Tutto su neutropenia

Metastasi

Cos'è la neutropenia? Quali sono le cause della sua comparsa, qual è la minaccia della malattia e come viene trattata?

La neutropenia è una condizione in cui il numero di neutrofili nel sangue diminuisce. I neutrofili sono uno dei tipi di globuli bianchi, noti anche come leucociti polimorfonucleati.

La neutropenia influisce sulla capacità del corpo di combattere le infezioni. "Le conseguenze della neutropenia possono essere vari processi infiammatori di varie localizzazioni, aumento della suscettibilità a varie infezioni, virus, ecc. Cioè, infezioni, infiammazioni che possono svilupparsi quando le difese immunitarie del corpo sono indebolite ", dice l'ematologo Valery Voznyuk.

Esistono cinque tipi principali di globuli bianchi:

  • basofili
  • eosinofili
  • linfociti (cellule T e cellule B)
  • monociti
  • neutrofili.

Alcuni globuli bianchi, chiamati granulociti, sono riempiti con microscopici granuli contenenti enzimi. Neutrofili, eosinofili e basofili sono granulociti e fanno parte del sistema immunitario con un'attività ampia e non specifica. Non rispondono esclusivamente a specifici antigeni, come i linfociti (cellule B e cellule T). I neutrofili contengono enzimi che aiutano le cellule ad uccidere e digerire i microrganismi, sono coinvolti nel processo della fagocitosi.

I neutrofili maturi hanno nuclei segmentati e i neutrofili immaturi hanno un nucleo meno segmentato. I neutrofili sono prodotti nel midollo osseo, dopo di che entrano nel sangue. I neutrofili vivono per circa tre giorni.

Come viene determinata la neutropenia?

La gamma normale dei leucociti è leggermente diversa nei diversi laboratori, ma, di regola, i suoi limiti sono 4300 - 10800 cellule per microlitro o millimetro cubico, in unità internazionali, 4,3 x 10 9 - 10,8 x 10 9 cellule per litro.

Il numero assoluto di neutrofili (ANC) è determinato dal prodotto del numero di leucociti (WBC) e dalla proporzione di neutrofili tra i globuli bianchi. Ad esempio, se il numero di globuli bianchi è di 10.000 per μl e il 70% di neutrofili, l'ANC sarà di 7000 per μl.

ANC inferiore a 1500 in μL è la definizione generalmente accettata di neutropenia. La neutropenia è anche divisa in:

  • luce 1000-1500 / μl
  • moderato 500-1000 / μl
  • pesante sotto 500 / microlitro

Che cosa causa la neutropenia?

La neutropenia può verificarsi come risultato della diminuzione della produzione di neutrofili, della distruzione dei neutrofili o di una combinazione di neutrofili.

Un certo numero di condizioni mediche può provocare neutropenia:

  • infezioni (più spesso infezioni virali, nonché infezioni batteriche o parassitarie). Ad esempio: HIV, tubercolosi, malaria, virus Epstein Barr (EBV);
  • farmaci che possono danneggiare il midollo osseo oi neutrofili, compresi quelli usati per la chemioterapia antitumorale;
  • carenza di vitamine (anemia megaloblastica dovuta a carenza di vitamina B12 e / o deficienza di folati);
  • malattie del midollo osseo come leucemia, sindrome mielodisplastica, anemia aplastica, mielofibrosi;
  • radioterapia;
  • disfunzione congenita del midollo osseo o produzione di neutrofili, ad esempio, sindrome di Kostman;
  • distruzione autoimmune dei neutrofili (come causa principale o come conseguenza di un'altra malattia, come la sindrome di Felty) o distruzione dei neutrofili dovuta all'assunzione di farmaci che stimolano il sistema immunitario;
  • ipersplenismo, aumento dell'assorbimento e / o distruzione delle cellule del sangue nella milza.

Diagnosi di neutropenia

La neutropenia viene diagnosticata contando le cellule del sangue (CBC). Altri test possono essere necessari per determinare la causa specifica della neutropenia. A volte è una biopsia del midollo osseo.

Trattamento della neutropenia

Il trattamento con neutropenia è prescritto in base alla gravità della malattia e alla presenza di infezioni o sintomi associati, nonché sulla base della salute generale del paziente. Ovviamente, il trattamento deve essere indirizzato a qualsiasi processo di malattia principale. I trattamenti direttamente associati alla neutropenia possono includere:

  • antibiotici e / o farmaci antifungini;
  • nel caso di una forma grave, il paziente viene posto in una stanza sterile, regolarmente irradiata con luce ultravioletta;
  • La terapia con corticosteroidi o immunoglobuline (per via endovenosa) è utilizzata nel caso di malattie autoimmuni;
  • terapia vitaminica, come accessorio.

Neutropenia: una panoramica

  • La neutropenia è una condizione in cui il numero di neutrofili (un tipo di globuli bianchi) nel sangue diminuisce. La neutropenia influisce sulla capacità del corpo di combattere le infezioni.
  • La neutropenia è definita come la conta assoluta dei neutrofili (ANC) inferiore a 1500 in μL (1500 / microL)
  • La neutropenia può essere causata da o associata a numerose malattie.
  • La maggior parte delle infezioni che si verificano a seguito della neutropenia sono associate a batteri che sono solitamente presenti sulla pelle, nel tratto gastrointestinale o nel tratto urinario.

Il trattamento dipende dalla causa e dalla gravità, nonché dalla ragione principale della diminuzione del numero di globuli bianchi.

Neutropenia: occorrenza, gradi, forme e il loro decorso, quando pericoloso, come trattare

La neutropenia è una condizione patologica in cui il numero di neutrofili nel corpo diminuisce drasticamente. Può agire come una patologia indipendente, ma più spesso è una conseguenza di altre malattie e cause esterne, cioè, è una complicazione.

I leucociti sono considerati le principali cellule del sistema immunitario, le cui funzioni comprendono il riconoscimento dell'intero alieno, la sua distruzione e conservazione della memoria di un incontro con un antigene specifico (proteina estranea). La parte dei leucociti con granuli specifici nel citoplasma è chiamata granulociti. La diminuzione del loro numero si chiama agranulocitosi.

I granulociti includono, oltre ai neutrofili, i leucociti eosinofili e basofili, ma poiché i neutrofili sono la massa principale, il termine agranulocitosi può anche essere usato come sinonimo di neutropenia, vale a dire una diminuzione del numero di, soprattutto, neutrofili.

I neutrofili sono coinvolti attivamente nella neutralizzazione dei microrganismi, si trovano in grandi quantità nei focolai di infiammazione purulenta. In realtà, il pus è il risultato della distruzione di microbi, delle proprie cellule tissutali e dei neutrofili, che rapidamente migrano nel fuoco dell'infiammazione dal flusso sanguigno.

Nel corpo, i neutrofili si trovano nel midollo osseo, dove maturano dai predecessori del germe bianco emopoietico, nel sangue periferico in uno stato libero o associato alla parete vascolare, così come nei tessuti.

Normalmente, i neutrofili rappresentano il 45-70% di tutti i leucociti. Succede che questa percentuale è al di fuori del range normale, ma è impossibile giudicare la neutropenia allo stesso tempo. È importante calcolare il numero assoluto di neutrofili, che può rimanere normale anche con un cambiamento nel numero relativo di alcune cellule del legame leucocitario.

Parlando di neutropenia, si intendono i casi in cui il numero di queste cellule diminuisce a 1,5 x 10 9 per litro di sangue e ancor meno. Negli individui di pelle scura nel midollo osseo, il contenuto iniziale di neutrofili è leggermente inferiore, quindi si dice che abbia neutropenia ad una velocità di 1,2 x 10 9 / l.

La gravità della carenza di neutrofili determina la natura delle manifestazioni cliniche della patologia e la probabilità di complicanze mortali. Secondo le statistiche, la mortalità dovuta a complicanze provocate dalla neutropenia può raggiungere il 60% in forme gravi di immunodeficienza. In tutta onestà, vale la pena notare che forme gravi di neutropenia sono molto rare, e la maggior parte dei pazienti sono quelli con una cifra vicina a 1,5 nel sangue e un po 'più bassa.

Per un corretto trattamento, è molto importante determinare la vera causa della riduzione dei neutrofili, quindi, in caso di fluttuazioni anche del rapporto percentuale delle cellule germinali bianche, il medico prescriverà un conteggio addizionale del loro numero assoluto e di altri studi chiarificatori.

Cause e tipi di neutropenia

La neutropenia può essere causata da effetti avversi esterni e patologie delle cellule stesse, quando la loro maturazione nel midollo osseo è compromessa a causa di anomalie genetiche o altre cause.

Con l'uso rapido dei neutrofili, in particolare combinato con la violazione della loro maturazione, in condizioni avverse, può verificarsi neutropenia acuta e le cellule diminuiranno a un livello critico in pochi giorni. In altri casi, i neutrofili diminuiscono gradualmente, per diversi mesi e persino anni, quindi parlano di neutropenia cronica.

A seconda del numero assoluto di leucociti neutrofili, la neutropenia è:

  • Gravità lieve: 1,0-1,5 x10 9 cellule per litro di sangue;
  • Moderato - neutrofilo 0,5-1,0 x10 9 / l;
  • Pesante - con una diminuzione dell'indice inferiore a 500 per microlitro di sangue.

Più è grave il grado di neutropenia assoluta, maggiore è la probabilità di complicazioni pericolose, che sono molto caratteristiche di una grave forma di patologia. In questo caso, è possibile sia la presenza di un processo infettivo-infiammatorio comune, sia la completa assenza di infiammazione in risposta al microbo, che indica un esaurimento definitivo dell'immunità granulocitica.

Le cause della riduzione dei neutrofili sono estremamente diverse. Questi includono:

  1. Mutazioni genetiche e malattie congenite - immunodeficienze congenite, agranulocitosi di natura genetica, condrodisplasia congenita e discheratosi, ecc.;
  2. Patologia acquisita, accompagnata da neutropenia come uno dei sintomi - lupus eritematoso sistemico, anemia aplastica, infezione da HIV, metastasi da cancro nell'osso, sepsi, tubercolosi;
  3. Esposizione prolungata alle radiazioni;
  4. L'uso di alcuni farmaci (antinfiammatori non steroidei, diuretici, analgesici, ecc.);
  5. Distruzione autoimmune di neutrofili.

Il neutrofilo vive in media 15 giorni, durante i quali riesce a maturare nel midollo osseo, entrare nel flusso sanguigno e nei tessuti, realizzare il suo ruolo immunitario, o collassare fisiologicamente. Le ragioni sopra elencate possono disturbare sia la maturazione delle cellule dai precursori che il loro funzionamento alla periferia del sistema circolatorio e nei tessuti.

Sono stati identificati diversi tipi di neutropenia:

  • autoimmune;
  • droga;
  • Malattie infettive;
  • febbrile;
  • Cronico benigno;
  • Ereditaria (con alcune sindromi genetiche).

La neutropenia infettiva è spesso transitoria e accompagna le infezioni virali acute. Ad esempio, nei bambini piccoli, le malattie respiratorie di natura virale si verificano spesso con neutropenia a breve termine, che è associata alla transizione dei neutrofili nel tessuto o "attaccarsi" alle pareti dei vasi sanguigni. Circa una settimana dopo, tale neutropenia scompare da sola.

La forma più grave della patologia è la neutropenia infettiva nell'infezione da HIV, sepsi e altre lesioni infettive croniche, in cui non solo la rottura della maturazione dei neutrofili si verifica nel midollo osseo, ma anche la loro distruzione alla periferia aumenta.

La neutropenia da farmaco è più comunemente diagnosticata negli adulti. Si verifica a causa di allergie, effetti tossici dei farmaci, che si sviluppano quando ricevono reazioni immunitarie. L'effetto della chemioterapia è alquanto diverso, non appartiene a questo tipo di neutropenia.

La neutropenia da immunodeficienza è innescata dall'uso di antibiotici penicillina, cefalosporine, cloramfenicolo, alcuni antipsicotici, anticonvulsivi, sulfonamidi. I suoi sintomi possono durare fino a una settimana, e poi i suoi conti del sangue si normalizzeranno gradualmente.

Reazioni allergiche e, come risultato, neutropenia si verificano quando si utilizzano anticonvulsivanti. Tra i segni di allergia ai farmaci, oltre alla neutropenia, sono possibili eruzioni cutanee, epatite, nefrite, febbre. Se una reazione sotto forma di neutropenia è stata osservata su qualsiasi farmaco, la riconferma è pericolosa perché può causare un'immunodeficienza profonda.

L'irradiazione e la chemioterapia molto spesso provocano neutropenia, che è associata al loro effetto dannoso sulle giovani cellule del midollo osseo riproduttivo. I neutrofili si riducono entro una settimana dall'introduzione del citostatico e una cifra bassa può durare fino a un mese. Durante questo periodo, dovresti essere particolarmente consapevole del maggiore rischio di infezione.

La neutropenia immunitaria si sviluppa quando le proteine ​​(anticorpi) di un'azione distruttiva iniziano a formare neutrofili. Questi possono essere autoanticorpi in altre malattie autoimmuni o produzione di anticorpi isolata a neutrofili in assenza di segni di un'altra patologia autoimmune. Questo tipo di neutropenia viene spesso diagnosticata nei bambini con immunodeficienza congenita.

La neutropenia benigna in presenza di alcuni farmaci o un'infezione virale acuta viene rapidamente risolta e il numero di globuli rossi torna alla normalità. Un altro corpo è una grave immunodeficienza, una radiazione, a cui si può osservare un forte calo dei neutrofili e l'aggiunta di complicazioni infettive.

Nei neonati, la neutropenia può essere causata dall'immunizzazione, quando gli anticorpi sono penetrati dal sangue della madre durante la gravidanza o ha preso alcuni farmaci che potrebbero provocare la distruzione dei neutrofili del bambino nei primi giorni di vita. Inoltre, la causa della riduzione dei neutrofili può essere una patologia ereditaria - neutropenia periodica, che si manifesta nei primi mesi di vita e procede con esacerbazioni ogni tre mesi.

La neutropenia febbrile è un tipo di patologia che si verifica più spesso nel trattamento dei tumori citostatici del tessuto ematopoietico ed è meno spesso causata da radiazioni e chemioterapia di altre forme di oncopatologia.

La causa diretta della neutropenia febbrile è considerata una grave infezione, che si attiva quando vengono prescritti i citostatici, e vi è una moltiplicazione intensiva di microrganismi in condizioni in cui il sistema immunitario è effettivamente soppresso.

Tra i patogeni della neutropenia febbrile vi sono quei microrganismi che per la maggior parte delle persone non rappresentano una minaccia significativa (streptococchi e stafilococchi, funghi Candida, virus dell'herpes, ecc.), Ma in condizioni di mancanza di neutrofili portano a gravi infezioni e morte del paziente. Il sintomo principale è una febbre acuta e molto rapida, grave debolezza, brividi, segni luminosi di intossicazione, ma a causa di una risposta immunitaria insufficiente, è estremamente difficile individuare un focolaio infiammatorio, pertanto la diagnosi viene fatta escludendo tutte le altre cause di febbre improvvisa.

La neutropenia benigna è una condizione cronica tipica dell'infanzia, che non dura più di 2 anni senza alcun sintomo e non richiede alcun trattamento.

La diagnosi di neutropenia benigna si basa sull'identificazione di neutrofili ridotti, mentre i restanti componenti del sangue rimangono entro i loro limiti normali. Il bambino cresce e si sviluppa correttamente, e pediatri e immunologi attribuiscono questo fenomeno a segni di insufficiente maturità del midollo osseo.

Manifestazioni di neutropenia

I sintomi della neutropenia possono essere molto diversi, ma sorgono tutti a causa della mancanza di immunità. caratterizzato dal fatto di:

  1. Lesioni necrotiche ulcerative del cavo orale;
  2. La pelle cambia;
  3. Processi infiammatori nei polmoni, nell'intestino e in altri organi interni;
  4. Febbre e altri sintomi di intossicazione;
  5. Setticemia e sepsi grave.

I cambiamenti nella mucosa orale sono forse il segno più frequente e caratteristico dell'agranulocitosi. Mal di gola, stomatite, gengivite sono accompagnate da infiammazione, dolore acuto, gonfiore e ulcerazione della mucosa orale, che diventa rossa, diventa coperta da una fioritura bianca o gialla e può sanguinare. L'infiammazione in bocca è più spesso provocata da flora e funghi opportunistici.

Nei pazienti con neutropenia, la polmonite viene spesso diagnosticata, ci sono frequenti ascessi nei polmoni e infiammazione purulenta della pleura, che si manifesta con una forte febbre, debolezza, tosse, dolori al petto e nei reni polmonari si sente, e c'è un suono di attrito pleurico durante l'infiammazione fibrinosa.

La sconfitta dell'intestino si riduce alla formazione di ulcere e alterazioni necrotiche. I pazienti lamentano dolori addominali, nausea, vomito, disturbi delle feci sotto forma di diarrea o stitichezza. Il principale pericolo di danno intestinale è la possibilità della sua perforazione con peritonite, che è caratterizzata da elevata mortalità.

L'agranulocitosi medicinale procede spesso rapidamente: la temperatura sale velocemente a numeri significativi, c'è mal di testa, dolore alle ossa e alle articolazioni, grave debolezza. Il periodo acuto della neutropenia da farmaco può richiedere solo pochi giorni, durante i quali si forma un'immagine di un processo settico generalizzato, quando l'infiammazione colpisce molti organi e persino i sistemi.

Sulla pelle dei pazienti con neutropenia vengono rilevate lesioni pustolose e bolle, a cui la temperatura sale a numeri elevati, raggiungendo i 40 gradi. Le lesioni già esistenti che non guariscono da molto tempo sono aggravate, la flora secondaria è attaccata, si verifica la suppurazione.

Nella forma lieve della patologia, i sintomi possono essere assenti e solo le frequenti infezioni respiratorie che rispondono bene al trattamento diventano sintomi di malessere.

Con moderata gravità della neutropenia, la frequenza dei raffreddori aumenta, si ripetono forme localizzate di infezioni batteriche o fungine.

Neutropenie gravi si verificano con sintomi sviluppati di lesioni degli organi interni di natura infiammatoria, febbre, setticemia.

Neutropenia nei bambini

Nei bambini sono possibili sia una neuropenia benigna sia una diminuzione patologica del numero di neutrofili, la cui gravità è determinata dal loro numero in base all'età. Nei neonati, il limite inferiore, che consente di parlare di neutropenia, è un indicatore di 1000 cellule per microlitro di sangue, per i bambini più grandi, questa cifra è simile a quella negli adulti (1,5x10 9).

Nei bambini di età inferiore ad un anno, la neutropenia può manifestarsi in forma acuta, sviluppandosi improvvisamente e rapidamente, e cronicamente, quando i sintomi aumentano nell'arco di diversi mesi.

Tabella: la percentuale di neutrofili e di altri leucociti nei bambini per età

Nei bambini vengono diagnosticati tre tipi di neutropenia:

  • Forma benigna;
  • immunitario;
  • Neutropenia associata a mutazioni genetiche (come parte delle sindromi da immunodeficienza congenita).

Lievi gradi di neutropenia nei bambini procedono favorevolmente. Non ci sono sintomi o il bambino soffre spesso di raffreddore, che può essere complicato da un'infezione batterica. Le neutropenie lievi sono trattate efficacemente con agenti antivirali standard e antibiotici e i regimi di trattamento non differiscono da quelli per gli altri bambini con normale conta dei neutrofili.

Con grave insufficienza dei neutrofili, c'è una forte intossicazione, febbre con alte temperature, lesioni ulcerative necrotiche della mucosa orale, polmonite ascesso, enterite necrotica e colite. Con il trattamento sbagliato o ritardato, la neutropenia grave si trasforma in sepsi con un alto grado di mortalità.

Nelle forme ereditarie di immunodeficienza, i segni di neutropenia diventano evidenti già nei primi mesi di vita del bambino: si verificano frequenti e ricorrenti lesioni infettive della pelle, del tratto respiratorio e dell'apparato digerente. In alcuni casi vi è evidenza di storia familiare sfavorevole.

Nei bambini del primo anno di vita, la neutropenia e la linfocitosi possono essere una variante della norma. Per i bambini più grandi, questa combinazione di cambiamenti di solito indica un'infezione virale nella fase acuta o si verifica durante il recupero.

Trattamento della neutropenia

Il trattamento classico della neutropenia non esiste a causa della diversità dei sintomi e delle cause della patologia. L'intensità della terapia dipende dalle condizioni generali del paziente, dalla sua età, dalla natura della flora che causa il processo infiammatorio.

Le forme lievi, che sono asintomatiche, non richiedono trattamento e le recidive periodiche della patologia infettiva sono trattate allo stesso modo di tutti gli altri pazienti.

In caso di neutropenia grave, è richiesto un monitoraggio continuo, pertanto l'ospedalizzazione è un prerequisito per questo gruppo di pazienti. In caso di complicazioni infettive, vengono prescritti agenti antibatterici, antivirali e antifungini, ma il loro dosaggio è maggiore rispetto ai pazienti senza neutropenia.

Quando si sceglie un particolare farmaco, l'importanza primaria è data per determinare la sensibilità della microflora ad esso. Fino a quando il medico non scopre che cosa funziona meglio, vengono utilizzati antibiotici ad ampio spettro somministrati per via endovenosa.

Se durante i primi tre giorni le condizioni del paziente sono migliorate o stabilizzate, possiamo parlare dell'efficacia del trattamento antibatterico. Se ciò non accade, è necessario modificare l'antibiotico o aumentare la dose.

La neutropenia transitoria in pazienti con tumori maligni causati da chemioterapia o radioterapia richiede la nomina di antibiotici fino a quando la conta dei neutrofili raggiunge i 500 per microlitro di sangue.

Quando la flora fungina viene aggiunta agli antibiotici, vengono aggiunti fungicidi (amfotericina), ma questi farmaci non sono prescritti per prevenire l'infezione fungina. Per prevenire infezioni batteriche con neutropenia, può essere usato trimetoprim sulfometossazolo, ma bisogna ricordare che può provocare la candidosi.

L'uso di fattori stimolanti le colonie sta guadagnando popolarità - filgrastim, per esempio. Sono prescritti per neutropenia grave, bambini con immunodeficienza congenita.

Come terapia di mantenimento, vengono utilizzate vitamine (acido folico), glucocorticosteroidi (con forme immunitarie di neutropenia), farmaci che migliorano il metabolismo e la rigenerazione (metiluracile, pentossile).

Con una forte distruzione di neutrofili nella milza, è possibile ricorrere alla sua rimozione, ma nel caso di forme gravi di patologia e complicanze settiche, l'operazione è controindicata. Una delle opzioni per il trattamento radicale di alcune forme ereditarie di neutropenia è il trapianto di midollo osseo da donatore.

Le persone con neutropenia devono essere consapevoli di una maggiore propensione alle infezioni, la cui prevenzione è importante. Quindi, dovresti lavarti le mani più spesso, evitare il contatto con pazienti affetti da una patologia infettiva, escludere la possibilità di ferite, anche piccoli tagli e graffi, se possibile, utilizzare solo cibi benigni e ben cotti. L'igiene semplice può aiutare a ridurre il rischio di infezione da parte degli agenti patogeni e lo sviluppo di pericolose complicanze.

neutropenia

La neutropenia del sangue (granulocitopenia, agranulocitosi) si manifesta sotto forma di una sindrome clinica ed ematologica di una malattia comune o come patologia primaria dei granulociti neutrofili - globuli bianchi da una sottospecie di leucociti granulociti.

Questa condizione è caratterizzata da un'insufficiente produzione di neutrofili da parte del midollo osseo o dalla loro morte aumentata, che porta ad una diminuzione del numero assoluto di granulociti circolanti nel sangue periferico.

I neutrofili costituiscono il più grande gruppo di leucociti. Il loro compito principale è quello di proteggere le persone da tutti i tipi di infezioni, principalmente batteriche e fungine, combattendo gli agenti patogeni che entrano nel corpo. Queste cellule killer riconoscono i batteri patogeni, li assorbono e li dividono e poi muoiono. Inoltre, i leucociti neutrofili sono in grado di produrre sostanze antimicrobiche specifiche che aiutano l'organismo a far fronte a microrganismi patogeni e stranieri.

contenuto

La neutropenia è considerata una diminuzione nel sangue del numero totale di leucociti inferiore a 1500 cellule / μl. Si tratta di agranulocitosi, che è un grado estremo di neutropenia, con una diminuzione del numero di leucociti inferiore a 1000 cellule / μl o granulociti inferiore a 750 cellule / μl.

La rilevazione della neutropenia nel sangue indica una violazione dell'immunità, l'inibizione dei processi di formazione del sangue nel midollo osseo di natura organica o funzionale, la distruzione prematura dei globuli bianchi sotto l'influenza di complessi immunitari circolanti, fattori tossici, anticorpi anti-leucociti.

Con una brusca diminuzione del numero o assenza di leucociti nel sangue, la risposta immunitaria all'introduzione dell'agente patogeno nel corpo non è abbastanza efficace, in forme gravi di neutropenia, non ci può essere risposta. Questo porta allo sviluppo di infezioni fungine, batteriche e gravi complicanze settiche.

Negli uomini, la neutropenia viene diagnosticata 2-3 volte meno rispetto alle donne. Si trova a qualsiasi età, ma più spesso dopo 40-45 anni. L'aumento della frequenza dei casi rilevati di agranulocitosi è associato al rilascio e all'uso attivo nella pratica medica di nuovi potenti preparati farmacologici di un ampio spettro di attività, nonché un aumento del numero di malattie sistemiche e diagnostiche diagnosticate per le quali il trattamento con citostatici è ampiamente utilizzato.

Eziologia della neutropenia

Le cause di neutropenia, basate sul pathomechanism, sono divise in tre gruppi:

  1. Violazione del rapporto tra granulociti liberamente circolanti che costituiscono il pool circolante e i leucociti depositati del pool marginale (parietale), cioè le cellule che aderiscono alle pareti dei vasi, così come l'accumulo di un gran numero di leucociti polimorfonucleati nel fuoco infiammatorio.
  2. Produzione di granulociti danneggiati nel midollo osseo a causa di difetti nelle cellule progenitrici, insieme alla migrazione dei leucociti nel letto periferico.
  3. Cambiamenti nella struttura o distruzione isolata dei neutrofili nel canale periferico a causa dell'azione degli anticorpi anti-leucociti.

La neutropenia febbrile si sviluppa in pazienti che ricevono citostatici, radioterapia e chemioterapia, prescritti come trattamento per la leucemia e altre malattie oncologiche.

I fattori eziologici dell'agarulocitosi mielotossica sono:

  • radioterapia;
  • radiazioni ionizzanti;
  • citostatici e altri farmaci tossici che influenzano negativamente i processi di formazione del sangue, ad esempio diuretici da mercurio, antidepressivi, antistaminici e anche streptomicina, aminazina, colchicina, gentamicina.

La neutropenia immunitaria provoca le seguenti malattie:

Può svilupparsi sullo sfondo dell'assunzione di FANS, sulfonamidi, farmaci usati per curare il diabete, la tubercolosi e le infezioni da elminti.

La neutropenia autoimmune si sviluppa nell'artrite reumatoide, nello scleroderma, nel lupus eritematoso e in altre collagenosi. Grave agranulocitosi segnala la presenza di una malattia del midollo osseo, come l'anemia aplastica, la leucemia linfatica cronica, la sindrome di Felty, la mielofibrosi.

La neutropenia congenita nei bambini è una conseguenza delle anomalie genetiche. La neutropenia transitoria benigna in essi passa da sola senza danni al corpo.

Malattie congenite, accompagnate da una diminuzione del numero di neutrofili:

  • disturbi da immunodeficienza congenita;
  • neutropenia ciclica;
  • mielokaheksiya;
  • acidemia;
  • glicogenosi;
  • discheratosi congenita;
  • condrodisplasia metafisaria;
  • La sindrome di Kostman.

Altre cause includono varie infezioni virali, batteriche e parassitarie (tubercolosi, HIV, citomegalovirus), carenza di vitamine (anemia megaloblastica con deficit B12 e / o acido folico), cachessia.

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Classificazione di neutropenia

Le neutropenia sono congenite (queste includono primarie) e acquisite (secondarie). Tra le principali emissioni di neutrofia infantile cronica, immune ed ereditaria (geneticamente determinata). L'agranulocitosi nella forma secondaria è immune, o eptano, mielotossica (citostatica), autoimmune. La riduzione dei granulociti dovuta a cause inspiegabili è considerata neutropenia idiopatica.

Per quanto riguarda le peculiarità del decorso del processo, una forma acuta e cronica di neutropenia è isolata. La gravità della condizione e la gravità delle manifestazioni cliniche dipendono dal livello dei neutrofili nel sangue:

  • lieve gravità a livello dei leucociti neutrofili nell'intervallo 1500-1000 cellule / μl;
  • grado moderato - da 1000 a 500 cellule / μl;
  • grave - meno di 500 cellule / ml o completa assenza di granulociti nel sangue periferico.

I medici parlano di neutropenia assoluta con una diminuzione del numero assoluto di neutrofili. Succede che nello studio del sangue, il livello dei neutrofili in percentuale - unità relative - è inferiore alla norma, e la conversione in unità assolute indica il tasso, quindi la neutropenia è considerata relativa.

sintomi

Le proprie specifiche manifestazioni di neutropenia no. La clinica è associata a una malattia che ha causato una diminuzione dei granulociti o un'infezione che si è sviluppata a causa di una diminuzione dell'immunità. La durata e la gravità della malattia dipenderanno dal fattore eziologico, dalla forma e dalla durata della neutropenia.

Un grado lieve è solitamente asintomatico, ma possono esserci episodi di infezione virale o batterica che rispondono bene alla terapia standard.

Con moderata gravità, ci sono frequenti recidive di infezione purulenta. L'indebolimento delle difese del corpo porta a frequenti infezioni virali respiratorie acute, tonsillite e altre malattie acute di origine virale o batterica.

La forma grave - agranulocitosi - è caratterizzata da processi ulcerativi-necrotici, gravi lesioni virali, fungine o batteriche, sintomi di intossicazione. Il rischio di sepsi e di mortalità aumenta a causa di una terapia inadeguatamente selezionata.

Se il numero assoluto di neutrofili circolanti del paziente nel sangue scende al di sotto di 500 o il numero assoluto di granulociti è inferiore a 1000 cellule / μl, si sviluppa neutropenia febbrile. La sua manifestazione precoce è la temperatura corporea febbrile (39-40%). La febbre è accompagnata da sudorazione, tachicardia, tremore, grave debolezza, artralgia, pallore, ipotensione fino allo sviluppo di collasso o shock cardiovascolare.

L'agranulocitosi immunitaria si manifesta con i processi necrotici della mucosa faringea e della cavità orale (stomatite, faringite, gengivite, tonsillite) e dei sintomi correlati. La necrosi può essere osservata sul palato molle o duro, lingua. La condizione è aggravata dalla linfoadenite regionale, dalla splenomegalia moderata e dall'epatomegalia.

L'agranulocitosi mielotossica è caratterizzata da una sindrome emorragica moderatamente pronunciata con comparsa di lividi sul corpo, gengive sanguinanti, ematuria, sanguinamento nasale.

Con la localizzazione del processo infiammatorio e ulcerativo nei polmoni, si verifica una polmonite emorragica fibrosa, il cui risultato può essere lo sviluppo di cancrena polmonare o ascessi. Ascessi sottocutanei, panariti si verificano con la sconfitta della pelle. L'enteropatia necrotica con sintomi sotto forma di nausea e vomito, indipendentemente dall'assunzione di cibo, dolore addominale acuto, stitichezza, atonia intestinale, si verifica quando il processo ulceroso colpisce l'intestino tenue.

Neutropenia ereditaria grave - Sindrome di Kostman - già nel primo anno di vita porta a infezioni batteriche persistenti soggette a recidiva. Il quadro clinico è diverso: da una varietà di ulcere sul corpo, a frequenti polmoniti gravi. I bambini con neutropenia di Kostman sono a rischio a causa dell'incidenza della sindrome mieloplastica o della leucemia mieloblastica.

  • peritonite;
  • perforazione dell'intestino, vescica, palato molle, vagina (a seconda della posizione del processo);
  • sepsi;
  • cancrena polmonare;
  • epatite acuta;
  • ascessi;
  • mediastinite.

diagnostica

Lo studio principale mirava a determinare il livello di neutrofili - un esame del sangue clinico con formula leucocitaria. Se l'analisi viene eseguita "manualmente", cioè il conteggio di tutti gli indicatori viene eseguito da un tecnico di laboratorio utilizzando un microscopio, viene determinato il numero assoluto di leucociti e inserito nella forma, e basofili, eosinofili, mielociti, cellule staminali, neutrofili segmentati e altri sono relativi. È più comodo quando l'analisi è stata eseguita utilizzando l'auto-analizzatore. In questo caso, vengono calcolati automaticamente sia i valori assoluti che relativi (percentuale).

Con grado moderato, granulocitopenia, anemia moderata, leucopenia viene spesso rilevata, con agranulocitosi grave marcata, trombocitopenia.

Per determinare la causa esatta della neutropenia, così come la localizzazione del focus, sono necessari numerosi altri studi:

  • biopsia del midollo osseo seguita da mielogramma;
  • analisi con calcolo del titolo degli anticorpi anti-granulociti al citoplasma dei neutrofili;
  • tripla emocoltura per sterilità;
  • analisi del sangue biochimica;
  • Diagnostica della PCR;
  • analisi per la determinazione degli anticorpi contro i virus dell'epatite (HBsAg, Anti-HAV-IgG, ecc.);
  • immunogramma;
  • ricerca citologica, microbiologica, culturale;
  • analisi delle feci per il rilevamento di enterobatteri patogeni.

La selezione dei metodi di esame del paziente è fatta per quanto riguarda la malattia. Può essere richiesto l'esame batteriologico di espettorato, urina, vomito o altri fluidi corporei, così come radiografie dei polmoni, risonanza magnetica o TC di vari organi e così via.

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trattamento

Non ci sono farmaci diretti che regolano il numero di neutrofili. Il trattamento consiste nell'eliminare la causa, combattere la malattia sottostante che ha portato a una diminuzione del numero di granulociti e infezioni associate.

La selezione di una combinazione di farmaci e dei loro dosaggi si basa sulla gravità della malattia e sulle condizioni generali del paziente, nonché sulla presenza e sulla gravità delle infezioni associate.

La terapia farmacologica include:

  • antibiotici;
  • antifungini;
  • steroidi;
  • trasfusione endovenosa di gamma e immunoglobulina, plasma, granulociti, piastrine o massa leucocitaria, soluzioni di cristalloidi;
  • stimolanti leucopoiesi.

Nei casi gravi di agranulocitosi, la plasmaferesi viene aggiunta alla farmacoterapia. Il paziente deve essere posto in una scatola, dove vengono create condizioni asettiche (isolamento parziale o completo da parte dei visitatori, trattamento regolare al quarzo, ecc.) Per prevenire l'aggiunta di infezioni e lo sviluppo di complicanze.

neutropenia

La neutropenia è un livello ridotto di granulociti neutrofili nella composizione cellulare totale del sangue a meno di 1500 / microlitro. La gravità delle condizioni del paziente e il rischio di gravi complicanze di origine infettiva e batterica dipendono direttamente dalla gravità della neutropenia.

Per selezionare un trattamento efficace, è necessario non solo stabilire il fatto del declino dei neutrofili con il normale numero di cellule di altri germi ematopoietici, ma anche stabilire in modo affidabile il meccanismo etiopatogenetico del verificarsi di questa condizione pericolosa per la salute del paziente.

L'incidenza di neutropenia grave non è superiore a un episodio per 150.000 abitanti. Il livello di mortalità da neutropenia di gravità variabile varia dal 10% al 60%.

Grave forma di neutropenia, in cui il livello dei granulociti neutrofili nel sangue periferico non supera i 500 / microlitro, è estremamente raro, ma quando si gestisce un paziente con agranulocitosi, si deve essere consapevoli del rischio estremamente elevato di malattie di natura infiammatoria, il cui agente causale è la flora endogena del paziente stesso.

Cause di neutropenia

Al fine di comprendere i meccanismi patogenetici della neutropenia, è necessario considerare i processi fisiologici di normale formazione del sangue e la proliferazione di queste cellule del sangue vitali. L'intero periodo di attività vitale dei granulociti neutrofili richiede 15 giorni ed è suddiviso in tre fasi: proliferazione nell'organo ematopoietico principale, circolazione libera nel flusso di sangue periferico e, se necessario, in organi e tessuti e distruzione fisiologica.

La violazione di ciascuno di questi periodi di attività vitale dei granulociti neutrofili può diventare un provocatore per lo sviluppo di una forma o di un'altra di neutropenia. Quindi, la violazione della proliferazione e della differenziazione dei granulociti nella struttura del midollo osseo può verificarsi come risultato di un difetto congenito, così come in varie malattie di natura autoimmune, oncopatologia di diversa localizzazione.

A causa del fatto che una maggiore percentuale di neutrofili non è allo stato libero nel flusso del sangue circolante, e l'adesivo alla parete vascolare (la cosiddetta frazione marginatnaya di granulociti neutrofili), crea le condizioni per lo sviluppo di psevdoneytropenii. Questo stato è caratterizzato da una riduzione di neutrofili nella circolazione, anche se il livello complessivo di granulociti neutrofili rimasto invariato a causa del gran numero di neutrofili aderenti.

La distruzione isolata di un gran numero di neutrofili si verifica solo se esposti ad anticorpi anti-leucociti.

La neutropenia appartiene alla categoria delle sindromi polietiologiche, quindi può agire sia come condizione primaria che come complicazione di altre malattie. Le malattie congenite associate alla sindrome neutropenica sono: neutropenia ciclica, stati di immunodeficienza congenita, agranulocitosi geneticamente determinata, malattie da accumulo (acidemia, glicogenosi), mielokaexia, anomalie fenotipiche (condrodisplasia metafisica, discheratosi congenita).

Le malattie acquisite associate alla sindrome neutropenica comprendono: malattie di natura autoimmune (anemia benigna nei bambini, lupus eritematoso sistemico, granulomatosi di Weger), patologia del midollo osseo (anemia aplastica, metastasi localizzate nel canale del midollo osseo, esposizione prolungata a condizioni di radiazioni ionizzate), malattie della malattia di natura (sepsi batterica generalizzata, HIV e AIDS, lesione da citomegalovirus, tubercolosi di varia localizzazione).

Un gruppo separato di neutropenie consiste delle cosiddette "forme di dosaggio", che sono provocate dagli effetti tossici di alcuni gruppi di farmaci (diuretici da mercurio, farmaci antinfiammatori non steroidei, antidepressivi, antitiroidei e antistaminici).

Sintomi di neutropenia

I sintomi clinici tipici nella sindrome neutropenica si sviluppano con una marcata diminuzione del tasso di granulociti neutrofili nel sangue periferico e manifestano sintomi simili all'anemia ipoplastica.

Il primo neutropenia sintomo caratteristico sono cambiamenti necrotici e ulcerative nella localizzazione della cavità orale (tonsilliti, stomatiti e gengiviti), il torace (polmonite con una tendenza a formazione di ascessi e empiema pleurico), pelle (ascessi sottocutanei, panaritiums unghie e flemmone intermuscolare), tessuti molli localizzazione pararettale (paraproctite purulenta in forma fistolosa).

In una situazione in cui i processi necrotici-ulcerosa colpiscono l'intestino tenue sviluppare necrotizzante enteropatia Clinic, che si manifesta la comparsa di dolore addominale acuto senza una chiara localizzazione, nausea e vomito non sono legati alla assunzione di cibo, e atonia intestinale con la tendenza del paziente a costipazione. Pericolo enteropatia necrotico è la sua tendenza a sviluppare complicazioni che minacciano la vita del paziente (perforazione intestinale e la peritonite).

Con lo sviluppo di neutropenia grave, che è provocata dall'uso prolungato di farmaci anticonvulsivanti, sulfanilamide, iposensibilizzanti e analgesici, si forma un complesso sintomatologico luminoso con esordio acuto e un alto grado di mortalità. Questa forma di neutropenia si riferisce all'agranulocitosi immunitaria, causata dalla risposta di anticorpi anti-leucociti ai granulociti neutrofili auto-indotti, e si manifesta in febbre acuta, mal di testa, dolore doloroso alle articolazioni grandi e grave debolezza. Le ulcerazioni con la componente infiammatoria (cavità orale, esofago, vagina e intestino) fino allo sviluppo di setticemia generalizzata compaiono in vari organi e tessuti. La durata del periodo acuto è di 3-4 giorni e nel 30% dei casi è fatale.

Pertanto, in ciascun paziente con malattie infettive frequenti, specialmente gravi, deve essere sospettata la presenza di neutropenia, specialmente nei pazienti che ricevono radioterapia o trattamento citostatico.

Durante le manifestazioni iniziali di neutropenia, non ci sono lamentele caratteristiche nel paziente, e quindi, un'attenzione speciale deve essere rivolta ad un esame obiettivo del paziente con ispezione obbligatoria della cavità orale, della pelle, dell'ano, dei siti di cateterizzazione e venipuntura dei vasi centrali, nonché della palpazione addominale.

Oltre ai sintomi clinici caratteristici per stabilire una diagnosi affidabile di "neutropenia" è di grande importanza identificare i cambiamenti di laboratorio.

Particolare attenzione dovrebbe essere data ad esami di laboratorio pazienti con febbre febbrili, che implica non solo un esame emocromocitometrico completo con granulociti, ma, se necessario, due colture di sangue per la presenza di batteri patogeni e infezioni fungine. In pazienti operati va valutata contenuto semina dallo scarico del laureato e la presenza di feci proposto per l'esecuzione di infezione da clostridi fecale.

Di grande importanza nella diagnosi della neutropenia è lo studio della funzione ematopoietica del midollo osseo, in cui è possibile non solo valutare l'inibizione di uno o di un altro germe emopoietico, ma anche determinare la causa della sua insorgenza.

Neutropenia nei bambini

La neutropenia nell'infanzia si manifesta come manifestazione di ipofunzione del midollo osseo e, in diversi periodi di età, i criteri per la sindrome neutropenica differiscono. Pertanto, la neutropenia nei neonati si verifica quando il contenuto quantitativo dei granulociti neutrofili nel sangue è inferiore a 1000 / ml di sangue periferico. In età avanzata, il principale segno di neutropenia è una diminuzione del contenuto quantitativo di neutrofili inferiore a 1500 / μl.

All'età di un anno, la neutropenia ha il più delle volte un decorso acuto o cronico (il quadro clinico si sviluppa entro pochi mesi). Le sindromi neutropeniche primarie sono rappresentate da tre forme principali: neutropenia immunitaria, neutropenia cronica benigna e forma geneticamente determinata.

Se la sindrome neutropenica è lieve, cioè il bambino ha una leggera diminuzione del numero di granulociti neutrofili nel sangue periferico, il decorso più frequente della malattia è più frequente. In alcuni casi, ci sono spesso episodi ricorrenti di malattie virali respiratorie acute con una tendenza al decorso prolungato e l'aggiunta di complicanze batteriche. Di norma, queste neutropenie non richiedono un trattamento specifico e rispondono bene al trattamento con farmaci antivirali e antibatterici standard.

La neutropenia pediatrica di gravità moderata è caratterizzata da una tendenza a ricorrenti malattie purulenta-settiche, fino all'insorgenza di segni di shock tossico-infettivo.

La grave neutropenia nell'infanzia è sempre accompagnata da grave sindrome da intossicazione, febbre di tipo febbrile e gravi complicanze purulento-distruttive con localizzazione nelle cavità toracica, orale e addominale. Se trattata in modo improprio, questa condizione è rapidamente complicata dallo sviluppo di segni di sepsi generalizzata, che spesso terminano con la morte.

Quando si effettua una diagnosi, i criteri richiesti sono:

- determinazione del fatto di ereditarietà gravata da questa patologia;

- valutazione dei sintomi clinici presenti nel bambino, nonché un esame obiettivo obiettivo completo;

- una valutazione settimanale dell'emogramma con il conteggio obbligatorio di tutti i tipi di cellule del sangue (nel caso della neutropenia ciclica, l'emogramma viene valutato almeno due volte a settimana per due mesi);

- quando si determina una neutropenia moderata, è consigliabile eseguire il mielogramma;

- in caso di neutropenia associata a virus, è necessario studiare il siero del sangue per un aumento del titolo degli anticorpi anti-granulociti;

- in presenza di focolai necrotici purulenti, deve essere eseguita una coltura ematica batterica per determinare la flora specifica che provoca uno stato neutropenico.

Nell'infanzia, si possono osservare non solo stati neutropenici secondari, ma anche neutropenie ereditarie primarie, ognuna delle quali ha le proprie caratteristiche del decorso e segni comuni.

I criteri generali caratteristici di tutte le neutropenia ereditarie sono: il fatto di ereditarietà gravata, il debutto di manifestazioni cliniche e di laboratorio durante i primi mesi di vita di un bambino, i difetti genetici sono rilevati dai metodi diagnostici molecolari-biologici.

La sindrome di Kostman, che è caratterizzata da una trasmissione autosomica recessiva di un gene difettoso, è una forma grave di neutropenia ereditaria, ma è possibile osservare una morbilità sporadica. Con questa patologia, anche nel periodo neonatale, il bambino ha frequenti episodi di malattie batteriche e infettive con una tendenza alla ricaduta.

Nella sindrome di Kostman, vi è una marcata diminuzione quantitativa degli indici dei granulociti neutrofili nel sangue, fino allo sviluppo di agranulocitosi (in 1 μl in meno di 300 neutrofili). I bambini con sindrome di Kostman sono a rischio a causa dell'incidenza di leucemia mieloblastica acuta e sindrome mieloplastica. Malattia La sindrome di Kostman è la base per la nomina di una terapia specifica per tutta la vita con l'uso di fattori stimolanti le colonie (Filgrastim per via sottocutanea in una dose giornaliera di 6 μg / kg di peso del bambino). Se la terapia stimolante le colonie non è efficace per un bambino malato, si raccomanda il trapianto allogenico di midollo osseo.

Un'altra forma di neutropenia ereditaria, accompagnata da una violazione della bassa attività del rilascio di granulociti neutrofili dal canale del midollo osseo, il cosiddetto "myelokakeksii". Questo tipo di neutropenia è dovuta a cambiamenti associati che si manifestano nell'apoptosi accelerata dei granulociti nel midollo osseo e nella chemiotassi ridotta. Durante il primo anno di vita, il bambino ha una neutropenia relativa associata a eosinofilia grave e livelli elevati di monociti nel sangue periferico. Quando si unì un'infezione batterica marcata leucocitosi neutrofila, che rapidamente si trasformò in leucopenia.

Una rara forma di sindrome neutropenica ereditaria che si manifesta durante l'infanzia è la neutropenia ciclica, che è ereditata esclusivamente da mezzi recessivi. La principale differenza di questa sindrome neutropenica da altre forme di neutropenia è il decorso intermittente con la presenza di crisi. Questa "neutropenia" è chiamata "ciclica", poiché ha un periodo di tempo chiaro per il debutto della crisi successiva (una media di 3-8 giorni) e un chiaro periodo interittuale (2 settimane-3 mesi). Dall'inizio della crisi, il bambino ha segni luminosi clinici e di laboratorio sotto forma di un forte calo del numero di granulociti neutrofili e simultanea monocitosi ed eosinofilia, la comparsa di focolai di infezione di varia localizzazione con contenuti purulenti. Dopo la fine della crisi neutropenica in un bambino, lo stato generale di salute e il conteggio dei globuli bianchi di leucociti si normalizzano.

I principali approcci al trattamento della neutropenia ciclica sono la nomina di fattori stimolanti le colonie due giorni prima dell'inizio previsto della crisi. La durata del trattamento specifico dipende dal tasso di normalizzazione degli indicatori dei granulociti nel sangue periferico.

Neutropenia febbrile

La neutropenia febbrile o "febbre neutropenica" è una condizione acuta grave per un paziente, che si sviluppa in caso di una marcata diminuzione dei granulociti neutrofili nel sangue periferico.

I sintomi caratteristici della sindrome neutropenica febbrile sono: febbre febbrile, brividi gravi, seguita da aumento della sudorazione, aumento della frequenza cardiaca e contemporanea diminuzione brusca della pressione sistolica arteriosa fino allo sviluppo di segni di shock ipotensivo.

A causa del fatto che esiste una marcata diminuzione dei leucociti neutrofili nel corpo umano, che sono responsabili della formazione della risposta immunitaria e della formazione della risposta infiammatoria, è spesso impossibile diagnosticare l'obiettivo primario dell'infezione nel paziente. E solo con un corso lungo della malattia, in condizioni di soppressione pronunciata di immunità, i focolai purulento-settici di varia localizzazione appaiono.

La neutropenia febbrile è più spesso osservata nei pazienti sottoposti ripetutamente a una terapia citostatica e radiante massiva utilizzata nei tumori maligni ed è considerata una reazione iperergica in risposta agli effetti tossici dei farmaci.

Nei pazienti che soffrono di neutropenia febbrile, esiste un decorso severo di malattie infettive che in una persona sana non causa problemi di salute a lungo termine. In connessione con una brusca inibizione dell'immunità, nei pazienti con neutropenia febbrile si osserva una rapida diffusione dell'infezione dall'intervento primario a tutti i tessuti e gli organi, causando così una sepsi generalizzata.

I principali agenti causali dell'infezione nella neutropenia febbrile sono i microrganismi anaerobici, i clostridi e i cocchi patogeni gram-positivi, nonché la reinfezione con i virus dell'herpes e del citomegalovirus.

Dopo aver determinato il fatto di una diminuzione del livello dei granulociti neutrofili in combinazione con una sindrome da intossicazione pronunciata, sono necessari sangue e fluidi biologici per determinare la sensibilità ai farmaci antibatterici di vari gruppi al fine di selezionare un regime terapeutico adeguato e appropriato.

Nel trattamento antibatterico della neutropenia febbrile, si dovrebbe aderire ai regimi di trattamento combinati basati sull'uso combinato di agenti antibatterici che influenzano sia la flora positiva che quella gram-negativa (Augmentin 375 mg 2 volte al giorno per via orale, Medakson 1 g 1 p / giorno. Intramuscolarmente, Gentamicina dose giornaliera di 2,4 mg / kg per via endovenosa). Dato che questi agenti antibatterici influenzano negativamente sia la flora patogena che la sua microflora benefica intestinale, causando così la diffusione di un'infezione fungina, l'uso di farmaci antifungini è obbligatorio (Fluconazolo in una dose giornaliera di 400 mg per via endovenosa o orale).

L'efficacia della terapia empirica antibatterica viene valutata, di norma, entro i primi due giorni, e in assenza di dinamiche positive dei parametri clinici e di laboratorio, deve essere prescritto un massiccio trattamento antifungino (amfotericina B in una dose giornaliera di 0,25 mg / kg per via endovenosa).

Metodi di trattamento sintomatico non specifico che vengono utilizzati secondo severe indicazioni per alleviare le condizioni del paziente e prevenire possibili complicanze includono la trasfusione di massa di granulociti e l'introduzione di plasma iperimmune mediante infusione endovenosa.

Neutropenia benigna

La neutropenia cronica benigna è una patologia del sangue, osservata solo nell'infanzia per un periodo non superiore a due anni e che non richiede l'uso di una terapia specifica.

La registrazione dei cambiamenti nell'analisi del sangue che confermano la neutropenia in un bambino è un razionale per la cura del follow-up da parte di medici di vari profili (ematologo, allergologo-immunologo, neonatologo, pediatra). Questa patologia del sangue non causa gravi disturbi della salute del bambino e dello sviluppo psicomotorio.

Non vi è alcun fattore eziopatogenetico specifico per l'insorgenza di neutropenia benigna nell'infanzia, e gli ematologi associano più spesso l'aspetto di segni di cambiamenti nel quadro del sangue bianco con l'imperfezione del sistema sanguigno a causa della insufficiente maturità del tessuto ematopoietico.

Oltre al ridotto contenuto quantitativo di granulociti neutrofili nel sangue, non vengono rilevati altri cambiamenti. La neutropenia benigna non è caratterizzata da un decorso grave e in quasi il 100% dei casi ha una prognosi favorevole alla vita.

Dei metodi di trattamento medico per la neutropenia benigna, solo i regimi di trattamento antibatterico e antivirale sono usati per ragioni mediche, le cui dosi non differiscono dagli schemi usuali usati per le infezioni batteriche e virali nei bambini piccoli.

Trattamento della neutropenia

La scelta di un metodo appropriato di trattamento dipende non solo dalla gravità della condizione del paziente, ma anche dalla presenza o dall'assenza delle presunte complicanze, nonché dalle caratteristiche individuali dell'organismo. Nel determinare la tattica del trattamento del paziente, è consigliabile monitorare il decorso della malattia 24 ore su 24 e, pertanto, le forme gravi di neutropenia devono essere trattate solo in un ospedale con profilo ematologico.

In una situazione in cui vi è il sospetto di una malattia di natura infettiva, è necessario iniziare immediatamente il trattamento etiopatogenetico con farmaci del gruppo antibatterico di farmaci in grandi dosi che con la stessa patologia senza neutropenia. Quando si sceglie un farmaco antibatterico adatto, si deve prendere in considerazione la sensibilità antimicrobica dei patogeni infettivi più comuni e la loro potenziale tossicità.

Il più delle volte, gli agenti antibatterici vengono somministrati per infusione endovenosa attraverso l'accesso venoso centrale, ma la conferma della batteriemia nel paziente, provocata da Staphylococcus aureus, è un'indicazione per la rimozione di un catetere venoso.

La durata della terapia antibiotica può essere diversa, a seconda della forma di neutropenia, dell'agente patogeno e della gravità della neutropenia. I criteri generalmente accettati per l'efficacia del trattamento antibatterico sono il miglioramento delle condizioni del paziente durante le prime 72 ore e la mancanza di dinamica positiva è la base per cambiare l'antibiotico o aumentare la dose del farmaco antibatterico precedentemente utilizzato.

La forma transitoria di neutropenia, che viene osservata dopo l'uso della terapia immunosoppressiva nei pazienti oncologici, richiede anche un trattamento empirico antibatterico, che dura fino ad un aumento dell'indice dei granulociti neutrofili superiore a 500/1 μl.

La mancanza di dinamica positiva delle condizioni del paziente quando si utilizza la terapia antibatterica può essere causata da infezioni con microrganismi resistenti, superinfezione, innescata da due o più tipi di batteri, da insufficienti antibiotici tissutali e tissutali o da un focolaio infettivo di localizzazione limitata (ascesso).

Associata alla terapia antibiotica, un paziente febbrile a lungo termine con neutropenia, è stato raccomandato di prescrivere un regime di trattamento antifungino (anfotericina a goccia per via endovenosa 0,25 mg / kg al giorno). L'uso di farmaci antifungini a scopo profilattico è irragionevole e ingiustificato nel trattamento della neutropenia. Il trimetoprim-sulfametossazolo nella dose giornaliera massima di 100 mg è usato come agente antibatterico usato a scopo profilattico in pazienti con neutropenia moderatamente grave, tenendo conto della possibile manifestazione dei suoi effetti collaterali azione mielosoppressiva).

Recentemente, l'uso diffuso del trattamento farmacologico di neutropenia grave utilizzando fattori stimolanti le colonie, in particolare nel tipo febbrile della sindrome neutropenica. Inoltre, la portata di questi farmaci è la prevenzione di possibili complicazioni infettive in pazienti sottoposti recentemente a trapianto di tessuto midollare. I farmaci di scelta in questa situazione sono i fattori stimolanti le colonie con comprovata efficacia (Filgrastim 5 mg / 1 kg di peso corporeo al giorno per via endovenosa, Molgramostin ad una dose giornaliera di 5 μg / kg sc), che vengono utilizzati fino alla normalizzazione dei granulociti neutrofili nel sangue.

Anche nel complesso trattamento della neutropenia include l'uso di farmaci sintomatici che non influenzano in modo indipendente il processo di miglioramento della proliferazione e della maturazione dei neutrofili, ma influenzano il processo di distribuzione e decadimento. I farmaci di questo gruppo includono ormoni glucocorticoidi (idrocortisone in una dose giornaliera di 250 mg), farmaci che migliorano i processi metabolici nel corpo (Pentoxil in una dose giornaliera di 600 mg per os, Leucogen 0.02 g 3 r / giorno, Metiluracile 2 g / die ), così come acido folico con una dose giornaliera di 1 mg / 1 kg di peso.

Da metodi operativi di trattamento in neutropenia, a causa dell'aumentata distruzione dei granulociti neutrofili nella milza, è stata dimostrata la splenectomia. Le controindicazioni assolute al prodotto di questa operazione sono la sindrome neutropenica grave e il processo infettivo generalizzato.