Insufficienza epatica cronica

Cibo

La morte cronica delle cellule epatiche - epatociti - in circa il 60-70% dei casi è il risultato della cirrosi epatica, causata dall'abuso di alcool.

L'insufficienza epatica cronica è una condizione patologica che accompagna la malattia epatica cronica, caratterizzata dalla distruzione del tessuto epatico per più di 6 mesi con funzionalità epatica compromessa progressiva.

terminologia

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Malattie epatiche croniche come la cirrosi alcolica o epatite virale cronica sono malattie indipendenti con le loro cause, meccanismi di sviluppo, metodi diagnostici e di trattamento. Al contrario, la disfunzione epatica cronica è un processo patologico universale, che riflette la graduale morte delle cellule epatiche (epatociti) a causa della malattia di base.

In contrasto con l'insufficienza epatica acuta, che si verifica durante il periodo fino a 28 settimane dall'inizio della malattia, l'insufficienza epatocellulare cronica può essere presente per molti mesi e anni, passando da una fase asintomatica a una sindrome pronunciata. I sintomi inclusi in questa sindrome determinano in gran parte la clinica della cirrosi - lo stadio finale della malattia epatica cronica. Per questo motivo, l'insufficienza epatica cronica e la cirrosi sono spesso considerate sinonimi.

Cause di insufficienza epatocellulare cronica

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  • Abuso di alcol (cirrosi alcolica - K70.3, epatopatia alcolica - K70) - 60-70% dei casi;
  • Violazione della pervietà del tratto biliare dovuta a anomalie dello sviluppo congenito (atresia, cisti dei dotti biliari), patologie ereditarie (fibrosi cistica - E84), autoimmune (cirrosi biliare primaria - K74.3) e altre (cirrosi biliare secondaria - K74.4) - 5-10 % dei casi;
  • Epatite cronica B o C (B18) - 10% dei casi;
  • Emocromatosi o metabolismo del ferro ereditario (E83.1) - 5-10% dei casi;
  • Steatosi epatica non alcolica (K76.0) - 10% dei casi.

Meno comunemente, l'epatite autoimmune (K75.4), l'epatite medicinale (K71) (quando prende metotrexato, isoniazide, amiodarone), il deficit genetico (alfa 1-antitripsina (E88.0), tirosinemia (E70.2)) porta a disfunzione epatica cronica. Morbo di Wilson (E83.0), galattosemia (E74.2).

Il meccanismo di sviluppo dell'insufficienza epatica cronica

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In medicina, "insufficienza" è un termine usato per indicare una condizione in cui un organo non è in grado di svolgere pienamente la sua funzione. L'insufficienza epatica acuta e cronica, rispettivamente, derivano dall'incapacità del fegato di far fronte a tutti i compiti assegnati ad esso, a causa della morte di un gran numero di epatociti. Ma se nel processo acuto il 90% delle cellule epatiche viene contemporaneamente ucciso, nelle malattie croniche il numero di tessuti morti aumenta gradualmente, per molti mesi o diversi anni.

Questo processo è direttamente proporzionale al grado di diminuzione della funzionalità epatica e allo stadio della malattia. Prendi l'epatite alcolica cronica come esempio. Una persona consuma una certa quantità di alcol etilico ogni giorno. Allo stesso tempo, fino a diverse decine di migliaia di cellule epatiche coinvolte nel metabolismo, assicurando la sintesi delle proteine, purificando il sangue dalle tossine esterne e interne, i prodotti intermedi metabolici, muoiono. Dopo alcuni anni, l'alcolismo può portare alla morte del 30-40% delle cellule del fegato, che porterà ad una riduzione equivalente della funzione degli organi. Tuttavia, questo è solo un lato della "medaglia".

Il fegato ha un enorme margine di sicurezza. Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi di insufficienza epatica cronica compaiono quando muore oltre il 70-80% degli epatociti. Nonostante questo, la morte del tessuto epatico innesca una serie di meccanismi, tra cui la rigenerazione patologica, la proliferazione, l'afflusso di cellule immunitarie nell'area della necrosi, che supporta l'infiammazione cronica, che insieme portano alla cirrosi - la crescita del tessuto connettivo grossolano. Questo processo cambia completamente la normale struttura microscopica dell'organo. Di conseguenza, la circolazione sanguigna è disturbata a livello degli organi.

I disturbi circolatori sono un fattore principale che porta all'ipertensione portale o ad un aumento della pressione sanguigna nel letto vascolare, localizzato "fino a" il fegato. Il sangue in eccesso viene pompato in modo indiretto alla vena cava inferiore, causando vene varicose dell'esofago e / o del retto. In combinazione con una violazione dei processi di coagulazione del sangue, questo porta a sanguinamento incontrollato dalle vene esofagee o emorroidali ingrossate con esito fatale.

Pertanto, l'insufficienza epatica cronica e la cirrosi sono due componenti di un singolo processo patologico, con conseguente morte inevitabile del paziente.

Classificazione dell'insufficienza epatica cronica

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Nella pratica clinica, viene utilizzata la classificazione dell'insufficienza epatica cronica per stadi.

Fasi di insufficienza epatica cronica (codice patologico per ICD-10 - K72.1)

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  1. Funzione epatica di compensazione dello stadio;
  2. Stadio di scompenso con grave carenza di funzionalità epatica e manifestazioni cliniche;
  3. Terminal stage con lo sviluppo di complicazioni;
  4. Coma epatico (mortalità superiore all'80%).

Classificazione della gravità della malattia epatica cronica da Child-Pugh

La classificazione dell'insufficienza epatica cronica secondo gli stadi ha un grave inconveniente: non ci sono criteri chiaramente definiti per la particolare patologia di un particolare paziente in un particolare stadio. Per questo motivo, nella pratica medica, viene utilizzata la classificazione Child-Pugh, che consente di stabilire la gravità della malattia in base agli indicatori clinici e di laboratorio. A seconda del punteggio, tutti i pazienti con insufficienza epatica cronica o cirrosi sono suddivisi in tre classi: A, B e C.

Insufficienza epatica cronica

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Insufficienza epatica cronica - progressiva disfunzione epatica associata al decorso progressivo delle malattie croniche del parenchima. L'insufficienza epatica cronica si manifesta con i sintomi della malattia di base, i sintomi dispeptici (anoressia, vomito, diarrea), febbre, ittero, encefalopatia. Nella diagnosi di insufficienza epatica cronica, vengono presi in considerazione i dati di analisi biochimiche, ecografia epatica, epatoscintigrafia, biopsia epatica ed EEG. Il trattamento dell'insufficienza epatica cronica mira alla disintossicazione, all'eliminazione dei disturbi metabolici e agli effetti dell'insuccesso multiorganico.

Insufficienza epatica cronica

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L'insufficienza epatica in gastroenterologia può essere il risultato di molte malattie del tratto epatobiliare e digerente. Secondo il decorso clinico distinguere l'insufficienza epatica acuta, che si sviluppa in breve tempo dal momento del danno al fegato, e l'insufficienza epatica cronica, aumentando gradualmente. In tutte le forme di insufficienza epatica, si verifica un disordine metabolico, disintossicante e altre funzioni del fegato che portano all'interruzione dell'attività del sistema nervoso centrale, fino allo sviluppo del coma epatico.

L'insufficienza epatica cronica progredisce per diversi mesi o anni, caratterizzata da un dispiegamento graduale e lento delle manifestazioni cliniche.

Cause di insufficienza epatica cronica

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La progressione del danno epatico cronico - epatite alcolica, virale o autoimmune, cirrosi, tumori, epatosi grassa, infezioni da elminti e tubercolosi - è la base per lo sviluppo dell'insufficienza epatica cronica.

L'insufficienza epatica cronica può insorgere sullo sfondo della malattia del calcoli biliari quando il concremento del dotto biliare comune si sovrappone: in questo caso la bile si accumula nelle vie biliari intraepatiche, nel danno e nella morte degli epatociti con la loro sostituzione con tessuto connettivo e lo sviluppo della cirrosi biliare secondaria. In alcuni casi, la malattia può essere dovuta a insufficienza cardiaca cronica o operazioni di smistamento portosistemico. Le rare cause dell'insufficienza epatica cronica comprendono disturbi metabolici genetici - galattosemia, glicogenosi, ecc.

Così, nell'insufficienza epatica cronica c'è sempre un'epatoecrosi a lungo esistente e lentamente in via di sviluppo, la cui progressione fino a un certo tempo è ostacolata da meccanismi compensatori. Un forte aumento dell'insufficienza epatica cronica può essere scatenato da infezione, assunzione di alcol, esaurimento fisico, intossicazione, assunzione di grandi dosi di farmaci (in particolare diuretici), rimozione simultanea di grandi quantità di liquidi in ascite, sanguinamento gastrointestinale, ecc. In questi casi scompenso acuto dell'insufficienza epatica cronica con sviluppo di coma epatico.

Classificazione dell'insufficienza epatica

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Secondo il principale meccanismo patogenetico, ci sono:

  • insufficienza epatica epatocellulare (endogena), che si verifica con la sconfitta del parenchima epatico;
  • portosistemico (portocavale, esogeno), in cui i prodotti tossici (ammoniaca, fenoli), assorbiti nell'intestino, provengono dalla vena porta attraverso le anastomosi portocavali nel flusso sanguigno generale;
  • misto - combinando entrambi i precedenti meccanismi patogenetici.

Secondo il decorso clinico, ci sono: piccola insufficienza epatica (epatodepressione), che si manifesta con alterazioni della funzionalità epatica, ma senza segni di encefalopatia e grave insufficienza epatica (epatarsia), in cui si sviluppa la sindrome epatocerebrale, cioè encefalopatia epatica.

Nel dispiegamento di insufficienza epatica cronica allocare compensato, scompensato e stadio terminale, che termina con coma epatico.

Sintomi di insufficienza epatica cronica

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Le manifestazioni di insufficienza epatica cronica sono simili a quelle con la forma acuta. A volte i sintomi della malattia sottostante che portano allo sviluppo di insufficienza epatica cronica vengono alla ribalta.

Le manifestazioni più precoci di insufficienza epatica cronica comprendono sintomi dispeptici - nausea, vomito, diarrea, anoressia. I sintomi dei disturbi digestivi sono spesso associati all'uso di cibi grassi o fritti, carni affumicate. Possono esserci febbre ondulatoria, ittero, lesioni cutanee (emorragie, eczema umido e secco, palme del fegato). L'edema periferico e l'ascite nell'insufficienza epatica cronica appaiono piuttosto precoci.

Una caratteristica dell'insufficienza epatica cronica è la presenza di disturbi endocrini: infertilità, diminuzione della libido, atrofia testicolare, ginecomastia, alopecia, atrofia delle ghiandole mammarie e dell'utero.

I disturbi neuropsichiatrici nell'insufficienza epatica cronica sono di natura transitoria e si manifestano con depressione, perdita di memoria, alternanza di sonnolenza e insonnia, ansia, stati soporiferi ricorrenti, sordità, perdita di orientamento, comportamento inadeguato, aggressività, irritabilità, ecc. Quando non si forniscono cure mediche tempestive può sviluppare coma epatico.

Diagnosi di insufficienza epatica cronica

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A causa della durata del corso e della bassa specificità delle manifestazioni di insufficienza epatica cronica, soprattutto nelle fasi iniziali, la diagnosi non è sempre tempestiva.

I primi indicatori di laboratorio dell'insufficienza epatica cronica sono un aumento graduale del livello di bilirubina e transaminasi, una diminuzione della glicemia (ipoglicemia) e del colesterolo, segni di ipocoagulazione secondo il coagulogramma, ecc. Con l'aumento delle urine, della bilirubina e dell'urobilina, diventa quindi marrone giallastro colore.

L'esame ecografico degli organi addominali rivela l'epatomegalia, consente di valutare lo stato del parenchima e dei vasi portali, per determinare la causa dell'insufficienza epatica cronica. L'epatoscintigrafia viene utilizzata per chiarire il grado di compromissione della funzionalità epatica. Nella diagnosi completa dell'insufficienza epatica cronica, vengono utilizzati MRI del fegato e MSCT addominale.

L'elettroencefalogramma è consigliabile quando compaiono segni di encefalopatia epatica. Rallentare il ritmo e ridurre l'ampiezza delle onde registrate può avvisare dell'imminente coma epatico.

Laparocentesi e biopsia epatica con esame citologico o morfologico del materiale ottenuto ci permettono di determinare la causa dell'insufficienza epatica cronica e di prescrivere un trattamento patogenetico.

Trattamento dell'insufficienza epatica cronica

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Nell'insufficienza epatica cronica, viene mostrata una stretta restrizione delle proteine ​​e del sale nella dieta. Il trattamento dell'insufficienza epatica cronica mira a eliminare l'intossicazione da ammoniaca e pertanto ai pazienti vengono somministrati clisteri e lassativi salini, terapia antibiotica (neomicina), lattulosio (sopprime la formazione di ammoniaca nell'intestino e il suo assorbimento), acido glutammico e ornitetolo (per legare tutte le tossine aspirate). prodotti).

Per correggere i disturbi elettrolitici, vengono effettuate infusioni endovenose di soluzioni saline e glucosio e viene versato il plasma fresco congelato. Per mantenere le funzioni del fegato, sono prescritti epatoprotettori, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi, vitamina K, acido folico. Per eliminazione di ubriachezza l'hemosorption, lo scambio del plasma, l'emodialisi è mostrato.

Con la progressione dell'insufficienza epatica cronica, viene sollevata la questione del trapianto di fegato.

Prognosi e prevenzione dell'insufficienza epatica cronica

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La diagnosi precoce e il trattamento dell'insufficienza epatica cronica migliorano la qualità della vita e prolungano la vita. La presenza di cirrosi, ascite, storia alcolica aggrava la prognosi della malattia. Con lo sviluppo dell'encefalopatia epatica, la mortalità è dell'80-90%.

È possibile prevenire la progressione dell'insufficienza epatica cronica eliminando gli effetti sul corpo dei fattori provocatori (assunzione eccessiva di proteine, farmaci incontrollati, abuso di alcool, ecc.). I pazienti con insufficienza epatica cronica devono essere controllati da un gastroenterologo o da un epatologo.

Insufficienza epatica, che cos'è? Sintomi e trattamento

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Il fegato nel corpo umano svolge un ruolo importante. Partecipa a tutti i processi metabolici, produce la bile epatica per la normale digestione. Inoltre, il fegato svolge le funzioni di pulizia del corpo di tossine, veleni, metalli pesanti. Ogni giorno il corpo passa attraverso un massimo di cento litri di sangue, pulendolo.

Se il fegato smette di svolgere una delle sue funzioni, il lavoro dell'intero organismo viene interrotto. Questa condizione è chiamata insufficienza epatica. Allo stesso tempo, l'insufficienza epatica è accompagnata da disturbi metabolici, disfunzione del sistema nervoso centrale, intossicazione. Insufficienza acuta senza alcuna attenzione da parte medica porta a coma epatico.

Cos'è?

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L'insufficienza epatica è una sindrome manifestata da un complesso di sintomi che insorgono a causa di una disfunzione epatica. Tutti i processi metabolici nel corpo sono controllati dal fegato, il che significa che in caso di determinati malfunzionamenti, anche l'organo soffre e la sua insufficienza può svilupparsi con complicazioni.

classificazione

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L'insufficienza epatica può svilupparsi e manifestarsi in tre forme. Vale a dire, si può notare:

  1. Insufficienza epatocellulare. Questa forma è anche chiamata endogena, si sviluppa quando l'organo è avvelenato con sostanze tossiche. A causa dello sviluppo di questa forma di malattia, inizia la rapida morte delle cellule epatiche.
  2. Forma esogena di insufficienza epatica. Questa è una disfunzione circolatoria nell'organo. Cioè, il fegato smette di funzionare, come deve essere e il sangue non passa attraverso il fegato, e quindi non viene eliminato dalle tossine, che avvelenano ulteriormente tutti gli organi.
  3. Forma mista Questi sono disturbi degli epatociti e malfunzionamenti della circolazione sanguigna nei vasi epatici.

diagnostica

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Attualmente, i seguenti metodi di diagnosi di insufficienza epatica e cellulare vengono utilizzati per creare un'immagine completa:

  1. La storia prende per chiarire i fatti di abuso di alcol da parte del paziente, è un tossicodipendente, era malato o non epatite virale, c'è un disturbo del metabolismo nel corpo, c'è malattia epatica cronica e tumori maligni, che i farmaci stanno attualmente prendendo, è affetto da edema arti.
  2. Ultrasuoni del corpo, consentendo la valutazione più accurata della sua condizione.
  3. Analisi biochimiche del sangue volte ad identificare elevati livelli di bilirubina, riducendo la quantità di proteine, patologia della coagulazione, anomalie elettrolitiche e altri indicatori.
  4. Metodo elettroencefalografico utilizzato per rilevare le irregolarità nell'ampiezza del ritmo del cervello.
  5. Biopsia, che è un metodo per determinare la causa della malattia e gli indicatori pertinenti dell'organo.
  6. Risonanza magnetica, rivelando l'entità dei cambiamenti nei tessuti del fegato.

L'insufficienza epatica fulminante è determinata sulla base di manifestazioni cliniche quali ittero, una significativa riduzione delle dimensioni del fegato, encefalopatia e parametri biochimici determinati dall'analisi del sangue.

Insufficienza epatica acuta

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L'insufficienza epatica acuta è una condizione estremamente grave del corpo, che richiede una terapia immediata di disintossicazione.

Si sviluppa come conseguenza di un danno epatico rapido. Il quadro clinico di questa sindrome si sviluppa molto rapidamente (da diverse ore a 8 settimane) e porta presto anche a encefalopatia epatica e coma. È anche possibile che lo sviluppo fulminante di insufficienza epatica - insufficienza epatica fulminante, che si verifica spesso quando avvelenamento con veleni, sostanze chimiche, droghe e così via.

Cause di insufficienza epatica acuta

  • Avvelenamento con sostituti dell'alcol.
  • Avvelenamento con sostanze tossiche che agiscono sul fegato: fosforo, clorocarburi e altri.
  • Avvelenamento con funghi velenosi: funghi velenosi, linee, croci, eliotropio. Mortalità in questo stato: oltre il 50%.
  • Assunzione di farmaci antipiretici con aumento della temperatura nei bambini di 4-12 anni. L'acido acetisalicilico ("Aspirina"), i prodotti contenenti salicilati, sono particolarmente pericolosi a questo riguardo. Paracetamolo, ibuprofene ("Nurofen"), analgin sono meno pericolosi. La malattia è chiamata sindrome di Reye o encefalopatia epatica acuta. La mortalità dei bambini con il 20-30%.
  • Virus dell'epatite A, B, E, così come i virus del gruppo dell'herpes (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus varicella-zoster).
  • Altri microbi, non virus, che possono causare un'infezione generalizzata di tutto il corpo con danni al fegato. Questa è l'infezione batterica più diversificata (stafilococco, enterococco, pneumococco, streptococco, Salmonella, ecc.), Nonché rickettsia, micoplasmosi, infezioni micotiche miste.
  • Avvelenamento acuto del sangue negli ascessi epatici, infiammazione purulenta dei dotti biliari intraepatici.
  • Disturbi circolatori acuti nel fegato a causa di embolia di un grosso ramo dell'arteria epatica di coaguli di sangue, gas, grasso.
  • Malattie di origine sconosciuta: per esempio, epatite grassa acuta in donne in gravidanza.
  • Rottura della cisti idatidea nel fegato.
  • Malattie oncologiche gravi: emoblastosi, linfogranulomatosi, metastasi del cancro di varia localizzazione nel fegato.
  • Droghe avvelenanti, soprattutto quando overdose. Pertanto, è possibile superare la dose massima di Paracetamolo, Aminazina, Ketoconazolo, Tetraciclina, Co-trimoxazolo, sulfonamidi, farmaci per il trattamento della tubercolosi, farmaci a base di ormoni sessuali maschili.
  • Operazioni sugli organi dell'addome, in cui la circolazione sanguigna del fegato è compromessa (per esempio, un grosso ramo dell'arteria epatica è cucito per un lungo periodo di tempo o cucito).

A seconda delle cause dello sviluppo, esistono forme di insufficienza epatica acuta:

  1. Forma esogena - si sviluppa a causa di alterazioni della circolazione epatica e / o extraepatica (nei sistemi portale e vena cava inferiore), più spesso nella cirrosi epatica. Allo stesso tempo, il sangue con sostanze tossiche passerà il fegato, interessando tutti gli organi e i sistemi del corpo.
  2. Forma endogena o epatocellulare - si verifica quando le cellule epatiche sono danneggiate a causa dell'esposizione a fattori epatotossici. È caratterizzato da necrosi rapida (o morte) di epatociti.
  3. Forma mista - se esposta a fattori sia epatocellulari che vascolari, disfunzione epatica.

Dopo lo sviluppo di insufficienza epatica acuta, tutte le tossine che provengono dall'ambiente o si formano a causa del metabolismo, hanno un effetto negativo sulle cellule dell'intero organismo. Con danno cerebrale si verifica encefalopatia epatica, quindi coma e morte del paziente.

L'insufficienza epatica acuta implica tali sintomi.

  • Nausea, vomito, brusca diminuzione del peso corporeo, febbre, grave debolezza e affaticamento con il minimo sforzo fisico;
  • Ittero (ingiallimento della pelle, mucose dovute a livelli aumentati di bilirubina), grave prurito cutaneo;
  • Odore "epatico" dalla bocca (come l'odore della carne marcia);
  • Ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale), gonfiore degli arti;
  • Tremore o tremore degli arti superiori (movimenti involontari delle braccia);
  • Sanguinamento dal tratto gastrointestinale, siti di iniezione, epistassi;
  • Ridurre la pressione sanguigna, i disturbi del ritmo cardiaco (aritmie di diversi tipi);
  • Ipoglicemia (diminuzione della glicemia).

Nella maggior parte dei casi, la sindrome epatorenale (insufficienza epato-renale) si sviluppa. La causa potrebbe essere l'esposizione a prodotti metabolici tossici che non sono adeguatamente eliminati dal corpo o un forte calo della pressione sanguigna.

Il principale sintomo di insufficienza epatica acuta è l'encefalopatia epatica. Si tratta di disturbi potenzialmente reversibili nella sfera neurologica e mentale, provocati da una diminuzione della funzione di disintossicazione del fegato e dalla formazione di connessioni vascolari (shunt).

Trattamento dell'insufficienza epatica acuta

L'insufficienza epatica acuta richiede cure di emergenza. Il paziente deve essere immediatamente ricoverato in una struttura medica. Terapia della malattia di base e dei disturbi risultanti. Consiste di tali eventi:

  • Terapia per infusione (somministrazione di soluzioni endovenose per mantenere la pressione sanguigna e disintossicazione). Include glucocorticosteroidi (ormoni della corteccia surrenale), glucosio (per un adeguato supporto energetico del corpo), soluzione isotonica di cloruro di sodio.
  • Forzare (stimolazione) di diuresi (furosemide).
  • Formazione di ammoniaca ridotta (si usa lattulosio).
  • Terapia antibatterica (metronidazolo, cefalosporine).
  • Tranquillanti con stimolazione mentale e motoria (diazepam, sodio ossibutirrato).
  • Ossigenoterapia (inalazione di ossigeno).

Come metodi addizionali, si utilizzano emosorbimento, ossigenazione iperbarica, trasfusioni di sangue ecc. In caso di avvelenamento con paracetamolo, viene somministrato l'antidoto N-acetilcisteina. L'obiettivo principale è quello di stabilizzare la condizione, dopo di che è possibile eliminare la causa principale dell'insufficienza epatica.

Insufficienza epatica cronica

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Si sviluppa gradualmente con un'esposizione prolungata (cronica) a fattori epatotossici (da 2 mesi a diversi anni). È caratterizzato dallo sviluppo graduale dei sintomi sullo sfondo di esacerbazioni di malattie croniche del fegato e delle vie biliari.

Cause di insufficienza epatica cronica:

  • Epatite cronica: virale, alcolica, tossica.
  • Cancro al fegato
  • Malattie parassitarie del fegato: toxocarosi, giardiasi, echinococcosi.
  • Malattie autoimmuni
  • Cirrosi epatica nei risultati di epatite virale cronica e genesi post-alcolica o come risultato del lavoro con tossine, metalli pesanti, assunzione di farmaci epatotossici o droghe iniettabili.
  • Distrofia della proteina parenchimale, basata sulla deposizione di proteine ​​nel citoplasma delle cellule del fegato. Cause: violazione del metabolismo proteico, alcolismo, colestasi, ipovitaminosi, intossicazione cronica a seguito di assunzione di funghi velenosi, sostanze chimiche tossiche e così via.
  • Degenerazione grassa parenchimale, quando i trigliceridi si depositano nel citoplasma. Ciò accade a causa dell'obesità, dell'abuso di alcol, del grasso da eccesso di cibo, del diabete e del digiuno.
  • Amiloidosi del fegato. In questo caso, la proteina amiloide patologica viene depositata nel fegato. Questo accade a causa di malattie croniche, accompagnate da intossicazione.
  • Distrofia dei carboidrati parenchimali, quando il glicogeno (molto legato dai legami glicemici) non si accumula nel citoplasma, ma nei nuclei delle cellule epatiche. Cause: metabolismo del glicogeno, diabete mellito, ipo e avitaminosi.

Come con insufficienza epatica acuta, ci sono forme:

  • forma esogena - la sconfitta e la necrosi delle cellule epatiche si verificano gradualmente, alcune delle cellule si rigenerano, ma con la continua esposizione a fattori avversi, la morte degli epatociti continua.
  • forma endogena - alterata circolazione sanguigna del fegato,
  • forma mista

Nell'insufficienza epatica cronica, le capacità compensative del fegato sono più sviluppate, cioè il fegato ha il tempo di ripristinare alcune delle sue cellule, che continuano parzialmente a svolgere le loro funzioni. Ma le tossine che non vengono utilizzate nel fegato entrano nel flusso sanguigno e avvelenano cronicamente il corpo.

Se ci sono ulteriori fattori epatotossici, si verifica scompenso (perdita della capacità di rigenerazione degli epatociti) e può svilupparsi encefalopatia epatica, quindi coma e morte.

Sintomi di insufficienza epatica cronica

Per l'insufficienza epatica cronica è caratterizzata da un graduale aumento graduale dei sintomi. E non importa per quanto tempo la malattia non esiste nella fase iniziale, prima o poi inizierà a progredire.

  • I. La fase iniziale, anche chiamata compensata. Di regola, i sintomi sono assenti e il paziente non ha lamentele. Qualsiasi anomalia nell'organismo in questa fase può essere determinata solo mediante test di laboratorio;
  • II. Espresso o scompensato. A questo stadio si manifesta intossicazione, ipertensione portale, nonché disturbi del sistema nervoso centrale;
  • III. Terminale o distrofico. Tutti i sintomi diventano pronunciati, in questa fase scarsa coagulazione del sangue, il fegato diventa più piccolo. Allo stesso tempo, il sistema nervoso centrale non è stabile, cioè l'inibizione è sostituita dall'attività;
  • IV. Coma. Questo stato è espresso dalla perdita di coscienza, mentre i riflessi si manifestano solo in forti stimoli. Può svilupparsi in un coma profondo, in cui non ci sono reazioni, poiché di solito c'è gonfiore del cervello e insufficienza multiorgano.

Per confermare la diagnosi di insufficienza epatica cronica, è necessario condurre un complesso di misure diagnostiche. Un insieme approssimativo di studi assomiglia a questo:

  1. Un esame del sangue: è possibile determinare un aumento del numero di globuli bianchi, nonché una diminuzione del numero di globuli rossi, piastrine e una diminuzione dei livelli di emoglobina;
  2. Analisi biochimica del sangue - prestare attenzione ai livelli di bilirubina, ALaT e ACaT, fosfatasi alcalina, creatinina;
  3. Coagulogramma - diminuzione dell'indice di protrombina nel sangue;
  4. Ultrasuoni degli organi addominali - consente al medico di valutare lo stato del parenchima epatico, la dimensione del fegato.

Trattamento dell'insufficienza epatica cronica

Il trattamento dell'insufficienza epatica consiste nell'eliminare i fattori che causano la malattia. In alcuni casi, ad esempio, nel cancro del fegato, può essere eseguito un trattamento chirurgico. Assegnato a una dieta a basso contenuto di proteine ​​con una quantità di carboidrati 400-500 g / giorno e grassi - 80-90 g / giorno, ad eccezione di alcol, caffeina, fluido limitante.

Anche la modalità del giorno cambia: ora è necessario spostarsi abbastanza, ma senza sollevare pesi superiori a 2 kg ed evitare la luce solare. Le persone con insufficienza epatica cronica hanno bisogno di dormire a sufficienza e di assumere qualsiasi farmaco, anche da un raffreddore, consultare un epatologo (quasi tutte le droghe passano attraverso il fegato).

Sono inoltre necessari i seguenti farmaci:

  • per neutralizzare l'ammoniaca: "Glutargin", "Gepa-Mertz";
  • gli antibiotici, che vengono adsorbiti solo nell'intestino e distruggono la flora locale, trasformando le proteine ​​derivate dal cibo, producono amminoacidi che influenzano negativamente il cervello. Questi sono "Gentamicina", "Kanamicina";
  • preparati di lattulosio che legano sostanze tossiche al cervello: "Lactulose", "Dufalak", "Prelaksan", "Laktuvit";
  • veroshpiron: per ridurre il rischio di ascite ed edema;
  • per abbassare la pressione nella vena porta - "Nebilet", "Propranolol", "Molsidomine";
  • nel blocco delle vie biliari si usano i farmaci cholespasmolitici. "No-Shpa", "Buskopan", "Flamin";
  • con aumento del sanguinamento, vengono utilizzati etamzilat e Vikasol2 in compresse.

Nell'insufficienza epatica cronica, cercano di evitare complicazioni e di preparare la persona per un trapianto di fegato il più possibile. Le indicazioni per quest'ultimo sono:

  • tumori che permettono almeno parzialmente di preservare il loro fegato;
  • malattia epatica congenita;
  • alveococcosi epatica;
  • cirrosi epatica;
  • epatite autoimmune

La prognosi è sfavorevole. Nel 50-80% dei casi di encefalopatia epatica si verifica la morte del paziente. Con insufficienza epatica cronica compensata, il recupero del fegato è possibile solo con l'eliminazione di tutti i fattori epatotossici e la terapia adeguata. Spesso, l'insufficienza epatica cronica nelle fasi iniziali è asintomatica e la diagnosi può essere fatta solo sulla base di esami mirati. Questa è la causa della diagnosi tardiva e del trattamento della malattia, che riduce significativamente le possibilità di recupero.

Dieta e nutrizione

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Nel trattamento dell'insufficienza epatica, viene prestata particolare attenzione alla corretta alimentazione. I principi della dieta in questa patologia sono i seguenti:

  • l'enfasi è posta su una dieta frazionaria - è necessario mangiare un po ', ma spesso (5-6 volte al giorno);
  • gli alimenti proteici sono completamente esclusi o minimizzati dalla dieta;
  • La composizione della dieta dovrebbe includere una piccola quantità di carboidrati facilmente digeribili (miele, frutta dolce e bacche), nonché prodotti con un alto contenuto di vitamine benefiche e oligoelementi;
  • nella dieta è necessario aumentare il volume di fibre e mangiare più frutta e verdura fresca;
  • L'apporto calorico giornaliero non è inferiore a 1500kkal, e dovrebbero essere cucinati piatti saporiti, poiché molti pazienti non hanno appetito.

Dopo il miglioramento, ritornano gradualmente alla razione precedente e introducono prima le proteine ​​vegetali nel menu, poi i latticini. Con buona tollerabilità di tale dieta, la dieta alimentare è inclusa nella dieta del paziente.

Insufficienza epatica Classificazione. Trattamento.

L'insufficienza epatica è un complesso di sintomi caratterizzati da compromissione di una o più funzioni del fegato, risultanti dal danneggiamento dei parohyreni.

Cause: grave malattia epatica acuta e cronica a causa della grave degenerazione e morte delle cellule epatiche. A seconda della natura e della gravità della malattia, l'insufficienza epatica acuta e cronica e le sue 3 fasi si distinguono: 1) iniziale, compensata; 2) pronunciato, scompensato; 3) terminale, distrofico, che termina con coma epatico.

Insufficienza epatica acuta si verifica in forme gravi di epatite virale, avvelenamento da veleni epatotropici. Si sviluppa rapidamente - entro poche ore o giorni. L'insufficienza epatica cronica si verifica in molte malattie del fegato) ed è caratterizzata da uno sviluppo lento e graduale.

La patogenesi del coma epatico si riduce a grave auto-avvelenamento del corpo a causa della cessazione quasi completa dell'attività epatica. L'avvelenamento è causato da prodotti non neutralizzati della ripartizione proteica intestinale sotto l'azione dei batteri e dei prodotti finali del metabolismo, specialmente l'ammoniaca, che non viene convertita dagli epatociti in urea. Nel sangue e altre sostanze tossiche si accumulano, si verificano disturbi al metabolismo degli elettroliti, ipopotassiemia e alcalosi.

Al più presto - 1 stadio (compensato), i sintomi di insufficienza epatica sono assenti, tuttavia, si nota una diminuzione della tolleranza del corpo all'alcool e di altri effetti tossici, gli indicatori dei campioni di fegato "da stress" di laboratorio sono cambiati.

In 2, la stadiazione scompensata, manifestazioni cliniche di insufficienza epatica compaiono: debolezza immotivata, aumento della fatica, perdita di appetito e spesso sintomi dispeptici (scarsa tolleranza ai cibi grassi, brontolio e dolore addominale, flatulenza e feci anormali), che sono dovuti a una violazione della secrezione biliare e della digestione nell'intestino. La febbre può essere causata sia dalla malattia principale che dall'inattivazione epatica di alcune sostanze pirogene di natura proteica.

A causa di una sintesi anormale nel fegato di albumina e grave ipoalbuminemia, possono comparire edema ipoproteinico e persino ascite. La violazione della sintesi di alcuni fattori del sistema di coagulazione del sangue (fibrinogeno, protrombina, proconvertina, ecc.), Nonché una diminuzione della conta piastrinica (dovuta all'ipersplenismo) portano allo sviluppo della diatesi emorragica. Inattivazione insufficiente degli ormoni estrogeni epatici porta a cambiamenti endocrini (ginecomastia negli uomini, disturbi mestruali nelle donne).

Il terzo stadio terminale, distrofico. Si sviluppa l'esaurimento, compaiono disturbi neuropsichiatrici, precursori del coma: lentezza del pensiero, perdita di memoria, qualche euforia o depressione, irritabilità, alternanza di malinconia, disturbi del sonno (sonnolenza diurna e insonnia notturna). In futuro, i disturbi della coscienza con perdita di orientamento aumentano, ci sono dei vuoti di memoria, disturbi della parola, allucinazioni e tremore delle estremità. Questo periodo di precoma può durare da alcune ore a diversi giorni o addirittura settimane, dopo di che si verifica il coma.

Il coma epatico è caratterizzato dapprima da eccitamento, irrequietezza motoria, e poi da depressione generale e completa perdita di coscienza. Le convulsioni cloniche dovute a ipopotassiemia, spasmi muscolari, tremore degli arti sono caratteristici, la bocca del paziente ha un odore dolciastro "fegato" associato al rilascio di metil mercaptano (derivante da un disturbo metabolico della metionina), si sviluppa ipotermia, si sviluppano respiri di Kussmaul (meno comunemente Cheyne-Stokes). Il fegato può rimanere ingrandito o ridotto, l'ittero aumenta.

Insufficienza epatica cronica

Insufficienza epatica cronica - progressiva disfunzione epatica associata al decorso progressivo delle malattie croniche del parenchima. L'insufficienza epatica cronica si manifesta con i sintomi della malattia di base, i sintomi dispeptici (anoressia, vomito, diarrea), febbre, ittero, encefalopatia. Nella diagnosi di insufficienza epatica cronica, vengono presi in considerazione i dati di analisi biochimiche, ecografia epatica, epatoscintigrafia, biopsia epatica ed EEG. Il trattamento dell'insufficienza epatica cronica mira alla disintossicazione, all'eliminazione dei disturbi metabolici e agli effetti dell'insuccesso multiorganico.

Insufficienza epatica cronica

L'insufficienza epatica in gastroenterologia può essere il risultato di molte malattie del tratto epatobiliare e digerente. Secondo il decorso clinico distinguere l'insufficienza epatica acuta, che si sviluppa in breve tempo dal momento del danno al fegato, e l'insufficienza epatica cronica, aumentando gradualmente. In tutte le forme di insufficienza epatica, si verifica un disordine metabolico, disintossicante e altre funzioni del fegato che portano all'interruzione dell'attività del sistema nervoso centrale, fino allo sviluppo del coma epatico.

L'insufficienza epatica cronica progredisce per diversi mesi o anni, caratterizzata da un dispiegamento graduale e lento delle manifestazioni cliniche.

Cause di insufficienza epatica cronica

La progressione del danno epatico cronico - epatite alcolica, virale o autoimmune, cirrosi, tumori, epatosi grassa, infezioni da elminti e tubercolosi - è la base per lo sviluppo dell'insufficienza epatica cronica.

L'insufficienza epatica cronica può insorgere sullo sfondo della malattia del calcoli biliari quando il concremento del dotto biliare comune si sovrappone: in questo caso la bile si accumula nelle vie biliari intraepatiche, nel danno e nella morte degli epatociti con la loro sostituzione con tessuto connettivo e lo sviluppo della cirrosi biliare secondaria. In alcuni casi, la malattia può essere dovuta a insufficienza cardiaca cronica o operazioni di smistamento portosistemico. Le rare cause dell'insufficienza epatica cronica comprendono disturbi metabolici genetici - galattosemia, glicogenosi, ecc.

Così, nell'insufficienza epatica cronica c'è sempre un'epatoecrosi a lungo esistente e lentamente in via di sviluppo, la cui progressione fino a un certo tempo è ostacolata da meccanismi compensatori. Un forte aumento dell'insufficienza epatica cronica può essere scatenato da infezione, assunzione di alcol, esaurimento fisico, intossicazione, assunzione di grandi dosi di farmaci (in particolare diuretici), rimozione simultanea di grandi quantità di liquidi in ascite, sanguinamento gastrointestinale, ecc. In questi casi scompenso acuto dell'insufficienza epatica cronica con sviluppo di coma epatico.

Classificazione dell'insufficienza epatica

Secondo il principale meccanismo patogenetico, ci sono:

  • insufficienza epatica epatocellulare (endogena), che si verifica con la sconfitta del parenchima epatico;
  • portosistemico (portocavale, esogeno), in cui i prodotti tossici (ammoniaca, fenoli), assorbiti nell'intestino, provengono dalla vena porta attraverso le anastomosi portocavali nel flusso sanguigno generale;
  • misto - combinando entrambi i precedenti meccanismi patogenetici.

Secondo il decorso clinico, ci sono: piccola insufficienza epatica (epatodepressione), che si manifesta con alterazioni della funzionalità epatica, ma senza segni di encefalopatia e grave insufficienza epatica (epatarsia), in cui si sviluppa la sindrome epatocerebrale, cioè encefalopatia epatica.

Nel dispiegamento di insufficienza epatica cronica allocare compensato, scompensato e stadio terminale, che termina con coma epatico.

Sintomi di insufficienza epatica cronica

Le manifestazioni di insufficienza epatica cronica sono simili a quelle con la forma acuta. A volte i sintomi della malattia sottostante che portano allo sviluppo di insufficienza epatica cronica vengono alla ribalta.

Le manifestazioni più precoci di insufficienza epatica cronica comprendono sintomi dispeptici - nausea, vomito, diarrea, anoressia. I sintomi dei disturbi digestivi sono spesso associati all'uso di cibi grassi o fritti, carni affumicate. Possono esserci febbre ondulatoria, ittero, lesioni cutanee (emorragie, eczema umido e secco, palme del fegato). L'edema periferico e l'ascite nell'insufficienza epatica cronica appaiono piuttosto precoci.

Una caratteristica dell'insufficienza epatica cronica è la presenza di disturbi endocrini: infertilità, diminuzione della libido, atrofia testicolare, ginecomastia, alopecia, atrofia delle ghiandole mammarie e dell'utero.

I disturbi neuropsichiatrici nell'insufficienza epatica cronica sono di natura transitoria e si manifestano con depressione, perdita di memoria, alternanza di sonnolenza e insonnia, ansia, stati soporiferi ricorrenti, sordità, perdita di orientamento, comportamento inadeguato, aggressività, irritabilità, ecc. Quando non si forniscono cure mediche tempestive può sviluppare coma epatico.

Diagnosi di insufficienza epatica cronica

A causa della durata del corso e della bassa specificità delle manifestazioni di insufficienza epatica cronica, soprattutto nelle fasi iniziali, la diagnosi non è sempre tempestiva.

I primi indicatori di laboratorio dell'insufficienza epatica cronica sono un aumento graduale del livello di bilirubina e transaminasi, una diminuzione della glicemia (ipoglicemia) e del colesterolo, segni di ipocoagulazione secondo il coagulogramma, ecc. Con l'aumento delle urine, della bilirubina e dell'urobilina, diventa quindi marrone giallastro colore.

L'esame ecografico degli organi addominali rivela l'epatomegalia, consente di valutare lo stato del parenchima e dei vasi portali, per determinare la causa dell'insufficienza epatica cronica. L'epatoscintigrafia viene utilizzata per chiarire il grado di compromissione della funzionalità epatica. Nella diagnosi completa dell'insufficienza epatica cronica, vengono utilizzati MRI del fegato e MSCT addominale.

L'elettroencefalogramma è consigliabile quando compaiono segni di encefalopatia epatica. Rallentare il ritmo e ridurre l'ampiezza delle onde registrate può avvisare dell'imminente coma epatico.

Laparocentesi e biopsia epatica con esame citologico o morfologico del materiale ottenuto ci permettono di determinare la causa dell'insufficienza epatica cronica e di prescrivere un trattamento patogenetico.

Trattamento dell'insufficienza epatica cronica

Nell'insufficienza epatica cronica, viene mostrata una stretta restrizione delle proteine ​​e del sale nella dieta. Il trattamento dell'insufficienza epatica cronica mira a eliminare l'intossicazione da ammoniaca e pertanto ai pazienti vengono somministrati clisteri e lassativi salini, terapia antibiotica (neomicina), lattulosio (sopprime la formazione di ammoniaca nell'intestino e il suo assorbimento), acido glutammico e ornitetolo (per legare tutte le tossine aspirate). prodotti).

Per correggere i disturbi elettrolitici, vengono effettuate infusioni endovenose di soluzioni saline e glucosio e viene versato il plasma fresco congelato. Per mantenere le funzioni del fegato, sono prescritti epatoprotettori, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi, vitamina K, acido folico. Per eliminazione di ubriachezza l'hemosorption, lo scambio del plasma, l'emodialisi è mostrato.

Con la progressione dell'insufficienza epatica cronica, viene sollevata la questione del trapianto di fegato.

Prognosi e prevenzione dell'insufficienza epatica cronica

La diagnosi precoce e il trattamento dell'insufficienza epatica cronica migliorano la qualità della vita e prolungano la vita. La presenza di cirrosi, ascite, storia alcolica aggrava la prognosi della malattia. Con lo sviluppo dell'encefalopatia epatica, la mortalità è dell'80-90%.

È possibile prevenire la progressione dell'insufficienza epatica cronica eliminando gli effetti sul corpo dei fattori provocatori (assunzione eccessiva di proteine, farmaci incontrollati, abuso di alcool, ecc.). I pazienti con insufficienza epatica cronica devono essere controllati da un gastroenterologo o da un epatologo.

Insufficienza epatica

Insufficienza epatica - un complesso di sintomi caratterizzato da una compromissione della funzionalità epatica di varia gravità (da lieve a grave - coma epatico) a causa di un danno acuto o cronico al suo parenchima (epatociti).

L'encefalopatia portosistemica o epatica è un complesso sintomatico di disturbi del sistema nervoso centrale che si verifica durante l'insufficienza epatica.

L'encefalopatia portosistemica o epatica si verifica a causa di uno stress metabolico acuto (ad esempio, quando sanguina da vene varicose, infezioni, squilibrio elettrolitico) in pazienti con malattie croniche del fegato e shunt portosistemici. Clinicamente manifestato da disturbi reversibili della coscienza e funzioni cognitive, sonnolenza, discorso monotono, tremore, disordinarietà dei movimenti.

Il trattamento consiste nel limitare la quantità di proteine ​​nella dieta, la nomina del lattulosio. I pazienti con encefalopatia epatica sono candidati per il trapianto di fegato.

Epidemiologia dell'insufficienza epatica

Ogni anno nel mondo dal fulminante fallimento del fegato muoiono 2 mila persone. La mortalità da questo complesso di sintomi è del 50-80%.

L'insufficienza epatica fulminante può essere il risultato di epatite virale, epatite autoimmune, malattie ereditarie (ad esempio, malattiaWilson ); essere il risultato di farmaci (ad esempio, il paracetamolo), esposizione a sostanze tossiche (per esempio, funghi velenosi del fungo). Nel 30% dei casi, la causa di insufficienza epatica fulminante non è stata determinata.

I pazienti con insufficienza epatica fulminante necessitano di un trapianto di fegato.

In caso di insufficienza epatica acuta, può svilupparsi encefalopatia epatica. Questa complicanza nelle malattie acute del fegato è abbastanza rara, ma la mortalità con essa raggiunge l'80-90%.

Classificazione dell'insufficienza epatica

Insufficienza epatica acuta.

L'insufficienza epatica acuta può svilupparsi sullo sfondo di precedenti malattie del fegato o può verificarsi per la prima volta, sullo sfondo dell'epatite acuta.

Nell'insufficienza epatica acuta, l'encefalopatia epatica si sviluppa non più tardi di 8 settimane dopo l'insorgenza dei primi sintomi di danno epatico. Nelle malattie acute del fegato, l'encefalopatia epatica è piuttosto rara.

Le cause più frequenti di insufficienza epatica acuta sono forme fulminee (acute) di epatite virale acuta e danno epatico indotto da farmaci.

Cause di insufficienza epatica acuta possono essere virus dell'epatite A, B, C, D, E, G, così come virus dell'herpes, citomegalovirus, virus della mononucleosi infettiva, comune e fuoco di Sant'Antonio, Coxsackie, l'agente eziologico del morbillo; setticemia in ascessi epatici, farmaci, alcol, esposizione a tossine industriali, micotossine e aflatossine, anidride carbonica.

L'insufficienza epatica acuta in caso di epatite tossica (fegato grasso acuto in donne in gravidanza, sindrome di Rey, condizione dopo la disabilitazione dell'intestino tenue), malattia di Wilson-Konovalov, sindrome di Budd-Chiari è descritta.

Insufficienza epatica cronica

Insufficienza epatica cronica si verifica con la progressione della malattia epatica cronica ( cirrosi epatica ), tumori maligni.

Fasi di insufficienza epatica

Fasi di encefalopatia epatica

0 stadio. Encefalopatia epatica subclinica.

È caratterizzato da sintomi minimi: lieve alterazione della memoria, concentrazione, funzioni cognitive, coordinazione dei movimenti. Il tremore "sbattente" (asterixis) è assente.

Disturbi del sonno, disturbi del ritmo del sonno, euforia, irritabilità. Rallentare la capacità di eseguire attività intellettuali. Diminuzione dell'attenzione, violazione dell'account (aggiunta). L'asterisco può essere rilevato.

Letargia o apatia. Disorientamento, comportamento inadeguato, linguaggio confuso. Asterixis. Vertigini. Atassia. Violazione dell'account (sottrazione). Facile disorientamento nel tempo e nello spazio.

Stupor. Disorientamento significativo nel tempo e nello spazio. Amnesia, attacchi di rabbia. Disartria.

Coma. Potrebbe non esserci risposta a stimoli dolorosi.

Eziologia di insufficienza epatica

Cause di insufficienza epatica

Cause di insufficienza epatica fulminante

Cause di encefalopatia epatica

Patogenesi dell'encefalopatia epatica

L'insorgenza di encefalopatia epatica in insufficienza epatica è associata ad alterazione dell'equilibrio acido-base e della composizione elettrolitica del sangue (alcalosi respiratoria e metabolica, ipokaliemia, acidosi metabolica, iponatremia, ipocloremia, azotemia). Inoltre, i pazienti con insufficienza epatica hanno alterato l'omeostasi e l'emodinamica: ipo e ipertermia, ipossia, batteriemia, ipovolemia, disidratazione, ipertensione portale e flusso sanguigno collaterale, alterazioni della pressione oncotica e idrostatica. E il meccanismo di danno al tessuto cerebrale è associato alla disfunzione degli astrociti, che rappresentano circa il 30% della composizione cellulare del cervello.

È importante compromettere la funzione degli astrociti. Gli astrociti svolgono un ruolo chiave nella regolazione della permeabilità della barriera emato-encefalica, nel mantenimento dell'equilibrio elettrolitico, nel garantire il trasporto del neurotrasmettitore ai neuroni del cervello; nella distruzione di sostanze tossiche (in particolare, ammoniaca).

Nel danno cronico al fegato, l'ammoniaca, che penetra nel cervello, porta alla distruzione del funzionamento degli astrociti, causandone cambiamenti morfologici. Di conseguenza, quando l'insufficienza epatica si verifica gonfiore del cervello, aumenta la pressione intracranica.

Inoltre, l'espressione dei geni che codificano le proteine ​​chiave degli astrociti viene interrotta, portando a disturbi della neurotrasmissione.

Oltre all'ammoniaca, sostanze quali acidi grassi, mercaptani, falsi neurotrasmettitori (tiramina, octopamina, beta-feniletanolammina), magnesio, GABA possono avere effetti tossici sul tessuto cerebrale. In caso di insufficienza epatica, sostanze cerebrotossiche entrano nella circolazione sistemica dal tratto gastrointestinale e dal fegato: aminoacidi e loro prodotti di decomposizione (ammoniaca, fenoli, mercaptani), prodotti di idrolisi e ossidazione dei carboidrati (acido lattico, piruvico, acetone); prodotti con alterato metabolismo dei grassi (acidi a basso peso molecolare, GABA); falsi neurotrasmettitori (asparagina, glutammina).

Due teorie sullo sviluppo dell'encefalopatia epatica hanno la massima importanza pratica: la teoria tossica e la teoria della violazione del metabolismo del GABA.

Teoria tossica dello sviluppo dell'encefalopatia epatica.

Secondo la teoria tossica, le sostanze tossiche (ammoniaca, fenoli, fenilalanina, tirosina) penetrano nella barriera emato-encefalica, si accumulano nel cervello e portano a disfunzioni delle cellule del sistema nervoso centrale e allo sviluppo di encefalopatia.

L'effetto dannoso più pronunciato sul cervello ha l'ammoniaca. Nelle persone sane del fegato, l'ammoniaca viene trasformata in acido urico nel ciclo di Krebs. Inoltre, è necessario nella reazione di conversione del glutammato in glutammina, che è mediata dall'enzima glutammato sintasi.

Con danno epatico cronico (ad esempio, con cirrosi epatica a) il numero di epatociti funzionanti diminuisce, creando i prerequisiti per l'iperammoniemia. E quando si verifica uno smistamento portosistemico, l'ammoniaca, bypassando il fegato, entra nella circolazione sistemica. Di conseguenza, aumenta il livello del sangue e si verifica iperammoniemia.

In condizioni di cirrosi epatica e shunt portosistemico, aumenta l'attività del glutammato sintetasi dei muscoli scheletrici, dove inizia il processo di distruzione dell'ammoniaca. Questo spiega la diminuzione della massa muscolare nei pazienti con cirrosi epatica, che a sua volta contribuisce anche all'iperammonemia. I processi di metabolismo ed escrezione di ammoniaca si verificano nei reni.

La glutammina sintetasi si trova anche negli astrociti del cervello. Tuttavia, in condizioni di iperammoniemia negli astrociti, non vi è alcun aumento dell'attività di questo enzima. Pertanto, il cervello è sensibile agli effetti dell'ammoniaca.

L'ammoniaca ha vari effetti patologici sul tessuto cerebrale: interrompe il trasporto di aminoacidi, acqua ed elettroliti, inibisce i processi di utilizzo dell'energia; porta a disordini metabolici degli amminoacidi; inibisce la formazione di potenziali postsinaptiche.

La teoria tossica dello sviluppo dell'encefalopatia epatica è confermata dal fatto che l'attuazione di misure volte alla riduzione contenuto di ammoniaca nel sangue, nei pazienti con questa patologia può ridurre la gravità dei sintomi della malattia.

Teoria dei disturbi metabolici GABA.

GABA ha un effetto neuroinibitorio. Nel cervello, la maggior parte delle sinapsi (24-45%) sono GABA-ergiche. Inoltre, nel cervello è presente un complesso neuronale di recettori GABA sensibili al GABA, alle benzodiazepine, ai barbiturici e ai neurosteroidi. I neurosteroidi svolgono un ruolo chiave nello sviluppo dell'encefalopatia epatica.

Le neurotossine (ammoniaca, magnesio) aumentano l'espressione dei recettori delle benzodiazepine negli astrociti, che aiuta a stimolare il metabolismo del colesterolo nel pregnenolone e, successivamente, nei neurosteroidi. I neurosteroidi rilasciati dagli astrociti si legano al complesso neuronale dei recettori GABA. Ciò porta a disturbi della neurotrasmissione.

La teoria dei disturbi metabolici GABA conferma il fatto di rilevare nel cervello di pazienti che sono morti per coma epatico, un contenuto elevato di allopregnolon (metabolita neuroattivo di pregnolon).

Clinica di insufficienza epatica ed encefalopatia

I sintomi di encefalopatia epatica in pazienti con insufficienza epatica appaiono in violazione della funzione del sistema nervoso centrale.

L'ansia motoria e la mania non sono frequenti segni di encefalopatia epatica. L'aspetto dell'asterixis, un tremore "battito" (rapidi movimenti di estensione della flessione nelle articolazioni metacarpo-falangea e radiocarpale, spesso accompagnati da movimenti laterali delle dita), è caratteristico. I disturbi neurologici sono simmetrici. I sintomi del danno al tronco cerebrale si verificano nei pazienti in coma, poche ore o giorni prima della morte.

Inoltre, nei pazienti con insufficienza epatica, la neurite viene rilevata, l'ittero aumenta. La temperatura corporea potrebbe aumentare. L'edema periferico e l'ascite sono annotati. Appare uno specifico odore epatico di bocca (dovuto alla formazione di dimetil solfuro e trimetilammina). Disturbi endocrini possono essere rilevati (diminuzione della libido, atrofia testicolare, infertilità, ginecomastia, calvizie, atrofia delle ghiandole mammarie, utero, comparsa di teleangiectasia, "fenomeno delle unghie bianche").

Grado di insufficienza epatica in fasi

Il primo stadio è l'iniziale compensato.

È caratterizzato da disturbi nel ritmo del sonno, comportamento e umore, adynamy, febbre, emorragie. Aumenta l'ittero

Il secondo stadio è pronunciato scompensato.

Rafforzare i sintomi del primo stadio. Sonnolenza. Comportamento inadeguato a volte aggressività, disorientamento. Vertigini, svenimento. Discorso che rallenta "Slapping tremor", sudorazione, odore di fegato dalla bocca.

Il terzo stadio è terminale distrofico.

Stupore, risvegliando con difficoltà. Eccitazione, ansia, urla. Confusione di coscienza. Disturbi del contatto mantenendo una risposta adeguata al dolore.

Il quarto stadio è il coma epatico.

Perdita di coscienza Movimenti spontanei e reazione al dolore all'inizio di un coma e scompaiono ulteriormente. Strabismo divergente. Mancanza di reazioni pupillari. Riflessi patologici (plantari). Convulsioni. Rigidità. EEG - rallentando il ritmo, diminuendo l'ampiezza man mano che il coma si approfondisce.

Diagnosi di insufficienza epatica

Lo sviluppo di insufficienza epatica può essere assunto se il paziente, sullo sfondo della malattia cronica del fegato, aumenta l'ittero, l'innalzamento della temperatura corporea, la sindrome da ascite edematosa si verifica, uno specifico odore epatico appare dalla bocca; Disturbi endocrini, segni di diatesi emorragica sono rilevati: esantema petecchiale, sanguinamento nasale ripetuto, sanguinamento gengivale, trombosi. Quando compaiono i sintomi del danno al SNC, puoi pensare allo sviluppo dell'encefalopatia epatica.

Determinare il tipo di insufficienza epatica (acuta o cronica).

Identificare i sintomi che indicano lo sviluppo di encefalopatia epatica.

Stabilire la gravità dell'encefalopatia epatica.

Assunzione della storia e visita medica

Se sospetti l'insufficienza epatica, devi scoprire se il paziente abusa di alcol, se ha una storia di epatite virale, malattie metaboliche (malattie Wilson, Budda chiari ), malattia epatica cronica ( cirrosi ), tumori maligni; il paziente ha assunto farmaci ( paracetamolo ).

I sintomi di encefalopatia epatica in pazienti con insufficienza epatica appaiono in violazione della funzione del sistema nervoso centrale. L'ansia motoria e la mania non sono frequenti segni di encefalopatia epatica.

Caratterizzato dall'emergere di asterixis, tremore "clapping" (dopo l'estensione tonica della mano, movimenti rapidi di estensore del flessore si verificano nelle articolazioni metacarpo-falangea e radiocarpale, spesso accompagnate da movimenti laterali delle dita;

L'asterisco è un tremore "sbattente".

I disturbi neurologici sono simmetrici. I sintomi del danno al tronco cerebrale si verificano nei pazienti in coma, poche ore o giorni prima della morte.

Inoltre, nei pazienti con insufficienza epatica, la neurite viene rilevata, l'ittero aumenta. La temperatura corporea potrebbe aumentare. Appare uno specifico odore epatico di bocca (dovuto alla formazione di dimetil solfuro e trimetilammina). Disturbi endocrini possono essere rilevati (diminuzione della libido, atrofia testicolare, infertilità, ginecomastia, calvizie, atrofia delle ghiandole mammarie, utero, comparsa di teleangiectasia, "fenomeno delle unghie bianche").

Si verificano disturbi emodinamici: si sviluppano edema periferico e ascite; l'ipotensione è osservata. Segni di diatesi emorragica possono essere rilevati: rash petecchiale, emorragia nasale ripetuta, emorragia gengivale, trombosi, DIC.

Metodi di ricerca di laboratorio

Metodi diagnostici strumentali

Caratteristiche di diagnosi di insufficienza epatica acuta e cronica

La scelta dei metodi diagnostici per l'esame dei pazienti è determinata dalla necessità di stabilire il tipo di insufficienza epatica.

Algoritmo per la diagnosi di insufficienza epatica acuta

Algoritmo per la diagnosi di insufficienza epatica cronica

Diagnosi differenziale dell'insufficienza epatica acuta e cronica

Diagnosi differenziale di encefalopatia epatica

Trattamento di insufficienza epatica

Trattamento di malattie che hanno causato insufficienza epatica.

Prevenzione e trattamento dell'encefalopatia epatica.

Trattamento dell'insufficienza epatica acuta

Principi generali per la gestione dei pazienti con insufficienza epatica acuta:

Infermieri post individuali.

Monitorare minzione, glicemia e funzioni vitali ogni ora.

Due volte al giorno il controllo del potassio sierico.

Ogni giorno - esame del sangue, definizione del contenuto creatinina, albumina ; valutazione del coagulogramma.

Non entrare in / in soluzione salina.

Trattamento dell'insufficienza epatica cronica

Principi generali per la gestione dei pazienti con insufficienza epatica cronica:

Monitoraggio attivo condotto del paziente, tenendo conto della gravità dei sintomi dell'encefalopatia.

Prodotto giornalmente pesando il paziente.

Bilanciamento del valore giornaliero, ubriaco e assegnato per il giorno.

Presa giornaliera esame del sangue, determinato dal contenuto elettroliti, creatinina.

È necessario misurare il contenuto due volte a settimana. bilirubina, albumina, e attività AST, ALT, Scudo alcalino.

Viene eseguito regolarmente un coagulogramma, viene misurato il contenuto di protrombina.

Alla fase finale cirrosi epatica deve essere valutata la necessità e la possibilità di trapianto di fegato. Con la cirrosi alcolica, il trapianto di fegato è raramente indicato.

Con la cirrosi alcolica è necessario un abbandono completo dell'alcol.

Lo schema di trattamento dell'insufficienza epatica cronica:

Nella dieta del paziente, l'apporto di proteine ​​(non più di 40-60 g / giorno) e il sale da cucina è fortemente limitato.

Senza aspettare i risultati di esame batteriologico e determinazione della sensibilità di microflora a preparazioni antibatteriche, è necessario iniziare l'amministrazione endovenosa. ciprofloxacina ( Ciprofloxacina rr d / in., tsiprolet ) 1,0 g 2 volte al giorno.

ornitina. Schema di introduzione: 1o stadio - 7 infusioni a goccia per via endovenosa ( Hepa-Merz conc. D / inf. ) a 20 g / die (sciolti in 500 ml di soluzione isotonica glucosioo Cloruro di sodio ; velocità di iniezione - 6-10 gocce per 1 minuto; Fase 2 - medicazione orale ( Hepa-Mertz gran.d / r-ra urlò. ) a 18 g / die in 3 dosi divise per 14 giorni.

Hofitol somministrato 5-10 ml di 2 p / giorno per 7-10 giorni.

lattulosio ( Duphalac, Normase ) viene somministrato in una dose iniziale di 90 ml al giorno con un possibile aumento della dose prima dello sviluppo di lieve diarrea. È più efficace di prescrivere 4g. neomicina o ampicillina al giorno Il lattulosio riduce la formazione e l'assorbimento dell'ammoniaca, contribuisce alla soppressione della flora intestinale che produce l'ammonio.

Enemas con solfato di magnesio (15-20 g per 100 ml di acqua) per la stitichezza.

Vitamina K ( vikasol ) 10 mg 3 volte al giorno IV.

Quando il sanguinamento viene iniettato nel / plasma fresco congelato: 2-4 dosi alla volta e se il sanguinamento continua, la somministrazione viene ripetuta dopo 8 ore.

Non introdurre soluzioni saline! Sodio e acqua sono trattenuti nel corpo a causa della presenza di iperaldosteronismo secondario. I preparati contenenti sodio (molti antiacidi) non sono usati nel trattamento dei pazienti.

Applicare vitamine: vitamine del gruppo B ( bromuro di tiamina ( Cloruro di tiamina (Vit. B1) rr d / in. ) 40 mg o kokarboksilaza ( Cocarboxylase g / hl por.liof.d / in. ) 200 mg, piridossina ( Piridossina cloridrato (B-6) rr d / in. ) 50 mg o piridossina fosfato 50 mg, cianocobalamina ( Cyanocobalamin (B-12) rr d / in. ) 200 mcg o oxycobalamin 200 μg), acido lipoico 4 ml di soluzione allo 0,5% piracetam ( Nootropil, piracetam ) 4-6 g, ornitsepil 10 g, nicotinamide (Gepasol A ) 100-200 mg, acido ascorbico ( Soluzione di acido ascorbico d / in. ) 1000 mg come cocktail insieme a Glucosio 10-20% (1000-1500 ml al giorno). Forse con cloruro di potassio (40mmol / l).

È richiesta un'introduzione aggiuntiva. acido folico ( folacin, Tavolo acido folico. ) 15 mg al giorno, vitamina d 1000 UI una volta alla settimana. Per mantenere un adeguato metabolismo minerale richiede l'introduzione di calcio, fosforo e magnesio.

Viene introdotto / in 3 p / giorno famotidina ( kvamatel ) 20 mg in 20 ml di soluzione salina.

sonda nutrizione enterale. Per aumentare l'apporto calorico, puoi usare le emulsioni grasse.

La puntura arteriosa dovrebbe essere evitata.

Puoi entrare in / in plasma fresco congelato.

Viene introdotto / in 3 volte al giorno famotidina ( kvamatel ) 20 mg in 20 ml di soluzione salina.

Trattamento dell'insufficienza renale.

Se si presentano sintomi di insufficienza renale ( potassio siero> 6 mmol / l; creatinina il siero è> 400 mmol / l) viene eseguita l'emodialisi.

Prima dell'inizio della terapia antibiotica, sangue, urina e coltura vengono seminati da un catetere (se installato in una vena).

Introdotto in / in ciprofloxacina ( Ciprofloxacina rr d / in., tsiprolet ) - 1,0 g 2 volte al giorno.

Con lo sviluppo di oliguria o anuria in un paziente con un catetere urinario stabilito, è necessario irrigare la vescica due volte al giorno con una soluzione urosettica (100 ml di una soluzione al 2,5% di noxiflex).

Sostituzione temporanea del fegato.

In alcuni centri epatologici specializzati, i pazienti con encefalopatia epatica che progrediscono allo stadio 3-4 subiranno l'emodialisi attraverso una membrana poliacrilonitrilica a grandi porosità. Con questa dialisi, è possibile rimuovere sostanze a basso peso molecolare come l'ammoniaca e altre tossine idrosolubili, e in alcuni casi migliorare la prognosi dei pazienti.

Indicazioni per il trapianto di fegato in epatite fulminante con encefalopatia epatica:

Il paziente ha almeno 60 anni.

La funzione del fegato che precede questa malattia dovrebbe essere normale.

La capacità di mantenere per lungo tempo un regime post-trasfusionale post trapianto dopo trapianto.

Condizioni che devono essere garantite durante il trasporto del paziente per il trapianto di fegato:

1. In / nell'introduzione di una soluzione di glucosio al 20% a 100 ml / h con 40 mmol / l di cloruro di calcio per prevenire l'ipoglicemia e l'ipokaliemia.

2. In / nell'introduzione di 20 ml / h di una soluzione acquosa al 20% di mannitolo, se c'è un secondo e più grave stadio di encefalopatia epatica. Queste attività sono necessarie per la prevenzione dell'edema cerebrale, che può verificarsi e aumentare durante il trasporto.

Fattori che influenzano i risultati del trapianto di fegato:

1. La gravità dell'encefalopatia - a 3 e 4 stadi, il 15% dei pazienti sopravvive.

2. Età: il tasso di sopravvivenza dei pazienti di età superiore ai 40 anni è del 15%; all'età di meno di 30 anni - il 40%.

3. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con un contenuto di albumina sierica superiore a 35 g / l è dell'80%; meno di 30 g / l - 20%.

4. Nell'epatite acuta C e nel danno al farmaco al fegato, la prognosi è peggiore rispetto ad altre forme di epatite.

5. In caso di epatite virale fulminante con sviluppo precoce di encefalopatia epatica, il trapianto di fegato ha una prognosi migliore rispetto ai pazienti con sviluppo tardivo di encefalopatia epatica.

Trattamento di encefalopatia epatica

Al fine di ridurre il contenuto ammoniaca nel sangue è necessario ridurre la quantità di proteine ​​nella dieta (fino a 40 g al giorno). Nella maggior parte dei casi, i pazienti con encefalopatia cronica epatica moderatamente grave sono in grado di tollerare una dieta contenente 60-80 g di proteine ​​al giorno. Con il miglioramento delle condizioni del paziente, il contenuto proteico nella dieta viene gradualmente aumentato a 80-90 g / die. L'assunzione giornaliera di proteine ​​può essere mantenuta a 1,0-1,5 g / kg, a seconda delle condizioni del paziente e della sua capacità di tollerare tale dieta.

L'aumento del contenuto proteico nella dieta porta ad un peggioramento nel 35% dei pazienti con insufficienza epatica acuta.

Si consiglia ai pazienti di mangiare in piccole porzioni. Questo aiuta a prevenire l'esacerbazione dell'encefalopatia epatica.

Nella dieta si raccomanda di includere prodotti vegetali contenenti proteine; assumere integratori nutrizionali contenenti aminoacidi a catena ramificata.

Dopo la scomparsa dei sintomi dell'encefalopatia, è possibile ripristinare il normale contenuto proteico nella dieta. È necessario astenersi dal prolungare la restrizione delle proteine ​​alimentari il più possibile, perché i pazienti hanno un deficit proteico anche perché una dieta priva di proteine ​​è meno appetibile. È necessario limitare il sale nel cibo per lungo tempo, poiché ciò riduce la probabilità di uno sviluppo ripetuto di ascite.

Va ricordato che una prolungata restrizione delle proteine ​​nel cibo porta a disturbi alimentari (maggiori informazioni in merito Nutrizione terapeutica per encefalopatia epatica ).

In alcuni casi, gli episodi di encefalopatia epatica si ripresentano dopo aver aumentato il contenuto proteico nella dieta. Tali pazienti hanno bisogno di assumere lattulosio a lungo termine e di assumere una dieta priva di proteine.

Per ridurre il contenuto di ammoniaca, sono raccomandati i clisteri o l'uso di lassativi per pulire l'intestino. È importante garantire lo svuotamento intestinale almeno 2 volte al giorno. A tal fine, nominato lattulosio ( Duphalac, Normase ) 30-50 ml per via orale ogni ora fino alla comparsa della diarrea, quindi 15-30 ml 3-4 volte al giorno. Per l'uso in clistere, diluire 300 ml dello sciroppo di droga in 700 ml di acqua e riempire tutte le sezioni dell'intestino crasso.

Prima della dimissione del paziente dall'ospedale, la dose di lattulosio deve essere ridotta a 20-30 ml durante la notte con possibile successiva cancellazione in fase ambulatoriale.

neomicina 1 g all'interno 2 volte al giorno; metronidazolo ( trihopol, flagyl ) 250 mg per via orale 3 volte al giorno; ampicillina ( Ampicillina Triidrato ) 0,5 g 3-4 volte al giorno o vancomicina (Vancocin) 1 g per via orale, 2 volte al giorno.

I farmaci sono usati sotto il controllo della funzione renale. I pazienti con insufficienza epatica 3 e 4 stadi sono raccomandati cateterizzazione della vescica.

Quando ipoglicemia e ipopotassiemia Soluzione di glucosio al 10% viene iniettato per via endovenosa ad una velocità di 100 ml / h con cloruro di potassio (40 mmol / l), ma con ipoglicemia pronunciata viene utilizzata una soluzione di glucosio al 25-40%.

Quando si usa l'iperammoniemia ornitina (Hepa-Merz). Il farmaco ha un effetto epatoprotettivo. Utilizza gruppi di ammonio nella sintesi dell'urea (ciclo ornitina), riduce la concentrazione di ammoniaca nel plasma. Contribuisce alla normalizzazione del corpo KOS. Si applica all'interno, in / m, in / in (getto, gocciolamento). Dentro ( Hepa-Mertz gran.d / r-ra urlò. ), 3-6 g 3 volte al giorno dopo i pasti. Parenterale ( Hepa-Merz conc. D / inf. ), pre-dissolvendo 2 g in 10 ml di acqua per iniezione: i / m - 2-6 g / giorno; in / nel getto - 2-4 g / giorno; la frequenza di somministrazione è 1-2 volte al giorno. Se necessario, in / in gocciolare: 25-50 g del farmaco vengono diluiti in 0,5-1,5 l Soluzione di NaCl allo 0,9%, Soluzione di destrosio al 5% o acqua distillata. La velocità di infusione massima è di 40 gocce / min. La durata del trattamento è determinata dalla dinamica della concentrazione di ammoniaca nel sangue e dalle condizioni del paziente. Il corso del trattamento può essere ripetuto ogni 2-3 mesi.

In caso di iperammoniemia, si raccomanda anche la somministrazione di farmaci. solfato di zinco ( Tsinkteral ) all'interno prima di mangiare adulti 0,4-1,2 g / giorno in 3 dosi divise.

Se il paziente ha segnato ansia motoria e manifestazioni di encefalopatia epatica, allora può essere prescritto come sedativo. aloperidolo.

Se ci sono segni di danni al sistema nervoso centrale, l'uso di benzodiazepine deve essere evitato.

Se il paziente ha smesso di bere alcol e presenta sintomi di encefalopatia epatica, le benzodiazepine possono essere utilizzate in combinazione con lattulosio e altri farmaci per il trattamento dell'encefalopatia.

I pazienti con encefalopatia epatica di grado 3 e 4 devono essere trattati in rianimazione. Hanno un alto rischio di aspirazione. Pertanto, hanno bisogno di fare l'intubazione endotracheale profilattica.

Il paziente può essere dimesso dall'ospedale solo dopo che il peso e le condizioni del sistema nervoso centrale si stabilizzano; sarà selezionata una dose adeguata di diuretici.