CML-Stop, CML-Stop

Trattamento

Le esplosioni sono cellule immature da cui si formano le cellule del sangue nel tempo. I blasti sono concentrati nel midollo osseo e in essi avviene la loro trasformazione nei componenti che compongono il sangue.

La presenza di esplosioni nell'analisi del sangue è un segnale molto inquietante. Questo è il precursore di gravi problemi di salute. Con diverse forme di leucemia, il numero di esplosioni aumenta costantemente, sovrastatano il sangue e successivamente penetrano in ogni tessuto e ogni organo. Le esplosioni raggiungono prima cervello, fegato, milza, reni e linfonodi.

La particolarità delle esplosioni è che possono contenere fino a cinque nuclei in ciascuna delle loro cellule. Nei casi più rari, gli squilibri appaiono nel liquido dopo aplasia, perché è in questo momento che il funzionamento del midollo osseo ritorna normale. Tali esplosioni non sono quasi mai maligne e la loro concentrazione nell'analisi non supera il pochi percento.

Tali casi sono eccezioni. Una persona sana non può avere esplosioni a seguito di un esame del sangue. Il loro tasso è la loro assenza nel sangue.

Una cellula esplosiva con una normale fase di sviluppo sarà sempre nel midollo osseo e non penetrerà mai in altri organi. Da esso, nel tempo, si formerà una cellula utile.

Se il processo di creazione di nuove cellule viene interrotto, non sarà più in grado di tornare utile al sangue e al corpo. Si trasformano in parassiti, iniziano a divorare sostanze utili invece di interagire con loro e trasportarli. Le cellule difettose assorbono rapidamente quelle sane, influenzando immediatamente il risultato delle analisi del sangue: si verificherà un brusco calo dei leucociti, dell'emoglobina e delle piastrine.

La comparsa di esplosioni nei risultati dell'analisi del sangue è associata a leucemia. Ottenere spesso esplosioni nel sangue influisce sul benessere di una persona:

  1. C'è una debolezza costante in tutto il corpo.
  2. La temperatura corporea è spesso elevata senza una ragione apparente.

Questa anomalia colpisce persone senza regolazione dell'età. La malattia può svilupparsi sia nel bambino che negli adulti.

  1. Cronica - la lesione di cellule già mature o di leucociti si verifica nella fase di maturazione.
  2. Acuta - i globuli giovani, principalmente della seconda e terza generazione, sono colpiti. Con una tale diagnosi di esplosione di sangue può essere fino al sessanta per cento. Inoltre, a volte le celle non compaiono nella forma intermedia. Questa assenza era chiamata "fallimento leucemico".

Se una persona, in base ai risultati dell'analisi, indica la leucemia, il medico prescrive inoltre un altro studio - citometria a flusso. Determina in quale fase dello sviluppo si trova la leucemia. E poi il dottore sviluppa un programma di trattamento, puramente individuale per ogni paziente. È severamente sconsigliato prescrivere l'automedicazione. Le ricette della "medicina tradizionale" non aiuteranno nella migliore delle ipotesi e, nel peggiore dei casi, peggioreranno significativamente la salute e renderanno difficile il successivo trattamento.

Blast cells nel test del sangue: cos'è, norma, trascrizione

Le norme per il numero di esplosioni nel sangue non esistono. Se una persona è in salute, non ha alcuna traccia di alcuna malattia, oltre a non essere suscettibile allo stress, quindi il tasso approssimativo sarebbe pari all'1% del contenuto di esplosioni nel midollo osseo. Le esplosioni spremono le cellule che non beneficiano più del sangue, sostituendole con quelle nuove.

Se una persona è sotto stress per un lungo periodo di tempo o il suo corpo viene attaccato da infezioni batteriche o virali, il midollo osseo inizierà a produrre più esplosioni. In percentuale, il loro numero aumenterà fino al dieci percento. A seconda di cosa succede al corpo, il contenuto potrebbe aumentare di qualche punto in più. Se la differenza è troppo grande, questa è la prova dell'emergere di gravi deviazioni nel corpo.

Quando il numero di esplosioni aumenta al venti percento, significa il rapido sviluppo della leucemia acuta. Solo un medico può determinare quale prognosi sarà la più ottimale per tale malattia e quale particolare trattamento dovrebbe essere seguito.

Le esplosioni immature non dovrebbero andare da nessuna parte se non il midollo osseo. Elementi già formati che sono già adatti all'esecuzione delle loro funzioni vanno oltre i suoi limiti. La comparsa di esplosioni nel sangue suggerisce che una persona ha il cancro.

Quanto prima viene rivelata la patologia delle esplosioni, tanto maggiore è il successo del processo di trattamento. In una forma di esecuzione e con uno stato di salute generale negativo, le possibilità di cura sono molto minime. Molto dipende anche dal tipo di leucemia stessa, che colpisce il sangue.

Decifrare l'analisi, fornendo informazioni su quale designazione ha ciascuna posizione è la prerogativa del medico, non del paziente. Senza un'educazione speciale, è possibile ottenere una dose significativa di stress, provando su prospettive fatalistiche dopo aver ricevuto i risultati dell'analisi.

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I pazienti per aiutare. Malattie ematologiche Parte V. Leucemia acuta

Le leucemie acute sono le malattie del sangue più pericolose e più rapide. Nella leucemia acuta, si verifica una degradazione a livello dei globuli più giovani, delle cellule progenitrici, delle cellule dei blasti, che sono una delle sottospecie dei globuli bianchi e dei leucociti. La parola esplosione deriva dalla parola blastos, che in greco significa "germoglio, germe, fuga". Le esplosioni sono cellule in rapida crescita. Una cellula esplosiva sana si sviluppa nel tempo in alcune cellule del sangue utili. Normalmente, il numero di esplosioni non supera l'1% di tutte le cellule del midollo osseo. Nel sangue, non vanno quasi mai. Se una persona ha urgentemente bisogno di un gran numero di alcuni tipi di cellule del sangue (ad esempio, leucociti con una grave infezione), il corpo può produrre più esplosioni, ma il loro numero relativo raramente supera il 10%.

Esplosioni che si moltiplicano nella leucemia acuta, altre. Possono essere paragonati a teppisti, parassiti nella società umana, perché non funzionano, si nutrono delle riserve del corpo e invece di svilupparsi in cellule utili, si riproducono rapidamente come se fossero dei loro simili. Gli scoppi di leucemia spremono le cellule del sangue sano dalla loro casa all'interno delle ossa e si stabiliscono lì da soli. A causa di ciò, il processo di rinnovo del sangue normale viene disturbato, inizia la sua carenza: l'emoglobina, le piastrine, i globuli bianchi sani diminuiscono rapidamente. Il paziente inizia a indebolirsi, possono verificarsi sanguinamenti spontanei e febbre alta. In un esame del sangue, il medico vede una diminuzione dell'emoglobina e delle piastrine e un forte aumento dei leucociti a causa delle esplosioni delle cellule tumorali. La maggior parte delle cellule tumorali si trova nel midollo osseo.

In linea di principio, i medici distinguono due tipi di esplosioni: linfoblasti e mieloblasti. A seconda del tipo di blasti e leucemie, ci sono quelli linfoblastici e mieloblastici (non linfoblastici). Dipende da quale delle due vie di sviluppo della cellula del sangue all'inizio dell'incidente.

Normalmente, linfoblasti sani (cellule precursori) formano cellule altamente specializzate dei linfociti B e T del sistema immunitario. I compiti delle cellule B e T possono essere confrontati con i compiti delle truppe di scopo speciale, che agiscono in modo accurato ed efficiente. Da mieloblasti in futuro, si ottengono altri tipi di cellule: globuli rossi, piastrine, granulociti. I globuli rossi (eritrociti): trasportano ossigeno, le piastrine sono responsabili della coagulazione del sangue, ad esempio se ci siamo feriti. I granulociti sono la parte "delle braccia combinate" del sistema immunitario, agiscono con colpi più massicci.

Se si verifica un guasto, le cellule normali non maturano e le esplosioni rimangono sottosviluppate. Dalla comparsa delle esplosioni, così come dalla citometria a flusso, è possibile determinare quale cellula potrebbe derivarne. È importante scegliere un trattamento e capire quanto successo avrà il trattamento. I medici designano il tipo di cellule progenitrici nella diagnosi, ad esempio: leucemia B-linfoblastica acuta (leucemia da cellule precursori dei linfociti B), leucemia monoblastica acuta (leucemia da cellule precursori dei monociti), ecc.

La diagnosi di leucemia acuta viene effettuata se si determina che le esplosioni nel midollo osseo del paziente sono superiori al 20%. Per capire che tipo di leucemia ha un paziente, viene eseguita la citometria a flusso delle esplosioni.

Leucemie acute sono molto diverse. La leucemia, per esempio, può apparire inaspettatamente, cioè una persona che non ha mai avuto una malattia peggiore di un raffreddore. I bambini e i giovani di solito soffrono di tali leucemie. Nelle persone anziane, le leucemie acute sono di solito secondarie. Ciò significa che, a seguito di alcuni motivi (chemioterapia per altre malattie, radiazioni o avvelenamento con determinate sostanze chimiche), la formazione di sangue può essere disturbata, cioè appare una cosiddetta sindrome mielodisplastica (l'abbiamo già descritta in altre sezioni del nostro sito Web). L'ultima fase della sindrome mielodisplastica è la leucemia acuta secondaria. Le leucemie primitive sono più aggressive di quelle secondarie, ma tutte le leucemie sono trattate secondo gli stessi principi. Al fine di curare completamente un paziente, è spesso necessario trapiantare le cellule staminali donatrici del sangue.

Parleremo di alcuni tipi di leucemia acuta in questo capitolo:

Leucemia acuta mieloblastica (non linfoblastica)

La leucemia mieloide acuta è una malattia del tumore del sangue in cui compaiono rapidamente squilibri mieloidi dividenti. (Abbiamo già parlato delle esplosioni di cellule nel capitolo "Leucemia acuta"). Questo è il tipo più comune di leucemia acuta per adulti.

La diagnosi

Per fare una diagnosi, è necessario fare un'analisi, che si chiama "citometria a flusso di esplosioni". Usando questa analisi, non solo puoi confermare che è una leucemia mieloblastica acuta, ma anche scoprire una variante di questa leucemia. Nei documenti medici, che indicano la diagnosi, i medici usano la classificazione FAB della leucemia mieloblastica acuta, proposta nel 1976 dal gruppo di scienziati franco-americani-britannici. In questa classificazione, tutte le leucemie sono numerate dalla maturità delle cellule progenitrici sanguigne malate: dalle cellule più giovani - "M0", alle cellule più vecchie - più vecchie di "M7". È difficile dire quale variante della leucemia sia più pericolosa per questo paziente, non sempre determina il decorso della malattia. È più importante determinare se ci sono guasti genetici nelle cellule tumorali. Possono essere trovati nell'analisi genetica citogenetica e molecolare.

trattamento

Tutte le leucemie sono trattate allo stesso modo della chemioterapia. La chemioterapia si svolge in 3 fasi: è induzione, consolidamento e supporto. Se il trattamento ha successo, allora come risultato del primo stadio, si verifica la risposta completa della malattia ai farmaci (remissione completa) e si può affermare che il paziente è diventato "temporaneamente sano". In questo caso, la stragrande maggioranza delle cellule tumorali muore, il paziente si sente molto meglio, ma poche cellule tumorali "dormienti" rimangono, quindi il trattamento deve essere continuato. La fase successiva è chiamata "consolidamento", ovvero consolidamento del risultato ottenuto. Di norma, il paziente tollera meglio la chemioterapia consolidante o "fissativa", sebbene vengano utilizzate grandi dosi di farmaci. In futuro, alcuni pazienti riceveranno diversi cicli di terapia di mantenimento per distruggere le cellule tumorali rimanenti con piccole dosi di farmaci chemioterapici.

Nonostante il fatto che il più delle volte la chemioterapia funzioni bene nelle fasi iniziali e la maggior parte dei pazienti ottenga una risposta completa, tuttavia in molti casi si sviluppa una recidiva, cioè il ritorno della malattia. Per evitare questo, i giovani pazienti subiscono un trapianto di cellule staminali del sangue.

La leucemia promielocitica acuta M3 è considerata una delle leucemie più pericolose, poiché all'inizio della malattia la probabilità di sanguinamento grave o trombosi è maggiore rispetto ad altre leucemie. Tuttavia, la moderna terapia permette di curare completamente circa il 95% dei pazienti con la variante M3 della leucemia acuta.

Si noti che dopo che i centri di trapianto di cellule staminali del sangue hanno iniziato a funzionare nelle principali città russe, i risultati del trattamento dei nostri pazienti con leucemia acuta sono migliorati molto. Ora sono gli stessi dei centri ematologici del Nord America e dell'Europa occidentale.

Leucemia linfoblastica acuta / linfoma

La leucemia linfoblastica acuta / linfoma (ALL) è una malattia del sangue neoplastica in cui compaiono rapidamente blasti linfoidi. (Abbiamo già parlato delle celle di esplosione nel capitolo "Leucemia acuta".)

I sintomi della leucemia linfoblastica acuta sono molto diversi. Spesso il paziente lamenta debolezza, sudorazione notturna, "dolori" in tutto il corpo, forte mal di testa; Ci sono altri reclami. All'esame, il medico scopre che il paziente può avere un ingrossamento del fegato, milza, linfonodi e che ci sono esplosioni tumorali nel test del sangue.

La diagnosi

Per fare una diagnosi, è necessario fare un esame del sangue o del midollo osseo, che è chiamato "citometria a flusso di blasti". Se il paziente ha linfonodi ingrossati, allora per fare una diagnosi, viene preso un frammento per la ricerca morfologica e immunoistochimica. Se la malattia si manifesta solo con un aumento dei linfonodi, allora i medici chiamano questa condizione "linfoma linfoblastico". Se il paziente ha cellule tumorali trovate nel midollo osseo, viene diagnosticata la leucemia linfoblastica acuta. Quando il morfologo emette una conclusione sui risultati di uno studio del linfonodo, a volte scrive una diagnosi attraverso una barra, indicando entrambe le malattie. Questo è accettabile perché la prognosi e il trattamento di queste malattie sono gli stessi. Una diagnosi più accurata viene effettuata dal medico curante in base alla totalità delle analisi del paziente.

Nelle cartelle cliniche, scrivendo la diagnosi, i medici indicano da quali cellule è derivata la leucemia (cellula B o T). La diagnosi di "leucemia" è di per sé molto grave, ma i segni estremamente importanti che predicono il decorso della malattia sono i guasti genetici nelle cellule tumorali. Sono osservati e descritti dai medici citogenetici durante la ricerca citogenetica.

trattamento

Leucemie linfoblastiche sono trattate con chemioterapia. Può essere diviso in 3 fasi: è induzione, consolidamento e supporto. Il risultato della fase di induzione dovrebbe essere una risposta completa (remissione completa), cioè, possiamo dire che il paziente è diventato "temporaneamente sano". Ciò significa che la stragrande maggioranza delle cellule tumorali è morta, il benessere del paziente è migliorato in modo significativo, ma poche cellule tumorali "dormienti" sono rimaste, quindi il trattamento deve essere continuato. Se viene raggiunta la risposta completa, la fase successiva viene chiamata "consolidamento" o consolidamento del risultato ottenuto. Di norma, il paziente tollera il consolidamento o la "riparazione" della chemioterapia, sebbene sia costituita da grandi dosi di farmaci chemioterapici. In futuro, ai singoli pazienti verranno somministrati diversi cicli di terapia di mantenimento al fine di distruggere le cellule tumorali rimanenti con piccole dosi di farmaci chemioterapici. Sebbene il più delle volte la chemioterapia funzioni bene nelle fasi iniziali e la maggior parte dei pazienti ottenga una risposta completa, la malattia ritorna ad alcuni pazienti e in tali pazienti si sviluppa una recidiva. Se il rischio di recidiva è elevato, quindi per evitarlo, i giovani pazienti vengono trapiantati con cellule staminali del sangue. Va notato che, quando i centri di trapianto di cellule staminali del sangue sono stati aperti nelle grandi città russe, i risultati del trattamento dei nostri pazienti sono migliorati significativamente. Sono diventati gli stessi dei centri ematologici del Nord America e dell'Europa.

Sarcoma mieloide (cloro, sarcoma granulocitario, tumore mieloide extramidollare)

Il sarcoma mieloide è un tumore del sangue, lo stesso con leucemia mieloblastica acuta, solo nelle cellule di blastoma leucemico mieloide sarcoma non sono disperse in tutto il corpo e, saldamente collegate tra loro, formano un singolo tumore di sarcoma. Può apparire da solo, ma può verificarsi all'inizio o durante la recidiva della leucemia acuta. I reclami nel sarcoma mieloide possono essere diversi: se il tumore stringe la terminazione nervosa, il dolore si preoccupa, se il bronco, poi la tosse. A volte un tumore viene rilevato anche casualmente durante gli esami preventivi. Molto spesso, il sarcoma mieloide si sviluppa negli uomini di età superiore ai 50 anni. Questo di solito è un singolo tumore, ma a volte i sarcomi si formano in diverse aree del corpo.

La diagnosi

La diagnosi di "sarcoma mieloide" può essere fatta se si prende un pezzo del tumore per la ricerca istologica e immunoistochimica. Sebbene se le cellule tumorali siano blasti nel sangue o nel midollo osseo, è sufficiente eseguire la citometria a flusso delle esplosioni per la diagnosi.

trattamento

Il trattamento del sarcoma mieloide (leucemia acuta indipendente o accompagnatoria) è uguale a quello della leucemia acuta - chemioterapia. Se il tumore è difficile da trattare, a volte viene utilizzata la radioterapia. E le probabilità di una cura per il sarcoma mieloide sono le stesse della leucemia acuta.

La chemioterapia si svolge in 3 fasi: è induzione, consolidamento e supporto. Se il trattamento ha esito positivo, il primo stadio determina la risposta completa della malattia ai farmaci (remissione completa) e si può affermare che il paziente è diventato "temporaneamente sano". In questo caso, la stragrande maggioranza delle cellule tumorali muore, il paziente si sente molto meglio, ma poche cellule tumorali "dormienti" rimangono, quindi il trattamento deve essere continuato. La fase successiva è chiamata "consolidamento", ovvero consolidamento del risultato ottenuto. Di norma, il paziente sopporta il consolidamento della chemioterapia o la chemioterapia di consolidamento, sebbene vengano utilizzate grandi dosi di farmaci. In futuro, alcuni pazienti riceveranno diversi cicli di terapia di mantenimento per distruggere le cellule tumorali rimanenti con piccole dosi di farmaci chemioterapici. La più alta probabilità di guarigione completa si verifica durante il trapianto di cellule staminali staminali (materne). Va notato che, quando i centri di trapianto di cellule staminali del sangue sono stati aperti nelle grandi città russe, i risultati del trattamento dei nostri pazienti sono migliorati significativamente. Sono diventati gli stessi dei centri ematologici del Nord America e dell'Europa.

Fenotipo misto di leucemia acuta

La parola "fenotipo" nel linguaggio medico significa "aspetto". La leucemia acuta di un fenotipo misto è una malattia del tumore del sangue in cui compaiono esplosioni rapidamente divergenti (abbiamo già parlato di esplosioni nel capitolo "Leucemia acuta"). Esternamente, queste cellule sembrano contemporaneamente esplosioni sia nella leucemia acuta linfoide che mieloide. Questo tipo di leucemia comprende leucemia biphenotypic, leucemia bilineare, leucemia a cellule killer naturali, leucemia indifferenziata (cioè, è apparso nella primissima fase dello sviluppo del sangue, cioè nella cellula staminale). Il fenotipo misto della leucemia acuta è molto raro, non più del 4% di tutti i casi di leucemia acuta. La malattia è esattamente la stessa di quella di altre leucemie acute.

La diagnosi

Per fare una diagnosi, è necessario fare un'analisi, che si chiama "citometria a flusso di esplosioni". Con questa analisi, non solo è possibile confermare che si tratti di leucemia acuta, ma anche di scoprire la variante di questa leucemia. È molto importante determinare se ci sono delle rotture genetiche nelle cellule tumorali. Possono essere trovati nell'analisi genetica citogenetica e molecolare.

trattamento

Le leucemie acute del fenotipo misto sono trattate allo stesso modo di altre leucemie acute e chemioterapia. La chemioterapia si svolge in 3 fasi: è induzione, consolidamento e supporto. Se il trattamento ha esito positivo, il primo stadio determina la risposta completa della malattia ai farmaci (remissione completa) e si può affermare che il paziente è diventato "temporaneamente sano". In questo caso, la stragrande maggioranza delle cellule tumorali muore, il paziente si sente molto meglio, ma poche cellule tumorali "dormienti" rimangono, quindi il trattamento deve essere continuato. La fase successiva è chiamata "consolidamento", ovvero consolidamento del risultato ottenuto. Di norma, il paziente tollera il consolidamento o il consolidamento della chemioterapia, anche se vengono utilizzate grandi dosi di farmaci. In futuro, alcuni pazienti riceveranno diversi cicli di terapia di mantenimento per distruggere le cellule tumorali rimanenti con piccole dosi di farmaci chemioterapici. Le più alte probabilità di un completo recupero sono fornite dal trapianto di cellule staminali del sangue (materno). Va notato che, quando i centri di trapianto di cellule staminali del sangue sono stati aperti nelle grandi città russe, i risultati del trattamento dei nostri pazienti sono migliorati significativamente. Sono diventati gli stessi dei centri ematologici del Nord America e dell'Europa.

Leucemia: acuta e cronica - tipi, cause, segni, come trattare

Progressi significativi sono stati fatti nel trattamento dei tumori dei tessuti ematopoietici, l'emooblastosi, comprese le leucemie e gli ematosarcomi. Alcune forme di questa patologia non solo hanno cominciato a verificarsi con una remissione a lungo termine, ma anche a recuperare in generale. In breve, la leucemia è diventata quasi gestibile. Quasi perché la malattia, che colpisce prevalentemente l'età infantile, rimane ancora il primo posto tra le condizioni patologiche che portano alla morte di giovani pazienti.

Le malattie tumorali del tessuto ematopoietico sono ancora definite "leucemia o leucemia" allo stesso modo della leucemia nella vecchia maniera. Tuttavia, il nome "leucemia" è anche una cosa del passato, questo termine in un certo momento ha espresso un'importanza, ma, come si è scoperto in seguito, una caratteristica opzionale: accesso al flusso sanguigno di un gran numero di leucociti neoplastici. Nel frattempo, nelle cellule bianche del sangue leucemia non è sempre molto, in aggiunta, a questo gruppo comprende anche altri tumori, costituiti, ad esempio, erythrokaryocytes, malattia in modo maligno in cui il principale ematopoietiche organo - midollo osseo, popolata da cellule tumorali, abbiamo chiamato leucemia, come è consuetudine negli ambienti medici. I concetti di "leucemia del sangue" o "tumore del sangue" sono fondamentalmente errati e quindi non possono essere presenti nel lessico di persone che hanno un po 'di familiarità con la medicina.

Cosa è successo

La leucemia è un tumore maligno del tessuto ematopoietico, può essere visto solo al microscopio e, come altri tumori, non può essere toccato con le mani fino a quando non ha iniziato a metastatizzare. I segni ovvi di leucemia nel caso della variante cronica sono lunghi, il tumore è nel midollo osseo e poi nel sangue, che è rosso nei pazienti come nelle persone sane.

esplosioni nel sangue e nel midollo osseo

Il processo neoplastico si forma perché da qualche parte nel midollo osseo, a un certo punto, sotto l'influenza di alcuni fattori alla nascita di nuove cellule fallite, ma prima che la malattia si dichiari, passerà attraverso due stadi di leucemia: benigna (monoclonale) e maligno (policlonale). Lo sviluppo del processo patologico nel sistema ematopoietico di solito segue questo schema:

  1. L'antenato di tutti gli elementi del sangue, la cellula staminale, subisce una mutazione, dopo di che, avendo perso la capacità di riprodurre la prole normale, dà vita a un gruppo speciale della sua specie, un clone leucemico, con i segni di una cellula già alterata. La cellula stessa acquisisce nuove proprietà morfologiche e citochimiche: in essa si verificano cambiamenti cromosomici che influiscono sulle caratteristiche del nucleo, del citoplasma e di altri elementi cellulari. Di conseguenza, la forma e le dimensioni della cella cambiano. In questo periodo monoclonale della malattia, che si chiama benigna, i sintomi della leucemia possono non apparire per molto tempo (leucemia mieloide cronica), mentre lo stadio policlonale (finale) termina molto rapidamente (rapida crisi di esplosione e morte del paziente in breve tempo).
  2. Lo stadio maligno del processo inizia quando le cellule mutanti, avendo ottenuto una maggiore variabilità, iniziano a produrre sottoclassi mutanti all'interno del clone iniziale. Con alcuni sottoclassi il corpo può far fronte con l'aiuto di effetti ormonali o altri fattori, e saranno distrutti. Quelli dei sottoclassi che "non obbediscono a nessuno o niente" (sono chiamati autonomi) inizieranno a moltiplicarsi ulteriormente. Le cellule tumorali - i discendenti di subcloni (esplosioni) nel corso dello sviluppo della malattia, possono essere così lontane dai loro predecessori da diventare generalmente non identificabili.
  3. cloni tumorali crescono prima in assoluto su una zona del midollo osseo, che colpisce solo un germoglio, poi iniziano a spiazzare le altre localizzate là germogli di sangue, e quindi si depositano nel corpo e si trovano in organi distanti da ematopoietiche (pelle, reni, cervello).
  4. Il processo neoplastico gradualmente o irregolarmente inizia a girare fuori controllo e cessa di rispondere agli effetti citostatici, ormonali e radiazioni.
  5. Gli elementi esplosivi lasciano il midollo osseo e altri luoghi di localizzazione (linfonodi, milza) e vengono inviati al sangue periferico, aumentando significativamente il numero di leucociti presenti).

Come tutti i processi tumorali maligni, le leucemie tendono a metastatizzare. Infiltrati di cellule leucemiche possono essere trovati nei linfonodi, fegato, milza, cervello e le sue membrane, polmoni e, inoltre, emboli tumorali, bloccando le lacune di piccoli vasi e interrompendo la microcircolazione, portano allo sviluppo di varie complicazioni (ulcere, infarti, necrosi).

Ovviamente, elementi indifferenziati non possono sostituire i leucociti a tutti gli effetti nel sangue e svolgere i loro importanti compiti funzionali. Il caos inizia nel corpo...

Video: Animazione medica della patogenesi della leucemia linfatica acuta

... e perché?

Tali metamorfosi di tessuto ematopoietico sono definite "polietiologiche", poiché è molto difficile citare una ragione che certamente causa un cambiamento patologico nel sistema ematopoietico. Nel frattempo, specificando le ragioni, è ancora necessario indicare alcuni fattori, specialmente quelli con proprietà mutagene:

  • Separati elementi chimici e composti sono cancerogeni che compongono la composizione di farmaci, mezzi di lotta contro i parassiti dell'agricoltura, prodotti chimici domestici. È noto che alcuni antibiotici, FANS (con uso a lungo termine), farmaci citotossici e farmaci chemioterapici possono causare malattie ematologiche. Per quanto riguarda altre sostanze chimiche estranee al corpo umano, la capacità di indurre la leucemia è stata a lungo osservata in benzene, melfalan, clorbutina, ciclofosfano, ecc.
  • Le radiazioni ionizzanti (l'abbandono delle ricadute radioattive dai test nucleari, l'uso di isotopi radioattivi e radiazioni nell'industria e nella medicina, ecc.) Sono riconosciute come il principale fattore eziologico nella patologia del sistema ematopoietico. La scienza ha da tempo confermato l'esistenza di leucemie da "radiazioni" che si verificano molti anni dopo tra la popolazione sopravvissuta a un bombardamento nucleare (Giappone) o un incidente presso la più vicina centrale nucleare, nonché tra i radiologi che espongono quotidianamente i loro corpi alle radiazioni o che sono stati trattati radioisotopi o raggi X.
  • Con la maggior parte delle leucemie, si possono trovare alcune anomalie genetiche (cromosoma Philadelphia, traslocazione genica), che rimangono impercettibili a lungo, dal momento che non hanno manifestazioni cliniche. La creazione di queste cause è stata resa possibile dalle conquiste della citogenetica.
  • Eredità. Si ritiene che non sia ereditata la stessa leucemia, ma informazioni sul genoma oncogenico - un oncogene (provirus) che può rimanere nel corpo in uno stato repressa indefinitamente, ma un fattore stimolante (cancerogeno) sullo sfondo di immunodeficienza in varie malattie attiva la forma "dormiente", e inizia a provocare la trasformazione cellulare negli organi che formano il sangue. Altrimenti, come spiegare l'aspetto della leucemia in una famiglia dopo diverse generazioni? Tra le malattie ereditarie associate alla leucemia, si contano anche tali guasti cromosomici (o la non-giunzione di una certa coppia), che sembra non avere nulla a che fare con i tumori. Tuttavia, trisomia 21 coppie caratteristiche della malattia di Down o traslocazione genica aumentano il rischio di sviluppare la leucemia 20 volte. Con le interruzioni spontanee del cromosoma (Fanconi, Klinefelter, Malattia di Turner), si nota anche un aumento dell'incidenza dell'emooblastosi. Inoltre, le malattie ereditarie associate a immunodeficienza spesso causano la leucemia.
  • I virus come mutageno non sono direttamente attribuiti ai fattori specifici che causano la malattia. Allo stesso tempo, non sembra esserci alcun motivo speciale per sminuire il loro significato. Possono essere provocatori di oncogenesi e, tra le altre cose, influenzare negativamente il sistema immunitario, che a volte è un prerequisito per lo sviluppo della trasformazione cellulare.

Pertanto, l'insorgenza e lo sviluppo dell'emooblastosi possono non avere una causa, ma una catena di eventi che innesca una mutazione o attivazione di un oncogene già presente nel corpo, che si traduce nella formazione di una cellula tumorale, che avvia la clonazione illimitata al suo stesso tipo. La mutazione ripetuta che si è verificata in una cellula tumorale porta alla progressione e alla formazione di un processo neoplastico. La combinazione di diversi fattori provocatori porterà certamente ad un aumento dell'incidenza delle malattie.

Come vengono classificate le leucemie?

Prima di toccare la classificazione delle leucemie, dovrebbe essere fatta un'osservazione importante, che, tra l'altro, è uno dei principi di classificazione: la leucemia acuta e cronica non è lo stadio di una malattia, dove si passa a un'altra. Si tratta di due malattie indipendenti, pertanto, la leucemia acuta (dalle esplosioni) non diventa cronica e cronica (da elementi maturi e maturi), che scorre con periodi di esacerbazioni (crisi blastica), non diventa mai acuta. Quindi, le leucemie, non tanto per il tipo di flusso, quanto per il substrato morfologico (una caratteristica delle cellule tumorali), sono divise in acute e croniche.

maturazione delle cellule del sangue e classificazione della leucemia

Nello scarico della leucemia acuta (OL) ci sono stati combinati da un tratto inerente all'intero gruppo: il substrato tumorale è costituito da cellule immature chiamate blasti. Una forma LM si distingue dagli altri a seconda di quello che erano normali precursori delle cellule tumorali - linfoblasti, mieloblasti, eritroblasti monoblasty, mielomonoblasty e altri, da qui il nome della malattia: leucemia linfoblastica acuta, leucemia mieloide acuta (megacaryoblastic, plazmoblastny e t. d.). Se la leucemia acuta utilizza cellule (esplosioni) che non possono essere identificate come substrato, viene chiamata indifferenziata.

Il gruppo di leucemie croniche (CL) è costituito da neoplasia cellulare (differenziata) matura del sistema ematopoietico. Il substrato principale di questi tumori sono le cellule mature e mature (linfociti con leucemia linfatica cronica, per esempio), da cui prendono il nome:

  1. Mielocitico - da mielociti (neutrofili, eosinofili, basofili, ecc.);
  2. Linfocitico - da linfociti (leucemia linfatica cronica);
  3. Monocitico - dai monociti (monocitico, monomielocitico).

Potrebbe essere interessante per il lettore imparare che la leucosi è anche divisa per il numero di leucociti e di cellule esplosive che circolano nel sangue:

  • Nelle forme leucemiche, si osserva una significativa leucocitosi con presenza di esplosioni nel sangue (il numero di globuli bianchi può superare la norma di un fattore di 10 o più);
  • Un così forte aumento dei leucociti nell'analisi del sangue non è caratteristico della variante subleukemic, tuttavia, il loro numero può arrivare fino a 80 x 10 9 / l, anche qui questo non è completo senza elementi di esplosione;
  • Pochi leucociti sono osservati nelle forme leucopeniche, ma si verificano scoppi di sangue periferico;
  • Il contenuto di globuli bianchi nell'analisi del sangue è inferiore alla norma e non vi sono elementi esplosivi nella leucemia aleucemica.

Gli ematologi di tutto il mondo per la classificazione della leucemia acuta utilizzano il sistema FAB (FAB) sviluppato dai maggiori esperti in Francia, America e Gran Bretagna (da cui il nome), che prevede diverse designazioni quando dividono in OL con e senza blasti di maturazione, secondo il grado di polimorfismo, dalla forma del nucleo di elementi esplosivi e il loro citoplasma. In generale, tutto questo è molto difficile e incomprensibile anche per un medico di un'altra industria, quindi la nostra ulteriore storia sarà dedicata alle forme più comuni di processo neoplastico acuto e cronico localizzate nel midollo osseo, stadi, sintomi e segni di leucemia, nonché i metodi moderni per trattare questa malattia insidiosa.

Separare le forme di maggior interesse

I gruppi noti e attualmente studiati di malattie neoplastiche del sangue sono combinati in famiglie di neoplasie che non si trasformano l'una nell'altra. Un lettore abbastanza comune e interessante è la famiglia delle leucemie linfoidi, tra cui:

  • Leucemia linfoblastica acuta, che si verifica più spesso durante l'infanzia e con tutte le caratteristiche della leucemia acuta (elencate di seguito). Nei bambini, la leucemia linfoblastica acuta è migliore di quella trattata da altri e, più spesso, molti hanno una fase di recupero;
  • Leucemia linfatica cronica, dando preferenza alla popolazione adulta e avendo un decorso e una prognosi più favorevoli rispetto al suo "collega" mieloproliferativo - leucemia mieloide cronica.

Nel frattempo, una preoccupazione particolare negli ematologi è causata dalla leucemia, che ha il prefisso "mielo", che indica un decorso più grave, una prognosi scomoda e un alto tasso di mortalità.

La base per lo sviluppo della leucemia mieloide acuta è la degenerazione maligna delle cellule progenitrici mieloidi. La varietà di forme di leucemia mieloide acuta comprende un tumore come la leucemia mieloblastica acuta, così come la sua variante clinica e morfologica - leucemia mielomonoblastica acuta. La leucemia mieloblastica acuta colpisce prevalentemente persone di età compresa tra 30 e 40 anni. Il quadro clinico della leucemia è tempestoso, severo:

sangue di un paziente con leucemia mieloblastica acuta

  1. La malattia fa il suo debutto con la febbre, l'angina necrotica, una diminuzione del numero di cellule di granulociti nel sangue;
  2. Negli adulti, i linfonodi di solito non aumentano all'inizio della malattia, il fegato e la milza rimangono di dimensioni normali, i cambiamenti cerebrali extracostali spesso colpiscono l'età dei bambini, anche se anche lì non sono particolarmente caratteristici;
  3. Il sistema nervoso, se non interviene prontamente, soffrirà nel 25% dei pazienti, e non nel periodo acuto, ma nella fase di recidiva o di remissione;
  4. La milza nella leucemia mieloblastica acuta non aumenta immediatamente, ma talvolta in misura considerevole. Nella maggior parte dei casi, un aumento del fegato (infiltrazione da parte delle cellule tumorali) e della milza avviene simultaneamente, spesso interessando i polmoni. Di norma, una milza ingrossata indica un decorso sfavorevole della malattia, che è fuori controllo e smette di rispondere al trattamento citostatico.
  5. Complicazioni infettive, sepsi, sindrome emorragica - segni prognosticamente deludenti di leucemia di questa forma.

Sfortunatamente, nella leucemia mieloblastica acuta, è impossibile soddisfare la prognosi. A causa della significativa inibizione della formazione del sangue, metastasi del processo neoplastico ad altri organi e lesioni profonde degli organi incompatibili con la vita, la morte può attendere una persona ad ogni passo, cioè in qualsiasi stadio della malattia.

Caratteristiche della leucemia "per bambini"

La leucemia è una malattia che non ha un'età particolare, tuttavia ha alcune caratteristiche distintive negli adulti e nei bambini. La leucemia nei bambini ha il suo, peculiare solo per età infantile, caratteristiche:

  • L'eccezionale predominanza delle varianti acute, tra cui il primato appartiene alla leucemia linfoblastica acuta (ALL);
  • Gli ematologi pediatrici possono essere orgogliosi dell'efficacia significativa delle misure terapeutiche, specialmente in relazione alla leucemia linfoblastica acuta, è lui che guida il numero di centenari (la remissione supera i 5 anni);
  • Le statistiche della leucemia pediatrica alterano la leucemia mieloide acuta e il "picco del bambino" - età da 2 a 4 anni (la più alta incidenza di morbilità e mortalità). Si noti che i ragazzi entrano in questa triste statistica più spesso delle ragazze;
  • La leucemia mieloblastica acuta nei bambini è rara, la malattia è più mite, ma il corso non può essere definito facile: alta temperatura corporea, ingrossamento dei linfonodi, necrosi in gola, il numero di granulociti nel sangue è drasticamente ridotto. Le remissioni nella leucemia mieloblastica acuta e nei bambini non si verificano molto spesso;
  • Le difficoltà nella diagnosi di leucemia nei bambini creano le cosiddette "maschere" di malattie, perché il processo neoplastico può "nascondersi" dietro a tali frequenti condizioni nei bambini come perdita di appetito, pallore, eruzioni cutanee (che solo i bambini non hanno?) Che i genitori attribuiscono ad altri problemi infantili non associati a patologie gravi.

Il riconoscimento della leucemia acuta nei bambini nella fase iniziale richiede un'analisi molto accurata di tutti i dati disponibili, poiché ogni forma della malattia può ancora distinguere i segni di leucemia associati alla soppressione ematopoietica e la caratteristica dei sintomi delle lesioni iperplastiche degli organi ematopoietici. Anemia incomprensibile, diatesi emorragica, linfoadenite, reazioni leucemoide sono la base per un esame approfondito di un bambino con puntura del midollo osseo, linfonodi e trepanobiopsia.

Video: vita dopo la leucemia - la storia di Gali Bolshova, la leucemia vincente

Leucemia acuta

Fasi cliniche

I cambiamenti nelle manifestazioni cliniche e nei parametri di laboratorio dipendono dagli stadi della leucemia, che di solito sono classificati come segue:

  1. Lo stadio avanzato o il primo attacco è caratterizzato dalla comparsa di un gran numero di elementi esplosivi nel midollo osseo (oltre il 30%). I dubbi sulla leucemia acuta causano un contenuto relativamente piccolo nel mielogramma delle esplosioni (10-15%), nel qual caso assumono una posizione di attesa (3-4 settimane senza alcun trattamento) ed esaminano nuovamente il midollo osseo.
  2. Lo stadio di remissione completa può essere definito una condizione in cui il numero di esplosioni nel punteggiato del midollo osseo non supera il 5% e nel sangue periferico non vi sono affatto elementi esplosivi. Nell'analisi del sangue con remissione completa, vi è un numero leggermente ridotto di leucociti (entro 3,0 x 10 9 / l) e piastrine (circa 100,0 x 10 9 / l), che è spiegato dal recente trattamento citostatico e dallo spostamento dei germogli del midollo osseo nello stadio non spiegato.
  3. Per la remissione parziale, possono esserci dei miglioramenti sia nello stato che nei parametri ematologici (diminuzione del livello delle cellule esplosive nel mielogramma).
  4. Con la recidiva della leucemia acuta, che è il midollo osseo (il numero di esplosioni nel midollo osseo inizia a crescere e supera il 5%) ed extracostatico, caratterizzato dalla comparsa di infiltrati leucemici in vari organi: milza, linfonodi, seni, testicoli, ecc.
  5. Lo stadio terminale, che è considerato clinicamente condizionato, indica che le possibilità del sistema ematopoietico e le misure terapeutiche sono completamente esaurite. Arriva un momento in cui tutti gli sforzi sono vani, i citostatici non funzionano, il tumore progredisce, aumenta la agranulocitosi, compaiono i sintomi tardivi della leucemia: necrosi sulle mucose, emorragia, sviluppo della sepsi. Nella fase terminale, il trattamento mirato al tumore viene annullato, lasciando solo la terapia sintomatica per alleviare la sofferenza del paziente.

Per la leucemia acuta, l'esordio di un tale stadio come il recupero non è escluso. Può essere attribuito a uno stato di remissione completa, che dura più di 5 anni. Di norma, questa opzione è un evento felice nei bambini con leucemia linfoblastica acuta.

I primi sintomi della leucemia acuta: come riconoscerli?

I sintomi della leucemia in una fase precoce sono così adatti per altri processi comuni che né il paziente stesso né i suoi parenti di solito sospettano un processo maligno. Un'eccezione può essere la leucemia mieloblastica acuta, che dà manifestazioni cliniche più brillanti (sono descritte sopra).

E così di solito i pazienti vanno dal medico con le manifestazioni cliniche della malattia, che si stabiliscono, senza associarlo a segni di leucemia:

  • ARVI, tuttavia, è qualcosa di protratto;
  • Angina, che, secondo i calcoli, avrebbe dovuto anche passare;
  • la polmonite;
  • Osteocondrosi, artrite reumatoide (dolore alle ossa e alle articolazioni, caratteristica rigidità mattutina);
  • Linfonodi ingrossati, febbre da subfebrilare;
  • La comparsa di un tumore incomprensibile nella pelle o nel tessuto sottocutaneo.

Ovviamente, l'insorgenza della leucemia negli adulti, così come nei bambini, si nasconde sotto la maschera di altre condizioni patologiche, pertanto il segno più evidente di leucemia è considerato come un cambiamento nei parametri ematologici.

Quando la malattia è in pieno svolgimento

Se il danno al midollo osseo è più manifestato da un cambiamento nell'analisi del sangue e nel mielogramma, il danno ad altri organi provoca i sintomi specifici della leucemia causati dalla diffusione dei focolai di infiltrazione leucemica, che dipende dalla forma della neoplasia.

sintomi comuni di leucemia progressiva

Leucemidi (escrescenze leucemiche) possono essere trovate in vari sistemi e organi di un paziente con leucemia umana:

  1. Linfonodi La leucemia linfoblastica acuta nei bambini ha una lesione dei linfonodi, mentre i fenomeni simili negli adulti sono meno pronunciati e in altre forme di leucemia possono essere completamente assenti.
  2. Sistema nervoso Le metastasi al cervello sono un fattore di complicazione in tutte le forme di emooblastosi. Nel frattempo, la leucemia linfoblastica acuta nei bambini in questo caso riesce e spesso metastatizza alla sostanza del cervello, dei tronchi e delle membrane. Le metastasi in questo caso si manifestano spesso aumentando la sindrome meningea: prima il mal di testa, poi la nausea con il vomito. A volte la sindrome meningea è assente ei sintomi della leucemia si limitano a cambiare il comportamento del bambino: è capriccioso, diventa irritabile, smette di giocare, non risponde alle domande. Raramente, le sofferenze del sistema nervoso sono espresse da una lesione isolata dei nervi cranici con l'apparizione dei sintomi corrispondenti (disabilità visive o uditive, paresi dei muscoli facciali, ecc.). Tuttavia, molto spesso nella fase terminale di tutte le forme di leucemia acuta, si può osservare la diffusione di infiltrati leucemici alle radici del midollo spinale (con lo sviluppo della sindrome radicolare) o sostanza cerebrale con segni di un tumore di questa localizzazione (paresi degli arti inferiori, perdita di sensibilità, disturbi pelvici). La combinazione di sintomi causata dall'ammollo del cervello e delle sue membrane, chiamata neuroleucemia.
  3. Fegato. Questo organo soffre di tutti i tipi di leucemia. Sullo sfondo di un marcato aumento e chiusura dei bordi, il fegato rimane indolore e i sintomi di danno tossico compaiono solo con l'uso di citostatici.

Pelle. Le lesioni cutanee sono particolarmente caratteristiche delle ultime fasi della leucemia mieloblastica acuta. Sembrano elevazioni morbide o dense di colore rosa o marrone chiaro, anche se a volte la pelle sul luogo della ferita rimane il solito colore. Leucemidi possono essere singole o simultaneamente presenti in aree diverse, in altri casi penetrano più in profondità e si diffondono nel tessuto sottocutaneo.

  • Testicoli. Segni di leucemia possono essere trovati sui genitali. Le lesioni testicolari (ingrossamento, compattazione) non sono escluse in nessuna forma di leucemia, ma il più delle volte un organo così tenero soffre di leucemia linfoblastica acuta.
  • Reni. Le metastasi da cellule tumorali possono rappresentare foci individuali o crescita diffusa. Un sintomo pericoloso di danno renale è un aumento dell'insufficienza renale.
  • Cuore. L'infiltrazione leucemica (accumulo di blasti nel muscolo cardiaco) può portare allo sviluppo di insufficienza cardiaca e, nel caso di una lesione pericardica, è possibile la sua infiammazione (pericardite).
  • Cavità orale Le gengive sono spesso affette da leucemia monoblastica acuta, mentre vi è iperemia con certe aree che imitano le emorragie. L'angina con necrosi è un segno abbastanza comune di leucemia, originato da un germoglio mieloide.
  • Respiratorio (polmonite leucemica). Tosse secca, dolorosa, mancanza di respiro, febbre - segni di leucemia, che hanno raggiunto i polmoni (nel 35% dei casi si tratta di leucemia mieloblastica acuta). Inoltre, sullo sfondo della soppressione dell'immunità, i pazienti soffrono di vari processi infiammatori delle vie respiratorie (bronchite, polmonite e altri stati di natura virale, batterica e persino fungina).
  • Diagnosi di leucemia acuta

    In genere, la diagnosi di leucemia acuta inizia in un microscopio da laboratorio "corrosivo" che esamina gli strisci di sangue. Per prima cosa rileva i cambiamenti morfologici nelle cellule del sangue e trova forme di esplosione, che è confermata da un medico in uno studio più dettagliato. Le modifiche all'analisi del sangue possono avere due opzioni:

    • Se gli elementi esplosivi hanno lasciato il midollo osseo e sono entrati nel sangue periferico, allora possono essere trovati nelle cellule giovani (esplosioni) e nei granulociti maturi, nei monociti, nei linfociti. Ma nel test del sangue il numero di promielociti e mielociti è piccolo, quindi nella formula dei leucociti c'è un "fallimento" tra cellule giovani e mature.
    • Se le esplosioni non hanno ancora lasciato il midollo osseo, ma il corpo del paziente ha già sperimentato qualcosa di sbagliato, allora ci si può aspettare un gran numero di elementi esplosivi nel mielogramma e anemia, una diminuzione del numero di globuli bianchi e piastrine sarà osservata nel test del sangue.

    Molto probabilmente, questa informazione, che è di natura generale, non soddisferà il lettore un po ', quindi, sarebbe più appropriato un esame più dettagliato del numero di emocromi generale:

    1. l'anemia;
    2. Il contenuto dell'emogramma dei globuli bianchi nelle fasi iniziali è solitamente al di sotto della norma, sebbene sia possibile che il primo segno di leucemia sia un aumento significativo dei leucociti con una predominanza di elementi esplosivi;
    3. Le piastrine sono spesso ridotte, ma possono essere entro i limiti normali. È estremamente raro incontrare una situazione in cui il numero di piastrine è semplicemente enorme e ammonta a diversi milioni di cellule, mentre la bizzarra forma di piastrine del sangue è combinata con un aumento delle dimensioni;
    4. Con un numero ridotto di globuli rossi, a livello generale si riscontrano eritrocariociti isolati, che possono indicare un aumento di esplosioni e sofferenza nel midollo osseo (anche le metastasi tumorali di altri organi possono dare un quadro simile). Di nuovo: molto raramente nell'emogramma si può notare un numero significativo di globuli rossi, che non esclude l'approccio dello stadio sviluppato della leucemia acuta;
    5. La velocità di eritrosedimentazione (ESR) è spesso aumentata, a volte in larga misura, tuttavia, e non ci sono sorprese: può essere completamente normale.

    In ogni caso, qualsiasi citopenia incomprensibile è motivo di sospetto, quindi la puntura del midollo osseo, che costituisce la base della diagnosi di leucemia, è inevitabile in tali situazioni. Tuttavia, qui non è sempre possibile ottenere una risposta definitiva.

    puntura del midollo osseo - un metodo chiave per l'individuazione della leucemia

    Molte difficoltà sono causate da un esame del sangue in cui le esplosioni sono assenti, le piastrine sono normali e negli elementi esplosivi del midollo osseo non sono distinti da particolari atipismo e sono molto simili ai normali predecessori. Dubbi sulla leucemia acuta in questo caso aiuteranno a dissipare la trepanobiopsia, perché possono trovare proliferati di cellule giovani.

    Difficoltà di diagnostica di laboratorio

    Nel frattempo, nella diagnosi di leucemia acuta, possono sorgere alcune difficoltà, che spesso si verificano:

    • I blasti di leucemia sono imprevedibili, di struttura eterogenea, i rappresentanti tipici possono imbattersi in singoli esemplari. Le restanti cellule che riempiono il campo possono essere difficili da riconoscere - la struttura della cromatina, il citoplasma, i nucleoli sono alterati oltre il riconoscimento, quindi c'è una regola nella diagnostica di laboratorio: le cellule atipiche incomprensibili non possono essere contate come esplosioni in ogni caso. Questo è molto importante in termini di determinazione della remissione, in cui il numero di esplosioni svolge un ruolo chiave (non dovrebbero superare il 5%). Inoltre, tali errori possono essere costosi per i pazienti particolarmente impressionabili. Ad esempio, una persona ha ricevuto un trattamento citostatico e ormonale (prednisone) per un'altra malattia, è andato e ha superato un esame del sangue generale, come dovrebbe essere, e poi il verdetto: "Leucemia". Rifiutare questa diagnosi in futuro sarà molto problematico e vivere con essa - tanto più.
    • Alcune difficoltà possono essere causate dalla diagnosi di leucemia mieloblastica acuta. Innanzitutto, c'è un netto aumento nel contenuto di tutte le forme giovani (esplosioni, promielociti, mielociti, metamelociti...) nel sangue. Tali circostanze suggeriscono il debutto della leucemia mieloide cronica, che si è riversata immediatamente nella fase terminale e si è trasformata in una crisi esplosiva. In questa situazione sarebbe opportuno passare all'analisi cromosomica, ma se ciò non è possibile per qualsiasi motivo, non dovresti essere particolarmente turbato, dal momento che il trattamento della leucemia mieloblastica acuta e della crisi blastica nella leucemia mieloide cronica sarà identico l'uno all'altro.
    • La diminuzione del livello degli elementi del sangue (leucociti, piastrine), la presenza di anemia (sindrome citopenica) può diventare un ostacolo temporaneo alla diagnosi di leucemia acuta, sebbene si verifichino sospetti a riguardo. In una tale situazione, il paziente ei medici rimangono in attesa di chiarezza, mentre le settimane e i mesi ripetono le prove più e più volte.

    Trattamento della leucemia acuta

    Il trattamento della leucemia acuta è un compito difficile e responsabile, non consente mezze misure e azioni indipendenti. Dal momento della diagnosi, iniziano le misure attive, che coinvolgono principalmente la terapia citostatica, eseguite secondo programmi speciali sviluppati a seconda della forma di leucemia, o secondo protocolli, se il problema del trattamento rimane irrisolto (più spesso si tratta di leucemia acuta non linfoblastica). Lo scopo di questi eventi è una remissione a lungo termine o il recupero completo. Pertanto, senza approfondire schemi, programmi e nomi di farmaci disponibili solo per gli specialisti del profilo ematologico, ci concentreremo sui principali componenti del trattamento della leucemia:

    • Citostatici, ormoni, immunosoppressori (cicli di induzione della remissione, terapia rinforzante e di supporto);
    • Farmaci che influenzano il metabolismo delle cellule tumorali (contribuiscono all'ulteriore maturazione delle cellule o distruggono il clone);
    • Trasfusione di componenti del sangue (trombi, massa di eritrociti);
    • Autotrapianto di midollo osseo (un paziente prende il proprio midollo osseo durante la remissione, rimuove gli elementi leucemici, immagazzina a temperature ultra basse, in modo che più tardi, quando una persona viene sottoposta a chemioterapia e radioterapia, la trapiantino di nuovo);
    • Allotransplantation di midollo osseo. Trapiantare una sostanza sana e normalmente funzionante è una buona cosa, ma trovare un midollo osseo che sia immunologicamente compatibile con gli antigeni HLA è un grosso problema. Sfortunatamente, solo il midollo osseo prelevato dal fratello o dalla sorella gemella di un gemello può fornire una completa compatibilità immunologica, altri parenti, anche fratelli, sono raramente adatti. La probabilità di trovare un donatore tra estranei, di regola, non è lontana dallo zero, anche se puoi contattare la Banca Mondiale dei donatori, ma un trapianto in questo caso costerà un sacco di soldi.

    Video: leucemia acuta nel programma "Live is great!"

    Leucemia cronica

    Come esempio di leucemia cronica, vorrei presentare una malattia che si incontra spesso tra altre forme di patologia ematologica, che è scarsamente suscettibile all'effetto terapeutico, non mostra una particolare propensione alla remissione, e quindi non ha una prognosi favorevole - leucemia mieloide cronica.

    Il substrato di questo tumore è chiamato cellule precursori della mielopoiesi (principalmente serie di granulociti, neutrofili), che si differenziano in forme mature.

    Due stadi (benigno policlonale monoclonale e maligna) per questa malattia sono naturali. Più spesso le persone sono malate da 30 a 70 anni con una certa prevalenza di maschi, tuttavia, ci sono casi di diagnosi di leucemia cronica nei bambini (fino al 3% di tutte le forme). Questo processo neoplastico ha diverse forme negli adulti (con il cromosoma Philadelphia, senza il cromosoma Ph', oltre 60 anni con il cromosoma Ph') e nei bambini (la forma infantile e giovanile). Nella fase di sviluppo, la crescita illimitata è caratteristica di un solo germoglio - granulociti, sebbene tutti e tre siano affetti da leucemia. La fase iniziale della malattia dovuta a segni clinici di leucemia, nonostante tutti i tentativi, non è stata isolata, i sintomi sono inaffidabili, perché scarsamente coordinati nella conta ematica periferica (leucocitosi neutrofila con spostamento verso mielociti e promielociti, e lo stato di salute del paziente è normale).

    Video: animazione medica della patogenesi della leucemia mieloide cronica

    sintomi

    I sintomi della leucemia, come tali, nello stadio benigno possono essere assenti o mostrare lievi deviazioni dal normale stato di salute del paziente, tuttavia, non scompaiono con il trattamento sintomatico, e quando il processo si è trasformato in una forma maligna, progrediscono ulteriormente nella fase sviluppata:

    1. Debolezza generale, debolezza, affaticamento, sudorazione, diminuzione dell'attività vitale - sindrome astenica, che si basa su un aumento del decadimento delle cellule, spesso manifestata da cambiamenti nell'analisi biochimica del sangue e delle urine (aumento dei livelli di acido urico), formazione di calcoli renali;
    2. Disturbi circolatori (spesso cerebrali), a causa di alta leucocitosi;
    3. Sanguinamento gastrointestinale con possibile sviluppo di DIC;
    4. Severità nell'ipocondrio sinistro (ingrossamento della milza), quindi nella destra (reazione del fegato).

    Naturalmente, questi sintomi non sono necessari per ogni paziente e potrebbero non essere presenti contemporaneamente.

    Sfortunatamente, nessuno può prevedere in quale momento il processo cesserà di essere benigno, entrare in una forma maligna ed entrare nella fase terminale con lo sviluppo della crisi esplosiva, dove i sintomi della leucemia assumeranno un colore completamente diverso:

    • La milza, in cui ci sono attacchi di cuore, inizia a crescere rapidamente;
    • Per nessuna ragione apparente, un'alta temperatura corporea aumenta;
    • Spesso c'è dolore intenso nelle ossa;
    • Nascono foci dolorosi densi di crescita tumorale nei linfonodi e sulla pelle. Leucemie blastiche formate sulla pelle mostrano un'incredibile capacità di metastatizzare rapidamente ad altri organi e sistemi;
    • Indicatori di laboratorio: inibizione della normale formazione del sangue, aumento del numero di elementi esplosivi, basofili (principalmente dovuti a forme giovani), frammenti di nuclei megacariociti. La trombocitopenia con alta mielocitosi è un segno prognostico sfavorevole.

    Va notato che entrambi i sintomi della leucemia e degli indici del sangue in una crisi esplosiva sono molto diversi, quindi, non è possibile descrivere un quadro tipico adatto a tutte le situazioni.

    Trattamento e prognosi

    Attualmente sono stati sviluppati programmi speciali per il trattamento della leucemia cronica, le cui aree principali sono:

    1. la chemioterapia;
    2. Rimozione della milza (insieme a una massa di cellule tumorali);
    3. Con l'aumento della trombocitopenia, la massa di trombi viene trasfusa, che per qualche tempo dà un risultato positivo, ma richiede una selezione speciale;
    4. Trapianto di midollo osseo, che è molto difficile da raccogliere se il paziente non ha una sorella o un fratello gemello.

    La prognosi per la leucemia mieloide cronica è deludente, la leucemia viene curata per qualche tempo, ma non guarita. Con tutti gli sforzi del servizio ematologico, il paziente prolunga la vita a un anno o due e solo il trapianto di midollo osseo consente in altri casi di ottenere una remissione di 7 anni, in breve, questa malattia è considerata una delle forme più avverse di leucemia cronica.