itterizia

Trattamento

L'ittero è una sindrome polietiologica caratterizzata da ingiallimento della pelle, sclera e altri tessuti, a causa di una quantità eccessiva di bilirubina nel sangue e di un eccessivo accumulo nei tessuti. A seconda del motivo dell'aumento del livello di bilirubina nel sangue, ci sono due tipi principali di ittero: vero ittero e falso ittero (pseudocolus).

False ittero (pseudoicterus) - è la colorazione itterico della pelle a causa di accumulo in esso di carotenoidi con mangiare frutta prolungate ed abbondanti coloratissimi e verdure (carote, arance, zucca), e avviene per ingestione di alcuni farmaci (quinacrine, acido picrico e alcuni altri farmaci). Con lo pseudo ingiallimento, il livello di bilirubina nel sangue non aumenta e la colorazione delle membrane mucose non si verifica (le scie degli occhi rimangono bianche).

Il vero ittero è un complesso di sintomi, che è caratterizzato da una colorazione ittero della pelle e delle mucose, dovuta all'accumulo nel sangue e nei tessuti della bilirubina in eccesso. L'intensità dell'ittero dipende dall'afflusso di sangue all'organo o al tessuto. Inizialmente, viene rilevata una colorazione gialla della sclera, e un po 'più tardi, della pelle. Accumulando nella pelle e nelle mucose, la bilirubina in combinazione con altri pigmenti li dipinge di un colore giallo chiaro con una sfumatura rossastra. Si verifica un'ulteriore ossidazione della bilirubina in biliverdina e l'ittero assume una colorazione verdastra. Con la prolungata esistenza di ittero, la pelle diventa bronzo nerastro. Pertanto, l'esame del paziente consente di decidere sulla durata dell'ittero, che è di grande valore diagnostico differenziale. Nell'ittero, è molto importante stabilire il rapporto tra le concentrazioni di bilirubina diretta e indiretta.

  • La bilirubina diretta è una frazione idrosolubile che dà una reazione diretta di van den Berg (con Ehrlich diazoeattivo) e consiste principalmente di bilirubina coniugata (legata) (monoglucuronide e diglucuronide).
  • La bilirubina indiretta è una frazione liposolubile che dà una reazione indiretta di Van den Berg (con Ehrlich diazoreattivo dopo pre-trattamento con etanolo o metanolo) ed è rappresentata principalmente da bilirubina non coniugata (non legata, libera).
  • La bilirubina diretta e indiretta costituisce insieme la cosiddetta bilirubina totale. Il livello normale di bilirubina totale nel siero è 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Se durante la reazione di Van-den-Berg la bilirubina sierica 80-85% è indiretta, si ritiene che il paziente abbia iperbilirubinemia indiretta. Se la bilirubina sierica diretta è superiore al 50%, l'iperbilirubinemia è considerata diretta. L'aspetto della bilirubina nelle urine (bilirubinuria) è una conseguenza dell'iperbilirubinemia. L'urina con bilirubinuria ha un colore dal giallo brillante al marrone scuro, quando mescolata, la sua schiuma è colorata di giallo. La bilirubinuria è osservata solo con iperbilirubinemia diretta, poiché la bilirubina indiretta non passa attraverso le membrane dei glomeruli.

A seconda del meccanismo di disturbo del metabolismo della bilirubina, si distinguono:

  • surrenale (predpechenochnuyu emolitica) ittero, in cui il sistema infestazione eritropoietico primario e iperproduzione bilirubina, nella maggioranza dei casi, associata ad un aumentato decadimento eritrociti;
  • epatite epatica (epatocellulare, parenchimale), in cui le cellule epatiche (epatociti) sono principalmente colpite e l'iperbilirubinemia è associata ad alterazione del metabolismo e trasporto della bilirubina all'interno delle cellule epatiche;
  • l'ittero subpatico (post epatica, ostruttiva, meccanica), in cui principalmente i dotti biliari extraepatici e l'iperbilirubinemia sono principalmente colpiti, è causato dalla difficoltà o dal blocco del trasporto extraepatico di bilirubina.

Per tutti i tipi di ittero, l'iperbilirubinemia è il risultato di un disturbo nell'equilibrio dinamico tra il tasso di formazione e il rilascio di bilirubina.

Ittero sovrareepatico

loading...

L'ittero sovrareepatico (preepatico, emolitico) si sviluppa a seguito dell'intensa ripartizione dei globuli rossi (o dei loro precursori immaturi) e dell'eccessiva produzione di bilirubina indiretta. Nel sangue dei pazienti, la quantità di bilirubina non coniugata aumenta a 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). Un fegato normalmente funzionante non può metabolizzare tutta la bilirubina formata, che è insolubile in acqua e non passa attraverso il filtro renale. Nelle feci aumenta notevolmente il contenuto di stercobilinogeno, nelle urine viene determinato urobilinogeno.

Distruzione intensiva dei globuli rossi. Questi fenomeni si verificano quando l'iperfunzione delle cellule del sistema reticoloendoteliale (principalmente la milza), con ipersplenismo primario e secondario. Un tipico esempio di ittero emolitico è una varietà di anemie emolitiche, tra cui congenite (microsferocitosi, ecc.).

L'anemia emolitica immunitaria si sviluppa sotto l'influenza di anticorpi sui globuli rossi:

  • anemia aptena - causata dalla fissazione su eritrociti di apteni (farmaci, virus, ecc.) che sono estranei all'organismo con anticorpi formati in risposta alla combinazione dell'aptene con la proteina del corpo;
  • anemia isoimmune - associata all'entrata della madre nel corpo di un neonato di anticorpi diretti contro i globuli rossi del bambino (se il bambino e la madre sono incompatibili con il fattore Rh e molto più raramente dagli antigeni AB0).
  • anemia autoimmune - a causa della comparsa nel corpo di anticorpi contro i propri eritrociti;

Con l'anemia emolitica, la formazione di bilirubina indiretta è così grande che il fegato non ha il tempo di trasformarlo in bilirubina legata (diretta). Le cause dell'ittero emolitico possono anche essere vari altri fattori che portano all'emolisi: veleni emolitici, assorbimento nel sangue dei prodotti di decadimento di ematomi estensivi, ecc. L'ittero può essere più pronunciato nelle malattie del fegato con funzionalità compromessa.

In pratica, la diagnosi di ittero emolitico è più semplice di altre. Nell'ittero emolitico, la pelle assume un colore giallo limone, l'ittero è moderato, non c'è prurito. Nell'anemia grave, il pallore della pelle e delle mucose viene determinato sullo sfondo dell'ittero. Dimensioni normali del fegato o leggermente ingrossate. Milza moderatamente ingrandita. In alcuni tipi di ipersplenismo secondario, può essere rilevata grave splenomegalia. L'urina ha un colore scuro a causa dell'aumentata concentrazione di urobilinogeno e stercobilinogeno. La reazione dell'urina alla bilirubina è negativa. Cal intenso colore marrone scuro, la concentrazione di stercobilina in esso è notevolmente aumentata. Nelle analisi del sangue, un aumento del livello di bilirubina indiretta, la concentrazione di biliburina diretta non è elevata. L'anemia, di regola, è moderatamente pronunciata, la reticolocitosi è possibile nel sangue dei pazienti. L'ESR è leggermente aumentato. Test del fegato, colesterolo nel sangue entro i limiti normali. I livelli di ferro nel siero del sangue sono elevati.

L'ittero overpatico si sviluppa non solo a causa di un aumento della scomposizione degli eritrociti, ma anche in violazione della coniugazione della bilirubina nel fegato, che porta a un'eccessiva produzione di bilirubina indiretta (non coniugata). Un tipico esempio è l'epatite pigmentaria ereditaria.

Pigmento gepatozy - benigni (funzionale) iperbilirubinemia - malattie associate a disturbi ereditari del metabolismo della bilirubina (enzimopaty) manifesta ittero cronico o intermittente senza significative variazioni della struttura primaria e la funzione del fegato e senza evidenti segni di emolisi e colestasi.

La sindrome di Gilbert è la forma più comune di epatite pigmentaria ereditaria, che viene rilevata nell'1-5% della popolazione ed è ereditata in modo autosomico dominante. Nella sindrome di Gilbert, la funzionalità epatica è normale, si distingue dall'emolisi dall'assenza di anemia o reticolocitosi. L'unica deviazione dalla norma è un moderato aumento nel sangue della bilirubina non coniugata. La sindrome viene rilevata nei giovani, dura, probabilmente per tutta la vita, accompagnata da lamentele vaghe e non specifiche.

Fino a poco tempo fa, la sindrome di Eulengracht era considerata quasi sinonimo di sindrome di Gilbert, che era chiamata anche sindrome di Gilbert-Meulengracht. Tuttavia, più tardi è stato dimostrato che si tratta di sindromi diverse con sintomi simili. Comuni alle due sindromi sono una diminuzione del livello di bilirubina nella nomina attivatori enzimi epatici microsomiali, età di insorgenza, carattere ittero intermittente, il livello di bilirubina nel sangue non è più di 80-100 mol / l a causa frazione non coniugata, i segni clinici di ittero della pelle e delle mucose, dispepsia, astenia. Ma con la sindrome di Meulengracht, c'è solo una diminuzione isolata dell'attività del PDHHT, e la membrana degli epatociti, a differenza della sindrome di Gilbert, è attivamente coinvolta nel sequestro della bilirubina. Il trattamento è simile al trattamento della sindrome di Gilbert, il fenobarbital è efficace.

Sindrome di Dabin-Johnson - una rara epatite pigmentaria con una modalità di trasmissione autosomica dominante. Le manifestazioni cliniche di solito si sviluppano negli uomini tra i 20 ei 30 anni. La base della patogenesi è una violazione dell'escrezione del pigmento dagli epatociti, che porta al rigurgito della bilirubina. Una caratteristica di questa sindrome è il cambiamento del colore del fegato: diventa verde-grigio o marrone-nero. Istologicamente, si trova un pigmento scuro situato in peribiliare - melanosi epatica, che si sviluppa a causa di una violazione del metabolismo dell'adrenalina. La struttura del fegato rimane normale. La deposizione di pigmento si verifica anche nella milza. pazienti di giallo di solito costante, periodicamente aumentare senza prurito o (raramente) con un leggero prurito, dolore nella zona sottocostale destra con periodica tipo di amplificazione colica biliare, grave dispepsia, stanchezza, scarso appetito, febbre di basso grado. In rari casi, può esserci un decorso asintomatico della malattia. Il fegato è di solito moderatamente ingrandito, qualche volta c'è splenomegalia. Spesso combinato con malattia di calcoli biliari. Diagnosi basata sulla rilevazione di sangue nel iperbilirubinemia coniugata e non coniugata (a causa di deconiugazione e reflusso bilirubina nel sangue) fino a 100 mmol / l, nelle urine - bilirubinuria. Nel siero è possibile un moderato aumento di aminotransferasi. Gli indicatori di fosfatasi alcalina di solito non sono cambiati, ma è possibile un aumento moderato. In genere, un ritardo o completa mancanza di contrasto nella cistifellea e del dotto biliare nella colecistografia orale o endovenosa. Test del bromsulfalein modificato: caratterizzato da un aumento tardivo del sangue nel sangue (dopo 2 ore). Nelle urine può essere aumentato il contenuto di coproporfirine. Il deterioramento di solito si verifica sullo sfondo della gravidanza o dei contraccettivi orali. La prognosi è favorevole, la malattia non influisce sull'aspettativa di vita dei pazienti.

La sindrome del rotore è un'epatosi pigmentaria familiare con una modalità ereditaria autosomica dominante. La patogenesi è simile a quella nella sindrome di Dabin-Johnson, ma il difetto nell'escrezione della bilirubina è meno pronunciato e non vi è alcuna deposizione di pigmento scuro. Negli epatociti ci sono segni di degenerazione grassa. L'ittero compare spesso durante l'infanzia, può essere cronico o intermittente. Si sviluppa più spesso nei ragazzi durante la pubertà. I sintomi sono simili alla sindrome di Dabin-Johnson. I pazienti lamentano spesso affaticamento, dolore nell'ipocondrio destro, perdita di appetito, dispepsia. Il fegato è leggermente ingrossato. Nel sangue, l'iperbilirubinemia è determinata fino a 100 μmol / l (gli indici di bilirubina diretta e indiretta sono ugualmente aumentati). Ci sono bilirubinuria. Nel periodo di esacerbazione, ci può essere un aumento del livello di aminotransferasi e fosfatasi alcalina. Nell'urina elevati livelli di coproporfirine. Il campione di Bromsulfaleinovaya è cambiato, ma l'aumento ri-tardivo dei livelli ematici nel sangue, come nella sindrome di Dabin-Johnson, non si verifica. Nella colecistografia, la colecisti è in contrasto. Con la biopsia epatica, l'accumulo di pigmenti è raramente trovato, più caratteristica è la degenerazione grassa a piccole gocce, principalmente lungo i capillari biliari. La prognosi è favorevole.

Sindrome di Crigler-Nayar - una rara epatite pigmentaria con una modalità di trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata da ittero e grave danno al sistema nervoso. Si presenta con uguale frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. L'iperbilirubinemia è una conseguenza di una violazione della coniugazione nel fegato della bilirubina con acido glucuronico, dovuta all'assenza o alla deficienza significativa dell'enzima uridina difosfato glucuroniltransferasi (UDPHT). Ci sono due varianti della sindrome:

  • Tipo 1 - la completa assenza di UDPHT, in relazione al quale non si verifica la reazione di glucunizzazione della bilirubina e la bilirubina indiretta si accumula nel corpo, causando una grave malattia clinica. Il livello di bilirubina non coniugata nel sangue è superiore a 200 μmol / L. Vi è un rapido accumulo di bilirubina nei nuclei della sostanza grigia del cervello, causando il suo grave danno tossico. L'encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare) si manifesta con conseguenti convulsioni, opistotono, nistagmo, atetosi, ipertensione muscolare e ritardo fisico e mentale. La manifestazione si verifica nelle prime ore di vita e i pazienti muoiono più spesso durante il primo anno di vita dall'ittero nucleare. I cambiamenti nel fegato (biochimici, istologici) non rilevano. Un campione con fenobarbital non funziona (il fenobarbital induce l'attività del PDHHT, ma a causa dell'assenza di questo enzima, il farmaco non ha un punto di applicazione).
  • Tipo 2 - UDPHT è presente nel corpo, ma in piccole quantità (non più del 20% della norma). La manifestazione arriva un po 'più tardi - da diversi mesi ai primi anni. Le manifestazioni sono simili alla sindrome di tipo 1, ma meno gravi, poiché l'UDPHT è presente negli epatociti, sebbene la sua attività sia significativamente ridotta. Il livello di bilirubina non coniugata nel sangue non raggiunge i 200 μmol / l. Test con fenobarbital positivo. L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di tipo II è più lunga di quella dei pazienti con sindrome di tipo I e dipende dalla gravità della malattia. L'encefalopatia da bilirubina si verifica molto raramente (con infezioni intercorrenti o sotto stress).

La sindrome di Lucy-Driscoll è una variante rara dell'iperbilirubinemia ereditaria. Può essere molto difficile e portare alla morte di un neonato. La malattia si verifica nei bambini nei primi giorni di vita, ma solo in quelli che sono allattati al seno. Si sviluppa grave iperbilirubinemia, è possibile l'encefalopatia da bilirubina. La base del processo patologico è una violazione della coniugazione della bilirubina, che è causata dalla presenza di un inibitore UDPHT nel latte materno, pertanto la cessazione dell'allattamento al seno porta al recupero.

La sindrome di Aagenes (colestasi norvegese) si manifesta con alterazioni della funzionalità epatica a causa dell'ipoplasia dei suoi vasi linfatici con lo sviluppo di colestasi. La malattia si manifesta più spesso nel neonato (dalla nascita al 28 ° giorno di vita) o nell'infanzia (di solito fino a 10 anni), successivamente negli adulti acquisisce un decorso intermittente (con cedimenti periodici e esacerbazioni).

La sindrome di Byler (colestasi familiare maligna) è una variante estremamente rara dell'iperbilirubinemia geneticamente determinata. Si sviluppa nella prima settimana della vita di un bambino. Nella patogenesi della formazione della fibrosi periportale e della proliferazione dei dotti biliari, a causa della quale si sviluppa la colestasi. La violazione del flusso degli acidi biliari nel 12-duodeno porta ad un ridotto assorbimento dei grassi, contribuisce alla steatorrea, alla perdita di peso, alla carenza di vitamine liposolubili (A, D, K, E). La malattia si manifesta con grave ittero (la bilirubina nel sangue raggiunge 300 μmol / l per via diretta), epatomegalia e splenomegalia. La prognosi è sfavorevole.

L'iperbilirubinemia primaria è una malattia molto rara associata alla formazione eccessiva di bilirubina marcata precoce nel midollo osseo. La ragione è considerata distruzione prematura nel midollo osseo dei predecessori immaturi degli eritrociti, vale a dire eritropoiesi inefficace. Nel sangue periferico, la distruzione dei globuli rossi avviene a un ritmo normale. Clinicamente, la malattia si manifesta con emolisi compensata.

Ittero epatico

loading...

L'ittero epatico (parenchimale) si sviluppa con varie lesioni del parenchima epatico (malattie epatiche acute e croniche con necrosi di parte degli epatociti, mononucleosi infettiva, lesioni tossiche medicinali e alcoliche del fegato) a seguito di danno o compromissione delle cellule epatiche infettive o tossiche o completa cessazione del loro funzionamento. È causato da metabolismo alterato, trasporto e convulsioni di bilirubina negli epatociti e nei dotti biliari (sindrome citolitica).

L'ittero parenchimale si verifica anche quando la bile viene trattenuta nei più piccoli dotti intraepatici (colestasi intraepatica), quando si sviluppa il quadro clinico dell'ittero ostruttivo, ma non vi è ostruzione al di fuori del fegato. Questa condizione è osservata in alcuni tipi di epatite, cirrosi biliare del fegato e intossicazione da farmaci. I pigmenti biliari penetrano nei vasi linfatici e nei capillari sanguigni tra gli epatociti colpiti e parzialmente morenti, il loro contenuto nel sangue aumenta. La maggior parte di questa bilirubina dà una reazione diretta ed è escreta nelle urine, macchiandola di un colore scuro. Nell'intestino si ottiene meno del solito, il numero di pigmenti biliari, quindi, nella maggior parte dei casi, le feci si accendono. L'urobilinogeno, sintetizzato nell'intestino, viene assorbito, ma le cellule epatiche colpite non sono in grado di scomporlo in pigmenti biliari. Pertanto, la quantità di urobilinogeno nel sangue e nelle urine aumenta.

In epatite virale acuta, esposizione ad alcool, droghe, sostanze chimiche, avvelenamento da funghi, sepsi, mononucleosi, leptospirosi, emocromatosi, si verifica un'ostruzione completa prolungata dei dotti biliari. Il fegato reagisce alla sindrome citolitica o colestatica per l'effetto di virus, veleni, droghe.

La colestasi intraepatica si sviluppa con epatite di varie eziologie: virale (virus A, C, G, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), alcool, droga, autoimmune. Nell'epatite virale acuta, il periodo prodromico dura 2-3 settimane e si manifesta con un aumento graduale dell'ittero (con una sfumatura rossastra) sullo sfondo di debolezza, affaticamento, perdita di appetito, nausea, vomito e dolore addominale.

Fegato influisce vari farmaci psicotropi: (clorpromazina, diazepam), antibatterici (eritromicina, nitrofurani, sulfamidici), antidepressivi (carbamazepina), ipoglicemico (clorpropamide, tolbutamide), antiaritmici (ajmalina), immunosoppressori (ciclosporina A), Antielmintici (tiabendazolo). Quando si interrompe il trattamento, il recupero può essere lungo fino a diversi mesi o addirittura anni, ma in alcuni casi il danno epatico progredisce con lo sviluppo della cirrosi (nitrofurani). La colestasi intraepatica è osservata in amiloidosi, trombosi venosa epatica, fegato congestizio e shock.

A causa della sconfitta degli epatociti, la loro funzione di catturare la bilirubina libera (indiretta) dal sangue, legandola all'acido glucuronico per formare una bilirubina-glucuronide solubile in acqua non tossica (diretta) e rilasciando quest'ultima nei capillari biliari diminuisce. Di conseguenza, il contenuto di bilirubina sierica aumenta (fino a 50-200 μmol / l, meno spesso - più). Tuttavia, nel sangue aumenta non solo il contenuto della bilirubina libera (bilirubina-glucuronide), dovuta alla sua diffusione inversa dai capillari biliari nel flusso sanguigno durante la degenerazione e la necrobiosi delle cellule epatiche. C'è una colorazione itterica della pelle, delle mucose.

I sintomi di ittero parenchimale sono in gran parte determinati dalla sua eziologia. L'ittero epatico è caratterizzato da colore giallo-rosato color zafferano ("ittero rosso"). Inizialmente, la colorazione itterica appare sulla sclera e sul palato molle, quindi la pelle è colorata. Il prurito cutaneo appare, ma meno pronunciato rispetto all'ittero ostruttivo, poiché il fegato interessato produce meno acidi biliari, il cui accumulo nel sangue e nei tessuti causa questo sintomo. Con ittero prolungato, la pelle può assumere una tinta verdastra (a causa della trasformazione della bilirubina depositata nella pelle in biliverdina, che ha un colore verde).

Di solito nel sangue aumenta l'attività di aldolasi, aminotransferasi, soprattutto alanina aminotransferasi, altri campioni di fegato modificati. L'urina acquisisce un colore scuro (il colore della birra) a causa della comparsa di bilirubina legata e urobilina in esso. Le feci si illuminano o si scoloriscono a causa di una diminuzione del contenuto di stercobilina in esso. Il rapporto tra la quantità di stercobilina escreta e le feci ei corpi urobilinici nelle urine (un importante criterio di laboratorio per la differenziazione dei tipi di ittero) è 10: 1-20: 1, con ittero epatocellulare significativamente ridotto, fino a 1: 1 per lesioni gravi.

I processi patologici nel fegato sono spesso accompagnati da una diminuzione del flusso di bile nel duodeno a causa di una violazione della sua formazione, escrezione e / o escrezione. Il fegato è ingrossato, doloroso alla palpazione. La sindrome emorragica e la sindrome di infiammazione mesenchimale sono spesso osservati. La presenza di quest'ultimo indica la sensibilizzazione delle cellule immunocompetenti e l'attività del sistema reticologistiolinfocitario. Si manifesta con ipertermia, poliartralgia, splenomegalia, linfoadenopatia ed eritema nodoso.

Il decorso dell'ittero dipende dalla natura del danno epatico e dalla durata dell'azione dell'insorgenza dannosa. Nei casi più gravi, può verificarsi insufficienza epatica. La diagnosi finale di epatite virale si basa su studi sierologici e immunologici. La biopsia con puntura di fegato e laparoscopia rivelano segni di epatite o cirrosi.

Ittero subfeico

loading...

L'ittero subfepatico (post-epatico, ostruttivo, meccanico) si sviluppa con ostruzione del flusso di bile dalla colecisti al duodeno a causa dell'ostruzione parziale o completa delle vie biliari ed è caratterizzato da un elevato contenuto di bilirubina coniugata nel sangue. La causa dell'ostruzione può essere: pietre del dotto biliare comune; cancro, cisti, ascesso nella testa del pancreas; stenosi, tumore delle principali papille o dotti biliari (metastasi), loro stenosi post-traumatiche (dopo l'intervento chirurgico, coliche con scarico di calcoli); infezione (parassiti).

Come risultato dell'ostruzione meccanica dei dotti biliari principali, si verifica un'ostruzione parziale o completa delle vie biliari, che porta allo sviluppo di colestasi extraepatica. Nella colestasi, c'è una diminuzione del flusso tubulare di bile, escrezione epatica di acqua e / o anioni organici (bilirubina, acidi biliari), accumulo di bile nelle cellule epatiche e delle vie biliari e un ritardo nei componenti della bile nel sangue (acidi biliari, lipidi, bilirubina).

Nel plasma sanguigno aumenta la quantità di bilirubina diretta, che viene escreta nelle urine e si colora di un colore bruno scuro (il colore della birra). Non c'è bile nell'intestino, le feci sono scolorite a causa della mancanza di stercobilina in esse. La formazione di urobilinogeno nell'intestino non si verifica, quindi è assente nelle urine. Gli acidi biliari possono anche entrare nel sangue, il plasma aumenta il contenuto di colesterolo, fosfatasi alcalina.

L'accumulo di acidi biliari causa danni alle cellule del fegato e aumento della colestasi. La tossicità degli acidi biliari dipende dal grado della loro lipofilia e idrofobicità. Tra gli epatotossici vi sono il chenodesoxycholic (acido biliare primario, sintetizzato nel fegato dal colesterolo), nonché il litocholico e il desossicolico (acidi secondari formati nell'intestino dal primario sotto l'azione dei batteri). Gli acidi biliari causano l'apoptosi degli epatociti: la morte cellulare programmata. La colestasi prolungata (per mesi e anni) porta allo sviluppo della cirrosi biliare.

I sintomi clinici sono determinati dalla durata della colestasi extraepatica. Manifestazione di ittero, feci scolorite, prurito cutaneo, assorbimento di grasso alterato, steatorrea, perdita di peso, ipovitaminosi A, D, E, K, xantoma, iperpigmentazione della pelle, colelitiasi, formazione di cirrosi biliare (ipertensione portale, insufficienza epatica).

Il prurito cutaneo e l'ittero si osservano con una significativa compromissione della funzione escretoria delle cellule epatiche (oltre l'80%) e non sono sempre i primi segni di colestasi. Prurito prurito influenza in modo significativo la qualità della vita dei pazienti (fino al tentativo di suicidio). Si ritiene che il prurito della pelle sia associato a un ritardo degli acidi biliari nella pelle, seguito dall'irritazione delle terminazioni nervose del derma e dell'epidermide. La relazione diretta tra la gravità del prurito e il livello degli acidi biliari nel siero non è stata stabilita.

La carenza di acidi biliari nell'intestino porta ad un ridotto assorbimento dei grassi, contribuisce alla steatorrea, alla perdita di peso, alla carenza di vitamine liposolubili (A, D, K, E).

  • La carenza di vitamina D contribuisce allo sviluppo dell'osteoporosi e dell'osteomalacia (con colestasi cronica), manifestata da un forte dolore nella colonna toracica o lombare, fratture spontanee (soprattutto costole) con lesioni minime, fratture da compressione dei corpi vertebrali. La patologia del tessuto osseo è esacerbata da una violazione dell'assorbimento del calcio nell'intestino.
  • La carenza di vitamina K (necessaria per la sintesi dei fattori di coagulazione nel fegato) si manifesta con la sindrome emorragica e l'ipoprotrombinemia, che viene rapidamente eliminata dalla somministrazione parenterale di vitamina K.
  • I sintomi della carenza di vitamina E (atassia cerebellare, polineuropatia periferica, degenerazione retinica) si osservano principalmente nei bambini. Nei pazienti adulti, il contenuto di vitamina E è sempre ridotto, ma non ci sono sintomi neurologici specifici.
  • Con l'esaurimento delle riserve di fegato di vitamina A, si possono sviluppare disturbi dell'adattamento oscuro (cecità notturna).

La gravità della steatorrea corrisponde al livello di ittero. Il colore delle feci è un indicatore sicuro del grado di ostruzione delle vie biliari (completo, intermittente, risolvente).

La colestasi lunga favorisce la formazione di calcoli nelle vie biliari (colelitiasi). In presenza di pietre o dopo interventi sui dotti biliari, specialmente nei pazienti con anastomosi epato-intestinale, la colangite batterica spesso si unisce (triade classica di Charcot: dolore nell'ipocondrio destro, febbre con brividi, ittero).

Gli xantomi della pelle sono un marker frequente e caratteristico della colestasi. Questo è un piatto o un po 'sollevato sopra la formazione della pelle di consistenza morbida di colore giallo. Di solito si trovano intorno agli occhi (nella zona della palpebra superiore - xantelasma), nelle pieghe palmari, sotto le ghiandole mammarie, sul collo, sul petto, sulla schiena. Gli xantomi sotto forma di tubercoli possono essere localizzati sulla superficie dell'estensore di grandi articolazioni, nell'area dei glutei. Forse anche danni ai nervi, gusci dei tendini, ossa. Gli xantomi sono causati dalla ritenzione di lipidi nel corpo, dall'iperlipidemia e dalla deposizione di lipidi nella pelle a causa del loro metabolismo compromesso. Gli xantomi della pelle si sviluppano in proporzione al livello dei lipidi sierici. La comparsa di xantano è preceduta da un prolungato (più di 3 mesi) aumento dei livelli di colesterolo sierico superiore a 11,7 μmol / L (450 mg%). Con l'eliminazione delle cause della colestasi e la normalizzazione dei livelli di colesterolo, gli xantomi possono scomparire.

Il livello di plasma sanguigno aumenta tutti i componenti della bile, in particolare gli acidi biliari. La concentrazione di bilirubina (coniugata) aumenta durante le prime 3 settimane e poi fluttua, mantenendo una tendenza ad aumentare. Quando si risolve la colestasi, diminuisce gradualmente, che è associato alla formazione di bilialbumina (bilirubina legata all'albumina). Nel sangue periferico, è possibile la comparsa degli eritrociti target (a causa dell'accumulo di colesterolo nelle membrane e di un aumento dell'area della superficie cellulare). Nella fase terminale del danno al fegato, il colesterolo nel sangue è ridotto. L'aumento dell'attività delle transaminasi di solito non è così significativo come i marcatori di colestasi (fosfatasi alcalina, 5-nucleotidasi, γ-glutamiltranspeptidasi). Allo stesso tempo, con l'ostruzione acuta dei condotti principali, l'attività di AsT, AlT può essere 10 volte superiore alla norma (come nell'epatite acuta). A volte l'attività della fosfatasi alcalina può essere normale o ridotta a causa della mancanza di cofattori di questo enzima (zinco, magnesio, B12).

I risultati di studi clinici e biochimici con colestasi intraepatica ed extraepatica possono essere simili. A volte l'ostruzione extraepatica viene confusa con la colestasi intraepatica e viceversa.

  • La colestasi extraepatica si sviluppa con ostruzione meccanica dei principali dotti intraepatici o extraepatici principali.
  • La colestasi intraepatica si sviluppa in assenza di ostruzione dei principali dotti biliari. Qualsiasi processo patologico all'interno del fegato (con danni agli epatociti e / o al dotto biliare) può essere accompagnato da colestasi (epatocellulare o tubulare). In alcuni casi, i fattori eziologici del danno epatico colestatico sono noti (droghe, virus, alcool), in altri - non (cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primaria).

A favore dell'ostruzione meccanica con lo sviluppo dell'ipertensione biliare, dolore addominale (con calcoli in condotti, tumori), cistifellea palpabile. Febbre e brividi sono sintomi di colangite in pazienti con concrezioni nei dotti biliari o nelle stenosi delle vie biliari. La densità e la tuberosità del fegato durante la palpazione riflettono cambiamenti molto avanzati o danni al fegato (primitivi o metastatici).

Se un esame ecografico rivela un sintomo caratteristico di un blocco meccanico delle vie biliari - una dilatazione della parete alta dei dotti biliari (ipertensione biliare) - viene mostrata la colangiografia. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica è il metodo di scelta. Se è impossibile, viene utilizzata la colangiografia transepatica percutanea. Entrambi i metodi consentono il drenaggio simultaneo delle vie biliari durante la loro ostruzione, ma con un approccio endoscopico, vi è una minore incidenza di complicanze. Con la colangiopancreatografia retrograda endoscopica, può essere eseguita la sfinterotomia (per rimuovere i calcoli). La diagnosi di colestasi intraepatica può essere confermata da una biopsia epatica, che viene effettuata solo dopo l'esclusione della colestasi extraepatica ostruttiva (per evitare lo sviluppo di peritonite biliare). Se si sospetta un carcinoma epatico primario, nel plasma sanguigno viene rilevata una α-fetoproteina.

Conseguenze dell'iperbilirubinemia

loading...

Nella maggior parte dei casi, l'iperbilirubinemia non causa gravi disturbi. L'eccessivo accumulo di bilirubina nella pelle causa la sua colorazione itterica, ma a differenza degli acidi biliari, il cui livello aumenta anche con la colestasi, la bilirubina non causa prurito della pelle. Tuttavia, la bilirubina indiretta, se non è associata all'albumina, può penetrare la barriera emato-encefalica.

In alcune condizioni (ad esempio, nell'ittero fisiologico dei neonati, sindrome di Crigler-Nayyar di tipo I e tipo II), il livello di bilirubina indiretta può superare 340 μmol / l (20 mg%), di conseguenza penetra nel tessuto cerebrale, provocando encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare ) e persistenti disturbi neurologici. Il rischio di encefalopatia da bilirubina aumenta con condizioni accompagnate da alti livelli di bilirubina indiretta, in particolare durante emolisi, ipoalbuminemia, acidosi, nonché alti livelli ematici di sostanze in competizione con la bilirubina per siti di legame all'albumina (acidi grassi, alcuni farmaci).

Per ridurre il livello di bilirubina indiretta nel sangue, è necessario eliminare questi fattori o stimolare la sua escrezione nella bile.

I principi di base del trattamento

loading...

Poiché l'ittero è una sindrome che accompagna varie malattie, dovrebbe essere trattata sintomaticamente, concentrandosi sul trattamento della malattia di base.

Terapia etiotropica Se noti per causare ittero, poi tenuto trattamento etiotropic: trattamento dell'epatite virale, la rimozione delle pietre, la resezione del tumore, cancellazione farmaci epatotossici dehelminthization, chirurgico, il recupero di drenaggio biliare endoscopico (dilatazione con palloncino della stenosi, endoprotesi, anastomosi biliodigestiva).

Dieta. Limitare l'uso di grassi neutri (fino a 40 g al giorno con steatorrea), trigliceridi con una lunghezza media della catena (fino a 40 g al giorno).

Preparati enzimatici. Viene prescritto Creonte, che è il gold standard tra questo gruppo di farmaci.

Vitamine liposolubili.

  • Dentro prescrive vitamine: K - 10 mg / giorno, A - 25 mila IU / giorno, D - 400-4000 IU / giorno.

  • Iniezione intramuscolare di vitamine: K - 10 mg al mese, A - 100 mila ME 3 volte al mese, D - 100 mila ME al mese.
  • In caso di ipovitaminosi D, la terapia sostitutiva viene prescritta alla dose di 50 mila ME per via endovenosa 3 volte alla settimana o 100.000 ME per via intramuscolare una volta al mese (è possibile l'uso di dosi più elevate). Se il livello di vitamina D nel siero non è controllato, la via di somministrazione parenterale è preferibile alla somministrazione orale. Con grave dolore osseo, viene prescritto un calcio endovenoso lento (calcio gluconato 15 mg / kg per diversi giorni) e, se necessario, cicli ripetuti. Le vitamine sono indicate per la prevenzione dell'ipovitaminosi e dell'osteodistrofia epatica con ittero e colestasi prolungata. È necessario assumere integratori di calcio di 1,5 g al giorno, rimanere nei raggi solari sparsi per la sintesi della vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. L'acido ursodesossicolico (UDCA) è il farmaco di scelta per la colestasi non ostruttiva in molti casi. È lo 0,1-5,0% del pool di acidi biliari totali, non tossico. Quando vengono trattati con Ursosan, le proporzioni delle parti costitutive della bile si spostano verso una netta predominanza di UDCA rispetto ad altri acidi biliari. Azione acido ursodesossicolico:

    • ha un effetto stabilizzante e epatoprotettivo della membrana, proteggendo gli epatociti dall'influenza di fattori dannosi;
    • possiede attività immunomodulatoria;
    • riduce la gravità delle reazioni immunopatologiche nel fegato;
    • riduce la formazione di linfociti T citotossici;
    • riduce la concentrazione di acidi biliari che sono tossici per gli epatociti (colico, litocolico, desossicolico, ecc.);
    • inibisce l'assorbimento degli acidi biliari lipofili nell'intestino (apparentemente a causa di un meccanismo competitivo), aumenta la loro circolazione frazionaria durante la circolazione epato-intestinale;
    • induce la coleresi con un alto contenuto di bicarbonati, che porta ad un aumento del passaggio della bile e stimola l'escrezione di acidi biliari tossici attraverso l'intestino;
    • sostituendo gli acidi biliari non polari, l'UDCA forma micelle miste non tossiche;
    • riducendo la sintesi del colesterolo nel fegato, così come il suo assorbimento nell'intestino, l'UDCA riduce la litogenicità della bile, riduce l'indice di colesterolo nel colesterolo, aiuta a dissolvere i calcoli di colesterolo e previene la formazione di nuovi.

    L'UDCA viene assorbito nell'intestino tenue a causa della diffusione passiva e nell'ileo mediante trasporto attivo. La concentrazione massima nel plasma sanguigno dopo somministrazione orale è raggiunta in 0,5-1 ore, il 96-99% è legato alle proteine ​​plasmatiche. L'effetto terapeutico del farmaco dipende dalla concentrazione di UDCA nella bile. Circa il 50-70% della dose totale del farmaco viene escreto nella bile, nell'intestino viene parzialmente scisso all'acido litocolico, che, durante la circolazione enteroepatica, entra nel fegato e si ritrasforma in xeno e UDCA. La dose ottimale di UDCA è 10-15 mg / kg al giorno. Il farmaco viene assunto per molto tempo.

    Trattamento di prurito della pelle. Usare con molta attenzione il fenobarbitale e la rifampicina per ottenere l'effetto e tenendo conto dell'azione tossica e sedativa. Quando prurito, colestiramina, colesterolo, pruritogenesi legante nel lume intestinale sono efficaci. I farmaci sono prescritti in un breve ciclo a dosi minime, dato il possibile deterioramento dell'assorbimento delle vitamine liposolubili. Ci sono oppioidi prestazioni antagonisti (nalmefene, naloxone), recettore della serotonina (ondansetron), antagonisti di istamina H1-recettore (terfenadina) e S-adenosil-L-metionina (geptrala) che partecipa nella detossificazione di metaboliti tossici e migliora cisteina, taurina, glutatione. Con prurito refrattario, plasmaferesi, fototerapia (radiazione ultravioletta) vengono utilizzati.

    Trattamento di epatite pigmentaria ereditaria. A seconda della sindrome, vengono utilizzati vari metodi di trattamento.

    • Nel trattamento della sindrome di tipo 1 Criggler-Nayar vengono utilizzati fototerapia, sanguinamento, trasfusioni di scambio, albumina, plasmaferesi, trapianto di fegato e ingegneria genetica. Il fenobarbital è inefficace. La fototerapia contribuisce alla distruzione della bilirubina nei tessuti. Frequenti sessioni di fototerapia (fino a 16 ore al giorno) possono prolungare la vita dei pazienti - il metodo è efficace nel 50% dei casi, può essere eseguito in regime ambulatoriale. Tuttavia, anche con un buon effetto della fototerapia, l'ittero nucleare può svilupparsi durante i primi due decenni di vita. Pertanto, la fototerapia deve essere considerata come preparazione per il trapianto di fegato. Il trapianto di fegato migliora fondamentalmente la prognosi della malattia, poiché aiuta a normalizzare lo scambio di bilirubina. Il salasso, le trasfusioni di scambio, la plasmaferesi, che sono usate per ridurre il livello di bilirubina nel sangue, sono meno efficaci.
    • Nella sindrome di tipo 2 Criggler-Nayar, il fenobarbitale e la fototerapia sono piuttosto efficaci.
    • Il trattamento della sindrome di Dabin-Johnson e della sindrome di Rotor non è stato sviluppato.
    • Il trattamento principale per la sindrome di Gilbert e la sindrome di Mailengracht è il fenobarbital. La sua efficacia è spiegata dal fatto che il farmaco induce l'attività del PDHHT, promuove la proliferazione di un reticolo endoplasmatico liscio, un aumento del pool di ligandi Y e Z. Gli svantaggi del fenobarbital sono la sedazione, una distorsione del metabolismo dei farmaci escreti sotto forma di glucuronidi, la stimolazione del metabolismo degli ormoni steroidei. Il fluucinolo (zixorin) ha anche la proprietà di indurre l'attività di UDPHT. Inoltre prescritto farmaci e tstrarginin.

    Ittero negli adulti: causa, diagnosi e trattamento

    loading...

    L'ittero in un adulto si manifesta con uno specifico aspetto itterico della pelle e delle mucose. Spesso, anche lo strato esterno dell'occhio (sclera) è coinvolto nel processo. Questo sintomo può essere un compagno di varie malattie.

    Principale causa e tipi di ittero negli adulti

    loading...

    Un cambiamento nel colore normale della pelle in ittero è una conseguenza di una violazione del metabolismo del pigmento, in particolare della bilirubina, una sostanza formata durante la scomposizione dei globuli rossi. La bilirubina si accumula nel sangue, avvelena il corpo e macchia la pelle in tonalità di colore caratteristiche.

    I medici usano pathogenetic (secondo il meccanismo di occorrenza) e la classificazione clinica di ittero.

    Si distingue:

    • epatite epatica (adepatica) ittero - emolitico, derivante da malattie del sangue);
    • epatico (parenchimale) - si sviluppa a causa di una malattia del fegato;
    • sottotema (meccanico) - in cui ci sono ostacoli per rimuovere la bilirubina dal fegato.

    Ogni tipo di ittero è caratterizzato dalle più tipiche sfumature di colore sulla pelle:

    • giallo con l'aggiunta di rossiccio - appare con ittero epatico;
    • giallo con toni di limone - peculiare delle malattie del sangue sullo sfondo dell'emolisi (disintegrazione delle cellule del sangue);
    • verde scuro - caratterizza la presenza di ostacoli meccanici al deflusso della bile.

    Quali condizioni e malattie causano ittero negli adulti

    loading...

    Per comprendere correttamente il meccanismo di sviluppo dell'ittero, è necessario stabilire la dipendenza causale delle principali forme di questa condizione.

    L'ittero epatico è il risultato del processo di decomposizione e rottura dei globuli rossi. Porta ad un aumento del contenuto di bilirubina nel sangue, con "l'utilizzazione" di cui il fegato non è in grado di far fronte pienamente.

    Fai attenzione: la bilirubina consiste di due tipi principali. Il primo è un complesso tossico libero (indiretto, insolubile, non coniugato) che è associato alle proteine ​​del sangue e circola liberamente nel sangue. Il secondo è non libero (diretto, solubile, coniugato) formato legandosi alle cellule del fegato del primo tipo con acido glucuronico. Non è velenoso e nella composizione della bile viene espulso nell'intestino.

    Nel caso dell'ittero epatico, la crescita della bilirubina totale è dovuta ad un aumento della bilirubina libera, poiché le cellule del fegato non sono in grado di resistere al suo legame. Questa sostanza velenosa porta all'avvelenamento del corpo.

    Il principale tipo di malattie che causano l'ittero perepatico è l'anemia emolitica (quando le cellule del sangue vengono distrutte): ittero emolitico familiare, talassemia, anemia falciforme, ecc.

    La malaria e alcuni processi autoimmuni portano all'emolisi.

    L'ittero epatico è causato dal danneggiamento (alterazione) delle cellule epatiche (epatociti), dei capillari biliari intraepatici. Il processo di distruzione degli epatociti è accompagnato da un aumento del contenuto ematico di bilirubina totale, sullo sfondo di un aumento della bilirubina libera.

    Lo sviluppo dell'ittero epatico causa:

    • epatite virale infettiva (forme acute e croniche);
    • epatite di varie eziologie;
    • cambiamenti cirrotici nel fegato sullo sfondo di avvelenamento cronico da alcol, altre lesioni tossiche e medicinali;
    • mononucleosi infettiva;
    • La sindrome di Gilbert;
    • leptospirosi;
    • cancro al fegato (epatocellulare);
    • malattie autoimmuni che danneggiano il tessuto epatico.

    L'ittero subfebatico si sviluppa quando vi è una violazione del flusso di bile dai dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Questa violazione provoca un ostacolo meccanico nel percorso di escrezione biliare (blocco, otturazione).

    L'output di bile normale può contenere:

    • calcoli biliari (pietre);
    • formazioni cistiche;
    • pancreatite (infiammazione del pancreas);
    • tumori del pancreas, fegato, cistifellea, 12 - ulcera duodenale;
    • grappoli di parassiti;
    • la malattia di Hodgkin;
    • complicazioni dopo l'intervento chirurgico al fegato, dotti biliari, pancreas;
    • processi atrofici nelle vie biliari;
    • spasmo e costrizione (stenosi) dello sfintere di Oddi (muscolo circolare che regola il flusso della bile dal dotto biliare comune - coledoco all'intestino).

    L'ittero meccanico dà cambiamenti caratteristici nell'analisi biochimica del sangue. Il livello di bilirubina è aumentato principalmente a causa della frazione diretta. La forma indiretta può essere compresa nell'intervallo normale o leggermente aumentata. La bilirubina è anche rilevata nelle urine.

    Diagnosi di malattie che portano a ittero

    loading...

    I pazienti nel determinare la causa di ittero, sono sottoposti a screening, che inizia con un esame e un sondaggio di un medico.

    Inoltre nominato:

    • analisi biochimica del sangue (in particolare, studi del livello di bilirubina). Normalmente, la bilirubina totale superiore non supera 20 μmol / l, quella indiretta - 17 μmol / l, e la linea retta - non più di 2,5 μmol / l;
    • fibrogastroduodenoscopia (FGDS);
    • Ultrasuoni del fegato, del dotto, della vescica, del pancreas;
    • esame a raggi X del fegato e dei dotti biliari;
    • risonanza magnetica;
    • test immunologici per determinare la presenza e il livello delle caratteristiche immunoglobuline dell'epatite infettiva.

    Sintomi di ittero negli adulti

    loading...

    L'immagine della malattia dipende dalla malattia di base e dalle complicanze che portano allo sviluppo dell'ittero. Ma può essere identificato un numero di sintomi simili caratteristici dell'ittero. Questi includono:

    • aumento della temperatura corporea, che non viene rimosso dai farmaci antipiretici;
    • sgabelli frequenti e sciolti;
    • urina scura, decolorazione fecale in epatite infettiva;
    • sensazione pruriginosa della pelle;
    • debolezza generale a causa di intossicazione, che è accompagnata da nausea e vomito;
    • dolore (costante o parossistico) nell'ipocondrio destro, perdita di peso;
    • appetito ridotto, amarezza in bocca;

    Fai attenzione: Il quadro clinico può essere integrato da sintomi specifici inerenti a malattie specifiche che hanno causato ittero in un paziente.

    Il trattamento di malattie con ittero negli adulti

    loading...

    La scelta del piano di trattamento dipende dalla malattia di base che ha causato l'ittero e dalla gravità delle condizioni del paziente. Ciò determina la necessità di un trattamento ospedaliero (nei reparti terapeutico o chirurgico) o la possibilità di una terapia ambulatoriale.

    I pazienti sono dati:

    • Trattamento di disintossicazione - prescritto per forme acute di patologia, accompagnato da grave intossicazione. La durata e il volume della terapia per infusione sono decisi individualmente, in base alle condizioni del paziente e alla diagnostica di laboratorio (soprattutto in caso di epatite infettiva, intossicazione da alcol acuta e cronica, lesioni narcotiche del fegato e complicanze medicinali).
    • Il trattamento antibiotico è indicato nei casi di fattori causali infettivi e batterici che portano a ittero. Assicurarsi di eseguire la precedente determinazione della sensibilità della flora microbica agli antimicrobici. Il rispetto dei regimi di trattamento, alte dosi e terapia antifungina concomitante è molto importante.
    • In caso di malattie che portano a ittero sullo sfondo della sconfitta degli epatociti, gli epatoprotettori, proteggendo e ripristinando il tessuto epatico, danno un effetto positivo.
    • L'anemia nella maggior parte dei casi richiede ematoterapia (sangue naturale e suoi preparati, così come trasfusioni di plasma e sostituti del sangue).
    • L'oncologo sceglie la tattica del trattamento di un processo di neoplasia (trattamento chirurgico, chemioterapia, radioterapia).
    • Trattamento chirurgico - è indicato in presenza di un gran numero di grandi pietre nella cistifellea, condotti. Le operazioni di plastica vengono eseguite con anomalie delle vie biliari e dopo complicazioni sullo sfondo dell'intervento precedente. A volte viene utilizzato un trapianto di fegato.
    • Immunoterapia.
    • Nei casi più gravi, terapia ormonale.

    Medicina tradizionale e ittero negli adulti

    loading...

    Il trattamento con la medicina tradizionale nel periodo acuto dell'ittero è inefficace, dovrebbe essere usato nella fase di attenuazione della malattia e nei processi cronicamente in corso tra le riacutizzazioni.

    Complicazioni di malattie che causano ittero nei pazienti

    loading...

    La manifestazione dell'ittero infatti può anche essere attribuita alle complicanze della malattia. E le conseguenze che possono verificarsi sullo sfondo di ittero esistenti possono essere diverse.

    Le patologie più comuni che si verificano con ittero spesso portano a:

    • l'anemia;
    • cronizzazione del processo principale;
    • lo sviluppo di processi benigni e maligni;
    • insufficienza epatica acuta e cronica;
    • shock, sullo sfondo del dolore;
    • encefalopatia epatica;
    • fatale nei casi gravi.

    Dieta per ittero e prevenzione del suo aspetto

    loading...

    Negli ospedali, i pazienti affetti da malattie con manifestazioni itteriche ricevono da Pevzner il cibo dietetico numero 5.

    La dieta include:

    • aumento del volume di liquidi - succhi e composte di frutti neutri e dolci, acqua minerale senza gas, bevande dolci;
    • cereali viscosi e parsimoniosi, gelatina, purè di patate;
    • pane secco, carne magra in forma bollita, o al vapore (polpette di carne, polpette di carne), pesce magro bollito e al forno;
    • formaggio e ricotta a basso contenuto di grassi, casseruole, budino;
    • gelatina di frutta e marshmallows alla frutta;
    • limitato - olii;
    • frutta fresca e dolce

    Durante la malattia dovresti rifiutare:

    • tutti i tipi di conservazione;
    • cibi grassi (carne e latticini, pesce);
    • fritto, che è rigorosamente controindicato nell'ittero;
    • cioccolato, cacao, caffè, pasticceria, condimenti, spezie;
    • qualsiasi tipo di alcol.

    Prognosi e prevenzione dell'ittero negli adulti

    loading...

    L'esito della malattia, accompagnato da ittero, dipende dalla causa, dalla forma e dalla gravità del processo. Con un trattamento ben organizzato, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere una cura per il paziente o un miglioramento significativo della sua condizione.

    Con lo scopo preventivo, per evitare lo sviluppo di ittero, è necessario consultare uno specialista in modo tempestivo. Nelle malattie croniche - rispettare il regime e le impostazioni dietetiche.

    Lotin Alexander, revisore medico

    2,459 visualizzazioni totali, 2 visualizzazioni oggi

    Ittero sovrareepatico

    loading...

    I motivi possono essere aumento iperbilirubinemia di bilirubina superiore capacità del fegato di eliminare, o danni al fegato con conseguente secrezione alterata di bilirubina nella bile in quantità normali. L'iperbilirubinemia è anche nota quando i dotti biliari del fegato sono bloccati.

    In tutti i casi aumenta il contenuto di bilirubina nel sangue. Quando viene raggiunta una certa concentrazione, si diffonde nel tessuto, tingendoli di giallo. L'ingiallimento dei tessuti dovuto alla deposizione di bilirubina in essi è chiamato ittero. Clinicamente l'ittero no

    manifestarsi fino a quando la concentrazione plasmatica di bilirubina non supera il limite superiore della norma di più di 2,5 volte, cioè non sarà superiore a 50 μmol / l.

    1. Ittero emolitico (epatico)

    È noto che la capacità del fegato di formare glucuronidi e di rilasciarli nella bile è 3-4 volte superiore rispetto alla loro formazione in condizioni fisiologiche. L'ittero emolitico (epatico) è il risultato di un'emolisi intensa dei globuli rossi. È causato dall'eccessiva formazione di bilirubina, che supera la capacità del fegato di eliminarla. L'ittero emolitico si sviluppa quando la capacità di riserva del fegato si esaurisce. La principale causa di ittero epatico è l'anemia emolitica ereditaria o acquisita. In anemie emolitiche causati da sepsi, malattia di radiazioni, carenza di eritrociti di glucosio-6-fosfato deidrogenasi ta-lassemiey, trasfusione di gruppo sanguigno incompatibili, avvelenamento sulfamidici, la quantità di emoglobina rilasciata dagli eritrociti al giorno può essere fino a 45 g (a un tasso di 6,25 g), che aumenta significativamente la formazione di bilirubina. L'iperbilirubinemia nei pazienti con ittero emolitico è dovuta ad un aumento significativo (103 - 171 μmol / L) nella concentrazione ematica di bilirubina non coniugata legata all'albumina (bilirubina indiretta). L'istruzione nel fegato e l'ingresso di grandi quantità di glucuronidi bilirubanti (bilirubina diretta) nell'intestino porta ad un aumento della formazione e dell'escrezione dell'urobilinogeno con le feci e l'urina (Figura 13-16).

    Uno dei principali segni di ittero emolitico è un aumento della bilirubina non coniugata (indiretta) nel sangue. Questo rende facile distinguerlo dall'ittero meccanico (epatico) ed epatocellulare (epatico).

    La bilirubina non coniugata è tossica. Idrofobo, bilirubina lipofilo-esimo non coniugato, facilmente disciolto nella membrana lipidica e quindi penetrare nei mitocondri, li separa la respirazione e fosforilazione ossidativa, la sintesi proteica dà il flusso di ioni potassio attraverso la membrana cellulare e organelli. Ciò influisce negativamente sulla condizione del SNC, causando un numero di sintomi neurologici caratteristici nei pazienti.

    Un tipo comune di ittero emolitico nei neonati è "ittero fisiologico", osservato nei primi giorni di vita di un bambino. Il motivo dell'aumento della concentrazione di bilirubina indiretta nel sangue è l'emolisi accelerata e la mancanza di funzione delle proteine ​​e degli enzimi epatici responsabili dell'assorbimento, della coniugazione e della secrezione della bilirubina diretta. Nei neonati, non solo l'attività di UDP-glucuroniltransferasi è ridotta, ma, apparentemente, la sintesi del secondo substrato della reazione di coniugazione di UDP-glucuronato non avviene abbastanza attivamente.

    L'UDP-glucuroniltransferasi è noto per essere un enzima inducibile (vedere la sezione 12). Il neonato con ittero fisiologico viene iniettato con il farmaco fenobarbitale, la cui azione inducente è stata descritta nella sezione 12.

    Una delle spiacevoli complicanze di "ittero fisiologico" è l'encefalopatia da bilirubina. Quando la concentrazione di bilirubina non coniugata supera 340 μmol / l, passa attraverso la barriera emato-encefalica e causa il suo danno.

    2. Ittero epatocellulare (epatico)

    L'ittero epatocellulare (epatico) è causato da danni agli epatociti e ai capillari biliari, ad esempio nelle infezioni virali acute, epatite cronica e tossica.

    La ragione dell'aumento della concentrazione di bilirubina nel sangue è la sconfitta e la necrosi di una parte delle cellule epatiche. C'è un ritardo della bilirubina nel fegato, che contribuisce ad un forte indebolimento dei processi metabolici negli epatociti colpiti, che perdono la capacità di eseguire correttamente vari processi biochimici e fisiologici, in particolare, per trasferire la bilirubina coniugata (diretta) dalle cellule alla bile contro un gradiente di concentrazione. È caratteristico dell'ittero epatocellulare che si forma invece la bilirubina diglucuronidica normalmente prevalente nella cellula epatica colpita

    Fig. 13-16. Ciclo di bilirubina-urobilinovirus con ittero emolitico. 1 - Il catabolismo H si sta muovendo ad un tasso maggiore; 2 - nel sangue circa 10 volte aumentarono la concentrazione di bilirubin indiretto; 3 - l'albumina viene rilasciata dal complesso bilirubina-albumina; 4 - l'attività della reazione di glucuronidazione aumenta, ma è inferiore alla velocità di formazione della bilirubina; 5 - aumento della secrezione di bilirubina nella bile; 6,7,10 - l'aumento del contenuto di urobilinogeno nelle feci e nelle urine conferisce loro un colore più intenso; L'urobilinogeno viene assorbito dall'intestino nel sangue (8) e di nuovo entra nel fegato attraverso la vena porta (9).

    principalmente monoglucuronidi (figura 13-17).

    Come risultato della distruzione del parenchima epatico, la bilirubina diretta formata è in parte nella circolazione, che porta all'itterizia. Anche l'escrezione di bile è compromessa. La bilirubina nell'intestino diventa meno del normale.

    Con ittero epatocellulare, la concentrazione nel sangue sia della bilirubina totale che di entrambe le sue frazioni - non coniugati (indiretti) e coniugati (diretti) - aumenta.

    Poiché il glucuronide meno bilirubante entra nell'intestino, viene ridotta anche la quantità di urobilinogeno prodotto. Pertanto, le feci sono ipoceliche, vale a dire meno colorato. L'urina, al contrario, ha un colore più intenso dovuto alla presenza non solo di urobiline, ma anche di bilirubina coniugata, che è ben solubile in acqua ed escreta con le urine.

    3. Ittero meccanico o ostruttivo (subpatico)

    L'ittero meccanico o ostruttivo (subpatico) si sviluppa in violazione di

    Fig. 13-17. Violazione del ciclo di bilirubina-urobilinovirus con ittero epatocellulare. Nel fegato, la velocità della reazione di glucuronidazione della bilirubina (4) è ridotta, quindi la concentrazione di aumenti della bilirubina indiretta nel sangue; a causa della violazione del parenchima epatico, una parte del bilirubinglucuronide formato nel fegato entra nel flusso sanguigno (12) e poi con l'urina (10) viene rimosso dal corpo. Urobiline e glucuronidi bilirubanti sono presenti nelle urine dei pazienti. Le figure rimanenti corrispondono alle fasi del metabolismo della bilirubina in fig. 13-16.

    escrezione della bile nel duodeno. Questo può essere causato da un blocco dei dotti biliari, come con la malattia del calcoli biliari, un tumore del pancreas, della colecisti, del fegato, del duodeno, l'infiammazione cronica del pancreas o il restringimento postoperatorio del dotto biliare comune (Figura 13-18).

    Quando il dotto biliare comune è completamente bloccato, la bilirubina coniugata nella composizione della bile non entra nell'intestino, sebbene gli epatociti continuino a produrlo. Poiché la bilirubina non entra nell'intestino, non ci sono prodotti del suo catabolismo dell'urobilinogeno nelle urine e nelle feci. Feci scolorite. Poiché le normali vie di escrezione della bilirubina sono bloccate, si verifica una fuoriuscita nel sangue, pertanto aumenta la concentrazione di bilirubina coniugata nel sangue dei pazienti. La bilirubina solubile viene escreta nelle urine, conferendole un ricco colore arancio-marrone.

    Fig. 13-18. Violazione del ciclo bilirubina-urobilinigenov con ittero ostruttivo. A causa del blocco della cistifellea, il glucuronide bilirubante non viene secreto nella bile (5); l'assenza di bilirubina nell'intestino porta allo scolorimento delle feci (6); bilirubinglyukuronid solubile escreto dai reni con l'urina (10). Non c'è urobilin nelle urine; Il glucuronide bilirubante formato nel fegato entra nel flusso sanguigno (12), a seguito del quale aumenta il contenuto di bilirubina diretta. Le figure rimanenti corrispondono alle fasi del metabolismo della bilirubina in fig. 13-16.

    B. Diagnosi differenziale di ittero

    Quando si diagnostica l'ittero, si deve tenere presente che in pratica è raro notare l'ittero di qualsiasi tipo nella sua forma "pura". Combinazione più comune di un tipo o dell'altro. Pertanto, nel grave ittero emolitico, accompagnato da un aumento della concentrazione di bilirubina indiretta, inevitabilmente soffrono vari organi, incluso il fegato, che possono introdurre elementi di ittero parenchimale, cioè aumento della bilirubina diretta di sangue e urina. A sua volta, l'ittero parenchimale, di norma, include elementi meccanici. In caso di ittero subepatico (meccanico), ad esempio, il cancro della testa pancreatica, l'aumento dell'emolisi è inevitabile a causa dell'intossicazione da cancro e, di conseguenza, un aumento del sangue sia della bilirubina diretta che indiretta.

    Quindi, l'iperbilirubinemia può essere dovuta a un eccesso di bilirubina sia legata che libera. Misura delle loro concentrazioni

    separatamente necessario quando si effettua una diagnosi di ittero. Se la concentrazione di bilirubina plasmatica

    Alcune malattie genetiche in cui il sintomo principale è la colorazione itterica della pelle sono ereditate. Ad esempio, sindrome di Gilbert non così rara, che viene trasmessa da un tipo autosomico dominante.

    Il tipo meccanico di ittero, che si verifica in violazione del deflusso della bile dovuto alla formazione di calcoli o all'oncologia, non è pericoloso per gli altri.

    A volte sorge la domanda: è possibile donare il sangue (per essere un donatore di sangue) se una persona ha avuto l'ittero? Ora sappiamo che l'origine dell'ittero è diversa, quindi donare il sangue è inaccettabile nella sua eziologia infettiva. Tuttavia, se la causa dell'ittero non è chiaramente stabilita (non ci sono documenti giustificativi), allora non sarà possibile donare il sangue.

    Sintomi e diagnosi

    loading...

    Il sintomo principale negli adulti è l'aspetto del colore giallo della pelle, della sclera e delle mucose. In primo luogo, i segni di ittero appaiono sul palato molle e sulla sclera, e poi gradualmente, ea volte improvvisamente, appare la colorazione della pelle. L'urina si scurisce e le feci scoloriscono. Le modifiche ai test di laboratorio sono annotate.

    La diagnosi differenziale dell'ittero è molto importante per la corretta interpretazione della malattia.

    Elenchiamo i tipi più comuni di questa malattia.

    Ittero emolitico

    Differisce nel colore giallo limone moderato della pelle. Il prurito non succede Può verificarsi pallore dovuto ad anemia concomitante. La dimensione del fegato è solitamente normale o leggermente aumentata, la gravità della splenomegalia è moderata o significativa. Nell'urina elevati livelli di urobilinogeno e stercobilinogeno, risultante nel suo colore scuro. Nelle feci aumenta il contenuto di sterterobilina, che causa il suo colore intenso. L'anemia con reticolocitosi viene diagnosticata nel sangue e i livelli sierici di ferro sono elevati. La concentrazione di bilirubina aumenta a causa della sua frazione indiretta. Altri parametri biochimici, di regola, rimangono normali.

    Ittero parenchimale

    Ha colorazione giallo zafferano. Può essere accompagnato da prurito inespresso. L'urina si scurisce e le feci si alleggeriscono riducendo il livello di stercobilina in esso. L'epatomegalia è nota, il fegato è quasi sempre doloroso. A volte c'è un aumento della milza e della linfoadenopatia, inoltre, l'ittero parenchimale è caratterizzato da un significativo - 10 volte o più - aumento dei livelli di bilirubina nel sangue a causa di entrambe le sue frazioni. L'attività di aminotransferasi epatica nel sangue, soprattutto ALT e aldolasi, aumenta.

    Ittero meccanico

    Questo tipo implica un complesso di sintomi, compresa una violazione dell'assorbimento di grasso e di steatorrea (feci "grasse"), ipovitaminosi, in particolare vitamine liposolubili (A, D, E), la formazione di xantoma. Il colore della pelle è giallo-verdastro con aree di iperpigmentazione ed è quasi sempre accompagnato da un forte prurito cutaneo. L'urina è colorata di scuro, le feci sono scolorite. Inoltre, il grado di decolorazione delle feci e della steatorrea è direttamente correlato al grado di intensità della colorazione itterica della pelle ed è un indicatore della quantità di ostruzione delle vie biliari.

    C'è una perdita di peso. L'ittero meccanico con un ciclo prolungato di colestasi è accompagnato da patologia da parte del tessuto osseo (fratture spontanee, sindromi dolorose della colonna vertebrale), manifestazioni emorragiche, disturbi del sistema nervoso e organi visivi.

    Tutte queste manifestazioni sono una conseguenza dell'ipovitaminosi, che si verifica a causa di una violazione dell'assorbimento di vitamine e minerali nell'intestino.

    L'ittero meccanico è caratterizzato da un aumento del livello degli acidi biliari, del colesterolo, dell'aumento della frazione coniugata della bilirubina. L'attività delle transaminasi epatiche, in particolare gli indicatori di colestasi - fosfatasi alcalina, gamma-glutamiltransferasi (GGT) e 5-nucleotidasi, è aumentata. Con l'ostruzione acuta, l'attività di AST e ALT aumenta anche più volte. Nelle urine non è determinato dall'urobilinogeno.

    Una breve diagnosi differenziale di vari tipi di ittero è riportata nella tabella:

    Articolo Precedente

    Phosphogliv

    Articolo Successivo

    Potrebbe essere