Cirrosi biliare primitiva e secondaria: segni, diagnosi e trattamento

Metastasi

Una delle spiacevoli malattie del fegato, che è accompagnata da una violazione del suo funzionamento, è la cirrosi biliare. Con questa patologia, c'è una distruzione della struttura del corpo a causa di fallimenti nel deflusso della bile, nonché cambiamenti nella struttura dei dotti biliari.

La cirrosi biliare del fegato è divisa in due tipi: primario e secondario. Di solito questa malattia viene diagnosticata nelle persone di mezza età, tuttavia, il più delle volte viene rilevata dopo 50-60 anni.

Cirrosi biliare primitiva

Descrizione e caratteristiche della malattia

Questo tipo di cirrosi è una malattia epatica lentamente progressiva di natura autoimmune, in cui i dotti biliari sono danneggiati.

L'immunità alterata porta al fatto che si osservano trasformazioni distruttive dei dotti biliari. Molto spesso, tale distruzione è di natura autoimmune. La pratica medica mostra che nelle donne questi patologi vengono rilevati più spesso che nel sesso più forte.

La progressione di una tale posizione patologica nel corpo umano porta al fatto che si sviluppa la colestasi, che si traduce in cirrosi.

Quando si diagnostica la cirrosi biliare, la sua natura autoimmune è confermata in quasi tutti i casi. Lo studio permette di identificare gli anticorpi alle membrane mitocondriali interne, tuttavia, essi non causano la distruzione dell'integrità dei dotti biliari.

Cause dello sviluppo

Possibili cause della cirrosi primaria

Oggi gli esperti continuano a studiare le cause che portano allo sviluppo di tale patologia.

Gli studi dimostrano che le seguenti ragioni giocano un ruolo nello sviluppo della cirrosi primaria:

  1. Fattore genetico, cioè la malattia può essere ereditata. La pratica a lungo termine mostra che nell'identificare un paziente in famiglia aumenta la probabilità di identificare questa malattia nella prossima generazione.
  2. In alcuni casi, lo sviluppo della malattia epatica si verifica a seguito della penetrazione nel corpo di vari tipi di infezioni. La diagnosi di cirrosi biliare è accompagnata da un'indagine su tutto il corpo e spesso viene rilevata flora gram-negativa, che provoca lo sviluppo di un processo infiammatorio nel sistema genito-urinario.
  3. Di solito, una diminuzione delle funzioni protettive del corpo crea condizioni favorevoli per la progressione di varie malattie. Spesso, contemporaneamente al rilevamento della cirrosi biliare, vengono rilevate anche altre patologie, il cui sviluppo si verifica a seguito dell'esposizione a fattori autoimmuni.

sintomatologia

I principali sintomi della patologia

La comparsa di alcuni sintomi con questa malattia è determinata dal grado della sua attività nel corpo umano.

La cirrosi biliare non può manifestarsi da molto tempo, quindi è abbastanza comune diagnosticare la patologia nelle ultime fasi del suo sviluppo.

Possiamo distinguere i seguenti sintomi che si verificano con questa malattia in una fase iniziale:

  • prurito sulla pelle
  • debolezza generale di tutto il corpo
  • perdita di appetito e rifiuto di mangiare
  • mancanza persistente di umore e aumento della sonnolenza
  • una forte diminuzione del peso corporeo fino al completo esaurimento
  • sviluppo dell'ipotensione arteriosa
  • colorazione della pelle gialla
  • milza ingrossata

Possono essere necessari diversi anni dall'inizio dello sviluppo della malattia nel corpo umano fino alla sua individuazione, e spesso la patologia viene diagnosticata già in una fase avanzata.

In una tale situazione, si possono osservare i seguenti segni di cirrosi:

  • comparsa di segni di insufficienza epatica
  • formazione sulla pelle delle vene varicose
  • comparsa di encefalopatia
  • l'apparizione di placche attorno agli organi della visione
  • sviluppo di una maggiore iperpigmentazione cutanea

Diagnosi della malattia

L'identificazione di cirrosi primaria è effettuata usando vari metodi diagnostici. Esame attento della storia del paziente, in cui viene prestata attenzione alla presenza di sintomi della patologia e al momento del loro aspetto.

Durante l'esame del paziente viene prestata attenzione all'ingiallimento della pelle, così come alla formazione di graffi e foche. Durante la palpazione, è possibile identificare l'insorgere di sensazioni dolorose, la cui posizione diventa il giusto ipocondrio. Il metodo di spillatura rivela le grandi dimensioni di organi come il fegato e la milza, e questo è accompagnato da un aumento della temperatura corporea.

Viene valutato non solo lo stato fisico, ma anche psicologico del paziente, che può essere interrotto a causa di una malattia come l'encefalopatia epatica.

Con questa patologia, la rottura delle cellule sane del corpo nel tessuto cerebrale avviene e il processo del movimento del sangue attraverso i vasi viene disturbato, il che porta a completa intossicazione del corpo.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti test di laboratorio e, se necessario, vengono utilizzate ulteriori procedure diagnostiche. Spesso, le difficoltà con l'identificazione della cirrosi biliare si verificano nella diagnosi della malattia nelle prime fasi del suo sviluppo e ciò è dovuto alla mancanza di sintomi chiaramente pronunciati.

trattamento

Metodi di trattamento della cirrosi primaria

L'obiettivo principale del trattamento della cirrosi biliare primaria del fegato è di ridurre la gravità dei suoi sintomi, rallentare la sua progressione nel corpo umano e condurre una terapia per prevenire possibili complicanze.

Spesso il trattamento della malattia viene effettuato utilizzando metodi di trattamento non medici e la decisione più importante per il paziente è una completa cessazione del fumo e dell'alcool. Inoltre, per ridurre la progressione della malattia, si raccomanda di abbandonare l'uso di farmaci che possono avere un effetto dannoso sulle cellule dell'organo. È importante seguire una dieta speciale e abbandonare l'aumento del carico fisico sul corpo.

I pazienti con cirrosi biliare primaria sono consigliati di trattare tutte le malattie di natura infettiva che possono verificarsi contemporaneamente alla cirrosi epatica.

Nel caso in cui venga indicato un intervento chirurgico al paziente, viene prescritto un trattamento antimicrobico. Ciò è dovuto al fatto che la loro ricezione impedisce la possibile infezione del paziente. Il trattamento stazionario e il riposo a letto sono necessari in situazioni in cui si osserva la transizione della cirrosi primaria allo stadio di scompenso.

Durante il trattamento di una tale malattia, i seguenti metodi di eliminazione sono vietati dai patologi:

  • applicazione di studi che sono accompagnati da prove di stress
  • svolgimento di procedure balneologiche
  • uso del trattamento fisioterapico

Il trattamento e la correzione dei disturbi del sistema epatobiliare vengono effettuati utilizzando:

  • citostatici - aiutano a ridurre la formazione di cicatrici nel fegato
  • epatoprotettori - supportano l'attività delle cellule del corpo
  • colagoga - attiva e migliora l'escrezione della bile dal fegato
  • farmaci anti-infiammatori - aiutano a ridurre la progressione del processo infiammatorio nel corpo
  • antiossidanti - aiutano a ridurre gli effetti delle sostanze tossiche e dei prodotti di decomposizione nel corpo
  • farmaci diuretici - con maggiore accumulo di liquidi nella sezione addominale, hanno un effetto stimolante sui reni e aiutano la sua rimozione dal corpo

Video. Cirrosi biliare primitiva.

Il trattamento principale di questa patologia del fegato comprende:

  • conformità con la dieta n. 5, che comporta l'eliminazione completa dalla dieta di piatti piccanti, fritti, grassi e affumicati, nonché sale da cucina
  • assunzione di complessi vitaminici nel corso del trattamento
  • la nomina di preparati enzimatici che non contengono la bile e aiutano il sistema digestivo
  • rifiuto di qualsiasi sforzo fisico e stress psico-emotivo, nonché piena osservanza del riposo a letto

Il trattamento di patologia è di solito effettuato sotto la supervisione di uno specialista, e la sua durata è determinata dallo stadio di sviluppo di cirrosi.

In tal caso, se vi è un graduale aumento dei sintomi di insufficienza epatica, allora l'unica via d'uscita in tale situazione è l'intervento chirurgico.

Durante l'operazione viene eseguito un trapianto di fegato e la maggior parte dei pazienti vive dopo circa 8-10 anni.

Cirrosi biliare secondaria

Progressione e caratteristiche dello sviluppo della cirrosi biliare secondaria

Lo sviluppo di tale malattia si sviluppa con ostruzione completa o parziale delle vie biliari e ciò avviene sotto l'influenza di cause esterne.

La cirrosi può verificarsi in varie forme ed è una cirrosi secondaria che viene diagnosticata in 1/10 dei pazienti. Molto spesso, questa malattia è rilevata nei maschi rispetto alle donne.

Spesso questa patologia si sviluppa sullo sfondo di malattie come:

  • disturbi del tratto gastrointestinale
  • intervento chirurgico per rimuovere la cistifellea
  • progressione nel corpo della pancreatite cronica
  • neoplasie maligne e benigne

Nel caso in cui il processo di deflusso della bile sia disturbato nel corpo umano, ciò causa la proliferazione e l'espansione di piccoli canali. Di conseguenza, lo sviluppo di un processo infiammatorio di natura batterica o asettica, che si chiama colangite. La progressione di questa condizione patologica termina con il rigonfiamento dei percorsi del portale, così come la loro espansione.

Con lo sviluppo della cirrosi secondaria, vi è un accumulo di bile nei dotti distrutti e il risultato è un cambiamento nella natura necrotica dei tessuti dell'organo.

Vi è un danno e una morte graduale di epatocidi, che indica lo sviluppo della cirrosi secondaria. Tale malattia può svilupparsi sia in pochi mesi che in 3-5 anni, e ciò dipende dal grado distruttivo di deflusso biliare dal fegato. Nel caso in cui un paziente soffra di una completa assenza di pervietà del tratto biliare, lo sviluppo della cirrosi biliare secondaria può verificarsi entro pochi mesi.

Cause di patologia

Possibili cause dello sviluppo della cirrosi secondaria

La cirrosi secondaria è accompagnata dalla comparsa di un sintomo così importante come il verificarsi di problemi con il flusso di bile dal corpo.

Le ragioni per lo sviluppo di una tale condizione patologica sono sconosciute e il più delle volte può verificarsi sotto l'influenza dei seguenti fattori:

  • la presenza di un organo anormale
  • formazione di calcoli biliari
  • l'operazione, che ha portato alla comparsa di cambiamenti nei dotti biliari
  • progressione di tumori benigni
  • neoplasie maligne nel corpo del paziente
  • linfonodi ingrossati e pressione del tratto biliare
  • sviluppo del processo infiammatorio nei dotti biliari

Ognuna di queste cause può provocare lo sviluppo della cirrosi secondaria del fegato, la cui eliminazione è un processo complesso.

sintomi

Segni di patologia epatica

La cirrosi biliare secondaria, così come primaria, è accompagnata dall'apparizione di alcuni sintomi.

I seguenti segni sono caratteristici di questa malattia:

  • prurito della pelle e spesso questo è uno dei primi segni
  • un aumento delle dimensioni del fegato e della sua maggiore compattazione, così come l'apparizione di sensazioni dolorose durante lo svolgimento della sua palpazione
  • colorazione della pelle, delle mucose e della sclera in giallo
  • macchiare le urine scure e dargli un accenno di birra
  • nel caso in cui la causa della cirrosi sia la malattia del calcoli biliari, il dolore si sviluppa nella sede del fegato e della cistifellea
  • c'è un aumento delle dimensioni della milza

Tali sintomi suggeriscono che la cirrosi biliare secondaria si sta attivamente sviluppando nel corpo umano.

Trattamento della cirrosi

Caratteristiche del trattamento della cirrosi secondaria

Il trattamento di una tale malattia mira principalmente a eliminare la causa che ha provocato il suo sviluppo.

La soluzione a questo problema comporta l'esecuzione di:

  1. estrazione di pietra
  2. coledocotomia
  3. bougienage

Con la presenza di controindicazioni per la chirurgia, è possibile migliorare le condizioni del paziente e prolungare la sua vita.

Nel caso in cui l'intervento chirurgico diventi impossibile, viene utilizzata la stessa terapia farmacologica della cirrosi biliare primitiva. Il grado di ostruzione e la causa del suo sviluppo, così come la possibilità della sua effettiva rimozione, determinano la prognosi di tale patologia.

Prevenzione della cirrosi

Con lo sviluppo di una malattia come la cirrosi biliare primitiva, le misure preventive mirano principalmente a prevenire un'ulteriore progressione della patologia. Ecco perché per risolvere questo problema, è importante iniziare il trattamento della cirrosi nella fase iniziale del suo sviluppo, cioè all'inizio della progressiva infiammazione.

Nel caso in cui la malattia potesse essere identificata nelle ultime fasi del suo sviluppo, è importante che vengano prese misure preventive per prevenire il sanguinamento dalle vene varicose. Per risolvere questo problema, tutti i pazienti con diagnosi di cirrosi epatica vengono prescritti esofagogastroduodenoscopia.

Con un aumentato rischio di sanguinamento, agli specialisti vengono prescritti beta-bloccanti.

Nel caso in cui vi siano controindicazioni alla loro ricezione, allora tali procedure sono eseguite come:

  • legatura
  • sclerosante delle vene varicose

Inoltre, la prevenzione della malattia include:

  • prendendo i preparati vitaminici
  • dieta equilibrata
  • stile di vita sano
  • rinunciare a cattive abitudini
  • limitazione dello stress fisico e psico-emotivo

La cirrosi biliare è una delle patologie complesse, l'efficacia dell'eliminazione dipende dal rilevamento tempestivo della malattia e dall'inizio del trattamento. L'aspetto dei primi sintomi della malattia richiede l'intervento medico immediato, che permetterà di iniziare il trattamento ed evitare lo sviluppo di complicanze.

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Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia cronica presumibilmente autoimmune in cui i processi di regolazione immunitaria sono disturbati e i dotti biliari intraepatici sono gradualmente distrutti dal sistema immunitario umano come antigeni estranei.

Il termine "cirrosi biliare primaria" non è del tutto preciso, poiché nelle prime fasi della malattia la cirrosi non esiste ancora. Più correttamente il nome "colangite distruttiva non purulenta cronica".

Fasi di PBC

La cirrosi biliare primitiva si sviluppa lentamente.

L'infiammazione inizia nei piccoli dotti biliari, la cui distruzione blocca il normale flusso della bile nell'intestino - nella terminologia medica, questo processo è chiamato colestasi (mentre negli esami del sangue indicatori quali la fosfatasi alcalina e l'aumento di GGTP).

La colestasi è uno degli aspetti importanti della cirrosi biliare primitiva.

Con la continua distruzione dei dotti biliari, l'infiammazione si diffonde alle cellule epatiche vicine (epatociti) e porta alla loro morte (necrosi). Nelle analisi del sangue, viene rilevata la sindrome da citolisi (aumento di ALT e AST). Con la morte continua delle cellule del fegato, vengono sostituite dal tessuto connettivo (fibrosi).

L'effetto cumulativo (infiammazione progressiva, diminuzione del numero di cellule epatiche funzionanti, presenza di fibrosi e tossicità degli acidi biliari che si accumulano nel fegato) raggiunge il culmine con un esito alla cirrosi epatica.

La cirrosi epatica è uno stadio della malattia in cui il tessuto epatico è sostituito da fibrosi e si formano noduli (cicatrici). La formazione di cirrosi si verifica solo nella fase avanzata della PBC.

Gruppi di rischio

La malattia si verifica in tutto il mondo. La prevalenza varia ampiamente tra 19-240 pazienti per milione di abitanti. I tassi più alti nei paesi nordici. L'età dei pazienti all'inizio della malattia va dai 20 ai 90 anni (in media 45-50 anni).

Vi sono ampie prove del ruolo dei fattori immunitari e genetici nello sviluppo della PBC.

  • La proporzione di donne tra i pazienti con PBC è del 90%.
  • Nel 95-98% dei pazienti con PBC, rilevamento di anticorpi anti-mitocondriale (AMA) - incluso PBC AMA-M2 altamente specifico.
  • La PBC nel 50% dei casi è associata ad altre sindromi autoimmuni.
  • Alta concordanza (presenza di un certo tratto in entrambi) in PBC in gemelli identici.

Ma fino ad oggi non sono state identificate associazioni significative tra PBC e alcuni geni. Inoltre, la cirrosi biliare primaria ha alcune caratteristiche non caratteristiche delle malattie autoimmuni: si verifica solo in età adulta e risponde scarsamente alla terapia immunosoppressiva.

Sintomi di PBC

Agli stadi iniziali della malattia (nella fase preclinica, spesso con la rilevazione "accidentale" dei cambiamenti nelle analisi) con la cirrosi biliare primaria di una persona non può essere infastidito da nulla.

Ma con lo sviluppo del quadro clinico, tutte le manifestazioni di PBC possono essere suddivise in tre gruppi:

1. Sintomi dovuti alla corretta PBC.

2. Complicazioni di cirrosi.

1. Manifestazioni di sindromi autoimmuni concomitanti

Infezione del tratto urinario

Il sintomo più comune di PBC è la fatica (affaticamento), che si verifica nel 70% dei pazienti. Va notato che l'affaticamento significativo può causare un sonno debole o uno stato depressivo.

Spesso, questi pazienti si sentono bene nella prima metà della giornata, ma notano una "crisi" nel pomeriggio, che richiede riposo o addirittura sonno. La maggior parte delle persone con PBC nota che il sonno non dà loro la forza.

La malattia inizia improvvisamente, il più delle volte con prurito della pelle sul palmo delle mani e la pianta dei piedi, non accompagnata da ittero. Può successivamente diffondersi a tutto il corpo. L'intensità del prurito può aumentare durante la notte e diminuire durante il giorno. Il prurito notturno spesso disturba il sonno e porta a un aumento dell'affaticamento. La ragione per lo sviluppo del prurito oggi non è chiara.

Le persone che soffrono di cirrosi biliare primitiva (specialmente in presenza di ittero) possono avvertire dolore alla schiena (spesso nella colonna toracica o lombare), lungo le costole. Questo dolore può essere causato dallo sviluppo di una delle due malattie ossee metaboliche - l'osteoporosi (a volte indicata come "assottigliamento" delle ossa) o l'osteomalacia ("ammorbidimento" dell'osso). La causa dello sviluppo di lesioni ossee nel caso della PBC è la colestasi cronica a lungo termine.

Circa il 25% dei pazienti con PBC al momento della diagnosi rivela xantomi. La comparsa di uno xantano è preceduta da un aumento prolungato (più di 3 mesi) dei livelli di colesterolo nel sangue superiori a 11,7 μmol / l.

Varietà di xantomi - xantelasma - formazione piatta o leggermente elevata, indolore, indolore di colore giallo, solitamente localizzata intorno agli occhi. Ma gli xantomi possono anche essere osservati nelle pieghe palmari, sotto le ghiandole mammarie, sul collo del petto o sulla schiena. Scompaiono con la risoluzione (scomparsa) della colestasi e la normalizzazione dei livelli di colesterolo, nonché con lo sviluppo della fase finale della malattia (insufficienza epatica) a causa di una violazione della sintesi del colesterolo nel fegato danneggiato.

Inoltre, nella colestasi cronica di PBC (a causa di alterazione del flusso biliare), si sviluppa una violazione delle vitamine liposolubili e liposolubili (A, D, E e K), che può portare a diarrea, perdita di peso e mancanza di queste vitamine.

La carenza di vitamina A provoca una diminuzione della vista al buio. La carenza di vitamina E può essere spiacevole sulla pelle o debolezza muscolare. La carenza di vitamina D contribuisce alla progressione dei cambiamenti ossei (osteomalacia, osteoporosi). La carenza di vitamina K porta ad una diminuzione della sintesi delle proteine ​​del fegato nel sistema di coagulazione e, di conseguenza, alla tendenza al sanguinamento.

L'ittero, di norma, il primo sintomo "evidente" della malattia è l'ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle. Riflette un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Una leggera sfumatura di giallo può essere rilevata solo alla luce del sole e non in luce artificiale.

La violazione cronica del deflusso della bile aumenta la sintesi del pigmento scuro - la melanina, che è contenuta nella pelle. L'oscuramento della pelle è chiamato iperpigmentazione. Può sembrare pelle abbronzata, ma viene rilevato anche in aree chiuse del corpo. Inoltre, quando prude e al posto di graffi "cronici", la pigmentazione è più pronunciata, il che conferisce alla pelle un aspetto variegato.

Diagnosi di PBC

  1. Esami del sangue clinici generali: valutazione del fegato, tensioni immunitarie e determinazione delle indicazioni per il trattamento.
  2. Esclusione di altre malattie del fegato che si verificano con colestasi cronica - inclusi i metodi strumentali (ecografia, MRCP, ecografia endoscopica, ecc.).
  3. Esame del sangue per autoanticorpi (AMA e altri).
  4. Fibrotest è un esame del sangue che consente di valutare il grado di alterazioni infiammatorie e fibrotiche nel tessuto epatico.
  5. Metodi diagnostici strumentali (ecografia degli organi addominali, FGDS, ecc.) - per valutare lo stato del sistema epatobiliare e identificare possibili complicanze (inclusi segni di cirrosi).
  6. Se necessario, una biopsia epatica con esame istologico - per escludere sindromi da chiasma con altre malattie del fegato, confermare la diagnosi, determinare lo stadio della malattia e l'entità del danno epatico (inclusa la presenza di cirrosi).

In assenza di autoanticorpi (AMA) tipici della PBC, viene diagnosticata la presenza di una tipica sintomatologia clinica e alterazioni epatiche tipiche della PBC, secondo i dati della biopsia, la PBC AMA-negativa o la cosiddetta colangite autoimmune

trattamento

  • L'acido ursodeoxycholic (UDCA) è un trattamento efficace dimostrato per PBC. In assenza di una risposta a UDCA, gli immunosoppressori vengono aggiunti alla terapia.
  • Per ridurre il prurito, si consiglia ai pazienti di non indossare abiti sintetici (usare cotone, lino), evitare bagni caldi e surriscaldamento, tenere sempre le unghie tagliate corti. È possibile utilizzare bagni freschi con soda (tazza di tè per bagno) fino a 20 minuti, pediluvi con soda. Tra i farmaci che possono ridurre il prurito, usare la colestiramina, la rifampicina, con la loro inefficacia - antagonisti oppiacei orali e sertralina. Anche in alcuni casi, la plasmaferesi può avere un effetto positivo sul prurito.
  • La prevenzione della carenza di vitamine liposolubili è la nutrizione e la compensazione della steatorrea (perdita di grasso con le feci) con preparati enzimatici.
  • Al fine di prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi, il medico può prescrivere farmaci contenenti calcio e vitamina D.
  • Il trapianto di fegato rimane l'unico trattamento per il decompensamento della cirrosi, con un prurito debilitante e un'osteoporosi grave: la sopravvivenza a 10 anni in PBC dopo il trapianto è di circa il 70%.

prospettiva

Il decorso della PBC in assenza di sintomi è imprevedibile, in alcuni casi i sintomi non si sviluppano affatto, in altri c'è un progressivo deterioramento con lo sviluppo dello stadio cirrotico. Spesso la causa della morte nella cirrosi è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

E nella fase terminale, i pazienti muoiono a causa dello sviluppo di insufficienza epatica.

L'esito di colestasi cronica e infiammazione nel fegato è la cirrosi.

In base all'efficacia e al rispetto del trattamento, la maggior parte delle persone con PBC ha un'aspettativa di vita normale.

Descrizione dell'ecografia del fegato nella cirrosi

Ultrasuoni per la cirrosi epatica.

Nella fase iniziale della malattia, la cirrosi del fegato da differenziare con l'ecografia è difficile. Non ci sono segni specifici.

Inizialmente, potrebbe esserci un aumento dei lobi totali del fegato, principalmente il caudato.

I sintomi della cirrosi possono essere ulteriormente descritti come segue.

- una diminuzione delle dimensioni del fegato (le cellule del fegato muoiono e il tessuto connettivo si sviluppa al loro posto, la trasformazione del fegato).

- i contorni del fegato non sono lisci, bitorzoluti (compaiono focolai grandi e piccoli).

- la conduzione del suono del fegato diminuisce a causa di cambiamenti nel parenchima epatico, il suo ispessimento, la dispersione e l'assorbimento dei raggi)

- ecostruttura eterogenea. Foci multiple iperecogene (fibrosi, pareti ispessite dei rami intraepatici della vena porta) e ipoecogeni (rigenerazione o normale parenchima epatico).

- l'ecogenicità generale e l'attenuazione del segnale negli strati profondi del parenchima aumenta.

- modello vascolare cambiato. La visualizzazione della vena porta è ridotta (sebbene le pareti siano ispessite). I vasi di piccolo e medio calibro non sono visualizzati. Aiuta in modo significativo TsDK.

- nell'area della porta del fegato potrebbe esserci un aumento della loro ecogenicità (fibrosi).

- individuazione della sindrome da ipertensione portale (vena portale extraepatica superiore a 14 mm, espansione della vena splenica superiore a 6-7 mm, ecc., vedi sotto). Successivamente, dopo lo sviluppo di collaterali, il diametro della vena porta diminuisce.

- assicurati di indagare sulla presenza di collaterali (nell'area del cancello, nel lobo sinistro del fegato, nella milza, ecc.). Identificare Porto # 8212; collaterali di cavalleria (usando cdk)

- genesi epatica di ittero è rilevata in assenza di espansione interna e dotti biliari extraepatici.

- aumento del diametro della vena porta, splenico, mesenterica superiore.

- un aumento delle dimensioni e dell'area della milza (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, più di 5,5 cm di spessore e più di 11 cm di lunghezza).

Diagnosi differenziale della cirrosi epatica.

- Diff. diagnosi di ipertensione portale dovuta ad altre cause (trombosi, tumori e lesioni metastatiche e compressione della vena porta, sindrome di Budd-Chiari (obliterazione endoflebitica o compressione del tumore, trombo), fibrosi portale congenita primaria, linfonodi alterati e compressione, rispettivamente, trasformazione cavernosa vena). Assicurati di guardare la velocità lineare del flusso sanguigno nel tronco e nei rami intraepatici della vena porta. Spesso c'è una diminuzione di lsk nei rami della vena nera. Gli indicatori nel bagagliaio sono un po 'più alti (con l'aspetto dei collaterali potrebbe superare la norma). La velocità del flusso sanguigno lineare è inferiore a 15-23 cm-s.

- diff. diagnosi con danni al fegato solidi multipli.

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La sindrome è caratterizzata da ultrasuoni

- aumento del diametro della vena porta (prima dell'apparizione dei collaterali), splenico, mesenterica superiore, mesenterica inferiore.

- diminuzione lsk (guarda tronco tronco vene e rami).

- un aumento delle dimensioni della milza.

- Porto # 8212; anastomosi cavale (usare cdk). Strutture tubolari ipoecogene, pareti scarsamente visualizzate. Diff. Con i linfonodi.

- ascite (guardiamo nelle tasche laterali della cavità addominale, a sinistra del fegato, sotto la superficie viscerale del fegato, nella piccola pelvi).

Cirrosi epatica su ultrasuoni. Carcinomatosi del peritoneo su ultrasuoni.

Classificazione.
• Infiammatorio (con epatite) (gli stessi segni della siderocirosi o della cirrosi autoimmune).
• Tossico.
• Biliari secondarie.
• Colangite sclerosante primitiva.

Manifestazioni cliniche. sonnolenza, riduzione della tolleranza all'esercizio, perdita di peso (occasionalmente aumento di peso a causa di ascite grave), sensazione di pesantezza o pienezza nell'addome superiore, nausea, vomito; Distorsione della parete addominale anteriore, ittero, prurito e graffi, nevi dei ragni, telangiectasia, eritema palmare, glossite; disturbi ormonali, edema, insufficienza epatica e sanguinamento gastrointestinale, coma.

Diagnosi.
• Anamnesi: uso di alcol, epatite virale, farmaci.
• Ispezione: il fegato è denso, la sua dimensione viene prima ingrandita, quindi diminuisce.
• Test di laboratorio: riduzione della colinesterasi, tempo di protrombina per Kvik, albumina; aumento dei livelli di fosfatasi alcalina, fosfatasi alcalina epatica, GGT, bilirubina (diretta coniugata). Screening di marcatori sierologici di epatite, valutazione della coagulazione, ecc.
• L'esame ecografico del significato diagnostico è paragonabile alla TC.
• Biopsia (per esempio, usando l'ago Mengini), esame istologico.

Dati ad ultrasuoni
Nota. cambiamenti iniziali nella struttura e nella forma del fegato nella cirrosi sono seguiti da cambiamenti vascolari (nella forma infiammatoria e tossica). In primo luogo, il fegato viene ingrandito, quindi si restringe e diventa atrofizzato. Il lobo destro del fegato è solitamente rugoso, mentre la sinistra è ingrandita e può anche entrare in contatto con la milza (un segno di "baciare" il fegato e la milza).
• Aumento del lobo caudato del fegato.
• Arrotondamento del bordo del fegato, superficie ondulata, difetti visibili della capsula.
• Rapido esaurimento del sistema portale con un netto accorciamento dei rami dei vasi portali verso la periferia

• Segni di ipertensione portale:
- Flusso sanguigno inverso.
- Flusso sanguigno collaterale.
- Ricanalizzazione della vena ombelicale.
- splenomegalia
- Ascite.

• Possibili cause dell'ostruzione del dotto biliare:

Segni di pancreatite cronica.
- Ostruzione del dotto biliare comune.
- Cisti del dotto biliare comune.
- Sclerosi biliare

Precisione della diagnostica ecografica. Gli ultrasuoni non diagnosticano in modo affidabile la cirrosi nella fase iniziale. Tutti i criteri diagnostici dovrebbero essere considerati. Difficile è la differenziazione della cirrosi con fibrosi grave. La diagnosi ecografica della cirrosi epatica avanzata è accurata al 100%.

Carcinomatosi del peritoneo su ultrasuoni

Manifestazioni cliniche. gravi sintomi somatici, dolore addominale diffuso, parete addominale anteriore fortemente tesa a causa dell'ascite.

Diagnosi.
• Anamnesi (diagnosi di malattia maligna).
• Esame ecografico.
• Aspirazione del liquido ascitico con successiva analisi batteriologica, citologica e di laboratorio (contenuto di leucociti, proteine, fegato e enzimi pancreatici, LDH, colesterolo, glucosio).
• Peritoneo TIAB per esame citologico.
• Laparoscopia.

Dati ad ultrasuoni
• Prevalentemente fluido anecoico nella cavità addominale (ascite) contenente particelle solide ecogeniche in movimento.
Con una piccola quantità di fluido ascitico: contorno anecoico intorno agli organi addominali.
Con una grande quantità di fluido ascitico: anelli galleggianti dell'intestino, adiacenti l'uno all'altro.

• Ispessimento del peritoneo e del mesentere.
• La definizione di un tumore è possibile.

Precisione della diagnostica ecografica. La diagnosi si basa sui risultati delle analisi di laboratorio del fluido ascitico (cellule maligne) e della laparoscopia. L'esame ecografico dà risultati misti.

Cirrosi epatica

La cirrosi epatica è un processo caratterizzato dalla distruzione cronica del parenchima epatico normale con la sua sostituzione con tessuto fibroso e nodi di rigenerazione. La cirrosi può essere una continuazione di tali malattie come epatite cronica, fibrosi epatica congenita, atresia dei dotti biliari, fibrosi cistica, disturbi metabolici (malattia di Wilson, glicogenosi, galactemia, sindrome di Budd-Chiari), e si verificano anche a causa degli effetti collaterali di un certo numero di farmaci. A volte nei pazienti neonatali che hanno ricevuto nutrizione parenterale a lungo termine può verificarsi cirrosi epatica.

I segni caratteristici della cirrosi includono:

  1. diminuzione del lobo destro del fegato e del segmento mediale del lobo sinistro con ipertrofia compensatoria del segmento laterale dei lobi di sinistra e caudato;
  2. bordo irregolare del fegato;
  3. parenchima epatico eterogeneo;
  4. un aumento dell'ecogenicità del parenchima con un aumento dell'assorbimento degli ultrasuoni, causato da infiltrazione di grassi secondari o una diminuzione dell'ecogenicità del parenchima dovuta alla presenza di tessuto fibroso e nodi di rigenerazione.

Nel corso della cirrosi, possono essere rintracciati diversi stadi: iniziale, formato e terminale. L'immagine ecografica varia con lo stadio della cirrosi.

Durante la cirrosi iniziale, vengono rilevati singoli segnali di eco di ampiezza ampia con limiti irregolari, che sono determinati contro impulsi di ampiezza diversa. Il parenchima della milza non è cambiato.

In caso di cirrosi formatasi, vengono rivelate ampie aree arrotondate del sigillo, che consistono in echi medi di ampiezza diversa (ma in un numero molto maggiore di ampiezza elevata). Queste aree sono separate da regioni di rarefazione formate da echi di bassa ampiezza. Il parenchima epatico sull'ecogramma assume un aspetto a mosaico. Allo stesso tempo, il modello vascolare varia considerevolmente, i piccoli rami della vena porta non sono visibili, la vena stessa è dilatata, le sue pareti sono sigillate. Piccole navi possono essere viste alla periferia dell'organo, la cui origine è probabilmente connessa con lo sviluppo di collaterali tra il portale e le vene di appendice. Assorbimento significativamente maggiore degli ultrasuoni da parte del parenchima epatico.

Nel valutare la milza e la vena splenica, vengono determinati il ​​consolidamento del parenchima piccolo-focale e la dilatazione della vena, che viene aggraffata nell'area del cancello. Nella fase terminale, l'ecogenicità dell'organo è ridotta rispetto alle fasi precedenti e può essere vicina alla norma. Questo fenomeno è apparentemente dovuto alla sostituzione relativamente completa del normale parenchima del fegato da parte del tessuto connettivo e alla diminuzione delle strutture che riflettono gli ultrasuoni con diverse densità. Tuttavia, vi è un intenso assorbimento degli ultrasuoni, l'espansione del portale e delle vene spleniche, la compattazione del parenchima della milza.

In caso di cirrosi epatica, quasi tutti i vasi del sistema portale soffrono, quindi, determinare la natura dei cambiamenti nel flusso sanguigno da parte loro consente di differenziare gli stadi di questa malattia, rivelando la presenza di ipertensione portale. La velocità e il volume del flusso sanguigno sono determinati nel portale, nelle vene epatiche, spleniche, epatiche e spleniche. I dati del flusso sanguigno non cambiano rispetto alla norma nelle persone con epatite cronica, ma con il progredire della cirrosi e l'ipertensione portale, il portale e le vene spleniche si espandono, la velocità del flusso sanguigno si riduce, ma il flusso sanguigno aumenta. Nelle vene epatiche, il flusso sanguigno cambia qualitativamente. Quindi, se nelle persone sane è di natura sinusoidale, quindi nella cirrosi epatica, specialmente negli stadi terminali e formati, lo spettro Doppler ha una distinta forma a nastro. La velocità del flusso sanguigno nelle arterie epatiche e spleniche aumenta, e nell'arteria splenica, la forma della curva Doppler ha spesso una componente diastolica a due fasi, il che suggerisce che vi è una difficoltà nel flusso sanguigno a causa di un aumento della resistenza delle pareti dei vasi. Quest'ultimo è confermato dai dati dell'indice degli impulsi, che è significativamente aumentato.

Nella fibrosi, il contorno del fegato sull'ecogramma è solitamente irregolare: echi multipli, forti e piccoli vengono registrati dal parenchima, distribuiti uniformemente sulla sezione dell'organo. Assorbimento del parenchima ultrasonico insignificante. La vena porta può avere un diametro normale, ma per la maggior parte è ristretta o non ha un lume, accanto a essa possono essere visualizzati molteplici collaterali - la cosiddetta trasformazione angiomatosa. In tutti i casi, le pareti delle vene sono significativamente ispessite. La cistifellea è ingrandita, deformata, le sue pareti sono anche significativamente ispessite.

Nella fibrocholangiokistosi, si osserva un quadro ecografico simile, ma allo stesso tempo, i densi segnali eco lineari delle fibre del tessuto connettivo vengono rivelati sullo sfondo della compattazione su piccola scala del parenchima. La loro origine è apparentemente dovuta alla presenza di più piccole cisti nei dotti biliari intraepatici, che non sono visibili sugli ecogrammi come cisti a causa delle loro piccole dimensioni.

Inoltre, piccolo sigillo di diffusione del parenchima focale si osserva anche nella cirrosi biliare del fegato, ma la struttura della vena porta non soffre.

Cirrosi biliare primitiva: perché si verifica e come trattare

La cirrosi biliare primitiva (PBCP) è una malattia di natura inspiegabile, presumibilmente autoimmune, che è accompagnata da alterazioni infiammatorie nei tratti portale e distruzione autoimmune dei dotti intraepatici. Successivamente, tali processi patologici portano alla violazione dell'escrezione biliare e al ritardo dei metaboliti tossici nel tessuto epatico. Di conseguenza, il funzionamento dell'organo si deteriora in modo significativo, è suscettibile di cambiamenti fibrotici e il paziente soffre di manifestazioni di cirrosi epatica che portano a insufficienza epatica.

In questo articolo, vi presenteremo cause sospette, gruppi a rischio, manifestazioni, stadi, metodi di diagnosi e trattamento della cirrosi biliare. Queste informazioni aiuteranno a sospettare la comparsa dei primi sintomi di questa malattia e farai la giusta decisione sulla necessità di consultare un medico.

La cirrosi biliare primitiva è comune in quasi tutte le regioni geografiche. I tassi di incidenza più elevati si osservano nei paesi del Nord Europa e, in generale, la prevalenza di questa malattia varia da 19 a 240 pazienti su 1 milione di adulti. Più spesso, la PBCV si sviluppa nelle donne di età compresa tra 35 e 60 anni e meno comunemente rilevata nei giovani fino a 20-25 anni. La malattia è di solito familiare, la probabilità che si verifichi nei parenti è centinaia di volte superiore a quella della popolazione.

Per la prima volta questo disturbo fu descritto e nominato da Gall e Addison nel 1851, che rivelò una relazione tra la comparsa di esilarante xantham e patologia epatica. Il nome che gli viene dato non è del tutto preciso, poiché nelle fasi iniziali della malattia l'organo non è affetto da cirrosi, e sarebbe più corretto chiamare questa colangite distruttiva non purulenta cronica.

motivi

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare la causa esatta dello sviluppo di PBTsP. Un certo numero di segni di questa malattia indicano la possibile natura autoimmune di questa malattia:

  • presenza di anticorpi nel sangue dei pazienti: fattore reumatoide, anti-mitocondriale, anticorpi specifici della tiroide, antinucleari, anti-muscolo liscio e un antigene estraibile;
  • durante l'analisi istologica, l'identificazione di segni di natura immunitaria del danno delle cellule del dotto biliare;
  • osservata predisposizione familiare;
  • associazione rilevabile del disturbo con altre patologie autoimmuni: artrite reumatoide, sindrome di Raynaud, sclerodermia, sindrome CREST, sindrome di Sjogren, tiroidite, lupus eritematoso discoide, lichen planus e papalloma;
  • individuazione della prevalenza di anticorpi circolanti nei parenti dei pazienti;
  • rilevamento frequente di antigeni di classe II del complesso principale di compatibilità istologica.

I ricercatori non sono ancora stati in grado di rilevare alcuni geni che potrebbero provocare lo sviluppo di PBCP. Tuttavia, anche l'assunzione della sua natura genetica non può essere confutata, poiché la probabilità di sviluppare una malattia in una famiglia è 570 volte superiore a quella di una popolazione. Un altro fatto a favore della natura ereditaria di questa patologia è l'osservazione di specialisti dello sviluppo più frequente di PBCP tra le donne. Inoltre, la malattia rivela alcune caratteristiche che non sono caratteristiche dei processi autoimmuni: si sviluppa solo nell'età adulta e reagisce male alla terapia immunosoppressiva in corso.

Gruppi di rischio

Secondo le osservazioni di specialisti PbTsP più spesso rilevati nei seguenti gruppi di persone:

  • donne sopra i 35 anni;
  • gemelli identici;
  • pazienti con altre malattie autoimmuni;
  • pazienti nei cui anticorpi sono stati rilevati anticorpi antimitocondriali del sangue.

Stadio della malattia

Lo stadio di PCPP può essere determinato durante l'analisi istologica dei tessuti raccolti durante una biopsia epatica:

  1. I - Portale. I cambiamenti sono focali e manifesti come distruzione infiammatoria dei dotti biliari setto e interlobulare. Le aree di necrosi sono identificate, i percorsi portale si espandono e si infiltrano con linfociti, macrofagi, plasmacellule, eosinofili. I segni dei processi congestizi non sono osservati, il parenchima del fegato rimane inalterato.
  2. II - Stadio periportale. L'infiltrato infiammatorio si estende nella profondità dei dotti biliari e va oltre. Il numero di dotti settali e interlobulari diminuisce, vengono rilevati condotti vuoti che non contengono condotti. Il fegato mostra segni di ristagno della bile sotto forma di granuli di orceina-positivi, inclusioni di pigmento biliare, gonfiore del citoplasma degli epatociti e comparsa di corpi di Mallory.
  3. III - stadio settale. Questa fase è caratterizzata dallo sviluppo di cambiamenti fibrosi e dall'assenza di nodi di rigenerazione. Nei tessuti dei fili del tessuto connettivo, contribuendo alla diffusione del processo infiammatorio. I processi stagnanti sono osservati non solo nel periportale, ma anche nella regione centrale. La riduzione dei dotti settali e interlobulari progredisce. Nei tessuti del fegato aumenta il livello di rame.
  4. IV - cirrosi. I sintomi di ristagno periferico e centrale della bile sono rilevati. I segni di cirrosi pronunciata sono determinati.

sintomi

La PBCV può avere un decorso asintomatico, lento o rapidamente progressivo. Molto spesso, la malattia si fa sentire improvvisamente e si manifesta con prurito cutaneo e frequenti sentimenti di debolezza. Di norma, i pazienti cercano prima l'aiuto di un dermatologo, in quanto l'ittero è solitamente assente all'inizio della malattia e si verifica dopo 6-24 mesi. In circa il 25% dei casi, prurito e ittero compaiono simultaneamente e l'insorgenza di ingiallimento della pelle e delle membrane mucose alle manifestazioni cutanee non è tipica di questa malattia. Inoltre, i pazienti lamentano dolore nell'ipocondrio destro.

In circa il 15% dei pazienti, PBCP è asintomatico e non mostra segni specifici. In tali casi, nelle fasi iniziali, la malattia può essere rilevata solo quando si effettuano esami preventivi o quando si diagnosticano altri disturbi che richiedono esami del sangue biochimici per determinare l'aumento degli enzimi indicatori della stasi della bile. Con un decorso asintomatico della malattia può durare 10 anni, e in presenza di un quadro clinico - circa 7 anni.

In circa il 70% dei pazienti, l'insorgenza della malattia è accompagnata dalla comparsa di grave affaticamento. Porta a una significativa diminuzione delle prestazioni, disturbi del sonno e lo sviluppo di stati depressivi. Tipicamente, questi pazienti si sentono meglio al mattino, e dopo pranzo sentono un crollo significativo. Una tale condizione richiede riposo o sonno diurno, ma la maggior parte dei pazienti nota che anche il sonno non contribuisce al ritorno della capacità lavorativa.

Di norma, il prurito della pelle diventa il primo segno più caratteristico di PBCP. Si verifica all'improvviso e inizialmente colpisce solo i palmi e le piante dei piedi. Più tardi, tali sensazioni possono diffondersi a tutto il corpo. Il prurito è più pronunciato durante la notte e durante il giorno è un po 'indebolito. Mentre la causa della comparsa di un tale sintomo rimane inspiegabile. Spesso, il prurito frequente esacerba la fatica già presente, poiché queste sensazioni influenzano negativamente la qualità del sonno e dello stato mentale. Il ricevimento di farmaci psicoattivi può esacerbare questo sintomo.

I pazienti con PBCV spesso si lamentano di:

  • mal di schiena (a livello della colonna toracica o lombare);
  • dolore lungo le costole.

Tali sintomi della malattia sono rilevati in circa 1/3 dei pazienti e sono causati dallo sviluppo di osteoporosi o osteomalacia causata da una prolungata stasi biliare.

Quasi il 25% dei pazienti al momento della diagnosi sono rilevati xantomi che appaiono sulla pelle con un prolungato aumento dei livelli di colesterolo (più di 3 mesi). A volte appaiono come xantelasmi: formazioni indolenti leggermente torreggianti sulla pelle di colore giallo e di piccole dimensioni. Di solito tali cambiamenti sulla pelle interessano l'area intorno agli occhi e gli xantomi possono essere localizzati sul petto, sotto le ghiandole mammarie, sul dorso e nelle pieghe dei palmi. A volte queste manifestazioni della malattia portano al verificarsi di parestesie negli arti e lo sviluppo di polineuropatia periferica. Lo xantelasma e gli xantomi scompaiono con l'eliminazione del ristagno della bile e la stabilizzazione dei livelli di colesterolo o con l'inizio dell'ultimo stadio della malattia - insufficienza epatica (quando il fegato interessato non riesce più a sintetizzare il colesterolo).

Il ristagno prolungato della bile con PBCP porta ad un assorbimento alterato di grassi e ad un numero di vitamine A, E, K e D. A questo proposito, il paziente presenta i seguenti sintomi:

  • perdita di peso;
  • diarrea;
  • visione offuscata nel buio;
  • steatorrea;
  • debolezza muscolare;
  • disagio sulla pelle;
  • tendenza alle fratture e alla loro guarigione a lungo termine;
  • predisposizione a sanguinamenti.

Un altro dei segni più evidenti di PBCP è l'ittero, che sembra dovuto ad un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Si esprime nell'ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle.

Nel 70-80% dei pazienti con PBCP viene rilevata l'epatomegalia e nel 20% un aumento della milza. Molti pazienti hanno una maggiore sensibilità ai farmaci.

Il corso di PCPP può essere complicato dalle seguenti patologie:

  • ulcere duodenali con maggiore tendenza al sanguinamento;
  • vene varicose dell'esofago e dello stomaco che portano al sanguinamento;
  • tiroidite autoimmune;
  • gozzo tossico diffuso;
  • artrite reumatoide;
  • lichen planus;
  • dermatomiosite;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • cheratocongiuntivite;
  • sclerodermia;
  • Sindrome CREST;
  • capillare immunocomplesso;
  • La sindrome di Sjogren;
  • Glomerulonefrite membranosa associata a IgM;
  • acidosi tubulare renale;
  • insufficiente funzionamento del pancreas;
  • processi tumorali di diversa localizzazione.

Nella fase avanzata della malattia si sviluppa un quadro clinico sviluppato di cirrosi epatica. L'ittero può portare a iperpigmentazione della pelle e gli xantomi e gli xantelasmi aumentano di dimensioni. È in questa fase della malattia che si osserva il maggior rischio di sviluppare complicazioni pericolose: sanguinamento da vene varicose esofagee, emorragia gastrointestinale, sepsi e ascite. L'insufficienza epatica aumenta e porta all'insorgenza del coma epatico, che diventa la causa della morte del paziente.

diagnostica

I seguenti esami di laboratorio e strumentali sono prescritti per la rilevazione del pvd percutaneo:

  • analisi del sangue biochimica;
  • esami del sangue per gli anticorpi autoimmuni (AMA e altri);
  • FibroTest;
  • biopsia epatica seguita da analisi istologica (se necessario).

Per escludere una diagnosi errata, determinare la prevalenza del danno epatico e identificare possibili complicanze del PBCP, sono prescritti i seguenti metodi diagnostici strumentali:

  • Ultrasuoni degli organi addominali;
  • ecografia endoscopica;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP e altri

La diagnosi di "cirrosi biliare primitiva" viene effettuata in presenza di 3-4 criteri diagnostici dalla lista o in presenza del 4 ° e del 6 ° segno:

  1. La presenza di prurito intenso e manifestazioni extraepatiche (artrite reumatoide, ecc.);
  2. Nessun disturbo nei dotti biliari extraepatici.
  3. Aumento dell'attività di enzimi di colestasi di 2-3 volte.
  4. Titolo AMA 1-40 e successivi.
  5. Aumento dei livelli di IgM nel siero.
  6. Cambiamenti tipici nei tessuti della biopsia epatica.

trattamento

Mentre la medicina moderna non ha metodi specifici per il trattamento di PBCP.

Si consiglia ai pazienti di seguire la dieta n. 5 con assunzione normalizzata di carboidrati, proteine ​​e restrizione dei grassi. Il paziente dovrebbe consumare grandi quantità di fibre e liquidi e il contenuto calorico della dieta quotidiana dovrebbe essere sufficiente. In presenza di steatorrea (feci grasse), si consiglia di ridurre il livello di grasso a 40 grammi al giorno. Inoltre, quando appare questo sintomo, è consigliabile prescrivere preparati enzimatici per compensare la carenza vitaminica.

Per ridurre il prurito, si consiglia di:

  • indossare vestiti di lino o cotone;
  • rifiutare di fare bagni caldi;
  • evitare qualsiasi surriscaldamento;
  • fare bagni freschi con l'aggiunta di soda (1 tazza per vasca).

Inoltre, i seguenti farmaci possono aiutare a ridurre il prurito:

  • colestiramina;
  • fenobarbital;
  • farmaci a base di acido ursodesossicolico (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampicina;
  • Ondane-setron (un antagonista dei recettori 5-idrossitriptamina di tipo III);
  • Naloxane (un antagonista degli oppiacei);
  • FOSAMAX.

A volte le manifestazioni del prurito regrediscono efficacemente dopo la plasmaferesi.

Per rallentare le manifestazioni patogenetiche della PBCP, viene prescritta una terapia immunosoppressiva (glucocorticosteroidi e citostatici):

  • colchicina;
  • metotressato;
  • Ciclosporina A;
  • budesonide;
  • Ademetionina e altri.

Per la prevenzione dell'osteoporosi e dell'osteomalacia vengono prescritti preparati a base di vitamina D e calcio (per l'ingestione e la somministrazione parenterale):

  • vitamina D;
  • Etidronato (Ditronel);
  • preparazioni di calcio (gluconato di calcio, ecc.).

Per ridurre l'iperpigmentazione e il prurito, è raccomandata un'esposizione UV giornaliera (9-12 minuti ciascuno).

L'unico modo radicale per trattare PBCP è il trapianto di fegato. Tali operazioni dovrebbero essere eseguite quando compaiono tali complicanze di questa malattia:

  • vene varicose dello stomaco e dell'esofago;
  • encefalopatia epatica;
  • ascite;
  • cachessia;
  • fratture spontanee dovute all'osteoporosi.

La decisione finale sui benefici di questo intervento chirurgico è presa da un consulto di medici (epatologi e chirurghi). Una ricaduta della malattia dopo una tale operazione è osservata nel 10-15% dei pazienti, ma i moderni immunosoppressori usati possono impedire la progressione di questa malattia.

previsioni

Le previsioni sull'esito della PBCV dipendono dalla natura del decorso della malattia e dal suo stadio. In pazienti asintomatici possono vivere 10, 15 o 20 anni e pazienti con manifestazioni cliniche della malattia - circa 7-8 anni.

La causa della morte di un paziente con PBCP può essere il sanguinamento dalle vene varicose dello stomaco e dell'esofago, e nella fase terminale della malattia, la morte si verifica a causa di insufficienza epatica.

Con un trattamento tempestivo ed efficace, i pazienti con PBCP hanno un'aspettativa di vita normale.

Quale dottore contattare

In caso di prurito, dolore al fegato, xantoma, dolore alle ossa e grave affaticamento, si consiglia di contattare un epatologo o un gastroenterologo. Per confermare la diagnosi, al paziente vengono prescritti esami del sangue biochimici e immunologici, ecografia, MRCP, FGDS, biopsia epatica e altri metodi strumentali di esame. Se necessario, il trapianto di fegato è raccomandato per la consultazione del chirurgo di trapianto.

La cirrosi biliare primitiva è accompagnata dalla distruzione dei dotti intraepatici e porta a colestasi cronica. La malattia si sviluppa per un lungo periodo e il risultato della sua fase terminale diventa cirrosi epatica, con conseguente insufficienza epatica. Il trattamento di questa malattia dovrebbe iniziare il più presto possibile. In terapia, i farmaci vengono utilizzati per ridurre le manifestazioni della malattia e rallentarne lo sviluppo. Quando si uniscono complicazioni, si può raccomandare il trapianto di fegato.

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