Sindrome di Budd-Chiari

Metastasi

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da un'ostruzione delle vene del fegato, che causa alterazione del flusso sanguigno e stasi venosa. La patologia può essere dovuta a cambiamenti primari nei vasi e nei disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia piuttosto rara che si presenta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono dolore acuto nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, ittero moderato e ascite. La forma acuta più pericolosa della malattia, che porta al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non dà risultati duraturi, l'aspettativa di vita dipende direttamente da un intervento chirurgico di successo.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è un processo patologico associato a cambiamenti nel flusso sanguigno nel fegato a causa di una diminuzione del lume delle vene adiacente a questo organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento del corpo dipende dalla sua condizione. Pertanto, i disturbi circolatori influenzano tutti i sistemi e gli organi e portano a intossicazione generale. La sindrome di Budd-Chiari può essere dovuta alla patologia secondaria delle grandi vene, che porta al ristagno di sangue nel fegato o, al contrario, ai principali cambiamenti nei vasi sanguigni associati a anomalie genetiche. Questa è una patologia piuttosto rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, la frequenza delle lesioni è 1: 100.000 della popolazione. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% - da tumori maligni. Nel 30% dei casi è impossibile identificare le comorbidità. Molto spesso, la patologia colpisce le donne tra i 40 ei 50 anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari può essere causato da molti fattori. La causa principale è considerata un'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, così come il restringimento e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi è impossibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi parlano della sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

Lesioni traumatiche dell'addome, malattie del fegato, infiammazione peritoneale (peritonite) e pericardio (pericardite), tumori maligni, alterazioni dell'emodinamica, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto possono provocare l'insorgenza della sindrome di Budd-Chiari.

Tutte queste cause portano a compromissione della pervietà delle vene e allo sviluppo di ristagni, che gradualmente causano la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, aumenta la pressione intraepatica, che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, con la distruzione di grandi vasi, il flusso sanguigno viene effettuato a scapito di altri rami venosi (vene non abbinate, vene intercostali e paravertebrali), ma non fanno fronte a un tale volume di sangue.

Di conseguenza, tutto termina con atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia della sua parte centrale. Un aumento delle dimensioni del fegato aggrava ulteriormente la situazione, poiché spreme la vena cava più forte, causando la sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Diversi vasi possono essere coinvolti nel processo patologico nella sindrome di Budd-Chiari: piccole e grandi vene epatiche, vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se solo una vena ha sofferto, allora la patologia è asintomatica e non causa il deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa senza lasciare traccia.

I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa all'improvviso: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nella regione dell'ipocondrio destro, nausea e vomito. Appare un ittero moderato e la dimensione del fegato aumenta drasticamente (epatomegalia). Se la patologia colpisce la vena cava, si nota il gonfiore degli arti inferiori, l'espansione delle vene safene sul corpo. Dopo alcuni giorni, appaiono insufficienza renale, ascite e idrotorace, difficili da trattare e accompagnati da vomito sanguinolento. Di regola, questa forma termina con un coma e la morte del paziente.

Il decorso subacuto è caratterizzato da un ingrossamento del fegato, disturbi reologici (o meglio, aumento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).

La forma cronica può a lungo non dare segni clinici, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco, il disagio appare sotto la costola in basso a destra e il vomito. Nel bel mezzo della patologia, si forma la cirrosi del fegato, si ingrandisce la milza e si sviluppa un'insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che viene registrata nella maggior parte dei casi (80%).

La letteratura descrive storie isolate della forma del fulmine, caratterizzate da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. Nel giro di pochi giorni si sviluppano ittero, insufficienza renale ed epatica, ascite.

Diagnosi della Sindrome di Badd-Chiari

La sindrome di Badd-Chiari può essere sospettata con lo sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia sullo sfondo di un aumento della coagulazione del sangue. Per la diagnosi finale, è necessario un gastroenterologo per condurre ulteriori esami (test strumentali e di laboratorio).

I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: l'emocromo completo mostra un aumento del numero di leucociti e di ESR; Un coagulogramma rivela un aumento del tempo di protrombina, un esame del sangue biochimico determina un aumento dell'attività degli enzimi epatici.

I metodi strumentali (ecografia epatica, doppler, portografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica del fegato) misurano le dimensioni del fegato e della milza, determinano il grado di disturbi diffusi e vascolari, nonché la causa della malattia, rilevano i coaguli di sangue e la stenosi venosa.

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari

Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso venoso ed eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un leggero miglioramento delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo, così come i farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per il sollievo dai processi di dolore e infiammazione, vengono usati i glucocorticosteroidi. Tutti i pazienti sono prescritti agenti antipiastrinici e fibrinolitici, che aumentano il tasso di riassorbimento di un coagulo di sangue e migliorano le proprietà reologiche del sangue. La mortalità con uso isolato di metodi di terapia conservatrice è il 85-90%.

È possibile ripristinare l'afflusso di sangue al fegato solo con la chirurgia, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi venosa epatica. Di regola vengono eseguiti i seguenti tipi di operazioni: l'imposizione di anastomosi - comunicazioni artificiali tra vasi danneggiati; smistamento - la creazione di ulteriori modi di deflusso del sangue; trapianto di fegato In caso di stenosi della vena cava superiore, vengono mostrate la protesi e l'espansione.

Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari

La prognosi della malattia è deludente, è influenzata dall'età del paziente, dalla concomitante patologia cronica, dalla presenza di cirrosi. L'assenza di trattamento termina con la morte del paziente in termini da 3 mesi a 3 anni dopo la diagnosi. La malattia può causare una complicazione sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.

Particolarmente pericolosa è la natura acuta e fulminante del decorso della sindrome di Budd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo della chirurgia.

Malattia di chiari male

La sindrome di Budd-Chiari è un'ostruzione (trombosi) delle vene epatiche, che si osserva a livello del loro afflusso nella vena cava inferiore e porta a un alterato deflusso di sangue dal fegato.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico inglese G. Budd nel 1845. Successivamente, nel 1899, il patologo austriaco N. Chiari fornì informazioni su 13 casi di questa sindrome.

Il decorso della malattia può essere acuto e cronico. L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore. La causa della forma cronica della malattia è la fibrosi delle vene intraepatiche, nella maggior parte dei casi dovuta al processo infiammatorio.

I sintomi clinici della malattia sono: dolore nella parte superiore dell'addome, fegato lieve, dolore alla palpazione, ascite.

La diagnosi si basa sulla valutazione delle manifestazioni cliniche della malattia, i risultati dell'esame ecografico Doppler del flusso venoso, i metodi di esame di immagini (TC, risonanza magnetica degli organi della cavità addominale); dati spleno- ed epatomanometria, cavografia inferiore, biopsia epatica.

Il trattamento consiste nell'uso di anticoagulanti, farmaci trombolitici e diuretici. Le operazioni di smistamento sono eseguite per eliminare l'ostruzione vascolare. I pazienti con un decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari sono trapianti di fegato raccomandati.

  • Classificazione della Sindrome di Budd-Chiari
    • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari per genesi:
      • Sindrome di Budd-Chiari primaria.

      Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.

      L'infestazione membranosa della vena cava inferiore è una condizione patologica rara. Più comune tra i residenti di Giappone e Africa.

      Nella maggior parte dei casi, la cirrosi epatica, l'ascite e le vene varicose dell'esofago sono diagnosticate in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore.

    • Sindrome di Budd-Chiari secondaria.

      Si manifesta con peritonite, tumori della cavità addominale, pericardite, trombosi della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia.

  • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari sul corso:
    • Sindrome acuta di Budd-Chiari.

      L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore.

      Con il blocco acuto delle vene epatiche, compare improvvisamente vomito, intenso dolore nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro (a causa di gonfiore del fegato e stiramento della capsula del glisson); l'ittero è notato.

      La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. Nella fase terminale, si verifica vomito sanguinante.

      Quando la trombosi si unisce alla vena cava inferiore, si osservano edemi degli arti inferiori e dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore. Nei casi gravi di ostruzione totale delle vene epatiche, la trombosi dei vasi mesenterici si sviluppa con dolore e diarrea.

      Nel decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari, questi sintomi si manifestano improvvisamente e si manifestano con una rapida progressione. La malattia finisce in pochi giorni.

    • Sindrome di Budd-Chiari cronica.

      La fibrosi delle vene intraepatiche, la maggior parte dei casi causata dal processo infiammatorio, può essere la causa del decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari.

      La malattia può verificarsi solo epatomegalia con l'aggiunta graduale di dolore nell'ipocondrio destro. Nello stadio sviluppato, il fegato aumenta notevolmente, diventa denso, appare l'ascite. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica.

      La malattia può essere complicata dal sanguinamento delle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.

  • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari mediante localizzazione dell'ostruzione venosa:

    Esistono diversi tipi di sindrome di Budd-Chiari.

    • Io tipo di sindrome di Budd-Chiari - Ostruzione della vena cava inferiore e ostruzione secondaria della vena epatica.
    • Sindrome di Badd-Chiari di tipo II - Grande ostruzione della vena epatica.
    • Il terzo tipo di sindrome di Budd-Chiari è l'ostruzione delle piccole vene del fegato (malattia veno-occlusiva).
  • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari per eziologia:
    • Sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

      Nel 20-30% dei pazienti, l'eziologia della malattia non può essere stabilita.

    • Sindrome di Budd-Chiari congenita.

      Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.

    • Sindrome trombotica Budd-Chiari.

      Lo sviluppo di questo tipo di sindrome di Budd-Chiari nel 18% dei casi è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III).

      Inoltre, le cause della sindrome di Budd-Chiari possono essere: gravidanza, sindrome antifosfolipidica, uso di contraccettivi orali.

    • Post-traumatico e / o dovuto al processo infiammatorio.

      Si manifesta con flebiti, malattie autoimmuni (malattia di Behçet), lesioni, radiazioni ionizzanti, uso di immunosoppressori.

    • Sullo sfondo di neoplasie maligne.

      La sindrome di Budd-Chiari può insorgere in pazienti con carcinoma epatico o carcinoma epatocellulare, tumori surrenali, leiomiosarcomi della vena cava inferiore.

    • Sullo sfondo della malattia del fegato.

      La sindrome di Budd-Chiari può verificarsi in pazienti con cirrosi epatica.

  • Epidemiologia della sindrome di Budd-Chiari

    Nel mondo, l'incidenza della sindrome di Budd-Chiari è bassa e ammonta a 1: 100 mila persone.

    Nel 18% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, deficit di protrombina III); nel 9% dei casi - con neoplasie maligne. Non è possibile diagnosticare malattie concomitanti nel 20-30% dei pazienti (sindrome idiopatica di Budd-Chiari).

    Più spesso le donne con disturbi ematologici si ammalano.

    La sindrome di Budd-Chiari si manifesta all'età di 40-50 anni.

    Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica fulminante e ascite.

    Eziologia e patogenesi

    • Eziologia della sindrome di Budd-Chiari
      • Nel 20-30% dei pazienti con sindrome di Badda-Chiari, questa malattia è idiopatica.
      • Cause meccaniche
        • Infestazione membranosa congenita della vena cava inferiore.
          • Tipo I: una membrana sottile situata nella vena cava inferiore.
          • Tipo II: assenza del segmento della vena cava inferiore.
          • Tipo III: mancanza di flusso sanguigno nella vena cava inferiore e sviluppo di collaterali.
        • Stenosi della vena epatica.
        • Ipoplasia delle vene sovraepatiche.
        • Ostruzione postoperatoria delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
        • Ostruzione post-traumatica delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
      • Nutrizione parenterale

        Ci sono stati casi di sviluppo della sindrome di Budd-Chiari come complicazione del cateterismo della vena cava inferiore nei neonati.

      • Tumori.
        • Carcinoma a cellule renali.
        • Carcinoma epatocellulare
        • Tumori surrenali.
        • Leiomiosarcoma della vena cava inferiore.
        • Myxoma dell'atrio destro.
        • Tumore di Wilms.
      • Disturbi della coagulazione
        • Disturbi ematologici
          • Policitemia.
          • Trombocitosi.
          • Emoglobinuria notturna parossistica.
          • Malattie mieloproliferative.
        • Coagulopatia.
          • Carenza di proteine ​​C.
          • Carenza di proteine ​​S
          • Carenza di antitrombina II.
          • Sindrome antifosfolipidica.
          • Altra coagulopatia
        • Vasculite sistemica.
        • Anemia falciforme.
        • Malattia infiammatoria cronica intestinale.
        • Accettazione di contraccettivi orali.
      • Malattie infettive
        • Tubercolosi.
        • Aspergillosi.
        • Filariosi.
        • idatidosi.
        • Amebiasi.
        • Sifilide.
    • Patogenesi della Sindrome di Budd-Chiari

      Il diametro delle grandi vene epatiche (destra, centro sinistra) è di 1 cm. Raccolgono il sangue dalla maggior parte del fegato e fluiscono nella vena cava inferiore. Nelle vene epatiche più piccole, il sangue entra dal lobo caudato del fegato e da alcune parti del lobo destro.

      L'efficacia del flusso sanguigno attraverso le vene epatiche dipende dalla velocità del flusso sanguigno e dalla pressione nell'atrio destro e nella vena cava inferiore. Durante la maggior parte del ciclo cardiaco, il sangue si sposta dal fegato verso il cuore. Questo movimento rallenta durante la sistole dell'atrio destro a causa di un aumento della pressione in esso.

      Dopo la sistole, vi è un breve aumento del flusso sanguigno attraverso le vene epatiche come risultato di un'onda di pressione, il cui verificarsi provoca una chiusura acuta della valvola tricuspide all'inizio della sistole ventricolare.

      L'onda di pressione porta ad una temporanea inversione del flusso ematico venoso epatico, che indica l'elasticità del tessuto epatico e la capacità del corpo di adattarsi a questi cambiamenti.

      Patologia epatocellulare del fegato porta alla rigidità del tessuto epatico. Quanto più pronunciati sono i cambiamenti patologici nel parenchima epatico, minore è la capacità delle vene epatiche di adattarsi alle onde di pressione.

      L'ostruzione prolungata o improvvisa della vena cava inferiore o delle vene epatiche può portare a epatomegalia e ittero.

      Nella sindrome di Badda-Chiari, l'ostruzione venosa, contribuendo ad un aumento della pressione negli spazi sinusoidali, porta ad alterazioni del flusso sanguigno venoso nel sistema delle vene portale, ascite e cambiamenti morfologici nel tessuto epatico. Sia nel decorso acuto che in quello cronico della malattia nel fegato (nella zona centrolobulare) compaiono segni di stasi venosa, la cui gravità determina il grado di alterazione della funzionalità epatica. L'aumento della pressione negli spazi sinusoidali del fegato può portare alla necrosi epatocellulare.

      L'ostruzione di una delle vene epatiche è asintomatica. Per la manifestazione clinica della sindrome di Budd-Chiari, è necessario un disturbo del flusso sanguigno in almeno due delle vene epatiche. La violazione del flusso di sangue venoso porta all'epatomegalia, contribuendo allo stiramento della capsula epatica e all'insorgere del dolore.

      Nella maggior parte dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, il deflusso di sangue avviene attraverso la vena spaiata, i vasi intercostali e le vene paravertebrali. Tuttavia, questo drenaggio non è efficace, anche se parte del sangue viene drenato dal fegato attraverso il sistema delle vene portale.

      Di conseguenza, nella sindrome di Budd-Chiari si sviluppano atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia centrale. In circa il 50% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, si osserva un'ipertrofia compensatoria del lobo caudato del fegato, che porta all'ostruzione secondaria della vena cava inferiore. Nel 9-20% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari si verifica una trombosi della vena porta.

      • A - La sindrome di Budd-Chiari si verifica a causa di insufficienza del flusso ematico venoso epatico dovuto a stenosi, trombosi venosa epatica o fusione membranosa della vena cava inferiore. Il lobo caudato ipertrofico del fegato contribuisce al verificarsi dell'ostruzione secondaria della vena cava inferiore. Le vene addominali si dilatano; si formano i collaterali.
      • In - a ricerca venographic la vena epatica corretta non è visualizzata; una rete di collaterali sembra una rete.
      • C - L'esame istologico delle sinusoidi del fegato che circonda la vena centrale è dilatato e riempito di sangue; vengono visualizzati i segni di necrosi centrolobulare.
      • D - vene del fegato invariate.
      • E - un quadro istologico del tessuto epatico immutato.

    Malattia e sindrome di Badd-Chiari

    La sindrome di Budd-Chiari è una patologia caratterizzata da alterazioni del flusso venoso dal tessuto epatico e dallo sviluppo di processi congestizi. La malattia è raramente registrata - in 1 su 100.000 persone. Le donne si ammalano più spesso degli uomini e la fascia di età di 30-50 anni soffre. La sindrome di Budd-Chiari è una condizione estremamente pericolosa e la trombosi epatica può causare coma o morte.


    La malattia e la sindrome di Budd-Chiari sono condizioni che si verificano quando la circolazione del sangue è disturbata nel fegato, che differisce a causa del loro sviluppo e dei sintomi. La sindrome è solo una violazione del flusso sanguigno causato da cause extravascolari. La malattia di Badda-Chiari è spesso una lesione secondaria dei vasi sullo sfondo delle comorbidità. Nonostante le diverse basi eziologiche, entrambi gli stati hanno sintomi simili, che differiscono solo nella velocità del loro sviluppo.

    motivi

    Attualmente, le cause della sindrome di Budd-Chiari nel 30% dei casi non sono state stabilite. Tali malattie sono chiamate idiopatiche. Tra le cause note di trombosi della vena epatica, predominano fattori che determinano un restringimento meccanico del lume delle vene inferiori ed epatiche:

    • trauma addominale;
    • operazioni;
    • malformazioni della vena cava inferiore;
    • trauma durante la cateterizzazione della vena cava inferiore;
    • operazioni;
    • peritonite acuta;
    • tromboflebite viscerale migratoria;
    • patologia epatica;
    • policitemia;
    • processo di infezione: sifilide, tubercolosi;
    • disturbi ematologici congeniti e acquisiti.

    Sulla base della definizione delle cause della malattia, si possono distinguere diverse forme di sindrome di Budd-Chiari:

    • idiopatico (cause non specificate);
    • stress post-traumatico;
    • congenito (a causa della violazione della formazione della vena cava inferiore);
    • trombotico (in violazione della funzione del sangue);
    • sullo sfondo della patologia oncologica;
    • sullo sfondo della cirrosi.

    sintomi

    I sintomi della sindrome di Budd-Chiari si verificano bruscamente, la loro intensità è in rapido aumento. C'è dolore intenso, che è localizzato nella regione dell'epigastrio e dell'ipocondrio destro. Sclera e pelle diventano gialle. Il paziente inizia a vomitare, in casi particolarmente gravi, si trovano impurità di sangue. Per diversi giorni, crescono i segni di ascite, che non possono essere ridotti con farmaci diuretici. Nella trombosi delle vene epatiche sulla pelle dell'addome, il pattern dei vasi sottocutanei dilatati diventa visibile - questo è dovuto al reindirizzamento del flusso sanguigno. Possibile versamento di liquido nella cavità pleurica, nel qual caso compaiono sintomi di mancanza di respiro. Il paziente è preoccupato per il gonfiore alle gambe. Con la trombosi intestinale, appare la diarrea.

    La manifestazione dei sintomi della sindrome di Budd-Chiari richiede cure mediche immediate, senza le quali la condizione porta allo sviluppo di complicazioni incompatibili con la vita entro pochi giorni. La quota della forma acuta della malattia rappresenta il 5-15% dei casi. La malattia subacuta non ha uno sviluppo così rapido e spesso porta alla formazione di patologie croniche, tuttavia ha sintomi pronunciati.

    La forma cronica è registrata nell'85-95% dei pazienti e può persistere per un lungo periodo, fino a sei mesi, senza disturbi, manifestandosi solo con un aumento della fatica. Tuttavia, con la progressione del danno al fegato, l'intensità dei sintomi aumenta:

    • fegato e milza ingrossati;
    • dolore moderato;
    • sanguinamento dai vasi dilatati del tubo digerente;
    • ascite;
    • vomito;
    • comparsa graduale del pattern venoso sulla pelle del torace e dell'addome;
    • violazione dei processi di digestione;
    • gonfiore delle gambe;
    • la pelle di ikterichnost, tuttavia, può essere assente ittero.

    diagnostica

    La diagnosi è stabilita sulla base di segni clinici caratteristici. Per confermare la presenza di patologia, viene effettuato un ulteriore esame. Viene eseguito un esame del sangue dal paziente, ecografia, risonanza magnetica, TC, radiografia e angiografia.


    La sindrome di Budd-Chiari non ha anomalie specifiche di laboratorio. Tuttavia, vengono determinate le seguenti modifiche:

    • aumento della VES, leucocitosi, determinata da un esame del sangue generale;
    • aumento del tempo di protrombina durante il coagulogramma;
    • cambiamenti nell'analisi biochimica del sangue: aumento dell'attività delle transaminasi, aumento della fosfatasi alcalina, lieve aumento della bilirubina e diminuzione della concentrazione proteica.

    Gli ultrasuoni possono determinare la diminuzione della circolazione sanguigna nel fegato. Si trovano vasi espansi, la vena porta è allargata. In questa fase del sondaggio, il blocco può essere rilevato. La risonanza magnetica e la TC, così come i raggi X, possono chiarire il grado di aumento del fegato, la gravità dei cambiamenti nei suoi tessuti e vasi e identificare la causa di questa condizione.

    Il più informativo è lo studio delle vene del fegato utilizzando agenti di contrasto - angiografia. Questo studio può rilevare l'ostruzione del flusso sanguigno, la sua posizione e il grado di disturbi circolatori.

    trattamento

    L'assistenza con la sindrome di Budd-Chiari consiste nell'eliminare la trombosi, ripristinare il flusso sanguigno attraverso le vene epatiche e sopprimere i sintomi. L'uso di farmaci dà un effetto positivo temporaneo e consente di migliorare le condizioni del paziente. Per la trombosi delle vene epatiche, vengono utilizzati i seguenti gruppi di farmaci:

    • trombolitico (streptochinasi);
    • glucocorticosteroidi (Prednisolone);
    • anticoagulanti (Clexane);
    • diuretici (Lasix);
    • farmaci che migliorano il trofismo del tessuto epatico (Essentiale Forte);
    • proteine ​​idrolizzate per mantenere la pressione osmotica.


    Il trattamento farmacologico della malattia viene spesso prescritto per preparare il paziente ad un intervento chirurgico, così come durante il periodo di riabilitazione dopo l'intervento chirurgico. Sullo sfondo dei farmaci, il paziente supera i test di controllo, i cui risultati consentono di regolare il regime di trattamento.

    L'operazione può migliorare la prognosi, ma c'è una controindicazione all'intervento chirurgico: grave insufficienza epatica.

    Chirurgia per la sindrome di Badda-Chiari:

    • l'imposizione di anastomosi;
    • intervento chirurgico di bypass;
    • protesi;
    • dilatazione del palloncino;
    • stenting;
    • membranotomiya;
    • trapianto di fegato

    Complicazioni e prognosi

    La prognosi della sindrome di Budd-Chiari è sfavorevole. Anche con l'eliminazione dei sintomi, il recupero completo è impossibile. Il decorso rapido può essere fatale a causa dello sviluppo di complicanze della sindrome:

    • insufficienza epatica acuta;
    • sanguinamento;
    • encefalopatia;
    • ipertensione portale;
    • coma.

    L'aspettativa di vita di un paziente con diagnosi di malattia di Budd-Chiari dipende dalle cause della condizione e dalla probabilità della loro eliminazione. Ci sono fattori associati a una buona prognosi: età giovane, assenza o ascite facilmente corretta, basso livello di creatinina.

    Malattia di Badda-Chiari, trattamento, cause, sintomi, prevenzione.

    Malattia di Badda-Chiari, trattamento, cause, sintomi, prevenzione.

    La malattia di Badda-Chiari è una malattia rara caratterizzata da uno sviluppo anormale delle vene epatiche che porta ad anomalie nel flusso di sangue dal fegato.

    Cause della malattia di Badd-Chiari.

    Le principali cause di infiammazione delle vene epatiche sono le seguenti:

    - anomalie congenite del fegato;

    - disturbi del sistema di coagulazione del sangue;

    - chirurgia, lesioni;

    - gravidanza e parto;

    - uso a lungo termine di contraccettivi ormonali.

    Sintomi della malattia di Budd-Chiari.

    Secondo la natura dello sviluppo, esistono due forme di malattia: acuta e cronica.

    La forma acuta della malattia appare improvvisamente a causa del blocco del lume delle vene epatiche con un trombo. Per questa malattia è caratterizzata da dolore addominale acuto, accompagnato da un rapido e massiccio aumento della dimensione del fegato. C'è anche un'aumentata ascite, sanguinamento malamente trattabile e esofageo-gastrico. Alla palpazione, il fegato è doloroso e liscio.

    La causa della forma cronica della malattia di Budd-Chiari è un processo infiammatorio nelle vene del fegato e la proliferazione del tessuto connettivo in esse (fibrosi). In questo caso, la malattia è asintomatica per lungo tempo, ulteriore vomito, dolore nel giusto ipocondrio, un forte aumento e ispessimento del fegato, a volte con la formazione di cirrosi. Nella fase terminale si manifestano gravi sintomi di ipertensione portale - ascite, sanguinamento da vene emorroidali, vene varicose dell'esofago. L'esito della malattia di Badda-Chiari è grave insufficienza epatica, trombosi dei vasi mesenterici, seguita dallo sviluppo di peritonite.

    Diagnosi della malattia Budd-Chiari.

    La diagnosi della malattia si basa sulle caratteristiche delle manifestazioni cliniche e sui risultati degli studi strumentali. Il più produttivo nella valutazione dei pazienti sono indicatori ultrasuoni Doppler venoso epatico, tomografia computerizzata e la risonanza magnetica di organi addominali, biopsia epatica, venografia.

    Trattamento della malattia di Budd-Chiari.

    Il trattamento della malattia è di solito sintomatico. Ai pazienti viene raccomandata una dieta con un alto contenuto di proteine, carboidrati e restrizione del sale da cucina.

    Quando i sintomi del dolore sono prescritti analgesici. Per ridurre la coagulazione del sangue, è indicato l'uso di farmaci diuretici, farmaci con effetto fibrinolitico, nonché terapia vitaminica, infusione endovenosa di soluzione di glucosio al 5%. Pazienti con insufficienza epatica acuta hanno dimostrato di avere un trapianto di fegato che è in grado di ripristinare il suo stato funzionale.

    Budd - malattia di Chiari

    1. La piccola enciclopedia medica. - M.: Enciclopedia medica. 1991-1996. 2. Primo soccorso. - M.: La grande enciclopedia russa. 1994 3. Dizionario enciclopedico di termini medici. - M.: enciclopedia sovietica. - 1982-1984

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    Sindrome di Budd-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

    Sindrome o la malattia, la sindrome di Budd-Chiari è chiamato un blocco (ostruzione, trombosi) della vena, fornendo il fegato, nella loro confluenza con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare causata da cause primarie o secondarie: difetti congeniti, trombosi acquisito e infiammazioni vascolari (endoflebitami) e porta alla rottura della normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuta, subacuta o cronica e costituisce 13-61% di tutti i casi endoflebitov trombosi. Ciò conduce ad un disturbo del funzionamento del danno epatico e le sue cellule (epatociti). malattia successivamente provoca insufficienza di altri sistemi e porta a invalidità o morte del paziente.

    La sindrome di Budd-Chiari è più comune nelle donne che soffrono di malattie ematologiche, dopo 40-50 anni, e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte si verifica per grave insufficienza renale.

    Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

    Molto spesso, la sindrome di Budd-Chiari è causata da anomalie congenite nello sviluppo di vasi epatici o patologie ematiche ereditarie. Lo sviluppo di questa malattia contribuisce a:

    • alterazioni ematologiche congenite o acquisite: coagulopatia (carenza S, proteina C o di protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc), le malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, ereditarie e malattie infiammatorie croniche dell'intestino, vasculite sistemica;
    • neoplasie: carcinomi epatici, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma cardiaco, tumori surrenali, nefroblastoma;
    • cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, ipoplasia delle vene sovraepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo lesione o intervento chirurgico;
    • migrazione tromboflebite;
    • infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariasi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
    • cirrosi epatica di varie eziologie.

    Secondo le statistiche, nel 20-30% dei pazienti la sindrome di Budd-Chiari è idiopatica, nel 18% dei casi è provocata da patologie della coagulazione del sangue e nel 9% da tumori maligni.

    Per ragioni eziologiche per lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

    1. Idiopatico: eziologia inspiegata.
    2. Congenita: si sviluppa a seguito di fusione o stenosi della vena cava inferiore.
    3. Post-traumatico: causato da lesioni, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebiti, assunzione di immunostimolanti.
    4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
    5. Causato da malattie oncologiche: innescato da carcinomi epatocellulari, neoplasie surrenali, leiomiosarcomi, ecc.
    6. Sviluppandosi sullo sfondo di vari tipi di cirrosi epatica.

    Tutte le suddette malattie e condizioni possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd-Chiari, poiché sono le cause eziologiche della trombosi, della stenosi o dell'obliterazione dei vasi sanguigni. In via asintomatica, può verificarsi solo l'ostruzione di una delle vene epatiche, ma con lo sviluppo di ostruzione nei lumi di due vasi venosi, vi è una violazione dell'emorragia venosa e un aumento della pressione endovenosa. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca una sovradistensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

    Successivamente la maggioranza dei pazienti con deflusso venoso del sangue inizia a verificarsi attraverso le vene paravertebrali, vena e intercostali spaiato navi, ma questo drenaggio solo parzialmente efficaci, e stasi venosa che porta a ipertrofia delle sezioni atrofia fegato centrale e periferico. Inoltre, in quasi il 50% dei pazienti con tale diagnosi, può svilupparsi un aumento patologico della dimensione del lobo epatico caudato, che causa l'ostruzione della vena cava inferiore. Nel tempo, tali cambiamenti portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante, che si verifica sullo sfondo della necrosi degli epatociti, della paresi vascolare, dell'encefalopatia, della coagulazione compromessa o della cirrosi epatica.

    Secondo la localizzazione del sito di trombosi e endoflebiti, la sindrome di Budd-Chiari può essere di tre tipi:

    • I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
    • II - obliterazione dei grandi vasi venosi del fegato;
    • III - obliterazione di piccoli vasi venosi del fegato.

    sintomi

    Tipiche manifestazioni cliniche sindrome di Budd-Chiari dipende dalle posizioni di occlusione vascolare epatica, malattia flusso carattere (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e la presenza di certo paziente comorbilità.

    La progressione cronica osservata più frequentemente della malattia, sindrome di Budd-Chiari lungo quando non accompagnata da sintomi visibili e può essere rilevata solo tramite palpazione o esame strumentale (ecografia, radiografia, TAC et al.) Fegato. Nel tempo, il paziente appare:

    • dolore al fegato;
    • vomito;
    • epatomegalia grave;
    • compattazione del tessuto epatico.

    In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppa la trombosi dei vasi da spruzzo, ipertensione portale pronunciata e insufficienza epatica.

    Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente viene diagnosticato:

    • la comparsa di dolore acuto e in rapido aumento nell'ipocondrio destro;
    • ittero moderato (alcuni pazienti possono essere assenti);
    • nausea o vomito;
    • ingrossamento anormale del fegato;
    • espansione varicosa e gonfiore dei vasi venosi superficiali nelle aree della parete anteriore addominale e toracica;
    • gonfiore delle gambe.

    Quando decorso acuto della malattia, sindrome di Budd-Chiari progredisce rapidamente e nel giro di pochi giorni, il 90% dei pazienti v'è una sporgenza dell'accumulo dell'addome e liquido nell'addome (ascite), che a volte è combinato con idrotorace e regolato tenendo diuretici. Nelle ultime fasi, il 10-20% dei pazienti mostra segni di encefalopatia epatica ed episodi di sanguinamento venoso dai vasi dilatati dello stomaco o dell'esofago.

    La forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari è piuttosto rara. È caratterizzato dal rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, grave ittero e insufficienza epatica rapidamente progressiva.

    In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Budd-Chiari muoiono per tali complicazioni causate da ipertensione portale:

    • ascite;
    • sanguinamento delle vene varicose dell'esofago o dello stomaco;
    • ipersplenismo (un aumento significativo della dimensione della milza e la distruzione dei suoi globuli rossi, piastrine, globuli bianchi e altri globuli).

    Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Badda-Chiari, accompagnata da un blocco completo delle vene, muore entro 3 anni dall'insufficienza renale.

    Condizioni di emergenza nella sindrome di Budd-Chiari

    In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire un'assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono certe condizioni, devono chiamare urgentemente la squadra dell'ambulanza. Questi segni possono essere:

    • rapida progressione dei sintomi;
    • vomitare il colore dei fondi di caffè;
    • sgabelli
    • una forte diminuzione della quantità di urina.

    diagnostica

    Un medico può sospettare lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari quando un paziente ha ingrossamento del fegato, segni di ascite, cirrosi epatica, insufficienza epatica in combinazione con anomalie rilevate in esami del sangue biochimici di laboratorio. A questo scopo, i test funzionali del fegato vengono eseguiti con fattori di rischio per la trombosi: carenza di antitrombina-III, proteina C, S, resistenza alla proteina attivata C.

    Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

    • Ecografia Doppler di vasi e fegato addominali;
    • Scansione TC;
    • risonanza magnetica;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    In caso di risultati dubbi di tutti gli studi, a un paziente viene prescritta una biopsia epatica, che consente di rilevare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule terminali del fegato e congestione venosa.

    trattamento

    Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o da un gastroenterologo in un contesto ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti il ​​cui scopo è quello di imporre anastomosi (articolazioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

    • angioplastica;
    • intervento chirurgico di bypass;
    • dilatazione del palloncino.

    Quando membranosa imperforate o stenosi della vena cava inferiore per ripristinare il flusso venoso in essa viene eseguita membranotomiya chrespredserdnaya, espansione, vena bypass con siti dell'atrio o sostituzione di stenosi nelle protesi. Nei casi più gravi, con un danno totale al tessuto epatico da cirrosi e altri disordini funzionali irreversibili nel suo lavoro, un trapianto di fegato può essere raccomandato al paziente.

    Per preparare il paziente a un intervento chirurgico, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato nel periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo utilizzo, il medico deve prescrivere ai test di controllo del paziente il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apportare modifiche nello schema di terapia e dosaggio di alcuni farmaci. Il complesso della terapia farmacologica può includere farmaci come gruppi farmacologici:

    • farmaci che contribuiscono alla normalizzazione del metabolismo negli epatociti: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
    • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptochinasi, Urokinase, Aktilize;
    • glucocorticoidi.

    La terapia farmacologica non può sostituire completamente il trattamento chirurgico, poiché fornisce solo un effetto di breve durata e la sopravvivenza a due anni dei pazienti non operati con sindrome di Budd-Chiari non supera l'80-85%.

    Sindrome di Budd-Chiari

    La sindrome di Budd-Chiari è una condizione rara che si sviluppa a causa della trombosi o dell'ostruzione del flusso venoso epatico. Questa condizione è caratterizzata da epatomegalia, ascite e dolore addominale. sindrome di Budd-Chiari è più comune nei pazienti con tumori sottostanti, malattie infiammatorie croniche, disturbi della coagulazione del sangue, infezioni o con disturbi mieloproliferativi come policitemia vera, emoglobinuria parossistica notturna.

    La sindrome di Budd-Chiari deve essere considerata separatamente dalla malattia veno-occlusiva, nota anche come sindrome da ostruzione sinusoidale, che è caratterizzata dall'ostruzione indotta dalla tossina delle vene di fronte al fegato.

    Sindrome di Badda-Chiari. epidemiologia

    La sindrome di Budd-Chiari è estremamente rara, la frequenza esatta è sconosciuta, sebbene durante uno studio, la dott.ssa Rajani abbia determinato la frequenza di circa 1 caso per milione di popolazione all'anno in Svezia. Le forme di membrana congenite della sindrome di Budd-Chiari sono più comuni in Asia.

    Questa sindrome si verifica prevalentemente nelle donne con malattie ematologiche.

    L'età media della diagnosi è di 30-40 anni, anche se questa condizione può verificarsi anche nei bambini e negli anziani.

    Sindrome di Badda-Chiari. motivi

    La maggior parte dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari presenta una diatesi trombotica, sebbene in circa un terzo dei pazienti questa sindrome sia idiopatica. Le cause della sindrome di Budd-Chiari includono:

    • Malattie ematologiche
    • Diatesi trombotica ereditaria
    • gravidanza
    • Infezioni croniche
    • Malattie infiammatorie croniche
    • tumori
    • Stenosi venosa del fegato
    • Ipoplasia della vena epatica
    • Ostruzione postoperatoria
    • Ostruzione post-traumatica
    • Policitemia vera
    • Emoglobinuria notturna parossistica
    • Disturbi mieloproliferativi
    • Sindrome antifosfolipidica
    • trombocitosi

    Diatesi trombotica ereditaria

    • Carenza di proteina C, S
    • Carenza di antitrombina III
    • Fattore di deficienza V Leiden
    • Cisti Echinococcica
    • aspergillosi
    • Ascesso amebico
    • sifilide
    • tubercolosi

    Malattie infiammatorie croniche

    • La malattia di Behçet
    • Malattia infiammatoria intestinale
    • sarcoidosi
    • Lupus eritematoso sistemico
    • Sindrome di Sjogren
    • Malattia del tessuto connettivo misto
    • Carcinoma epatocellulare
    • Carcinoma renale
    • leiomiosarcoma
    • Carcinomi surrenali
    • Tumore di Wilms
    • Myxoma dell'atrio destro

    Anomalie della membrana congenita

    • Tipo I: membrana sottile nella vena cava o nell'atrio
    • Tipo II: assenza del segmento della vena cava
    • Tipo III: la vena cava inferiore non può essere riempita di sangue
    • Carenza di 1-antitripsina alfa
    • dacarbazina
    • uretano

    Sindrome di Badda-Chiari. fisiopatologia

    Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari di solito richiede l'occlusione di almeno due vene epatiche. Solo allora, la stasi venosa può causare epatomegalia, che può allungare la capsula epatica. Questa condizione può essere molto dolorosa. Il primo passo è quello di espandere il lobo caudato, poiché è attraverso il suo sangue passa direttamente nella vena cava inferiore.

    Il funzionamento del fegato può variare notevolmente, a seconda del grado di ipossia congestizia. Un aumento della pressione sinusoidale può portare a necrosi epatocellulare. Ci sono anche prove nella letteratura medica che alcuni geni nella sindrome di Budd-Chiari cronica contribuiscono anche alla distruzione del fegato stimolando la proliferazione della matrice extracellulare, che porta allo sviluppo della fibrosi epatica.

    Il più famoso di questi geni include il gene della matrice metalloproteinasi 7 e il gene del ganglio cervicale superiore 10 (SCG10). La sovraespressione di questi e di altri geni potrebbe essere il fattore eziologico nello sviluppo della sindrome di Budd-Chiari.

    Sindrome di Badda-Chiari. foto

    Vene varicose venose nella sindrome di Budd-Chiari

    Manifestazioni della sindrome di Budd-Chiari

    Colite ulcerosa nella sindrome di Budd-Chiari

    Vene epatiche normali (sinistra) contro occlusiva (destra)

    Sindrome di Badda-Chiari. Sintomi e manifestazioni

    La triade classica - dolore addominale, ascite ed epatomegalia, è osservata nella grande maggioranza dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, ma questa triade non è specifica.

    Tuttavia, se il collaterale si sviluppa nel fegato, tali pazienti possono rimanere asintomatici o possono avere solo pochi sintomi o manifestazioni. Tuttavia, in alcuni individui con questa sindrome, questa condizione asintomatica può trasformarsi in insufficienza epatica e ipertensione portale con lo sviluppo dei sintomi corrispondenti (ad esempio, encefalopatia, vomito sanguinante). Quello che segue è un elenco di varianti cliniche della sindrome di Budd-Chiari:

    • Forme acuta e subacuta: caratterizzata dal rapido sviluppo di dolore addominale, ascite, epatomegalia, ittero e insufficienza renale.
    • Forma cronica: la forma più comune, i pazienti sono ricoverati in ospedale con ascite progressiva, l'ittero è assente, circa il 50% dei pazienti ha insufficienza renale
    • Forma fulminante: una forma insolita della sindrome. Le persone con questa forma possono sviluppare insufficienza epatica nel più breve tempo, insieme con ascite, epatomegalia, ittero e insufficienza renale.

    I pazienti con ostruzione, di regola, hanno un forte dolore nel quadrante superiore destro. La distensione addominale può anche essere un sintomo importante. L'ittero è raro.

    Sulla visita fisica può essere identificato:

    • itterizia
    • ascite
    • epatomegalia
    • splenomegalia
    • Gonfiore alla caviglia

    Sindrome di Badda-Chiari. diagnostica

    • Ecografia ad ultrasuoni. I coaguli di sangue possono essere visualizzati nell'85-90% dei pazienti.
    • Tomografia computerizzata La TC può essere necessaria per determinare il grado esatto di ostruzione.
    • MR. La risonanza magnetica può aiutare a differenziare la sindrome di Budd-Chiari acuta e cronica.
    • Venografia. Con l'aiuto della cateterizzazione e della flebografia, la natura e la gravità dell'ostruzione possono essere chiaramente delineate.

    Biopsia epatica e istologia

    Una biopsia epatica percutanea può avere un buon valore predittivo, specialmente se si considera un trapianto di fegato. Aspetti patologici della biopsia epatica possono includere: (1) completa congestione venosa e atrofia delle cellule epatiche, (2) coaguli di sangue nelle venule epatiche terminali. Il grado di fibrosi può essere determinato sulla base di una biopsia. I sintomi più gravi possono includere insufficienza epatica fulminante con necrosi massiccia di centropedolo.

    Sindrome di Badda-Chiari. trattamento

    I medici devono identificare e lanciare una terapia aggressiva e specifica volta a correggere o alleviare l'ostruzione vascolare. La terapia farmacologica può essere iniziata per un breve periodo, può avere benefici sintomatici. Ma se i medici usano solo una strategia farmacologica, sarà associata ad un alto tasso di mortalità entro due anni (80-85%).

    L'anti-coagulazione è necessaria in alcuni pazienti, specialmente quelli che hanno malattie ematologiche che causano lo sviluppo della sindrome di Badd-Chiari. Il tempo di protrombina e il tempo di tromboplastina parziale attivata devono essere monitorati e mantenuti entro il range terapeutico.

    Questa terapia è stata utilizzata in diversi casi. Gli agenti trombolitici includono streptochinasi, urochinasi, attivatore del plasminogeno tissutale ricombinante (RT-PA) e altri agenti.

    Trattamento delle vene varicose

    La gastroscopia può essere un metodo utile nel trattamento delle vene varicose dello stomaco e della caverna. I beta-bloccanti non selettivi (ad esempio propranololo, nadololo) possono essere utilizzati per la prevenzione primaria del sanguinamento dalle vene varicose.

    Per controllare l'ascite, può essere richiesta una dieta a basso contenuto di sodio.

    Il trattamento sintomatico della sindrome di Budd-Chiari comprende diuretici e paracentesi terapeutica.

    Il trapianto di fegato deve essere offerto a pazienti con cirrosi epatica scompensata.

    Sindrome di Badda-Chiari. prospettiva

    I seguenti fattori sono associati ad una buona prognosi:

    • Età più giovane al momento della diagnosi
    • Mancanza di ascite o ascite facilmente controllata
    • Bassa creatinina sierica

    Una cattiva prognosi sarà in quei pazienti che non riceveranno il trattamento. In tali persone, la morte può verificarsi a seguito di progressiva insufficienza epatica, nell'intervallo da 3 mesi a 3 anni dal momento della diagnosi. Altri predittori prognostici significativi sono il trapianto di fegato, la presenza di cirrosi e la presenza di altre malattie renali croniche. Per quanto riguarda la mortalità, è associata a complicanze del fegato e dell'ascite, con la sindrome di Budd-Chiari. Le complicanze associate ad un aumento della mortalità includono:

    • Encefalopatia epatica
    • Sanguinamento dalle vene varicose
    • Sindrome epatorenale
    • Ipertensione portale
    • ipercoagulabilità
    • Scompenso epatico
    • Insufficienza epatica
    • Peritonite batterica

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