Disturbi del metabolismo della porfirina e della bilirubina (E80)

Sintomi

Inclusi: difetti della catalasi e della perossidasi

Porfiria eritropoietica congenita

porfiria:

  • NOS
  • acuta intermittente (epatica)

Se necessario, identificare la causa usando un codice aggiuntivo di cause esterne (classe XX).

In Russia, la Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione (ICD-10) è stata adottata come documento normativo unico per spiegare l'incidenza, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti, le cause del decesso.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio di una nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS in 2017 2018.

iperbilirubinemia

Descrizione della malattia

Iperbilirubinemia - un gruppo di malattie e sindromi caratterizzate da colorazione ittica della pelle e delle mucose, iperbilirubinemia con normali altri indicatori di funzionalità epatica e (con forme basiche) l'assenza di alterazioni morfologiche nel fegato, decorso benigno. Questi includono iperbilirubinemia post-epatite e iperbilirubinemia funzionale congenita.

Cause di iperbilirubinemia

Iperbilirubinemia funzionale congenita - - gruppi di iperbilirubinemia non emolitica trasmessa ereditariamente (geneticamente determinata). Le malattie sono causate da una violazione del processo di cattura della bilirubina libera da epatociti dal sangue, che la lega all'acido glucuronico con la formazione di bilirubina-glucuronide (bilirubina legata) e la sua successiva escrezione con la bile.

Sintomi di iperbilirubinemia

In tutti i casi, l'iperbilirubinemia e l'ittero sono rilevati dalla prima infanzia, nella maggior parte dei casi (eccetto la sindrome di Kriegler-Nayar), sono insignificanti, possono avere natura intermittente (intensificati sotto l'influenza di errori nella dieta, assunzione di alcool, malattie intercorrenti, esaurimento fisico e altre cause). Sintomi dispeptici frequentemente lievi, lieve astenia, debolezza, affaticamento.

Per una prognosi favorevole e favorevole; capacità lavorativa, di norma, salvata.

Diagnosi di iperbilirubinemia

Il fegato di solito non è ingrossato, i test funzionali, morbidi, indolori, del fegato (ad eccezione di Iperbilirubinemia) non vengono modificati. L'epatografia radioisotopica non mostra cambiamenti. La milza non è ingrandita. La resistenza osmotica di erythrocytes, la loro aspettativa di vita è normale. La biopsia della puntura in tutte le forme (ad eccezione della sindrome di Dubin-Johnson) non rivela cambiamenti.

Trattamento dell'iperbilirubinemia

I pazienti in trattamento speciale, di regola, non hanno bisogno, solo nel periodo di ittero crescente prescrivono una dieta di sparing numero 5, terapia di vitamina, cholagogue. E 'vietato consumare bevande alcoliche, cibi piccanti e grassi, il sovraccarico fisico non è raccomandato.

Iperbilirubinemia neonatale fisiologica - descrizione, cause, sintomi (segni), diagnosi, trattamento.

Breve descrizione

Iperbilirubinemia fisiologica dei neonati - moderata iperbilirubinemia fisiologica transitoria (dovuta a bilirubina non correlata), osservata nel periodo neonatale. Frequenza. L'iperbilirubinemia può essere riscontrata in ogni neonato, nel 50-70% dei casi si manifesta ittero (più spesso nei neonati prematuri e immaturi).

motivi

Eziologia: l'immaturità fisiologica dei sistemi enzimatici del fegato (ridotta attività della glucuronil transferasi), che ostacola il metabolismo e la secrezione della bilirubina diretta dal sangue.

Sintomi (segni)

Quadro clinico • L'aspetto del giallo della pelle e delle mucose dopo 24 ore di vita, aumenta di 3-4 giorni, quindi scompare (in 7-10 giorni a termine per età, i prematuri possono rimanere fino a 14-15 giorni di vita) • L'ittero diventa clinicamente distinguibile quando la concentrazione di bilirubina sierica supera 85 μmol / l; la concentrazione massima di bilirubina indiretta in questo caso non è superiore a 205 μmol / l al 3o giorno di vita, il ripristino del contenuto normale avviene entro la fine della prima settimana di vita. I bambini prematuri hanno una concentrazione di bilirubina più alta.

diagnostica

Metodi di ricerca • KLA con test di striscio di sangue periferico, conteggio dei reticolociti e determinazione degli indici eritrocitometrici • Determinazione dei gruppi sanguigni di madri e bambini • Test di Coombs (diretti e indiretti) • Determinazione delle concentrazioni di bilirubina diretta e indiretta.

Diagnosi differenziale • eritroblastosi fetale • cefaloematoma • allattamento al seno con malassorbimento i neonati.

trattamento

Tattiche manageriali • Un neonato deve essere alimentato con glucosio - salina con una bassa concentrazione di sodio durante tutto il periodo ittero • Quando il contenuto di bilirubina sierica indiretta è superiore a 120 μmol / l, sono prescritti fototerapia, fenobarbital, carbolene, ecc.

Sinonimi • Ittero neonatale • Coniugazione inadeguata della bilirubina • Ittero semplice dei neonati • Ittero fisiologico dei neonati.

ICD-10 • P59 Ittero neonatale a causa di altre e non specificate cause.

Nota • L'iperbilirubinemia neonatale è una condizione che è accompagnata da un aumento nel contenuto di bilirubina (sia diretta (bilirubina legata, bilirubinglucuronide), sia indiretta [bilirubina libera]) nel sangue. Esistono due tipi di iperbilirubinemia: liberi (non coniugati) e legati (coniugati). Quest'ultima è sempre una condizione patologica. Entrambi i tipi di iperbilirubinemia possono portare allo sviluppo di ittero.

La sindrome di Gilbert

Sindrome di Gilbert (secondo ICD-10 E80.4)

Sindrome di Gilbert (semplice cholehemia famiglia, iperbilirubinemia costituzionale, idiopatica iperbilirubinemia non coniugata, non emolitici famiglia ittero) - pigmentosa steatosi, caratterizzato moderato aumento intermittente nel contenuto non sono vincolati bilirubina (indiretto) nel sangue a causa della violazione del trasporto intracellulare di bilirubina nel epatociti al luogo della sua connessione con l'acido glucuronico, una diminuzione del grado di iperbilirubinemia sotto l'azione di fenobarbital e un tipo autosomico dominante IAOD. Questa malattia benigna, ma a flusso cronico, fu diagnosticata per la prima volta nel 1901 dal gastroenterologo francese Augustin Nicolas Gilbert.

La forma più comune di epatite pigmentaria ereditaria, rilevata nell'1-5% della popolazione. La sindrome è comune tra gli europei (2-5%), gli asiatici (3%) e gli africani (36%). La malattia si manifesta inizialmente nell'adolescenza e nella giovane età, 8-10 volte più spesso negli uomini.

Nel caso della patogenesi della sindrome, vi è una violazione dell'acquisizione della bilirubina da parte dei microsomi del polo vascolare dell'epatocita, una violazione del suo trasporto con glutatione-S-transferasi, consegna della bilirubina non coniugata ai microsomiali degli epatociti, così come l'inadeguatezza dell'enzima nel microsoma dell'uridina difosfato glucuroniltransferasi. Una caratteristica speciale è l'aumento del contenuto di bilirubina non coniugata, che è insolubile in acqua, ma ben solubile nei grassi, quindi, può interagire con i fosfolipidi delle membrane cellulari, specialmente il cervello, il che spiega la sua neurotossicità. Ci sono almeno due forme di sindrome di Gilbert. Uno di questi è caratterizzato da una diminuzione della clearance della bilirubina in assenza di emolisi, la seconda sullo sfondo dell'emolisi (spesso latente).

I cambiamenti morfologici nel fegato sono caratterizzati dalla distrofia grassa degli epatociti e dall'accumulo della lipofuscina pigmentata giallastra nelle cellule epatiche, spesso al centro dei lobuli lungo i capillari biliari.

Induttori degli enzimi del sistema monoossidasi degli epatociti: fenobarbital e zixorin (flumecinolo) in dosi da 0,05 a 0,2 g al giorno per 2-4 settimane. Sotto la loro influenza, il livello di bilirubina nel sangue diminuisce e scompaiono i fenomeni dispeptici. Nel processo di trattamento con fenobarbital, a volte si verificano letargia, sonnolenza e atassia. In questi casi, vengono prescritte quantità minime del farmaco (0,05 g) prima di coricarsi, il che consente di prenderlo a lungo. Quando si assume zixorin, c'è una buona tollerabilità del farmaco, l'assenza di effetti collaterali.

Ci sono dubbi su Zixorin: dal 1998. la sua distribuzione in Russia è vietata e il produttore (Gideon Richter) non la produce più.

Puoi applicare Kordiamin 30-40 gocce 2-3 volte al giorno durante la settimana. A causa del fatto che una percentuale significativa di pazienti sviluppa colecistite e colelitiasi, si raccomanda di assumere infusioni di erbe coleretiche, eseguire periodicamente tubuli di sorbitolo (xilitolo), sale di Karlovy Vary e sale di Barbara. Se la bilirubina raggiunge 50 μmol / l ed è accompagnata da cattiva salute, è possibile assumere il fenobarbital in un breve periodo (30-200 mg / die per 2-4 settimane). Il fenobarbitale fa parte di tali farmaci come barboval, corvalolo e valocordin, quindi alcuni preferiscono usare queste gocce (20-25 gocce 3 volte al giorno), sebbene l'effetto di questo trattamento sia osservato solo in una piccola percentuale di pazienti.

Rimozione della bilirubina coniugata (aumento della diuresi, carbone attivo come adsorbente della bilirubina nell'intestino);

Legame di bilirubina già circolante nel sangue (somministrazione di albumina alla dose di 1 g / kg per 1 ora). È particolarmente consigliabile somministrare albumina prima di una trasfusione di sangue sostitutiva;

La distruzione della bilirubina fissata nei tessuti, rilasciando i recettori periferici che possono legare nuove porzioni di bilirubina, impedisce la sua penetrazione attraverso la barriera emato-encefalica. Questo è ottenuto attraverso la fototerapia. L'effetto massimo è osservato ad una lunghezza d'onda di 450 nm. Le lampadine blu sono più efficaci, ma rendono difficile osservare la pelle di un bambino. La fonte fotografica viene posizionata ad una distanza di 40 - 45 cm sopra il corpo. Gli occhi devono essere protetti

Il desiderio di evitare fattori provocatori (infezione, stress fisico e mentale, alcol e farmaci epatotossici)

Dieta con restrizione di grassi refrattari e prodotti contenenti conservanti.

La terapia vitaminica - in particolare le vitamine del gruppo B.

Fondi coleretici raccomandati

Risanamento dei focolai cronici di infezione e trattamento della patologia esistente delle vie biliari.

In casi critici - scambiare trasfusioni di sangue.

Possibili accorgimenti hepatoprotectors accettazione: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue durante le esacerbazioni

Manifestato clinicamente non prima che all'età di 20 anni. Spesso il paziente non è a conoscenza del fatto che soffre di ittero, fino a quando non viene rilevato all'esame clinico o durante gli studi di laboratorio.

Metodi di esame fisico

- interrogatorio - una storia di episodi ricorrenti di lieve ittero che si verificano più spesso dopo sovratensione fisica o una malattia infettiva, compresa l'influenza, dopo digiuno prolungato o dopo una dieta a basso contenuto calorico, ma nei pazienti con emolisi, il livello di bilirubina non aumenta durante il digiuno;

- ispezione - membrane delle mucose subcotiche e pelle.

- emocromo completo;

- analisi delle urine;

- livello di bilirubina nel sangue - un aumento del livello totale di bilirubina dovuto alla frazione indiretta;

- test con la fame - aumento del livello di bilirubina sullo sfondo di fame - Entro 48 ore il paziente riceve cibo con un valore energetico di 400 kcal / giorno. Il primo giorno del test a stomaco vuoto e due giorni dopo si determina la bilirubina sierica. Quando lo si solleva del 50 - 100% del campione è considerato positivo.

- test con fenobarbital - riducendo il livello di bilirubina durante l'assunzione di fenobarbital inducendo enzimi epatici coniugati;

- un test con acido nicotinico - in / nell'introduzione provoca un aumento del livello di bilirubina riducendo la resistenza osmotica dei globuli rossi;

- test delle feci per stercobilina - negativo;

- diagnostica molecolare: analisi del DNA del gene UDHTT (la mutazione a livello TATAA è rilevata in uno degli alleli);

- enzimi del sangue: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - di solito entro valori normali o leggermente elevati.

Se ci sono prove:

- proteine ​​del siero e loro frazioni - si può osservare un aumento delle proteine ​​totali e dellaproteinemia;

- tempo di protrombina - entro i limiti normali;

- marcatori di epatite B, C, D - l'assenza di marcatori;

- test di bromsulfaleina - riduzione della bilirubina nell'assegnazione del 20%.

Strumentali e altri metodi diagnostici

Obbligatorio: ecografia degli organi addominali - determinazione delle dimensioni e delle condizioni del parenchima epatico; dimensione, forma, spessore della parete, presenza di pietre nella cistifellea e dotti biliari.

Se ci sono prove: biopsia epatica percutanea con una valutazione morfologica della biopsia - per escludere epatite cronica, cirrosi epatica.

Se ci sono prove: una genetica clinica - per verificare la diagnosi.

(Sindrome di Crigler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotore), epatite virale, ittero meccanico ed emolitico. Una caratteristica distintiva della sindrome di Gilbert è un familiare, non coniugato, non emolitico (che dire di 2 forme, di cui una con emolisi latente?) Iperbilirubinemia. Il criterio diagnostico differenziale per eliminare l'epatite virale è l'assenza di marcatori sierici dello stadio replicativo e integrativo dello sviluppo dei virus dell'epatite B, C e delta. In alcuni casi, è necessaria la biopsia puntura del fegato per distinguere tra la sindrome di Gilbert e l'epatite cronica con scarsa attività clinica pronunciata. Iperbilirubinemia coniugata, la presenza di un tumore, il calcolo, le stenosi del sistema biliare e il pancreas, che sono confermate da ultrasuoni, endoscopia, TC, ecc., Sono a favore dell'ittero ostruttivo.

Diagnosi differenziale della sindrome di Gilbert con sindromi di Dabin-Johnson e Rotor:

- Dolore nell'ipocondrio destro - raramente, se c'è - dolorante.

- La pelle prurita è assente.

- Fegato ingrandito - in genere, di solito leggermente.

- Ingrandimento della milza - no.

- Aumento della bilirubina sierica - per lo più indiretto (non legato)

- Aumentate coproporfirine nelle urine - no.

- L'attività della glucuronil transferasi è una diminuzione.

- Test di Bromsulfalein: spesso la norma, a volte una leggera diminuzione della clearance.

- Biopsia epatica: deposizione normale o lipofuscinica, degenerazione grassa.

Conformità al regime del lavoro, alimentazione, riposo. Evitare sforzi fisici significativi, restrizione dei liquidi, digiuno e iperinsolazione. Nella dieta dei pazienti, specialmente nel periodo delle esacerbazioni, si raccomanda di limitare le carni grasse, i piatti fritti e speziati, le spezie, i cibi in scatola. Bere alcol è inaccettabile. La sindrome di Gilbert non è un motivo per rifiutare le vaccinazioni.

La prognosi è favorevole. L'iperbilirubinemia persiste per tutta la vita, ma non è accompagnata da un aumento della mortalità. I cambiamenti progressivi nel fegato di solito non si sviluppano. Quando assicurano la vita di queste persone sono classificati come un rischio normale. Nel trattamento del fenobarbital o della cordiamina, il livello di bilirubina diminuisce rispetto al normale. I pazienti devono essere avvertiti che può verificarsi ittero dopo infezioni intercorrenti, vomito ripetuto e pasti saltati. È stata notata un'elevata sensibilità dei pazienti a vari effetti epatotossici (alcol, molti farmaci, ecc.). Forse lo sviluppo di infiammazione nelle vie biliari, calcoli biliari, disturbi psicosomatici. I genitori di bambini che soffrono di questa sindrome dovrebbero consultare un genetista prima di pianificare un'altra gravidanza. Lo stesso dovrebbe essere fatto se un parente viene diagnosticato nei parenti di una coppia che sta per avere figli.

Iperbilirubinemia: sintomi e trattamento

Iperbilirubinemia - i sintomi principali:

  • Umore oscilla
  • debolezza
  • pizzicore
  • nausea
  • Perdita di appetito
  • vomito
  • svenimenti
  • Bocca amara
  • Dolore nell'ipocondrio destro
  • sonnolenza
  • malessere
  • bruciore di stomaco
  • apatia
  • Urina scura
  • Perdita di peso
  • Rifiuto del cibo
  • Muco giallo
  • Ingiallimento della pelle
  • Ingiallimento della conchiglia
  • Esacerbazione di malattie croniche

L'iperbilirubinemia è una condizione patologica quando aumenta il livello di bilirubina nel sangue. Lo sviluppo della malattia provoca varie malattie degli organi interni. Questi sono insufficienza epatica e malattia calcoli biliari. Se il processo di iperbilirubinemia è nella prima fase di sviluppo, allora la terapia specifica non viene eseguita. In alcuni casi, la cistifellea inizia ad infiammarsi.

La maggior parte dei medici non considera questo stato una patologia indipendente. Nonostante abbia il proprio codice ICD-10, viene indicato come un sintomo di un certo processo patologico. Tuttavia, uno o l'altro segno indica lo sviluppo di anomalie nel corpo.

eziologia

Le cause dell'iperbilirubinemia sono le seguenti:

  • l'anemia;
  • predisposizione genetica;
  • intossicazione con alcol o droghe;
  • malattie infettive;
  • trasfusione di sangue erroneamente sbagliata, quando il gruppo e il fattore Rh non corrispondono;
  • malattie autoimmuni;
  • lupus eritematoso cronico;
  • infiammazione del tessuto epatico;
  • la leucemia;
  • neoplasie di diversa natura;
  • emorragie nella cavità addominale dopo l'infortunio;
  • uso di steroidi;
  • uso di agenti antipiretici e antibatterici.

La sindrome rivelata dello sviluppo di iperbilirubinemia influisce negativamente sul sistema nervoso. Inoltre, a causa di ciò, può verificarsi l'avvelenamento del corpo.

Se la crescita della bilirubina aumenta parallelamente a malattie come l'epatite e la cirrosi, ciò indica che le condizioni del paziente sono estremamente gravi. Questo può verificarsi in particolare dopo colecistectomia.

Se questa condizione si verifica durante la gravidanza, significa che c'è stato un ristagno di bile dovuto agli estrogeni. Anche se questo si verifica raramente, è comunque necessario consultare un medico che pianifichi un esame, evitando così lo sviluppo di gravi patologie.

Ogni forma e tipo della malattia ha il proprio codice ICD-10.

classificazione

Questa patologia ha una sua classificazione:

  • Disturbi funzionali che vengono diagnosticati negli adulti. Il codice ICD-10: E80 è un codice generico, ma esiste anche un codice ICD-10 per le varietà (sindromi). Ad esempio: un codice su mkb-10 - E80.4 - Sindrome di Gilbert, un codice su mkb-10 - E80.5 - Sindrome di Kriegler, un codice su mkb-10 - E80.6 - Sindrome di Dabin-Johnson e sindrome di Rotor. C'è anche un codice per ICD-10 - E80.7 - metabolismo della bilirubina instabile.
  • Iperbilirubinemia ereditaria - codice ICD-10 - D55 - D58.
  • per i neonati - codice ICD-10 - P50 - P61.

Più specificamente, questa patologia è suddivisa nei seguenti tipi:

  • Iperbilirubinemia benigna. Nella maggior parte dei casi è ittero cronico, molto raramente è intermittente. Si ritiene che si tratti di iperbilirubinemia ereditaria. Il nome benigno ha un carattere collettivo. Con questo si intendono i disturbi nei processi metabolici associati al livello di bilirubina. Il sintomo principale di questa malattia è la pelle gialla e la sclera degli occhi. Questa condizione può verificarsi dopo aver subito uno stress grave, dopo un intervento chirurgico o una malattia infettiva durante la gravidanza.
  • Iperbilirubinemia non coniugata o iperbilirubinemia diretta. È caratterizzato da un aumento della bilirubina indiretta. Molto spesso questo accade durante l'emolisi. Tale iperbilirubinemia si verifica nei neonati ai quali è stata diagnosticata una malattia emolitica, nonché nei pazienti con una forma ereditaria di anemia emolitica, quando si è verificato un danno ai globuli rossi. Nella maggior parte dei casi, ciò si verifica in caso di avvelenamento del corpo, durante la cirrosi del fegato, così come nell'epatite acuta o cronica. Una complicazione di tale epatite è l'iperbilirubinemia post-epatite.
  • Lo sviluppo coniugale di iperbilirubinemia è un aumento della bilirubina diretta, in altre parole, ittero fisiologico. Viene diagnosticato principalmente nei bambini prematuri, poiché il loro sistema enzimatico epatico non è ancora stato sviluppato. Tale iperbilirubinemia nei bambini prematuri mostra i primi sintomi solo il terzo giorno. Durante la settimana, progredisce e poi diminuisce. Nei bambini prematuri, passerà in tre settimane e nei bambini piccoli in due settimane.
  • Iperbilirubinemia transitoria - diagnosticata nel 70% dei neonati. Si verifica a causa della debole riduzione dei pigmenti biliari. Completamente manifestato il terzo giorno dopo la nascita. Il colore delle urine e delle feci rimane invariato. In alcuni bambini questo si manifesta con costante sonnolenza, scarso appetito e, in rari casi, vomito isolato. I sintomi compaiono durante la settimana, a volte di più. In una tale situazione, un pediatra che prescriverà un trattamento efficace aiuterà. Questa forma di patologia non causa quasi mai complicazioni.

Recentemente, l'ittero nei neonati è stato diagnosticato in modo crescente.

sintomatologia

In ciascun caso, l'iperbilirubinemia mostra i sintomi in modo abbastanza vivido. Il più caratteristico è il colore giallo della pelle, la sclera degli occhi, la bocca.

Inoltre, compaiono i seguenti sintomi:

  • sensazione di dolore nel giusto ipocondrio;
  • nausea e vomito;
  • bruciore di stomaco, sensazione di amarezza in bocca;
  • debolezza generale, rifiuto di mangiare, apatia;
  • sbalzi d'umore;
  • sonnolenza;
  • sincope rara e a breve termine;
  • disturbi neurologici;
  • l'urina diventa di colore scuro;
  • la pelle pruriginosa è presente;
  • forte perdita di peso.

Se una tale patologia si è manifestata durante la gravidanza, il quadro clinico può essere completato dai seguenti sintomi:

  • costante sensazione di stanchezza, sonnolenza;
  • malessere generale e debolezza;
  • disturbo dell'appetito;
  • se ci sono malattie croniche, allora possono essere esacerbate.

I pazienti con diagnosi di iperbilirubinemia funzionale lieve non manifestano alcun disagio durante la palpazione del fegato, l'organo non aumenta di dimensioni.

Negli stadi moderati e gravi della malattia, come l'iperbilirubinemia indiretta, il fegato è ingrossato e doloroso. Una variante di questa forma del processo patologico è la sindrome di Gilbert.

Se il colore giallo della pelle è l'unico segno clinico e i sintomi aggiuntivi di un disturbo della salute non sono stabiliti nemmeno dalla diagnosi, viene effettuata una pre-diagnosi di iperbilirubinemia benigna o iperbilirubinemia congenita in via di sviluppo.

diagnostica

L'esame principale è effettuato da un medico generico:

  • prima conduce un'ispezione visiva;
  • raccoglie la storia del paziente.

Ulteriori diagnosi possono includere i seguenti esami:

  • analisi del sangue biochimica generale clinica e dettagliata;
  • urinalysis e feci;
  • Ecografia addominale;
  • Ecografia del fegato;
  • test del fegato

In questo caso, potrebbe essere necessario consultare uno specialista in malattie infettive, un ematologo, un immunologo, un nefrologo. In base ai risultati dell'esame, viene rilevata una patologia e viene prescritto un trattamento appropriato.

trattamento

Quando viene diagnosticata l'iperbilirubinemia, il trattamento deve essere completo. Se risulta che il paziente ha l'anemia emolitica, è necessario consultare un ematologo, particolarmente se questa patologia è diagnosticata in una donna incinta.

La terapia farmacologica include:

  • farmaci antibatterici e antivirali;
  • prendere immunomodulatori;
  • farmaci anti-infiammatori;
  • antiossidanti (se necessario), ad esempio Enterosgel;
  • Preparazioni di acido ursodesossicolico, per esempio, Ursosan;
  • Fenobarbital per abbassare i livelli di bilirubina;
  • trattamento fitoterapico.

Inoltre, si raccomanda al paziente di rivedere la dieta. Dal menu è necessario escludere il piccante, il piccante, il grasso, il fritto. Inoltre, durante il periodo di passaggio delle procedure terapeutiche non è possibile bere alcolici.

prevenzione

Come misura preventiva, dovrebbero essere seguite le seguenti raccomandazioni:

  • osservanza di una certa dieta con restrizioni di prodotti nocivi;
  • abbandonare cattive abitudini, in particolare l'uso di bevande alcoliche;
  • non sovraccaricare il corpo con sforzi fisici;
  • le situazioni stressanti dovrebbero essere evitate.

Se la patologia viene diagnosticata in modo tempestivo e viene iniziato un trattamento efficace, la prognosi sarà favorevole. Ma la prognosi dipende ancora dal grado di sviluppo della malattia e dai processi patologici associati.

Se pensi di avere l'iperbilirubinemia e i sintomi caratteristici di questa malattia, i medici possono aiutarti: un terapista, un pediatra, un gastroenterologo.

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L'epatite reattiva è un processo patologico che porta a processi infiammatori distrofici nel fegato. Molto spesso, questa malattia si sviluppa sullo sfondo di disturbi gastroenterologici cronici, malattie sistemiche e di altro tipo. Va notato che l'epatite reattiva non specifica, in contrasto con le forme virali, tossiche e di altro tipo di questo disturbo, risponde bene al trattamento.

L'ittero meccanico si sviluppa quando il processo di deflusso della bile lungo i percorsi di escrezione della bile viene disturbato. Questo accade a causa della compressione meccanica dei dotti da parte di un tumore, cisti, pietra o altre formazioni. Per lo più le donne soffrono della malattia e in giovane età, l'ittero ostruttivo si sviluppa a causa della colelitiasi, e nelle donne di mezza età e anziane, la patologia è una conseguenza di processi simili a tumori nell'organo. La malattia può avere altri nomi - ittero ostruttivo, colestasi extraepatica e altri, ma l'essenza di queste patologie è una ed è in violazione della corrente della bile, che porta alla comparsa di sintomi specifici e violazione della condizione umana.

La colangite sclerosante è una patologia rara del fegato, che consiste nell'infiammazione e nel blocco dei dotti epatici, sia all'interno che all'esterno dell'organo. Di solito, quando le persone parlano di questa malattia, intendono la colangite sclerosante primaria, le cui cause non sono completamente comprese. Questa patologia viene determinata casualmente quando si eseguono operazioni chirurgiche sull'organo. Inoltre, la malattia può essere asintomatica per lungo tempo, quindi, anche se viene rilevata l'infiammazione del dotto e la sclerosi con tessuto cicatriziale, i sintomi della malattia in una persona potrebbero non apparire ancora. Allo stesso tempo, senza ricevere un trattamento tempestivo, le persone affrontano molto rapidamente una grave condizione - insufficienza epatica.

L'epatite alcolica è una malattia infiammatoria del fegato che si sviluppa a seguito dell'uso prolungato di bevande contenenti alcol. Questa condizione è un precursore dello sviluppo della cirrosi epatica. Sulla base del nome della malattia, diventa chiaro che la ragione principale per la sua comparsa è l'uso di alcol. Inoltre, i gastroenterologi identificano diversi fattori di rischio.

Epatite criptogenetica - è lo sviluppo del processo infiammatorio nelle cellule di questo organo. La patologia può manifestarsi in forma acuta o cronica, ma in ogni caso porta alla formazione di pericolose complicanze. L'incapacità di stabilire il fattore eziologico è dovuta alla selezione di una vasta gamma di ragioni da parte di specialisti del settore della gastroenterologia. In alcuni casi, ciò è dovuto al fatto che l'istituzione medica non ha una base tecnica adeguata per aiutare a stabilire i provocatori della malattia.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

Codice di iperbilirubinemia su b

Che cos'è l'ittero di coniugazione: codici per ICD 10 e ipotiroidismo

La bilirubina è uno dei principali componenti della bile, che è un prodotto del metabolismo dell'emoglobina. Nel sangue circola in due frazioni: diretta e indiretta.

Sommario:

La bilirubina diretta (coniugata o legata) non è tossica. È a causa della sua pelle può diventare gialla, che è una caratteristica di un certo numero di malattie.

La bilirubina indiretta o libera è considerata la più tossica, in quanto può causare l'interruzione delle cellule. Un aumento della frazione indiretta di bilirubina (iperbilirubinemia) può causare ittero di coniugazione, che sarà discusso nell'articolo di oggi.

Conjugation ittero - che cos'è?

L'ittero di coniugazione è un tipo di ittero che si verifica a causa della produzione scorretta di bilirubina indiretta. Spesso un fenomeno simile può essere osservato nei bambini nel periodo neonatale, ma non aggira gli adulti.

Confronta con altri tipi di ittero in grado di leggere su di loro in materiali separati:

Che cosa causa l'ittero di coniugazione?

Il verificarsi di ittero è associato a un fallimento nella combinazione di bilirubina indiretta con acido glucoronico, a causa della quale non si verifica la sua transizione alla frazione diretta. La ragione potrebbe essere:

  • Prematurità del bambino;
  • Mancanza di ossigeno (ipossia) durante la gravidanza;
  • Lesioni durante il parto;
  • Mancanza di enzimi e patologie congenite del fegato (sindrome di Gilbert, malattia di Crigler-Nayyar, sindrome di Lyceum-Driscol);
  • Ipotiroidismo congenito (codice ICD 10 E03) e altre malattie del sistema endocrino;
  • Accettazione di determinati farmaci.

Varietà di ittero di coniugazione

L'ittero di coniugazione può essere di diversi tipi:

Ittero fisiologico nei neonati

L'ittero di coniugazione di neonati è osservato in ogni secondo bambino, perfino abbastanza sano. I primi sintomi cominciano ad apparire circa 2 giorni dopo la nascita e scompaiono nella terza settimana di vita.

Questo tipo di ittero è una risposta ad alcuni cambiamenti nel corpo. Inizia a svilupparsi a causa del funzionamento inadeguato dei sistemi enzimatici del fegato, a causa del quale il metabolismo della bilirubina rallenta. La componente di scoria si accumula nel sangue, il che spiega l'ingiallimento della pelle. Altri sintomi disturbanti di solito non disturbano il bambino.

Ittero fisiologico nei bambini prematuri

L'ittero nei bambini prematuri è più grave rispetto a quelli a termine pieno. La colorazione della pelle di solito si verifica durante 5-6 giorni e dura un mese.

Alti livelli di bilirubina nel sangue di un bambino piccolo (i valori di laboratorio arrivano a 171 μmol / L e oltre) possono causare ittero nucleare, una condizione pericolosa che può portare a danni cerebrali. Oltre al colore pronunciato, il bambino sente un malessere generale, fa schifo pigramente, possono apparire delle convulsioni. Questa condizione richiede assistenza di emergenza.

Ittero ereditario

Esistono tre tipi di ittero ereditario:

  1. La sindrome di Gilbert (codice ICD-10 E80.4) è caratterizzata da una malattia genetica nella formazione degli enzimi epatici. Con un trattamento adeguato, è garantita una prognosi favorevole.
  2. La sindrome di Crigler-Nayar è la mancanza di un enzima responsabile della conversione della bilirubina. Può portare allo sviluppo di ittero nucleare, quindi è una condizione pericolosa che richiede un trattamento qualificato.
  3. In caso di liceo-Driskol, l'ittero si verifica a causa di insufficienza di enzimi epatici, questa condizione è temporanea. Con la rilevazione tempestiva di gravi conseguenze può essere evitato.

Ittero nei neonati che allattano al seno

L'ittero del latte materno o, come viene anche chiamato, sindrome di Ariete (ittero gravidico) è caratterizzato da un aumento della bilirubina nel sangue del bambino a causa di una reazione ad alcuni componenti del latte materno. Questa condizione non richiede la cessazione dell'allattamento al seno ed è temporanea.

Ittero medico

Alcuni farmaci possono causare un aumento della bilirubina. Tali farmaci comprendono sulfonamidi, levometitina, vitamina K. Con l'abolizione dei farmaci che provocano l'ittero, tutte le sue manifestazioni scompaiono.

Ittero patologico

Questa forma di ittero è causata da varie interruzioni nel funzionamento dei sistemi corporei, tra cui il sistema endocrino. Ittero patologico è diviso in: meccanico, emolitico e parenchimale. Se l'ittero fisiologico può passare da solo, allora la forma patologica senza trattamento può causare lo sviluppo di complicanze.

Diagnosi e trattamento

L'ittero richiede diagnosi e differenziazioni tempestive. Se l'ittero fisiologico è caratterizzato solo da un cambiamento nel colore della pelle, quindi con una persona patologica, letargia, convulsioni, nausea con vomito e febbre possono disturbare.

Se si sospetta una forma patologica, il medico deve prescrivere una serie di test di laboratorio (analisi delle urine e emocromo, esame del sangue biochimico) e esami strumentali (ultrasuoni). Un aumento del livello di bilirubina viene rilevato durante l'esame di sangue e feci.

Il trattamento dell'ittero può variare a seconda della forma e della causa della sua insorgenza. L'obiettivo della terapia è attivare il pieno funzionamento del fegato. Il regime di trattamento e la durata della procedura sono determinati dal medico. Per combattere l'uso di ittero:

  • fototerapia;
  • Terapia infusionale
  • Ricezione di barbiturici e agenti ormonali;
  • Trasfusione di sangue

Un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta all'alimentazione di bambini affetti da ittero. L'allattamento al seno non deve fermarsi, al contrario, il bambino ha bisogno di mangiare almeno 7 volte al giorno. Dopo la dimissione dall'ospedale, le condizioni del bambino devono essere monitorate. Nella maggior parte dei casi, l'ittero di coniugazione si verifica a 3 settimane di età, se il colore della pelle diventa più pronunciato, o il bambino diventa pigro e assonnato, quindi si dovrebbe cercare aiuto medico il più presto possibile.

Disturbi del metabolismo della porfirina e della bilirubina (E80)

Inclusi: difetti della catalasi e della perossidasi

Porfiria eritropoietica congenita

  • NOS
  • acuta intermittente (epatica)

Se necessario, identificare la causa usando un codice aggiuntivo di cause esterne (classe XX).

In Russia, la Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione (ICD-10) è stata adottata come documento normativo unico per spiegare l'incidenza, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti, le cause del decesso.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio di una nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS in 2017 2018.

Con le modifiche e le aggiunte WHO gg.

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Iperbilirubinemia neonatale fisiologica - descrizione, cause, sintomi (segni), diagnosi, trattamento.

Breve descrizione

Iperbilirubinemia fisiologica dei neonati - moderata iperbilirubinemia fisiologica transitoria (dovuta a bilirubina non correlata), osservata nel periodo neonatale. Frequenza. L'iperbilirubinemia può essere riscontrata in ogni neonato, nel 50-70% dei casi si manifesta ittero (più spesso nei neonati prematuri e immaturi).

motivi

Eziologia: l'immaturità fisiologica dei sistemi enzimatici del fegato (ridotta attività della glucuronil transferasi), che ostacola il metabolismo e la secrezione della bilirubina diretta dal sangue.

Sintomi (segni)

diagnostica

Metodi di ricerca • KLA con test di striscio di sangue periferico, conteggio dei reticolociti e determinazione degli indici eritrocitometrici • Determinazione dei gruppi sanguigni di madri e bambini • Test di Coombs (diretti e indiretti) • Determinazione delle concentrazioni di bilirubina diretta e indiretta.

Diagnosi differenziale • eritroblastosi fetale • cefaloematoma • allattamento al seno con malassorbimento i neonati.

trattamento

Tattiche manageriali • Un neonato deve essere alimentato con glucosio - salina con una bassa concentrazione di sodio durante tutto il periodo ittero • Quando il contenuto di bilirubina sierica indiretta è superiore a 120 μmol / l, sono prescritti fototerapia, fenobarbital, carbolene, ecc.

Sinonimi • Ittero neonatale • Coniugazione inadeguata della bilirubina • Ittero semplice dei neonati • Ittero fisiologico dei neonati.

ICD-10 • P59 Ittero neonatale a causa di altre e non specificate cause.

Nota • L'iperbilirubinemia neonatale è una condizione che è accompagnata da un aumento nel contenuto di bilirubina (sia diretta (bilirubina legata, bilirubinglucuronide), sia indiretta [bilirubina libera]) nel sangue. Esistono due tipi di iperbilirubinemia: liberi (non coniugati) e legati (coniugati). Quest'ultima è sempre una condizione patologica. Entrambi i tipi di iperbilirubinemia possono portare allo sviluppo di ittero.

Che cosa significa la sindrome di Gilbert, come viene trasmessa e trattata?

La malattia ereditaria con sintomi abbastanza comuni è chiamata sindrome di Gilbert. Per la prima volta questa malattia fu descritta nel 1901 dal gastroenterologo francese Augustin Nicolas Gilbert.

Questa sindrome è diffusa, ma pochi pazienti sanno esattamente cosa ha. Quali sono le caratteristiche di tale malattia, così come le informazioni importanti su di esso sono descritte nelle informazioni nel nostro articolo.

Il concetto di malattia e il codice per ICD-10

La sindrome di Gilbert è descritta nell'enciclopedia medica mondiale sotto vari nomi. Questi includono "semplice colemia familiare", enzimopatia ereditaria, disfunzione epatica costituzionale e iperbilirubinemia familiare non emolitica benigna.

È trasmesso da un tipo autosomico dominante, il più delle volte manifestato negli uomini nella pubertà, meno spesso nell'età adulta.

Foto di un paziente con la sindrome di Gilbert

Il codice nell'ICD - 10 (classificazione internazionale delle malattie) - E 80.4. caratterizzato da un aumento dei livelli di bilirubina indiretta nel sangue.

Statistiche dei casi diagnosticati

Gli studi speciali di questa malattia no. Secondo alcuni, soffrono da 1 a 35 persone.

Rappresentanti della razza negroide sono portatori di tale mutazione in più di 265 casi registrati. I rappresentanti dell'Asia centrale sono meno suscettibili alla sindrome (meno dell'1,5%).

Cause e sintomi

Il legame primario è la trasmissione del gene mutato alla prole. Questo gene è responsabile della sintesi degli enzimi che formano la bilirubina diretta da quella indiretta. Il complesso processo di tale trasformazione non è semplicemente "letto" dal nostro corpo, il che significa che si sta accumulando.

La bilirubina indiretta e i suoi derivati ​​sono una sostanza tossica per il nostro sistema nervoso, causando il suo fallimento e la comparsa di ittero lieve.

Il meccanismo di ereditarietà di un gene mutato è molto complesso e coinvolge forme spesso nascoste della malattia. Allo stesso tempo, la maggior parte dei parenti potrebbe non manifestare affatto tali sintomi, spesso genitori abbastanza sani danno alla luce un bambino che eredita tale caratteristica.

Molto spesso, i genitori, uno dei quali è un portatore o soffre di questa malattia, hanno bambini perfettamente sani con normale funzionalità epatica.

Riconoscere la malattia con le seguenti caratteristiche:

  • Debolezza generale, stanchezza. Ingiallimento della sclera degli occhi, meno spesso - della pelle. Il colore giallo aumenta con il digiuno, il sovraccarico fisico ed emotivo.
  • Disagio nell'ipocondrio destro.
  • La formazione di calcoli di bilirubina nella cistifellea e nei suoi dotti.
  • Dimensione del fegato ingrandita.

I sintomi di solito compaiono o peggiorano dopo l'ingestione di cibi grassi, alcool o sovraccarico fisico. In alcuni pazienti, i segni esterni non sono così pronunciati, quindi la malattia è nascosta.

Malattia della gravidanza

Durante la gravidanza, l'aspetto della sindrome di Gilbert è tutt'altro che raro. Durante questo periodo, aumenta il carico complessivo sul corpo, così come sugli organi interni. Ciò porta al fatto che la sindrome, precedentemente non disturbante per il paziente, entra nella fase aggravata.

neonati

La sindrome di Gilbert è estremamente rara nei bambini piccoli. Ciò è dovuto al fatto che gli ormoni hanno una grande influenza sul quadro clinico.

L'inizio della formazione di queste sostanze avviene tra 13 e 25 anni, quindi la sindrome di Gilbert non si verifica nei neonati.

Se un bambino ha avuto un'epatite virale, la malattia può verificarsi prima, ma la coincidenza di questi due improbabili fattori è quasi impossibile.

Possibili complicazioni

Nonostante il fatto che la malattia di solito non si manifesti per molto tempo, con regolari violazioni della dieta e dell'abuso di alcool può avere gravi conseguenze. Questo di solito porta a danni cronici al fegato (epatite), alla comparsa di pietre e al blocco dei dotti biliari.

diagnostica

È possibile determinare la sindrome di Gilbert mediante un esame del sangue biochimico. Se l'indice della bilirubina supera i valori normali, questo particolare disturbo può essere sospettato.

Norma di bilirubina per adulti:

  • Bilirubina totale - da 5,1 a 17,1 mmol / l.
  • Bilirubina dritta - da 1,7 a 5,1 mmol / l.
  • Bilirubina indiretta - da 3,4 a 12,0 mmol / l.

Per escludere altre possibili malattie del fegato, condurre ulteriori ricerche sul paziente.

Il campione con inedia include la raccolta di sangue dopo aver rifiutato di mangiare per due giorni. Il paziente segue una dieta ipocalorica o si rifiuta completamente di mangiare. Con la sindrome di Gilbert, dopo tale dieta, gli indicatori di bilirubina nel sangue aumenteranno di 50 - 100 volte.

L'introduzione di preparati di acido nicotinico nel corpo provoca anche un aumento della bilirubina.

Un altro metodo è assumere farmaci contenenti fenobarbital. Questa sostanza, al contrario, riduce il livello di bilirubina nel sangue. Oggi questi metodi diagnostici sono i più comuni.

Analisi genetica della sindrome di Gilbert, il suo costo

Questo moderno tipo di ricerca di laboratorio permetterà di identificare e fare una diagnosi accurata di questa malattia. L'unico inconveniente è la necessità di cercare una clinica per superarla.

Nelle cliniche e nella maggior parte degli ospedali questa opzione non è disponibile, quindi molti pazienti non sono consapevoli delle loro caratteristiche. Il costo medio di un tale studio è di 200 rubli, il termine di due settimane.

Metodi di trattamento

Questa sindrome non richiede un trattamento speciale. La malattia è ereditaria, quindi anche la guarigione completa è impossibile. Gli unici metodi di trattamento prevedono la rimozione dei sintomi e il miglioramento delle condizioni generali del paziente.

  • Obbligatorio è una dieta che ti permette di dimenticare la malattia per molti anni. Senza provocazioni alimentari, la malattia non si manifesterà.
  • Assunzione di farmaci coleretici per prevenire il ristagno.
  • Riposo completo, stress ridotto ed esercizio fisico.
  • Ulteriore esame degli organi interni per eliminare la probabilità di ulteriori infezioni.
  • Il ricevimento di vitamine, il gruppo B è particolarmente importante per tali pazienti.
  • Ridurre il livello di bilirubina è possibile durante l'assunzione di fenobarbital e altri farmaci con un effetto simile.

Un aumento della bilirubina nel sangue a 60 μmol / l è considerato assolutamente normale, poiché il paziente non è infastidito da alcun sintomo.

Molto spesso c'è apatia, pianto, perdita di appetito e vertigini. Tutto questo è un motivo sufficiente per andare da un dottore.

Trattamento stazionario

L'ospedalizzazione del paziente viene eseguita solo se la condizione si è deteriorata bruscamente, e i test mostrano che la bilirubina è parecchie volte superiore al normale. Il piano di trattamento è sviluppato individualmente.

Va notato che lo sviluppo della malattia del calcoli biliari e il ristagno della bile sono caratteristici dei pazienti con sindrome di Gilbert. Tutto ciò può provocare un ulteriore aumento della bilirubina e delle reazioni negative nel corpo.

Rimedi popolari

Tra questi metodi, i corsi regolari di decotti di erbe medicinali funzionano bene. Per migliorare la funzionalità epatica e il normale flusso della bile, vengono utilizzati decotti speciali.

Possono essere collezioni già pronte e tè monocomponente di camomilla, crespino, tanaceto, cardo mariano, calendula e altri decotti.

Il ricevimento di tali mezzi anche deve esser coordinato con il medico generico essente presente. La principale controindicazione è la presenza di calcoli nella cistifellea e nel fegato, che da tale medicina a base di erbe possono muovere e bloccare i dotti.

prospettiva

Nonostante il fatto che la malattia non risponda al trattamento, la sua prognosi è molto favorevole. Se il paziente aderisce ai criteri di base di una corretta alimentazione e di uno stile di vita sano, non sentirà alcun disagio e deterioramento della qualità della vita.

Di solito queste persone sono più suscettibili agli effetti tossici dell'alcol e rispondono anche all'assunzione di determinati gruppi di medicinali. Tutto ciò non rappresenta una minaccia per la vita, e se il paziente viene accuratamente informato sulla sua malattia, lo protegge dalle ricadute.

Servizio militare

La sindrome di Gilbert non è la causa del rifiuto della recluta di servire nell'esercito. Durante una esacerbazione della malattia o dopo l'insorgenza di sintomi negativi, è necessario il ricovero in ospedale, ma di solito molti giovani imparano a conoscere la loro malattia dopo aver prestato servizio nell'esercito e per puro caso.

D'altra parte, una carriera professionale nel campo militare alla recluta non funzionerà, perché semplicemente non passerà una visita medica e la consegna degli standard.

prevenzione

Non è necessario prendere eventi speciali. La maggior parte dei pazienti vive per anni con una diagnosi del genere, senza nemmeno conoscerne le caratteristiche. In genere, si consigliano raccomandazioni standard per evitare fattori negativi che possono provocare la malattia.

  • L'esposizione prolungata alla luce solare può causare ittero.
  • Anche l'alcol, specialmente in grandi dosi, colpirà il corpo.
  • Mangiare cibi troppo o piccanti può aumentare i livelli di bilirubina e peggiorare le condizioni generali.
  • Le sollecitazioni e lo sforzo fisico ora sono anche proibiti, perché possono provocare un forte aumento del livello di bilirubina e deterioramento.

Errori nel cibo, assunzione di alcol e stress nervoso possono portare a deterioramento. Come viene caratterizzata una malattia e cosa può essere fatto in questo caso, il nostro articolo te lo dirà.

Iperbilirubinemia: quale pericolo si pone questa patologia?

Iperbilirubinemia: che cos'è, perché il viso e il bianco degli occhi ingialliscono, come trattarlo? Tali domande sono affrontate da madri di neonati, persone con malattie del fegato. E sono logici, dal momento che è impossibile scherzare con i processi che causano un aumento della bilirubina nel sangue. Per i bambini, le conseguenze possono essere fatali, per gli adulti - portare alla disabilità.

Scambio di pigmento giallo

La bilirubina è un pigmento formato dall'eme - una delle parti principali della proteina respiratoria - l'emoglobina. Viene rilasciato quando il globulo rosso si rompe. Nel sangue degli adulti, circa l'1% delle cellule del sangue viene distrutto giornalmente. Per un po ', la bilirubina è nel corpo in forma non legata. Non si dissolve in acqua, tossico per il tessuto cerebrale. La rimozione di questi pigmenti in uno stato invariato è impossibile.

La bilirubina indiretta viene consegnata alle cellule epatiche dall'albumina, dove è legata all'acido glucuronico:

  • monoglucuronide - legame con una molecola;
  • Biglucuronide - con due molecole.

Questo composto è chiamato diretto. Il pigmento associato, accumulato a seguito di alterazioni patologiche nei processi metabolici, può formare calcoli di bilirubina nella cistifellea. C'è una terza forma di formazione di bilirubina - biliproteina. È un composto di glucuronidi con albumina, che non viene escreto dalla bile e dai reni. Aggiunge problemi nello studio, poiché non è determinato dall'equipaggiamento di laboratorio del livello medio. Non è particolarmente pericoloso, in quanto non è tossico.

Insieme alla bile, la bilirubina diretta viene escreta attraverso i dotti biliari nell'intestino, dove subisce un'ulteriore elaborazione. Riciclato nell'urobilinogeno, viene espulso dall'intestino con urina e feci. Solo una piccola parte di esso ritorna al fegato.

Meccanismi patologici

Cos'è l'iperbilirubinemia? Questo aumento del contenuto di pigmento nel sangue a causa del processo patologico che colpisce la sua circolazione. Il fallimento può verificarsi sulla strada per il fegato, nel fegato stesso. O allo stadio escretore.

Meccanismi di formazione di concentrazione di pigmento aumentata:

  1. Aumento extraepatico della bilirubina indiretta. La formazione di troppe sostanze che non possono essere processate da un fegato sano.
  2. Fluente negli epatociti (cellule epatiche). Ci sono due tipi. Crescita epatica di pigmento indiretto. Difetto di epatociti, a seguito del quale la bilirubina non è coniugata con l'acido. Crescita epatica di pigmento coniugato. La formazione della bile da parte degli epatociti, la sua scarica attraverso i dotti biliari extraepatici, è compromessa.
  3. Nel sistema biliare, il deflusso della bile dalla cistifellea e la sua eliminazione attraverso lo sfintere di Oddi nell'intestino sono disturbati. Di conseguenza, la concentrazione di bilirubina diretta aumenta.

motivi

L'eziologia dell'iperbilirubinemia può avere un'origine diversa. Disturbi del sistema sanguigno causati da anemia emolitica, processi patologici del fegato, che sono accompagnati da iperbilirubinemia - i motivi principali dell'aumento della bilirubina libera.

Tipi di anemia emolitica

  1. Congenita (associato con forma irregolare eritrociti vitali - anemia sferocitica associato imperfezioni enzimatici corpuscoli sistema - nesferotsitarnaya, associati con difettoso emoglobina - falce - cellula; associata sostituzione ridotta di emoglobina fetale - talassemia).
  2. Acquisita. Il sistema immunitario inizia a considerare le cellule del sangue del corpo alieno e produce anticorpi contro di loro. Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide), colite ulcerosa, linfogranulomatosi, leucemia linfatica sono riprogrammate a fallire.
  3. Eziologia infettiva Malattie settiche, la plasmodio della malaria può contribuire alla distruzione intensiva dei globuli rossi.
  4. Malattia emolitica in un neonato. I globuli rossi vengono distrutti se c'è un conflitto tra il fattore Rh o il sistema AB0 tra il sistema sanguigno della madre e il bambino.
  5. Il dosaggio. Alcuni farmaci sono in grado di formare complessi farmaco-eritrocitari, a cui vengono prodotti intensivamente gli anticorpi. Questi sono agenti anti-infiammatori non steroidei, sulfonamidi, antibiotici, insuline.
  6. Toxic. Chiamati veleni di origine organica, metalli pesanti.

L'iperbilirubinemia non coniugata è anche causata da alterazioni patologiche nel tessuto epatico di natura congenita e acquisita.

Iperbilirubinemia benigna

L'iperbilirubinemia benigna è un gruppo ereditario di epatite pigmentata:

  • La sindrome di Gilbert è ereditata secondo il tipo dominante. I meccanismi patogenetici non sono ancora stati specificati. L'iperbilirubinemia di Gilbert è causata da una violazione della funzione di trasporto delle proteine, una diminuzione dell'attività enzimatica del fegato.
  • L'iperbilirubinemia di Gilbert è identica: la sindrome di Kalka si sviluppa a causa della patologia delle proteine ​​di trasporto; La sindrome di Meulengracht si verifica negli adolescenti, ha un'eziologia non specificata.
  • La sindrome di Crigler-Najar si manifesta in individui con una carenza di enzima che lega la bilirubina indiretta con l'acido glucuronico.
  • L'iperbilirubinemia, chiamata sindrome di Driscoll, è una forma funzionale che si verifica nei neonati. I corpi steroidei del plasma della madre vengono trasferiti al bambino e bloccano la coniugazione della bilirubina.

Iperbilirubinemia indiretta può essere una reazione del corpo all'alcol, paracetamolo, farmaci radiopachi, contraccettivi.

L'iperbilirubinemia diretta può essere dovuta a:

  • malattie epatiche aventi natura infettiva e non infettiva (epatite, colestasi (sindrome stagnante) ittero incinta, Dubin-Jones - un autosomica rara patologia recessiva, sindrome di Rotor, che si manifesta per violazione elaborazione bilirubina, neoplasie epatici maligni cambiano epatociti, cirrosi).
  • patologie extraepatiche conseguente compressione dei dotti biliari (pancreatite; diverticolo duodeno; Echinococcosis fegato, aneurisma dell'arteria epatica; tumore pancreatico).
  • Malattie dei dotti biliari (infiammazione e gonfiore dei dotti biliari, malattia del calcoli biliari).

Patologia nelle future madri

L'iperbilirubinemia durante la gravidanza può complicare significativamente la salute della madre e del nascituro. La condizione può essere un sintomo di terribili patologie:

  • vomito di donne incinte;
  • colestasi intraepatica;
  • preeclampsia ed eclampsia;
  • fegato grasso acuto.

L'ittero delle donne in gravidanza, come reazione agli estrogeni, si manifesta entro il terzo trimestre e trascorre due settimane dopo il parto. L'iperbilirubinemia delle donne in gravidanza dovrebbe essere un motivo per nominare immediatamente un trattamento.

Aumento della bilirubina nei bambini

L'iperbilirubinemia si sviluppa nei neonati in uno scenario diverso. Nei neonati speciali - l'emoglobina fetale, che dopo la nascita inizia a essere sostituita intensivamente. Ma il sistema della glucuroniltransferasi neonatale è ancora immaturo. La coniugazione della bilirubina non si verifica solo nel fegato del bambino, ma anche nell'intestino.

L'iperbilirubinemia transitoria si sviluppa a causa di:

  • scomposizione massiccia di eritrociti, che è potenziata da emorragia sottocutanea, emangiomi;
  • imperfezione del sistema enzimatico, soppressa dall'ipossia, infezione, latte materno, contenente pregnadiolo;
  • quantità insufficiente di batteri che processano la bilirubina nell'intestino.

La concentrazione di bilirubina libera nel sangue del bambino aumenta una settimana dopo la nascita. La sua quota è pari ad almeno il 90% di tutte le forme di bilirubina. Iperbilinuremia fisiologica non può superare nei neonati nati in tempo - 255 μmol / l, nei neonati prematuri - 171 μmol / l. Per i bambini nati con un peso corporeo inferiore a 1250 grammi, le concentrazioni sieriche di bilirubina superiori a 153 μmol / l possono essere fatali.

L'iperbilirubinemia coniugata nei neonati a termine ha una durata di circa due settimane, nei neonati pretermine più di un mese. I liquidi eccessivi nel corpo, la vaccinazione contro l'epatite, il contenuto di sostanze specifiche nel latte materno, le infezioni dei periodi prenatale e postnatale possono prolungare la condizione.

Il nome usato nell'ittero dei neonati è fisiologico e non dovrebbe essere rassicurato. Il sistema epatobiliare dei bambini piccoli è così fragile da poter collassare all'istante sotto l'influenza di fattori interni o esterni. L'iperbilirubinemia di qualsiasi forma nei bambini dovrebbe verificarsi sotto la stretta attenzione del medico. La bilirubina libera penetra facilmente nel tessuto cerebrale del bambino anche a basse concentrazioni, causando ittero nucleare.

classificazione

Nel classificatore internazionale delle malattie (ICD 10), l'iperbilirubinemia, che è definita funzionale, negli adulti è inclusa nel gruppo "Interruzione dello scambio di porfirina e bilirubina" - codice E80.

L'anemia emolitica ereditaria è riflessa dal classificatore internazionale ai sensi dei codici D55 - D58.

Secondo l'ICD 10, l'iperbilirubinemia del neonato è inclusa nel gruppo "Disturbi emorragici ed ematologici nel feto e nel neonato (P50 - P61). Questi includono Rh-isoimmunization e ABO - isoimmunization e ittero fisiologico severo.

Diagnosi corretta

La diagnosi differenziale dell'iperbilirubinemia è estremamente importante per stabilire la diagnosi corretta e prescrivere una terapia adeguata. Dati scrupolosamente raccolti sui contatti di pazienti con portatori virali, sia che si tratti di trasfusioni, abuso di alcool, uso di droghe, ci permettono di stabilire la direzione nella diagnosi.

I sintomi di iperbilirubinemia compaiono:

  • colorazione itterica della pelle e delle mucose;
  • prurito e pettinamenti sulla pelle molto prima delle manifestazioni itteriche;
  • affaticamento, stato simil-influenzale, dolore alle articolazioni, sintomi dispeptici - con epatite;
  • dolore specifico determinato dal processo patologico. L'acuto è associato alla formazione di calcoli biliari, opachi - con il ristagno del sistema epatobiliare;
  • cambiamenti nel volume del fegato e della milza con ittero emolitico;
  • l'ascite è tipica della cirrosi;
  • feci scolorite e urine scure sono segni di colestasi;
  • tumori della pelle sotto forma di xantoma - colestasi e cirrosi.

I segni di laboratorio aiutano a determinare quale forma di iperbilirubinemia, ciò che influenza la sua formazione, se si tratta di una patologia grave, che ha i seguenti elementi chimici:

  1. La diminuzione del contenuto di albumina inferiore a 4 g / l indica un danno epatico diffuso;
  2. Aumenti di IgG e IgM - per epatite cronica attiva;
  3. Solo l'IgM aumenta con la cirrosi biliare primaria;
  4. IgA - con cirrosi alcolica;
  5. Diminuzione della protrombina;
  6. Colesterolo aumentato con colestasi;
  7. Alto contenuto di ferro nell'epatite acuta - transferrina superiore all'80%, ferritina sierica superiore a 1000 ng;
  8. La citolisi mostra un aumento di glutammato deidrogenasi e AST (aspartato aminotransferasi);
  9. Aumento del contenuto di transaminasi;
  10. Hercercarbamidemia, che indica una violazione degli enzimi - partecipanti al ciclo ornitina e processi patologici negli epatociti.

Il pigmento nelle urine esclude l'anemia dell'eziologia emolitica, indica la possibilità di ittero ostruttivo, sindromi di Dabin-Johnson e Rotor. Se non c'è il pigmento, così come il prodotto della sua lavorazione (urobilina), questo indica una completa ostruzione delle vie biliari.

Processo di apprendimento dell'hardware:

  1. La sonografia e la tomografia computerizzata visualizzano le patologie epatiche;
  2. L'imaging a risonanza magnetica consente di rilevare piccoli ascessi, nodi, tumori;
  3. Colangiopancreatografia retrograda ha rivelato lesioni stagnanti dei dotti biliari.

trattamento

La terapia dell'iperbilirubinemia viene eseguita in base all'eziologia e alla patogenesi.

Con l'aumento della concentrazione ematica di bilirubina non coniugata, la fototerapia è efficace. Questo metodo di trattamento si basa sulla capacità dei raggi luminosi di modificare la forma della bilirubina indiretta. Diventa solubile in acqua per un tempo molto breve ed è facilmente escreto dal fegato.

Nel trattamento della fototerapia, la terapia infusionale è obbligatoria, soprattutto nei neonati, al fine di escludere i coaguli di sangue.

Terapia dell'epatosi pigmentaria caratteristica:

  • La disfunzione della cistifellea viene trattata con farmaci coleretici.
  • Indurre la sintesi di enzimi responsabili della formazione della forma coniugata di bilirubina. Questi farmaci sono fenobarbital e zixorin (nella sindrome di Gilbert e Crigler-Najjar).
  • Condurre la terapia vitaminica due volte l'anno di 20 giorni.
  • Proteggere da un'eccessiva esposizione al sole.
  • Ridurre l'uso di droghe.
  • Elimina l'alcol.
  • Inserisci la dieta n. 5 e imposta la modalità di comportamento.

L'iperbilirubinemia in qualsiasi forma non è una frase per un adulto. Una terapia adeguata e l'aderenza alle istruzioni del medico possono rendere piena la vita di un paziente.

video

Iperbilirubinemia del neonato. Sintomi, segni e metodi di trattamento.

Ittero neonatale non specificato

Titolo ICD-10: P59.9

contenuto

Definizione e informazioni generali [modifica]

Ittero (ittero) è una pigmentazione gialla della pelle e / o sclera con bilirubina. A sua volta, è causato da un aumento del livello di bilirubina nel sangue - iperbilirubinemia. In totale ci sono circa 50 malattie che sono accompagnate dall'apparenza del giallo della pelle. Adulto colorazione della pelle si verifica con un incremento del livello di bilirubina superiore a 34 mmol / L in neonati a termine - se il livello di bilirubina totale di circa 70 mmol / l, pretermine - a livello di 50 pmol / l.

neonatale ittero - un ittero fisiologico dovuto, da un lato, di grandi dimensioni rispetto al organismo adulto il numero di eritrociti per peso corporeo, e dall'altro - un ritardo abilitazione glucoroniltransferasi gene insufficiente capacità di epatociti per catturare bilirubina dal sangue ed espellere bilirubina diretta nella bile.

Secondo il contenuto di frazioni di bilirubin in siero di sangue, ci sono due tipi di ittero di neonati:

- iperbilirubinemia (indiretta) non coniugata (livello di bilirubina indiretta superiore all'85% della bilirubina totale) dei neonati;

- iperbilirubinemia coniugata (diretta) dei neonati (caratterizzata dal livello di bilirubina diretta superiore al 15% della bilirubina totale).

Eziologia e patogenesi [modifica]

In ittero fisiologico a termine completo è caratterizzato da un aumento del livello di bilirubina sierica indiretta (non coniugata); il livello di bilirubina totale è inferiore a 12 mg%, il livello di bilirubina diretta (coniugata) è inferiore al 15% del totale. L'ittero compare il terzo giorno di vita o più tardi e scompare entro il decimo giorno. L'ittero fisiologico è causato da un aumento della formazione di bilirubina e da una diminuzione del suo assorbimento, coniugazione ed escrezione. L'iperbilirubinemia prematura può essere più significativa a causa dell'immaturità epatica. Con l'allattamento al seno, l'iperbilirubinemia è più pronunciata e scompare più lentamente.

Ittero patologico è osservato nei disturbi della formazione, del metabolismo e dell'escrezione della bilirubina.

Manifestazioni cliniche [modifica]

I segni clinici di ittero compaiono precocemente, nelle prime 36 ore di vita, il livello di bilirubina aumenta di oltre il 5 mg% al giorno. Il livello di bilirubina totale in pieno periodo nutrito con biberon - più del 12 mg%, in pretermine - più di 15 mg%, in allattamento a tempo pieno - più di 17 mg%. Inoltre, l'ittero è considerato patologico se i sintomi persistono per più di 8 giorni a tempo pieno e più di 2 settimane in pretermine.

a. Nell'iperbilirubinemia indiretta, il livello di bilirubina diretta è inferiore al 15% del livello totale di bilirubina. Le seguenti sono le cause dell'iperbilirubinemia indiretta nei neonati.

1) Formazione eccessiva di bilirubina:

b) anemia emolitica ereditaria (difetti della membrana eritrocitaria, fermentopatia, emoglobinopatia);

c) anemia emolitica acquisita (infezioni, uso di droghe, DIC);

e) deglutire il sangue;

g) aumento dell'assorbimento della bilirubina a livello intestinale (stenosi del piloro, costipazione, chirurgia a livello intestinale e insufficiente assunzione di liquidi).

2) Ridotto metabolismo ed escrezione della bilirubina:

a) disordini metabolici ereditari (Crigler-Nayar, Gilbert-Meilengracht, sindrome di Dubin-Johnson, Rotore, galattosemia, tirosinemia, ipermetioninemia);

c) ipotiroidismo, ipopituitarismo, diabete mellito materno;

d) riduzione dell'afflusso di sangue al fegato.

b. iperbilirubinemia diretta (livello di bilirubina diretta superiore al 15% della bilirubina totale) si verifica nella sepsi, infezioni intrauterine virali, epatite, atresia intraepatica e dotti biliari extraepatici, un'ostruzione biliare (cisti del dotto biliare comune, formazione volume pancreas anulare addominale) trisomia per cromosoma 18, galattosemia, tirosinemia, sindrome di Rotor, Dubin-Johnson, ipermetinemia, deficit di alfa1-antitripsina, fibrosi cistica, ispessimento della bile, ipopituitarismo, ipotiroidismo, nutrizione parenterale completa prolungata.

Ittero neonatale non specificato: diagnosi [modifica]

Nei neonati, il giallo della pelle e delle mucose appare quando il livello di bilirubina sierica è superiore al 6 mg%. L'esame è necessario se il livello a lungo termine della bilirubina nel primo giorno di vita è superiore al 5 mg%, nel secondo giorno è superiore al 10 mg% o dopo 3 giorni è superiore al 13 mg%. Nei neonati prematuri e malati, il livello di bilirubina viene determinato ogni giorno fino a quando il rischio di iperbilirubinemia è finito. Se il rischio di iperbilirubinemia aumenta, ad esempio, nei bambini le cui madri sono sensibilizzate al fattore Rh, viene determinato il livello di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale.

Studi di laboratorio I livelli di bilirubina diretta e indiretta, il gruppo sanguigno e il fattore Rh nella madre e nel neonato, ematocrito, conta dei reticolociti sono determinati, Coombs viene direttamente testato e, se è positivo, vengono rilevati anticorpi specifici. Esamina lo striscio di sangue per rilevare i globuli rossi alterati.

Con l'iperbilirubinemia indiretta e a lungo termine indiretta, viene studiata la funzione del fegato e della ghiandola tiroidea, la galattosemia e le infezioni (virali e batteriche) sono escluse.

Valutando il legame della bilirubina all'albumina, si può predire il rischio di encefalopatia da bilirubina, ma è impossibile determinare quanto pericoloso o sicuro sia uno o un altro livello di bilirubina nel sangue.

Diagnosi differenziale [modifica]

Ittero neonatale non specificato: trattamento [modifica]

1. L'obiettivo del trattamento è prevenire l'encefalopatia da bilirubina.

a. Se il livello a pieno termine della bilirubina indiretta è inferiore al 20 mg% e non vi sono fattori provocatori, la probabilità di encefalopatia da bilirubina è bassa. A livello sano, a termine senza malattia emolitica, il livello di bilirubina fino al 25 mg% non ha un effetto tossico sul sistema nervoso centrale.

b. Casi di encefalopatia da bilirubina con livelli di bilirubina inferiori al 10 mg% (in base ai risultati dell'autopsia) sono descritti in prematurità. Nei neonati con basso peso alla nascita con livelli di bilirubina inferiori al 20 mg%, non è stata trovata una chiara correlazione tra il livello di bilirubina e lo sviluppo di encefalopatia. Apparentemente, la loro encefalopatia da bilirubina è principalmente dovuta all'aumentata permeabilità della barriera emato-encefalica dovuta a ipossia, ischemia, iperosmolarità e non iperbilirubinemia.

a. Assicurati che il bambino abbia abbastanza liquidi. Per i bambini allattati al seno, è prescritto un supplemento di glucosio o integratore alimentare al 5%. A volte è necessaria la terapia infusionale.

b. Elimina l'ipossia, l'ipotensione, l'ipotermia e l'ipoglicemia. Evitare l'uso di farmaci che violano il legame della bilirubina all'albumina (infusione rapida di ampicillina, sulfonamidi, latamoxfef, aspirina, tolbutamide, acido fusidico, azapropazone, acidi grassi liberi a catena lunga). Elimina le cause dell'aumento della permeabilità della barriera emato-encefalica.

1) La terapia con la luce è indicata se vi è preoccupazione che la concentrazione di bilirubina indiretta raggiunga livelli tossici (vedere Tabella 6.6).

2) Inoltre, la fototerapia è prescritta ai neonati con peso alla nascita molto basso, che possono avere grave iperbilirubinemia, prematuramente con emorragie massicce. La fototerapia viene effettuata con malattia emolitica del neonato prima di trasfusione di sangue di scambio.

3) Efficienza. L'efficacia della fototerapia dipende dall'area della pelle irradiata e dall'energia della radiazione. L'irradiazione con luce blu (lunghezza d'onda 450-500 nm) è più efficace dell'irradiazione con luce bianca, ma quando irradiata con luce bianca è più facile rilevare la cianosi. Gli autori usano l'inclusione alternativa di luce bianca e blu.

1) Gli occhi di un bambino sono coperti con una benda protettiva in modo che non si sovrappongano alle narici.

2) Controllare la messa a terra.

3) Per protezione meccanica e protezione contro le radiazioni ultraviolette utilizzando uno schermo in plexiglass.

4) Per aumentare l'area della pelle irradiata, le sorgenti luminose sono posizionate non solo sulla parte superiore, ma anche sul lato e sul fondo, e il bambino è posto in un letto di plastica trasparente su un materasso ad aria di plastica. In ospedale ea casa, la fototerapia viene effettuata con l'aiuto di coperte speciali.

5) Per prevenire l'ipo-o ipertermia, la temperatura corporea viene misurata ogni 2 ore. Se possibile, la temperatura corporea viene monitorata utilizzando un monitor con un allarme. I bambini prematuri dovrebbero essere in un incubatore chiuso con un sensore di temperatura della pelle.

6) Ogni giorno pesare il bambino, se necessario, aumentare l'assunzione di liquidi. I neonati con parto basso vengono pesati 2 volte al giorno.

7) Durante la fototerapia, l'iperbilirubinemia non è valutata dal colore della pelle, ma dal livello di bilirubina nel sangue, che è determinata almeno 1-2 volte al giorno.

8) Dopo 2000 ore di lavoro (o ogni 3 mesi), le lampade vengono sostituite. Per valutare la qualità della lampada, viene determinata l'energia di radiazione con una lunghezza d'onda di 425-475 nm.

a. Effetti collaterali

1) L'aumento delle perdite di acqua nascoste (per compensare il consumo di acqua è aumentato del 10-20%).

4) La sindrome del bambino in bronzo è una complicanza rara; si verifica nei bambini con danni al fegato. Nelle malattie del fegato e ittero ostruttivo, la terapia della luce è controindicata.

5) Gli effetti a lungo termine non sono identificati.

4. Scambiare trasfusioni di sangue

1) Le trasfusioni di scambio sono indicate per l'anemia grave e il rischio di encefalopatia da bilirubina (vedere Capitolo 6, V. B. 4, Tabella 6.5 e Tabella 6.6). Le opinioni sul livello al quale la bilirubina nei neonati di basso peso mostra trasfusione di sangue di scambio sono contraddittorie. Alcuni pediatri preferiscono iniziare la terapia della luce precocemente e effettuare trasfusioni di sangue di scambio anche con un basso livello di bilirubina (meno del 10 mg%), sebbene questo trattamento non prevenga in modo affidabile l'encefalopatia bilirubina. Altri medici non conducono trasfusioni di scambio fino a quando il livello di bilirubina raggiunge il 15-20 mg%. Attualmente, entrambi gli approcci hanno il diritto di esistere. Se un neonato con basso peso alla nascita con una bassa bilirubina nel sangue moriva e l'autopsia mostrava segni di encefalopatia da bilirubina, ciò non significa sempre che il bambino sia stato trattato in modo errato. Proprio oggi, non sappiamo abbastanza dell'encefalopatia da bilirubina, così come della retinopatia della prematurità, per avvertirli (Linee guida per la cura perinatale, 1992).

2) La trasfusione di sangue in scambio viene effettuata con la malattia emolitica dei neonati, che non è suscettibile di fototerapia. La trasfusione di cambio mostrata nella malattia emolitica completa è indicata quando il livello di bilirubina raggiunge o raggiungerà presto il 20 mg%.

3) La trasfusione con scambio precoce è indicata per splenomegalia, anemia e sensibilizzazione agli antigeni delle cellule del sangue.

4) Le trasfusioni di sangue allo scambio alla nascita sono indicate nei casi di edema fetale e grave anemia. Quando l'idropisia del feto, il sangue viene ordinato per trasfusione prima del parto.

5) La trasfusione di sangue in scambio è prescritta se il livello di emoglobina nel sangue del cordone ombelicale è inferiore all'11 g% e il livello di bilirubina indiretta è superiore al 4,5 mg%. Una linea guida più affidabile è il tasso di aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue periferico. Se, nonostante la terapia della luce, l'aumento del livello di bilirubina supera 1 mg% all'ora o è 0,5 mg% all'ora con una concentrazione di emoglobina di 11-13 mg%, è necessaria una trasfusione di sangue di scambio.

b. Preparati di sangue per la trasfusione di cambio - vedi anche cap. 16, P. V.B.

1) Per prevenire l'iperkaliemia e l'acidosi, il sangue intero fresco viene trasfuso nei neonati malati (durata di conservazione non superiore a 24 ore) e in altri casi - sangue con una durata di conservazione fino a 72 ore.

2) Se un bambino ha neutropenia, pesa meno di 1200 g o ha subito una trasfusione di sangue intrauterina di scambio, viene utilizzato sangue irradiato.

3) Screening per infezioni. Il sangue donato è testato per HIV, virus dell'epatite B e C, Treponema pallidum. Prodotti sanguigni destinati ai neonati, è anche auspicabile controllare il citomegalovirus. Si raccomanda di trasfondere globuli rossi lavati o congelati o di passare il sangue attraverso un filtro leucocitario.

4) Il sangue trattato con citroglucofosfato presenta i seguenti vantaggi: 1) può essere versato per 72 ore dopo la preparazione, 2) non provoca un aumento del livello di acidi grassi liberi nel sangue. Tuttavia, questo farmaco ha diversi svantaggi: 1) a causa del basso pH (6.9-7.0), a volte è scarsamente tollerato; 2) alti livelli di glucosio contribuiscono all'ipoglicemia reattiva nei neonati con malattia emolitica e iperinsulinemia; 3) il citroglucofosfato provoca l'ipernatriemia, lega calcio e magnesio. Se il periodo di conservazione del sangue supera le 48 ore, le sue concentrazioni di pH e sodio e potassio sono determinate prima dell'uso.

5) Quando le gocce fetali e altre malattie gravi trasfondono sangue fresco (durata di conservazione fino a 24 ore), inscatolato con citroglucofosfato. Il sangue deve essere compatibile con il sangue della madre e avere un basso titolo di anticorpi contro gli antigeni dei gruppi sanguigni (anticorpi anti-A e anti-B). Successive trasfusioni richiedono sangue compatibile sia con il sangue della madre sia con il sangue del bambino.

6) La trasfusione di massa di eritrociti con una durata di conservazione fino a 72 ore, diluita immediatamente prima della trasfusione con plasma fresco congelato AB (IV) del gruppo, consente di evitare disturbi dell'equilibrio acido-base, iperkaliemia e ipernatriemia.

7) In tutti i prodotti sanguigni con una durata di oltre 4 ore, la funzione piastrinica è compromessa.

a. La tecnica Prima dell'inizio della trasfusione di cambio, l'asfissia, l'ipoglicemia, l'acidosi vengono eliminate e la temperatura corporea viene normalizzata.

1) La trasfusione di sangue viene eseguita sotto un riscaldatore con un sensore termico. Una vena periferica è cateterizzata per monitorare i livelli di glucosio plasmatico durante e dopo la trasfusione e l'attività cardiaca viene monitorata.

2) È meglio usare la vena ombelicale per le trasfusioni di sangue. Di norma, la vena ombelicale è facile da cateterizzare dopo aver immerso il moncone del cordone ombelicale con soluzione salina per 30-60 minuti. Se questo non può essere fatto, una vena centrale è cateterizzata. Il catetere può essere lasciato nella vena centrale per ripetute trasfusioni di scambio. Si può usare la vena periferica o l'arteria.

3) Nell'idropisia del feto, 2 cateteri vengono inseriti nella vena ombelicale e nell'arteria ombelicale al fine di trasfondere il sangue del donatore e contemporaneamente rimuovere il sangue del paziente.

4) Nei neonati malati con iperbilirubinemia e anemia (ematocrito inferiore al 35%), le trasfusioni di scambio parziale possono essere eseguite utilizzando i globuli rossi (25-80 ml / kg) per aumentare l'ematocrito al 40%. Dopo questo, la trasfusione di scambio è continuata. Se possibile, il sangue viene raccolto prima della consegna. Il plasma viene separato dai globuli rossi e versato in un sacchetto di plastica separato; se non è richiesta la trasfusione di globuli rossi, il plasma e i globuli rossi vengono nuovamente miscelati.

5) L'albumina aumenta l'efficienza della trasfusione di cambio. Il farmaco viene somministrato alla dose di 1 g / kg per 1-2 ore prima dell'intervento. L'albumina è controindicata nell'insufficienza cardiaca e nell'anemia grave. Inoltre, non viene utilizzato nei casi in cui lo scopo principale della trasfusione di cambio è quello di rimuovere i globuli rossi di un bambino e non di ridurre i livelli di bilirubina.

6) In un neonato, il BCC è di solito 80 ml / kg. Le trasfusioni di scambio vengono effettuate con una doppia sostituzione di BCC (160 ml / kg) in porzioni da 5-20 ml a seconda della tollerabilità. Il volume della porzione non deve superare il 10% di BCC. Con un peso superiore a 2 kg si consiglia di iniziare una trasfusione di sangue in porzioni da 10 ml, aumentando gradualmente il loro volume a 20 ml. Con una doppia sostituzione di BCC, l'87% degli eritrociti del bambino viene rimosso.

7) La velocità di trasfusione di scambio quasi non influenza la quantità di uscita della bilirubina. Pertanto, è meglio effettuare la trasfusione lentamente in piccole porzioni per evitare disturbi emodinamici. In trasfusione di scambio a tempo pieno richiede 1 ora.

8) Il sangue donato deve essere mantenuto a una temperatura di 37 ° C in un bagno d'acqua con un regolatore di temperatura e un allarme in caso di surriscaldamento.

9) I globuli rossi si depositano rapidamente, quindi occasionalmente si scuote un sacchetto di plastica o una fiala di sangue.

10) Durante la trasfusione di sangue eparinizzato, viene monitorato il livello di glucosio nel sangue (anche il livello di glucosio è determinato nel sangue del donatore) utilizzando il metodo espresso. Se l'ipoglicemia si è sviluppata, dopo la somministrazione di ogni 100 ml di sangue, viene somministrato il 5% di glucosio, 10 ml di peso / peso nella vena ombelicale. Se il catetere si trova all'esterno del sistema portale, è possibile utilizzare una soluzione di glucosio più concentrata. Con le trasfusioni di sangue citrato, il livello di glucosio nel sangue del bambino viene determinato entro poche ore dalla trasfusione; prescrivere un'alimentazione normale o la somministrazione parenterale di glucosio.

11) Durante la trasfusione di sangue con citroglucofosfato, di solito non è richiesto un ulteriore calcio, poiché dopo la trasfusione il livello di calcio ritorna rapidamente alla normalità. Un aumento temporaneo del livello di calcio libero si ottiene somministrando 0,5-2 ml di calcio gluconato al 10% ogni 100 ml di sangue trasfuso. Il calcio viene iniettato molto lentamente per evitare gravi bradicardie.

12) Al completamento della trasfusione di scambio attorno alla vena ombelicale, viene posizionato un punto per borsa di seta in modo che la successiva trasfusione possa essere facilmente rilevata. Dopo aver rimosso la catenella, stringere la sutura.

13) Il catetere venoso si estrae rapidamente.

14) La questione dell'uso profilattico degli antibiotici rimane controversa. Tuttavia, gli antibiotici sono raccomandati nei seguenti casi: se il catetere è stato inserito attraverso un ceppo di cavo contaminato, se il cateterismo era difficile, e se sono necessarie trasfusioni di sangue con scambio ripetuto.

15) Indicazioni per il cambio di trasfusione di sangue - vedi tabella. 6.5 e tabella. 6.6.

1) Tromboembolico: embolia gassosa, tromboembolismo, trombosi.

2) Disturbi del cuore: aritmie, sovraccarico di volume, arresto circolatorio.

3) Disturbi elettrolitici: iperkaliemia, ipernatriemia, ipocalcemia, acidosi.

4) Disturbi della coagulazione del sangue: sovradosaggio da eparina, trombocitopenia.

5) Infezioni: batteriemia, epatite, infezione da citomegalovirus, infezione da HIV.

6) Altro: distruzione di cellule del sangue del donatore, perforazione vascolare, ipotermia, ipoglicemia, enterocolite necrotizzante.

5. Il fenobarbital in una dose di 5-8 mg / kg / die contribuisce alla coniugazione della bilirubina e accelera la sua escrezione. L'effetto del farmaco di solito si verifica dopo 3-7 giorni. Il fenobarbitale è più efficace nella sindrome di tipo II di Criggler-Nayar e nell'iperbilirubinemia diretta.

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