primitiva, stasi biliare ricorrente benigna e lesioni epatocellulari.

    In tutti questi casi, nel sangue è registrata una quantità elevata di pigmento biliare della bilirubina.

    L'ittero epatico meccanico si verifica a causa della compromissione della pervietà dei dotti biliari, il meccanismo principale in questo caso è una violazione dell'assegnazione e del ritorno del pigmento. Per la natura del blocco sono suddivisi in intracanalare meccanico ittero quella osservata quando ostruito calcoli biliari, tumori, parassiti, essudato infiammatorio, detriti di tessuto e vneshnekanalnye causa della compressione della parte esterna del condotto tumore, echinococcosi, tessuto cicatriziale. In questa forma, anche la bilirubina pigmentata legata (frazione diretta) prevale nel sangue.

    Quando si effettua una diagnosi differenziale di ittero epatico, è necessario determinarne l'appartenenza a un particolare gruppo e quindi effettuare la differenziazione all'interno del gruppo.

    Tipi di ittero: cause e diagnosi

    Tutti i tipi di ittero si verificano a causa di una violazione del metabolismo del pigmento del fegato. Tra le forme principali, ci sono ittero sopraepatico, epatico e subepatico (meccanico).

    Ognuno di loro ha le sue relazioni causali: di norma, è una maggiore distruzione di globuli rossi, danni al parenchima epatico o un'ostruzione meccanica alla rimozione della bile.

    Classificazione patogenetica dell'ittero (con tabella)

    Classificazione patogenetica attualmente diffusa dell'ittero, in cui gli indicatori di laboratorio occupano una posizione di leadership. Imparerai cosa è l'ittero dalla tabella sottostante.

    Tabella "Classificazione patogenetica dell'ittero" con indicazione delle relazioni causa-effetto per ciascun tipo di malattia:

    Tipi di ittero, frazione di bilirubina

    Relazioni causali

    Ittero superepatico (emolitico)

    Aumento della produzione di bilirubina, frazione indiretta (non coniugata)

    Violazione della struttura dei globuli rossi

    Anemia sideroblastica e B12-carente

    Droghe e altri composti chimici

    Micoplasmosi, infezioni virali, sepsi

    Incompatibilità dei gruppi sanguigni e del fattore Rh

    Lesione delle cellule del sangue (distruzione)

    Valvole cardiache artificiali, ipotermia

    Lupus eritematoso sistemico, anemia emolitica, epatite

    Ittero epatico (parenchima)

    Consumo compromesso (cattura) di bilirubina da parte delle cellule del fegato, frazione indiretta

    Infezione, intossicazione, droghe

    Disturbi di coniugazione di bilirubina

    Gilbert, sindrome di Crigler-Nayar ed epatite

    Escrezione compromessa della bilirubina nei capillari biliari, iperbilirubinemia diretta (colestasi intracellulare)

    Sindromi di Dabin-Johnson, Rotor. Effetti medicinali (steroidi anabolizzanti, aminazina, ecc.). Ittero benigno in donne in gravidanza

    Danno alle cellule del fegato (necrosi, infiammazione, ecc.), Iperbilirubinemia dovuta a frazione diretta e indiretta

    Emocromatosi. Deficit-1-antitripsina. Malattia di Wilson-Konovalov. Epatite virale acuta, cronica. Citomegalovirus. Amebiasi. Leptospirosi. Mononucleosi infettiva Granulomatosi. Cancro epatico primitivo, metastatico

    Disturbi del deflusso biliare attraverso i dotti biliari intraepatici, iperbilirubinemia diretta (colestasi intraepatica)

    Cirrosi biliare primitiva. Colangite sclerosante. Epatite colestatica medicinale

    Ittero sottocampo (meccanico)

    Disturbi del deflusso della bile attraverso i dotti biliari extraepatici, frazione diretta

    Stenosi del dotto biliare

    Cancro del dotto biliare, compresa la papilla duodenale. Cancro al pancreas

    Tipi di ittero sopraepatico, epatico e subpatico

    Considerare ora i dettagli della formazione della sindrome dell'ittero.

    L'ittero è una colorazione della pelle e delle mucose causata dalla deposizione di bilirubina nei tessuti a causa del suo accumulo nel sangue (da 34,2 μmol / l e oltre).

    A seconda delle cause, esistono tre tipi di ittero:

    Surrenale (emolitica) ha causato una maggiore distruzione di eritrociti (emolisi). Surrenale provoca l'ittero può essere massiccia emorragia (ematoma, infarto), intossicazione, ustioni, complicazioni post-trasfusionali, talassemia, anemia falciforme, un'anemia emolitica ereditaria, eritroblastosi, anemia emolitica autoimmune, serpenti ukusyyadovityh, ragni.

    Epatica (parenchimale) causato parenchimale (epatociti del fegato) con epatopatie acute e croniche (epatite, cirrosi) causata virus epatotropi, veleno intossicazione di origini diverse, medicamenti, alcool. provoca anche ittero epatico può essere disturbi ormonali, immunitarie e allergiche. Andando citolisi degli epatociti, coniugazione rotto di bilirubina e la sua escrezione nella bile.

    Il sottotipo (meccanico o ostruttivo) si verifica a causa dell'ostruzione meccanica dell'escrezione biliare: la compressione dei condotti biliari principali dall'esterno o l'intasamento dall'interno, il deflusso della bilirubina coniugata è difficile, vi è un lancio inverso. Le principali cause di ittero subepatico sono: tumori della zona epatopancreatoduodenale, colelitiasi (coledocolitiasi).

    Diagnosi di ittero meccanico, emolitico, parenchimale e ostruttivo

    La combinazione efficace di test biochimici nella diagnosi di ittero ostruttivo è presentata nella tabella:

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