Cause di anemia nella cirrosi epatica

Metastasi

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L'anemia è una conseguenza di malattie che non sono direttamente correlate alla produzione di sangue. Diagnosticare un livello ridotto di emoglobina oggi non è problematico. L'insorgenza di anemia nella cirrosi epatica è un problema comune, poiché si manifesta il più delle volte sullo sfondo di problemi con il fegato, il sistema endocrino, ecc. Il suo trattamento è direttamente correlato alla terapia della malattia primaria.

L'infiammazione del fegato porta a una serie di disturbi circolatori.

Informazioni generali

L'anemia è spesso accompagnata da malattie croniche. L'anemia è caratterizzata da bassi livelli di emoglobina, a volte globuli rossi.

L'emoglobina è una proteina che contiene ferro. Queste cellule hanno la funzione di trasportare il sangue in tutto il corpo. Quando l'emoglobina nel sangue cade, inizia la carenza di ossigeno degli organi e dei tessuti, perché la malattia viene chiamata anemia.

Se l'ipertensione portale si verifica in un fegato cronicamente infiammato, frequenti sanguinamenti venosi iniziano nella regione del fegato, dell'esofago e dello stomaco, portando ad anemia microcitica. A volte, con l'infiammazione del fegato, inizia la divisione dei globuli rossi, che causa l'anemia delle cellule delle spore. La cirrosi può causare problemi nei processi metabolici di acido folico e B12. Porta anche a una diminuzione dei livelli di emoglobina.

Forme e gradi

L'anemia è classificata secondo diversi criteri, che dipendono dai provocatori dei sintomi, dalla forma e dalla gravità del decorso della malattia. L'anemia è classificata in:

La malattia può anche essere divisa in:

  • anemia da carenza di ferro;
  • ipoplasico;
  • aplastica;
  • megaloblastica;
  • carenza di acido folico;
  • B-12 deficiente (pernicioso);
  • emolitica;
  • autoimmune;
  • falciforme.

La carenza di ferro si verifica a causa della carenza di ferro nel sangue. Questo può accadere quando il ferum non viene assorbito dal corpo, entra troppo poco dal cibo. L'anemia può svilupparsi dopo la donazione di sangue o uno squilibrio di ormoni nel corpo. Mestruazioni abbondanti, gravidanza o perdita di sangue nel cancro possono provocare la sindrome di anemia.

La gravidanza, le mestruazioni e l'oncologia possono aggravare la situazione della produzione di sangue nei pazienti con fegato.

Quando il midollo osseo non risponde alle sue funzioni, può verificarsi anemia ipoplastica o aplastica. In questo caso, il midollo osseo non produce cellule sanguigne al livello adeguato. Ciò può essere dovuto a effetti tossici, contaminazione da radiazioni o come effetto collaterale dei farmaci. Questa forma della malattia è caratterizzata da una maggiore quantità di ferum nel corpo, a cui il livello di emoglobina scende e non vengono prodotti nuovi globuli rossi.

Quando si osservano anemia megaloblastica nel midollo osseo si osservano megaloblasti. Nella forma emolitica della malattia, gli eritrociti vivono meno del previsto, dal momento che si formano anticorpi che distruggono l'eritrocita in meno di 2 settimane. Per il criterio del diametro dei globuli rossi, l'anemia è classificata in:

  • normatsitarnye;
  • microcitica;
  • macrocytic;
  • Megaloblastica.

Per determinare il grado di anemia, è necessario passare un esame emocromocitometrico completo, in cui verranno visualizzati gli indicatori dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue. L'estensione della malattia:

  • luce (emoglobina - 90+ per le donne, 100+ - per gli uomini);
  • media (appaiono rispettivamente 70 e 90+ sintomi pronunciati);
  • pesante (50+, 70+, la vita del paziente è in pericolo);
  • estremamente pesante (figure inferiori a 50 e 70).
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motivi

Ci sono diversi provocatori per lo sviluppo della sindrome:

  • emorragia acuta o cronica;
  • problemi con la produzione di globuli rossi dal midollo osseo;
  • diminuzione della vita di eritrociti da 4 mesi a 2 settimane.

Anemia dovuta a ipervolemia

L'ipervolemia policitemica è una sindrome in cui il volume totale del sangue aumenta a causa dell'aumento del numero dei suoi componenti, mentre Ht è superiore ai limiti consentiti. L'ipervolemia è un evento frequente nella cirrosi. È anche chiamato anemia da diluizione. I dati di laboratorio non mostrano deviazioni dagli standard, se non ci sono altre malattie.

Anemia emolitica

La cirrosi è spesso accompagnata da anemia emolitica. Si verifica se un numero elevato di globuli rossi viene distrutto prima del tempo prescritto, che viene manifestato esternamente da ittero emolitico.

I risultati del laboratorio mostreranno un aumento dei livelli di bilirubina e altri cambiamenti nel conteggio ematico. Con l'anemia emolitica, la milza è spesso più grande del solito.

Anemia microcitica

L'anemia da carenza di ferro si verifica a causa di un'emorragia acuta o cronica. Poiché durante la cirrosi il sanguinamento venoso si verifica spesso nella zona dell'esofago, dello stomaco, ecc., Questo tipo di malattia spesso accompagna l'infiammazione del fegato. Un esame del sangue senza problemi mostrerà la presenza della malattia.

Anemia da macrocita

Anemia macrocitica - una malattia caratterizzata da aumento dei globuli rossi, con carenza di vitamina B12 o acido folico. L'acido folico è spesso carente nelle persone dipendenti dall'alcol. I provocatori di questo fenomeno possono essere:

  • malattie dell'apparato digerente, ad esempio problemi al fegato, enterite, ecc.;
  • la gravidanza;
  • dipendenza genetica;
  • dieta.

L'anemia è accompagnata dalla presenza di metalblasti nel midollo osseo, che causa la distruzione dei globuli rossi.

Sintomi e segni

I sintomi dell'anemia includono quanto segue:

  • la debolezza;
  • pressione ridotta;
  • una persona si stanca rapidamente;
  • Non voglio mangiare;
  • tachicardia;
  • difficile da concentrare;
  • problemi con il sonno e la memoria;
  • ruggisce nelle orecchie.

Con l'anemia, possono verificarsi i seguenti sintomi:

  • tracce di sangue nelle urine e nelle feci;
  • aumento della temperatura corporea;
  • crepe nella bocca e nelle labbra che causano disagio;
  • tono della pelle grigia;
  • i tegumenti diventano pallidi;
  • unghie esfolianti;
  • appaiono i capelli fragili e opachi;
  • il lavoro del sistema immunitario si sta deteriorando, causando frequenti infezioni respiratorie;
  • appare gonfiore agli arti inferiori;
  • spesso vogliono andare in bagno;
  • cambiamento nel gusto e nell'olfatto.

Per anemie aplastiche e ipoplasiche, questi sintomi includono:

  • ruote dentate della pelle;
  • sepsi;
  • eccessivo pallore della pelle;
  • l'obesità;
  • disagio in bocca;
  • sangue dal naso;
  • le gengive sanguinano.

I seguenti segni sono caratteristici dell'anemia del tipo Metaloblast:

  • il cervello è difficile da affrontare con i compiti;
  • mani e piedi periodicamente diventano insensibili, formicolanti preoccupazioni;
  • c'è incertezza nel processo di camminare.

Se il paziente soffre di anemia emolitica, può manifestarsi come segue:

  • urina scura;
  • giallo della pelle, ecc.

Nelle fasi iniziali della malattia, i sintomi potrebbero non essere presenti o è difficilmente percepibile, e un esame del sangue mostrerà sempre la presenza di un problema. Con la cirrosi, l'anemia è spesso accompagnata da segni di emorragia.

Diagnosi di anemia nella cirrosi epatica

Analisi del sangue generale

Quando si esegue un esame del sangue, uno specialista noterà un livello ridotto di emoglobina e il numero di globuli rossi nel sangue. Questo tipo di ricerca è in grado di mostrare l'ematocrito. L'emocromo completo comprende la divisione dei globuli rossi in sottospecie (normale, micro, macrociti). È possibile vedere che i globuli rossi sono cambiati in dimensioni, forma, hanno acquisito un colore diverso, molti reticolociti si sono formati nel sangue, ecc.

Altri metodi

Talvolta possono essere necessari altri studi per diagnosticare l'anemia:

  • analisi delle urine;
  • test di emolisi;
  • biochimica del sangue;
  • puntura nel midollo osseo, ecc.
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complicazioni

Complicazioni di anemia sono le seguenti malattie:

  • raffreddori frequenti dovuti a ridotta immunità;
  • dermatiti;
  • malattie della pelle;
  • problemi di assorbimento nell'intestino;
  • deviazioni nel sistema nervoso (aggressività, irritabilità, pianto, sbalzi d'umore);
  • cardiomiopatia;
  • ipertrofia del ventricolo sinistro del muscolo cardiaco;
  • fame di ossigeno;
  • esito fatale.

trattamento

Anemia - piuttosto che una malattia, e la sindrome che accompagna la malattia primaria, quindi la terapia è ridotta al trattamento della cirrosi. Se la causa dell'anemia è il sanguinamento venoso, è importante fermare prima l'emorragia.

Se c'è una carenza di ferro, supplementi di ferro sono inoltre prescritti per un lungo corso (più di 3 mesi). In questo momento si consiglia di mangiare cibi ricchi di ferumi.

Se le sindromi dell'anemia sono causate da una mancanza di vitamina B12, il paziente viene prescritto in preparazioni farmaceutiche. Il tipo emolitico è soggetto a terapia ormonale con glucocorticosteroidi.

Al paziente possono essere somministrati prodotti sanguigni o trasfusi. La terapia per l'anemia può essere effettuata su base ambulatoriale o ospedaliera, a seconda del grado di sviluppo della malattia.

Anemia nella cirrosi epatica: cause, sintomi, segni

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L'anemia è una conseguenza di malattie che non sono direttamente correlate alla produzione di sangue. Diagnosticare un livello ridotto di emoglobina oggi non è problematico. L'insorgenza di anemia nella cirrosi epatica è un problema comune, poiché si manifesta il più delle volte sullo sfondo di problemi con il fegato, il sistema endocrino, ecc. Il suo trattamento è direttamente correlato alla terapia della malattia primaria.

Informazioni generali

L'anemia è spesso accompagnata da malattie croniche. L'anemia è caratterizzata da bassi livelli di emoglobina, a volte globuli rossi.

L'emoglobina è una proteina che contiene ferro. Queste cellule hanno la funzione di trasportare il sangue in tutto il corpo. Quando l'emoglobina nel sangue cade, inizia la carenza di ossigeno degli organi e dei tessuti, perché la malattia viene chiamata anemia.

Se l'ipertensione portale si verifica in un fegato cronicamente infiammato, frequenti sanguinamenti venosi iniziano nella regione del fegato, dell'esofago e dello stomaco, portando ad anemia microcitica. A volte, con l'infiammazione del fegato, inizia la divisione dei globuli rossi, che causa l'anemia delle cellule delle spore. La cirrosi può causare problemi nei processi metabolici di acido folico e B12. Porta anche a una diminuzione dei livelli di emoglobina.

Forme e gradi

L'anemia è classificata secondo diversi criteri, che dipendono dai provocatori dei sintomi, dalla forma e dalla gravità del decorso della malattia. L'anemia è classificata in:

La malattia può anche essere divisa in:

  • anemia da carenza di ferro;
  • ipoplasico;
  • aplastica;
  • megaloblastica;
  • carenza di acido folico;
  • B-12 deficiente (pernicioso);
  • emolitica;
  • autoimmune;
  • falciforme.

La carenza di ferro si verifica a causa della carenza di ferro nel sangue. Questo può accadere quando il ferum non viene assorbito dal corpo, entra troppo poco dal cibo. L'anemia può svilupparsi dopo la donazione di sangue o uno squilibrio di ormoni nel corpo. Mestruazioni abbondanti, gravidanza o perdita di sangue nel cancro possono provocare la sindrome di anemia.

La gravidanza, le mestruazioni e l'oncologia possono aggravare la situazione della produzione di sangue nei pazienti con fegato.

Quando il midollo osseo non risponde alle sue funzioni, può verificarsi anemia ipoplastica o aplastica. In questo caso, il midollo osseo non produce cellule sanguigne al livello adeguato. Ciò può essere dovuto a effetti tossici, contaminazione da radiazioni o come effetto collaterale dei farmaci. Questa forma della malattia è caratterizzata da una maggiore quantità di ferum nel corpo, a cui il livello di emoglobina scende e non vengono prodotti nuovi globuli rossi.

Quando si osservano anemia megaloblastica nel midollo osseo si osservano megaloblasti. Nella forma emolitica della malattia, gli eritrociti vivono meno del previsto, dal momento che si formano anticorpi che distruggono l'eritrocita in meno di 2 settimane. Per il criterio del diametro dei globuli rossi, l'anemia è classificata in:

  • normatsitarnye;
  • microcitica;
  • macrocytic;
  • Megaloblastica.

Per determinare il grado di anemia, è necessario passare un esame emocromocitometrico completo, in cui verranno visualizzati gli indicatori dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue. L'estensione della malattia:

  • luce (emoglobina - 90+ per le donne, 100+ - per gli uomini);
  • media (appaiono rispettivamente 70 e 90+ sintomi pronunciati);
  • pesante (50+, 70+, la vita del paziente è in pericolo);
  • estremamente pesante (figure inferiori a 50 e 70).

motivi

Ci sono diversi provocatori per lo sviluppo della sindrome:

  • emorragia acuta o cronica;
  • problemi con la produzione di globuli rossi dal midollo osseo;
  • diminuzione della vita di eritrociti da 4 mesi a 2 settimane.

Anemia dovuta a ipervolemia

L'ipervolemia policitemica è una sindrome in cui il volume totale del sangue aumenta a causa dell'aumento del numero dei suoi componenti, mentre Ht è superiore ai limiti consentiti. L'ipervolemia è un evento frequente nella cirrosi. È anche chiamato anemia da diluizione. I dati di laboratorio non mostrano deviazioni dagli standard, se non ci sono altre malattie.

Anemia emolitica

La cirrosi è spesso accompagnata da anemia emolitica. Si verifica se un numero elevato di globuli rossi viene distrutto prima del tempo prescritto, che viene manifestato esternamente da ittero emolitico.

I risultati del laboratorio mostreranno un aumento dei livelli di bilirubina e altri cambiamenti nel conteggio ematico. Con l'anemia emolitica, la milza è spesso più grande del solito.

Anemia microcitica

L'anemia da carenza di ferro si verifica a causa di un'emorragia acuta o cronica. Poiché durante la cirrosi il sanguinamento venoso si verifica spesso nella zona dell'esofago, dello stomaco, ecc., Questo tipo di malattia spesso accompagna l'infiammazione del fegato. Un esame del sangue senza problemi mostrerà la presenza della malattia.

Anemia da macrocita

Anemia macrocitica - una malattia caratterizzata da aumento dei globuli rossi, con carenza di vitamina B12 o acido folico. L'acido folico è spesso carente nelle persone dipendenti dall'alcol. I provocatori di questo fenomeno possono essere:

  • malattie dell'apparato digerente, ad esempio problemi al fegato, enterite, ecc.;
  • la gravidanza;
  • dipendenza genetica;
  • dieta.

L'anemia è accompagnata dalla presenza di metalblasti nel midollo osseo, che causa la distruzione dei globuli rossi.

Sintomi e segni

I sintomi dell'anemia includono quanto segue:

  • la debolezza;
  • pressione ridotta;
  • una persona si stanca rapidamente;
  • Non voglio mangiare;
  • tachicardia;
  • difficile da concentrare;
  • problemi con il sonno e la memoria;
  • ruggisce nelle orecchie.

Con l'anemia, possono verificarsi i seguenti sintomi:

  • tracce di sangue nelle urine e nelle feci;
  • aumento della temperatura corporea;
  • crepe nella bocca e nelle labbra che causano disagio;
  • tono della pelle grigia;
  • i tegumenti diventano pallidi;
  • unghie esfolianti;
  • appaiono i capelli fragili e opachi;
  • il lavoro del sistema immunitario si sta deteriorando, causando frequenti infezioni respiratorie;
  • appare gonfiore agli arti inferiori;
  • spesso vogliono andare in bagno;
  • cambiamento nel gusto e nell'olfatto.

Per anemie aplastiche e ipoplasiche, questi sintomi includono:

  • ruote dentate della pelle;
  • sepsi;
  • eccessivo pallore della pelle;
  • l'obesità;
  • disagio in bocca;
  • sangue dal naso;
  • le gengive sanguinano.

I seguenti segni sono caratteristici dell'anemia del tipo Metaloblast:

  • il cervello è difficile da affrontare con i compiti;
  • mani e piedi periodicamente diventano insensibili, formicolanti preoccupazioni;
  • c'è incertezza nel processo di camminare.

Se il paziente soffre di anemia emolitica, può manifestarsi come segue:

  • urina scura;
  • giallo della pelle, ecc.

Nelle fasi iniziali della malattia, i sintomi potrebbero non essere presenti o è difficilmente percepibile, e un esame del sangue mostrerà sempre la presenza di un problema. Con la cirrosi, l'anemia è spesso accompagnata da segni di emorragia.

Diagnosi di anemia nella cirrosi epatica

Analisi del sangue generale

Quando si esegue un esame del sangue, uno specialista noterà un livello ridotto di emoglobina e il numero di globuli rossi nel sangue. Questo tipo di ricerca è in grado di mostrare l'ematocrito. L'emocromo completo comprende la divisione dei globuli rossi in sottospecie (normale, micro, macrociti). È possibile vedere che i globuli rossi sono cambiati in dimensioni, forma, hanno acquisito un colore diverso, molti reticolociti si sono formati nel sangue, ecc.

Altri metodi

Talvolta possono essere necessari altri studi per diagnosticare l'anemia:

  • analisi delle urine;
  • test di emolisi;
  • biochimica del sangue;
  • puntura nel midollo osseo, ecc.

complicazioni

Complicazioni di anemia sono le seguenti malattie:

  • raffreddori frequenti dovuti a ridotta immunità;
  • dermatiti;
  • malattie della pelle;
  • problemi di assorbimento nell'intestino;
  • deviazioni nel sistema nervoso (aggressività, irritabilità, pianto, sbalzi d'umore);
  • cardiomiopatia;
  • ipertrofia del ventricolo sinistro del muscolo cardiaco;
  • fame di ossigeno;
  • esito fatale.

trattamento

Anemia - piuttosto che una malattia, e la sindrome che accompagna la malattia primaria, quindi la terapia è ridotta al trattamento della cirrosi. Se la causa dell'anemia è il sanguinamento venoso, è importante fermare prima l'emorragia.

Se c'è una carenza di ferro, supplementi di ferro sono inoltre prescritti per un lungo corso (più di 3 mesi). In questo momento si consiglia di mangiare cibi ricchi di ferumi.

Se le sindromi dell'anemia sono causate da una mancanza di vitamina B12, il paziente viene prescritto in preparazioni farmaceutiche. Il tipo emolitico è soggetto a terapia ormonale con glucocorticosteroidi.

Al paziente possono essere somministrati prodotti sanguigni o trasfusi. La terapia per l'anemia può essere effettuata su base ambulatoriale o ospedaliera, a seconda del grado di sviluppo della malattia.

Attenzione! Le informazioni pubblicate sul sito sono solo a scopo informativo e non costituiscono una raccomandazione per l'uso. Assicurati di consultare il tuo medico!

Anemia (anemia) è una condizione caratterizzata da una diminuzione del numero di eritrociti (la norma negli uomini è 4-5.1x10.12 / l, nelle donne è 3.9-4.7 × 10.12 / l) e una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue (la norma uomini 130-160 g / l, per le donne - 120-140 g / l).

Nello stesso momento, i cambiamenti qualitativi di erythrocytes, le loro dimensioni, forma e colore sono spesso rivelati. L'emodiluizione dovrebbe essere distinta dall'anemia vera, cioè dal diradamento del sangue dovuto all'abbondante afflusso di fluido tissutale, osservata6 per esempio, in pazienti durante la discesa dell'edema dopo l'intervento chirurgico mediante bypass cardiopolmonare.

Allo stesso tempo, la vera anemia può essere mascherata da un ispessimento del sangue con abbondante perdita di liquidi (vomito abbondante, diarrea abbondante, sudore pesante). Una caratteristica tipica dell'anemia vera è una diminuzione assoluta della massa dell'eritrocito eritromo o dell'insufficienza funzionale dell'eritrodo dovuta alla diminuzione del contenuto di emoglobina in un singolo eritrocita.

Con l'anemia nel corpo, i processi ossidativi sono disturbati e si sviluppa l'ipossia. Inoltre, il clinico osserva spesso una discrepanza tra la gravità dell'anemia e le condizioni del paziente. Il ruolo più importante nell'eliminazione dell'anemia e nel ripristino della normale composizione del sangue appartiene al midollo osseo, la sua funzione eritropoietica.

Lo stato di emopoiesi con anemia può essere suddiviso in 4 tipi: normoblastico rigenerativo, normoregionale iporegenerativo, megaloblastico e rigenerativo (aplastico).

Normoblastico rigenerativo quando c'è un tasso accelerato di maturazione degli eritrociti, un aumento del contenuto di eritronormili, reticolociti nel midollo osseo, dove il loro numero è più alto che nel sangue periferico. L'anemia è solitamente normocromica. Spesso un tale stato di emopatia è caratteristico della perdita di sangue.

Quando hyporegenerative normoblasticheskom tipo imet place ha rallentato il tasso di maturazione dei globuli rossi. L'anemia ipocromica e una diminuzione del numero di reticolociti sono osservate nel sangue periferico. Questo tipo di emopoiesi è tipico per carenza di ferro.

Il tipo megaloblastico è caratterizzato dal trasferimento della formazione del sangue al tipo embrionale. La presenza di megalociti nel midollo osseo provoca un ritardo nella maturazione dei normali globuli rossi. Nel sangue periferico, l'anemia ipercromica megalocitica è nota con un aumento del numero di reticolociti e la presenza di elementi patologici quali gli eritrociti basofili, i corpi di Jolly e gli anelli di Cabot.

Con il tipo rigenerativo, aplastico (ipoplastico), la povertà del midollo osseo è determinata dalle cellule nucleate del leuco e dall'eritropoiesi e il pattern di sostituzione grassa del midollo osseo è in aumento. Il sangue periferico è marcato da pancitopenia pronunciata.

Eziologia e patogenesi. L'anemia si verifica quando la perdita di globuli rossi nel sangue dovuta a perdita di sangue o distruzione del sangue in un dato intervallo di tempo supera la capacità massima di rigenerazione del midollo osseo o a causa della insufficiente funzione eritropoietica del midollo osseo, che dipende sia dalla carenza di sostanze necessarie per la normale formazione del sangue (ferro, vitamina B12, acido folico) - la cosiddetta anemia carente, e dalla non assimilazione (non uso) di queste sostanze da parte del midollo osseo (la cosiddetta anemia achrestic). In sostanza, la classificazione delle anemie si basa sulla loro divisione in 3 grandi gruppi, come suggerito da MPKonchalovsky e successivamente modificato da IA ​​Kassirsky e GAAlekseev.

1. Anemia dovuta a perdita di sangue (post-emorragico)

a) anemia acuta post-emorragica (normocromica)

b) anemia post-emorragica cronica (ipocromica)

11. Anemie a causa della compromissione della formazione del sangue

A) Anemia da carenza di ferro

1. Carenza di ferro esogeno (alimentare)

2. Carenza di ferro esogeno dovuta a un aumento delle richieste del corpo

3. Deficit di ferro da riassorbimento in condizioni patologiche del tratto gastrointestinale, anemia da carenza di ferro "chirurgica"

B) anemie Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky)

B) anemie da carenza di colesterolo B-12

1. Carenza di acido esogeno della vitamina B-12-folico

2. Carenza di acido endogeno di vitamina B-12-folico a causa di una ridotta assimilazione della vitamina B-12 nella dieta a causa della perdita della secrezione di gastromucoproteina

3. Violazione dell'assimilazione di acido B-12-folico a livello intestinale

4. Aumento del consumo di vitamina B-12-acido folico

D) Anemia acuta b-12-folico dovuta all'assimilazione alterata di acido B-12-folico da parte del midollo osseo

D) anemia dizeritropoietica dovuta a eritropoiesi inefficace

E) Anemia aplastica (ipoplastica)

G) Anemia metaplastica dovuta alla sostituzione del midollo osseo

111. Anemie dovute ad un aumento della distruzione del sangue (emolitico)

A) Anemia causata da fattori eso-eritrocitari

B) Anemia dovuta a fattori endo-eritrocitari

Cause di anemia acuta da perdita di sangue sono varie lesioni esterne, accompagnate da danni ai vasi sanguigni o sanguinamento da organi interni. L'immagine dell'anemia acuta post-emorragica subito dopo l'emorragia consiste nei sintomi anemici effettivi e nella foto del collasso. Ci può essere un forte pallore della pelle, vertigini, svenimenti, frequenti pulsazioni, perdita di temperatura, sudore freddo, vomito, convulsioni. L'ipossia si sviluppa. Se non si riempie rapidamente di perdita di sangue, collasso, ridotta diuresi e insufficienza renale.

Nell'analisi del sangue dovrebbe tener conto del fatto di ricovero compensativo nella circolazione sanguigna dal deposito. Nello stesso momento c'è un restringersi dei vasi capillari, una diminuzione in resistenza periferica totale, una fase vascolare riflessa di compensazione si alza.

È importante che il medico sappia che l'anemia non viene rilevata immediatamente, ma 1-2 giorni dopo, quando si verifica la fase di compensazione idematica. Il numero di eritrociti e di emoglobina diminuisce, senza ridurre l'indice di colore, cioè l'anemia è normocromica.

La discendenza 4-5 giorni dopo la perdita di sangue nel sangue appare in gran numero negli eritrociti del midollo osseo - reticolociti, la cosiddetta crisi dei reticolociti, che indica un aumento della funzione eritropoietica del midollo osseo.

L'anemia cronica post-hemorrhagic (ipocromica) si sviluppa sia come risultato di una singola, ma abbondante perdita di sangue, o di una lieve, prolungata perdita di sangue ripetuta. Il più delle volte sanguina dal tratto gastrointestinale (ulcera, cancro, emorroidi), così come il sanguinamento renale e uterino. Essenzialmente, queste anemie sono carenti di ferro, dal momento che la perdita di anche piccole quantità di sangue (1-2 cucchiaini al giorno, cioè 5-10 ml) porta all'esaurimento delle riserve di ferro nel corpo.

Anemia da carenza di ferro - il tipo più comune di anemia (più dell'80% di tutte le forme) è causato da una carenza di ferro sierico, midollo osseo e deposito, che porta a disturbi trofici nei tessuti.

Normalmente, il contenuto di ferro nel plasma è 14-32 μmol / l. La mancanza di ferro nel plasma sanguigno - la sideropenia, la sua mancanza nei tessuti è chiamata iposiderosi. L'esaurimento delle riserve tissutali nel corpo (iposiderosi) porta alla rottura dei processi redox nei tessuti, che si esprime sotto forma di disturbi trofici da parte del tegumento epiteliale. La carenza di ferro si sviluppa quando la sua perdita supera i 2 mg / giorno.

L'anemia con una diminuzione dell'emoglobina a 110-90 g / l è considerata leggera, 90-70 g / l - moderata e inferiore a 70 g / l - anemia grave.

L'iposiderosi tissutale si manifesta come disturbi trofici. Quindi, i pazienti hanno cambiamenti nella pelle sotto forma di secchezza, crepe, desquamazione. C'è una striatura longitudinale e trasversale delle unghie, la loro crescita sbagliata, fragilità. A volte le unghie diventano a forma di cucchiaio (coilonyus, bobina incassata), si nota la caduta dei capelli. La mucosa della lingua sotto forma di glossite atrofica è interessata, appaiono spaccature agli angoli della bocca - stomatite angolare. La disfagia sideropenica (un sintomo di Rossolimo Bekhterev) si sviluppa con cambiamenti nella mucosa esofagea.

I pazienti hanno cambiamenti nel gusto (pica clorotica) sotto forma di dipendenza da gesso, carbone, argilla (geofagia), ghiaccio (pogophagy), calce. I pazienti mangiano la pasta, il ripieno crudo, i gusci d'uovo. Le perversioni dell'olfatto si manifestano dal fatto che a loro piace l'odore di cherosene, benzina, gas di scarico.

C'è sbavando di notte, minzione frequente al mattino, incontinenza urinaria durante le risate e incontinenza dei gas come riflesso della debolezza degli sfinteri. La tumefazione osservata sotto gli occhi al mattino e le gambe pastose la sera.

Nel 10-20% dei casi si verifica febbre sideropenica - la temperatura è compresa tra 37.2 C - 37.6 C.

Esistono due tipi di carenza di ferro: endogeno ed esogeno. Con l'anemia esogena, c'è una diminuzione dell'apporto di ferro durante la malnutrizione, così come nelle donne durante la gravidanza e l'allattamento. In precedenza, nell'origine dell'anemia, veniva dato un ruolo importante alla violazione dell'assorbimento di ferro con una diminuzione della secrezione gastrica.

Va notato che le idee sul ruolo principale dello stomaco nel processo di assorbimento del ferro sono superate, perché l'Ahilia non causa anemia da carenza di ferro. La principale causa di anemia negli adulti, come sopra menzionato, è la perdita di sangue, prevalentemente prescrittiva, ma prolungata.

Nelle donne, la perdita di sangue è associata principalmente al ciclo mestruale. Se in donne che non hanno partorito, per una mestruazione, si perdono 30 ml di sangue, per 40-60 ml di donne che hanno partorito, in media si perdono fino a 100-500 ml di sangue durante le mestruazioni pesanti. Negli uomini, la perdita di sangue dal tratto gastrointestinale è di grande importanza nella comparsa di anemia. Il grado di perdita di sangue può essere stimato dall'etichetta con cromo radioattivo. È stato trovato che la melena appare solo con la perdita di più di 100 ml di sangue. La reazione di Gregersen determina il sangue in una quantità superiore a 15 ml, in modo che piccole quantità di sangue non possano essere determinate dai test disponibili. Va ricordato che è necessario condurre uno studio del tratto gastrointestinale in tutte le persone con anemia da carenza di ferro. La compromissione dell'assorbimento di ferro e di altre sostanze importanti per la formazione del sangue si verifica anche dopo la resezione dello stomaco o parte dell'intestino tenue.

La carenza di ferro è comune nelle ragazze adolescenti, in particolare quelle nate da madri con anemia da carenza di ferro. Secondo l'OMS, 700 milioni di persone soffrono di carenza di ferro, cioè ogni 5-6 persone.

Secondo le statistiche dei paesi altamente sviluppati (Svezia, Francia, Gran Bretagna), il 7,3-11% di tutte le donne in età fertile soffre di anemia sideropenica, e nel 30% delle donne e nel 50% dei bambini piccoli c'è una deficienza di ferro nascosta. Nell'ex Unione Sovietica, un'alta percentuale di anemia sideropenica si è verificata in Tagikistan, dove le donne partoriscono e allattano molto. Così, nel 1960-1965 c'erano molte ragazze malate con la clorosi giovanile, perché erano nate in difficili anni di guerra e del dopoguerra. La clorosi si verifica durante la pubertà. Appaiono stanchezza, letargia, palpitazioni, sonnolenza. Quindi sviluppa un pallore alabastro della pelle, spesso con una tinta verdastra. Caratterizzato da una perversione del gusto, disfagia, cioè sintomi pronunciati di iposiderosi.

Il decorso della malattia è cronico, ricorrente. Si può notare una disfunzione del fegato e del muscolo cardiaco. Vi è tachicardia, rumore cardiaco anemico - soffio sistolico all'apice, a causa di una diminuzione della viscosità del sangue, un rumore del giroscopio sulle vene giugulari, associato ad una diminuzione della viscosità del sangue.

La carenza di ferro porta all'esaurimento delle riserve tissutali di ferro (iposiderosi), che a sua volta porta ad una rottura dei processi redox nei tessuti ed è espressa sotto forma di disturbi trofici da parte del tegumento epiteliale.

All'esofagoscopia e all'esame radiologico sono visibili alterazioni atrofiche della mucosa faringea e dell'esofago.

Il quadro ematico è caratterizzato da anemia ipocromica - una diminuzione della concentrazione di emoglobina e un basso indice cromatico (0,7 e inferiore). L'ipocromia degli eritrociti, la loro microcitosi, aniso- e poikilocitosi sono determinate morfologicamente.

L'anemia refrattaria o sideroachrestrial del ferro è un gruppo di condizioni anemiche caratterizzate da un alto contenuto di ferro sierico e refrattarietà al trattamento con ferro. Anemia da deficienza di ferro ereditaria legata al cromosoma X e si trovano esclusivamente in ragazzi e giovani, acquisiti - a qualsiasi età in uomini e donne. L'eziologia e la patogenesi di questa anemia sono associate a un'attività compromessa dei sistemi enzimatici coinvolti nella sintesi dell'eme. I pazienti hanno la pelle chiara e le mucose. Il ferro inutilizzato è eccessivamente depositato nei tessuti e negli organi, il che porta allo sviluppo di emosiderosi secondaria, specialmente in individui sottoposti a frequenti trasfusioni di sangue. Sintomi di cirrosi epatica, lesioni della ghiandola gastrica (diabete mellito), insufficienza cardiaca.

Le analisi del sangue mostrano un'ipocromia marcata con globuli rossi. Con una conta dei globuli rossi leggermente ridotta, le cifre di emoglobina raggiungono 70-80 g / l, e l'indice di colore è 0.4-0.5, si nota ipersideremia. Il midollo osseo è caratterizzato dalla predominanza assoluta delle cellule eritroidi.

Anemia da carenza di B-12-folico Anemia da carenza di B-12-folico associata a alterata sintesi dell'RNA e

DNA. In precedenza, questa anemia porta il nome degli autori che l'hanno descritta.

- Addison nel 1849 e Birmer nel 1872. Prima della scoperta della terapia epatica, questa malattia era fatale, con la quale il vecchio termine "anemia perniciosa" è associato, il che significa anemia fatale o maligna. Alla fine del secolo scorso, è stato svolto un lavoro sull'uso del fegato crudo del bestiame nella pratica clinica.

Successivi studi sperimentali di William Castl, un importante fisiologo americano, hanno scoperto la relazione tra lo stomaco e l'attività ematopoietica del fegato. Una serie di esperimenti con l'alimentazione combinata e separata di pazienti con anemia perniciosa di manzo e succo gastrico ha permesso a Kastla di esprimere una serie di disposizioni.

La presenza di due componenti di una sostanza ematopoietica è stata rivelata: una esterna contenuta nella carne di manzo e una interna trovata nel succo gastrico. Come risultato dell'interazione di due fattori: esterno o esogeno e interno o endogeno, si forma ematopoietina, che viene depositata nel fegato e regola la maturazione fisiologica degli elementi del midollo osseo, principalmente eritroblasti. Il fattore esterno di Kastla è la cianocobalamina (vitamina B-12). Il luogo di produzione del fattore interno Kastla - glicoproteina sono le cellule parietali delle ghiandole fundiche - la gastromucoproteina. La principale funzione del fattore interno è la formazione di un fragile complesso aggregato - proteina cianocobalamina con vitamina B-12, che si lega a recettori specifici nella parte inferiore e media dell'ileo, che favorisce l'assorbimento della vitamina nell'intestino tenue, quindi la vitamina B-12 si combina con la cianocobalamina, che regola la formazione ematopoietina nel fegato, che a sua volta facilita la transizione dell'acido folico ad una forma ridotta fisiologicamente attiva, che è coinvolta nel metabolismo delle cellule del sangue creazioni influenzando la formazione del DNA. Le riserve di B-12 nel corpo sono così grandi che occorrono 3-6 anni per sviluppare una carenza di B-12 in violazione del suo assorbimento. Le riserve di acido folico sono consumate in 4 mesi.

La carenza esogena di vitamina B-12 e acido folico può essere di natura nutrizionale o nutrizionale, ad esempio, quando si alimentano i bambini con latte di capra, latte in polvere. Possono esserci anemia da radiazioni, farmaci (fenobarbital), nonché a causa di alterazioni del metabolismo dei folati intracellulari in pazienti che assumono farmaci citotossici e antitubercolari e in soggetti che consumano alcol.

La carenza endogena di vitamina B-12 si verifica a causa della ridotta assimilazione della vitamina B-12 nella dieta a causa della perdita di secrezione di mucoproteina gastrica. Questo può essere vero anemia di Addison-Birmer, anemia sintomatica di tipo pernicioso nel cancro, sifilide, malattia di Hodgkin, poliposi gastrica. L'assimilazione disturbata della vitamina nell'intestino si verifica con anemia helminthic (difillobotrioznoy), con sprue, dopo la resezione dell'intestino tenue. Il consumo aumentato di vitamina è osservato durante la gravidanza, con cirrosi epatica. Ci sono ragioni ereditarie per insufficiente secrezione del fattore interno. In alcuni pazienti vengono rilevati anticorpi verso le cellule parietali dello stomaco e il fattore intrinseco.

Il quadro clinico della malattia consiste in una triade di sintomi: disturbi del sistema ematopoietico, apparato digerente e sistema nervoso. I pazienti si stancano rapidamente, si lamentano di vertigini, tinnito, "volare le mosche" negli occhi, sensazione di piedi di cotone, mancanza di respiro, palpitazioni, sonnolenza. Quindi unire i sintomi dispeptici sotto forma di anoressia e diarrea. C'è una sensazione di bruciore nella lingua, parestesia - gattonare, intorpidimento delle estremità distali, dolore del carattere radicolare.

L'aspetto dei pazienti nel periodo di esacerbazione è caratterizzato da un forte pallore della pelle con una sfumatura giallo limone. Sclera subterterico. A volte c'è una pigmentazione sul viso. I pazienti di solito non sono esausti. L'eruzione di Hemorrhagic, di regola, non succede. Il tipico è la sconfitta della lingua - glossit Genter. Nella lingua compaiono aree rosso brillante di infiammazione, molto sensibili all'ingestione di cibo e droghe, causando al paziente un senso di dolore e bruciore. Quando l'infiammazione inghiotte l'intera lingua, diventa come una scottatura. In futuro, i fenomeni infiammatori si placheranno e i capezzoli della lingua si atrofizzeranno. La lingua diventa liscia e lucida ("lingua laccata").

La gastroscopia rivela il nido del nido, meno spesso - atrofia totale della mucosa gastrica. Un sintomo caratteristico è la presenza delle cosiddette placche di madrepertura - aree di atrofia della mucosa.

Un'analisi dei contenuti gastrici di solito rivela un acidità e un contenuto di muco elevato. Dall'introduzione dell'istamina nella pratica clinica, i casi di anemia perniciosa con acido cloridrico libero conservato nel succo gastrico, cioè la mancanza di acloridria, sono diventati più comuni. Il fegato è per lo più ingrossato e sensibile alla palpazione. Di regola, il polo inferiore della milza è palpabile a 2-3 cm da sotto il bordo dell'arco costale. La base patomorfologica della sindrome nervosa è la degenerazione e la sclerosi delle colonne posteriori e laterali del midollo spinale, o la cosiddetta mielosi funicolare con tipica paraparesi spastica.

Particolarmente luminosi sono i cambiamenti nel sangue, che portano allo sviluppo di un'anemia pronunciata. Comunque la diminuzione di emoglobina bassa, il numero di erythrocytes diminuisce anche più in basso, quindi l'indice di colore sempre supera l'unità, cioè, il segno ematologico principale è l'anemia hyperchromic di una natura megaloblastic. La maggior parte dei globuli rossi ha un diametro di 9-10 micron (macrociti). Ci sono globuli rossi con un diametro di 12 a 15 micron (megalociti), che sono eccessivamente saturi di emoglobina. Mentre l'aggravamento nel sangue periferico progredisce, i megaloblasti compaiono in vari gradi di maturazione, ci possono essere globuli rossi con resti conservati del nucleo sotto forma di corpi Jolly, anelli di Cabot, globuli rossi con puntura basofila. Non meno caratteristiche e cambiamenti nel sangue bianco. Leucopenia marcata (fino a 1,5 x

10,9 / le meno), neutropenia, eosinopenia. Uno spostamento verso destra è determinato tra le cellule della serie neutrofila: la presenza di peculiari forme polisegmentate giganti contenenti fino a 8-10 segmenti nucleari. Allo stesso tempo, potrebbe esserci uno spostamento a sinistra dei metamelociti e dei mielociti. C'è trombocitopenia moderatamente grave.

Il punto cardinale del midollo osseo macroscopicamente sembra essere abbondante, rosso vivo, che contrasta con l'aspetto pallido del sangue periferico. Alcuni pazienti mancano di forme ossifiliche - "midollo osseo blu". Il rapporto tra leucociti ed eritroblasti invece di 3: 1, 4: 1 diventa 1: 2 e anche 1: 3, cioè, si osserva una predominanza assoluta di eritroblasti. L'immagine del midollo osseo in questi casi viene confrontata con l'emopoiesi fetale. In sostanza, questo confronto non è del tutto preciso, poiché con l'anemia perniciosa, i megaloblasti differiscono da quelli negli embrioni umani. Una caratteristica dell'inefficacia dell'eritropoiesi megaloblastica è la disintegrazione cerebrale intraossea dei megaloblasti contenenti emoglobina, che crea un quadro di ittero emolitico, ma senza reticolocitosi che accompagna l'ittero emolitico tipico.

Nelle analisi del sangue, il contenuto di vitamina B-12 è ridotto, il contenuto di bilirubina non legata, che dà una reazione indiretta, è aumentato.

S.P. Botkin ha anche attirato l'attenzione sulla possibilità di sviluppo dell'anemia megaloblastica durante l'invasione da parte di una vasta tenia. Il parassita, essendo nella parte superiore dell'intestino tenue umano, consuma enormi risorse di vitamina B-12, provenienti dal cibo.

Sotto il nome di B-12-folico-anemia achrestic, cioè anemia da non uso, si riferisce alla condizione in cui il midollo osseo non è in grado di utilizzare sostanze antianemiche nel sangue, cioè vitamina B-12 e acido folico. Allo stesso tempo non ci sono segni di danni al tratto digestivo, il succo gastrico contiene sia acido cloridrico che pepsina e non ci sono segni di danni al sistema nervoso. Non c'è il giallo, non il fegato ingrossato e la milza. Il fegato dei morti da anemia achrestic contiene vitamina B-12 e acido folico, ma queste vitamine non vengono assorbite dal midollo osseo. Attualmente, questa condizione è considerata pre-leucemia.

ANEMIA APLASTICA (IPOPLASTICA)

In precedenza, questa anemia era chiamata panmylophthisis - il consumo di midollo osseo. Questa è una malattia del sistema sanguigno, caratterizzata dall'inibizione della funzione ematopoietica del midollo osseo e manifestata dall'insufficiente formazione di globuli rossi, leucociti e piastrine - pancitopenia. Esistono ipoplasie congenite (costituzionali) e acquisite. Nel 1888, Erlich descrisse per la prima volta la malattia in una giovane donna, in cui emorragia acuta, febbre, anemia profonda e leucopenia si svilupparono in modo acuto, e durante l'autopsia non vi furono segni di formazione di sangue nel midollo osseo.

L'ipoplasia ematopoietica può essere dovuta a una serie di fattori: l'effetto mielotossico è esercitato da radiazioni ionizzanti, sostanze chimiche, in particolare benzene e suoi derivati, antimetaboliti, farmaci antitumorali. L'effetto mielotossico si sviluppa quando antibiotici, in particolare cloramfenicolo, farmaci antimalarici. Meno comunemente, l'anemia ipoplastica si verifica nella tubercolosi, in gravidanza, nel danno epatico. A volte la causa dell'anemia è difficile da identificare - forma idiopatica. L'anemia esogena, come detto sopra, si chiama mielotossico.

Ci può essere anemia ipoplastica endogena - questa è l'anemia aplastica della famiglia di Fanconi, probabilmente dovuta all'eredità recessiva di un gene di uno dei genitori. È possibile che lo sviluppo di anemia ipoplastica sia associato a danni alle cellule staminali. Allo stesso tempo, non vi è carenza di fattori ematopoietici, al contrario, il loro contenuto è aumentato a causa dell'uso incompleto del midollo osseo ridotto.

La malattia può essere acuta, subacuta e cronica. Nei casi acuti, il processo inizia con la sindrome emorragica. Spesso c'è un graduale aumento dei sintomi. Appaiono debolezza, debolezza, vertigini, stanchezza. C'è un pallore ceroso della pelle senza ittero. Con lo sviluppo della trombocitopenia, si verificano emorragie sulla pelle, sulle mucose e nel fondo. La distrofia miocardica ha luogo. Spesso si uniscono processi infiammatori e purulento-necrotici.

L'anemia è espressa bruscamente, qualche volta l'emoglobina è ridotta a 20-30 g / l, l'anemia è di natura normocromica, il numero di reticolociti è ridotto. Leucopenia può raggiungere 1x10,9 / lo meno. È causato principalmente da neutropenia. C'è una forte diminuzione dei globuli rossi e delle piastrine. Il puntino del midollo osseo è scarso, gli elementi nucleari sono rappresentati, di regola, da linfociti, pochi granulociti e normociti. I megacariociti sono spesso assenti. La biopsia Trephine dell'Ilium rivela una netta predominanza di midollo osseo grasso sopra l'ematopoietico, a volte l'assenza di quest'ultimo.

Anemia di Fanconi nei bambini (anemia aplastica costituzionale) o pancitopenia congenita è stata descritta nel 1927 in 3 bambini della stessa famiglia. I ragazzi sono malati più spesso. Inoltre, la combinazione di ipoplasia del midollo osseo con altri difetti: microcefalia, microftalmia, ritardo dello sviluppo sessuale. L'ereditarietà della malattia è autosomica recessiva. Probabilmente, c'è un difetto nelle cellule staminali.

Un segno comune dell'anemia emolitica è l'aumento della distruzione dei globuli rossi, causando da un lato l'anemia e l'aumento della formazione dei prodotti di degradazione, dall'altro - l'eritropoiesi potenziata in modo reattivo. Un aumento dei prodotti di decomposizione degli eritrociti è clinicamente manifestato da ittero di limone, un alto contenuto di bilirubina non legata (non coniugata) nel sangue, con la sua assenza nelle urine, con un aumento del contenuto di urobilina nelle urine. I prodotti di decomposizione dei globuli rossi irritano il midollo osseo, causando il rilascio nel sangue dei giovani globuli rossi, come indicato dalla reticolocitosi.

L'eritrocita vive 90-120 giorni. Distrutto da un sistema mononucleare fagocitario.

La divisione più giustificata dell'anemia emolitica in congenita e acquisita. L'anemia emolitica ereditaria (congenita) può essere dovuta alla patologia della membrana eritrocitaria o alla struttura e alla sintesi dell'emoglobina, nonché a una deficienza di uno degli enzimi degli eritrociti.

Anemia emolitica ereditaria (congenita)

1. Membranopatia eritrocitaria

2. Enzymopenic (enzymatic)

18 gruppi associati a carenza di un enzima

Anemia emolitica congenita

La più studiata di queste forme è l'anemia emolitica microsferocitica - la malattia di Minkowski-Chauffard, che è ereditata in modo autosomico dominante. Nella membrana dell'eritrocito, il contenuto di proteine ​​simili a actomiosina, fosfolipidi e colesterolo è ridotto, il che porta a una diminuzione della superficie totale degli eritrociti e alla formazione di microciti. I microciti hanno un diametro fino a 6 micron, uno spessore di 2,5-3 micron. Queste piccole cellule sono intensamente macchiate sullo striscio, senza illuminazione centrale. La loro resistenza osmotica è nettamente ridotta, così come la loro resistenza meccanica. Il decorso della malattia è vario, da lieve a grave, con frequenti crisi emolitiche. Reclami di pazienti possono mancare. Quindi, secondo Chauffard, questi pazienti sono più gialli che malati. I pazienti hanno notato il giallo della pelle, della sclera e delle mucose. Allo stesso tempo, l'urina è satura, le feci bruscamente colorate. Tutti i pazienti avevano una milza ingrossata, metà dei pazienti aveva un ingrossamento del fegato. In alcuni pazienti possono verificarsi anomalie congenite: cranio della torre, palato gotico, strabismo, malformazioni del cuore e dei vasi sanguigni. Ci sono ulcere bilaterali sulla pelle delle gambe.

Quando si verifica una crisi emolitica, dolore intenso nell'ipocondrio destro e sinistro, brividi, aumento della temperatura fino a 39-40 ° C, vomito, aumento di ittero e anemia, aumento delle dimensioni della milza.

Spesso in tali pazienti ci sono pietre pigmentarie nel tratto biliare. L'unico trattamento è la splenectomia.

L'ovocita dell'anemia è caratterizzata dalla presenza di ovalociti nel sangue. L'anemia è ereditata in modo autosomico dominante e la sua patogenesi è dovuta a un difetto della membrana dell'eritrocito. Gli acantociti (acanto, spine) sono globuli rossi che hanno sulla superficie 5-10 sporgenze appuntite lunghe e strette. Il contenuto di phospholipids nella membrana di tali erythrocytes è cambiato. Durante la stomatocitosi, i globuli rossi hanno un'illuminazione a forma di bocca al centro. La clinica di queste anemie è simile alla precedente.

L'anemia enzimopenica differisce nella patogenesi e il loro quadro clinico è simile.

Emoglobinopatie. Associata con violazione della struttura e sintesi dell'emoglobina. Dopo il primo rapporto di Pauling del 1949 su un'insolita emoglobina in un paziente con anemia falciforme, furono descritte oltre 200 diverse varianti di emoglobine anormali, cioè quelle in cui la sequenza di amminoacidi nelle catene di emoglobina era disturbata. La prima nomenclatura dell'emoglobina fu sviluppata nel 1953 dal Simposio internazionale tenuto dal National Institutes of Health degli Stati Uniti.

Il normale tipo di emoglobina di un adulto sano era contrassegnato dalla lettera "A" dalla parola adulto (adulto), "F" - tipo fetale (dalla parola feto - feto), "P" - primitivo (emoglobina germinale fino a 12 settimane). L'emoglobina dell'eritrocita falciforme era chiamata emoglobina S, dalla falce falce. Poi è stato proposto di chiamare le nuove emoglobine anormali in lettere maiuscole dell'alfabeto latino. Presto tutte le lettere dell'alfabeto furono usate, e fu deciso di chiamarle con il nome della città, i laboratori, gli ospedali dove furono trovati, o con il nome degli ammalati.

L'anemia falciforme con portatori di HBS è caratterizzata da crisi emolitiche e artrite. L'aspetto dei pazienti è tipico: fisico astenico, arti lunghi e sottili, un aumento delle dimensioni dell'addome a causa della splenomegalia. Spesso si notano ulcere agli arti. Nel sangue, l'emoglobina è ridotta a 50-60 g / l, gli eritrociti a 1,5-2,0х10,12 / l, eritrociti a cellule falciformi.

Talassemia. La base della loro patogenesi è la diminuzione ereditaria della velocità di sintesi di una delle normali catene di HB. Pertanto, la talassemia maggiore o la malattia di Cooley sono caratterizzate da una clinica di anemia emolitica progressiva grave, che viene rilevata alla fine del primo anno di vita, che porta a un ritardo nello sviluppo fisico e mentale del bambino, segni di "mongoloide", pallore grave e giallastra della pelle e delle mucose, ulcere sulle gambe, cambiamenti nel sistema osseo. Gli eritrociti sono presenti nel sangue periferico.

Anemia emolitica acquisita

1. Anemia immunoemolitica

2. Membranopatie acquisite

a) emoglobinuria notturna parossistica

b) anemia di spore cellulari

3. Associa a danni meccanici ai globuli rossi

a) marciando emoglobinuria

b) morbo di Moschkovich (trombocitopenia microangiopatica)

c) derivanti da valvole cardiache protesiche

Le anemie immunoemolitiche sono caratterizzate dalla presenza nel sangue di anticorpi contro antigeni propri (autoimmuni) o contro l'aptene, che viene assorbito dagli eritrociti (eteroimmune). L'anemia emolitica autoimmune può essere dovuta alla presenza di autoanticorpi termici, agglutinine fredde. L'esordio della malattia è spesso graduale, ma può essere acuto, con un quadro di emolisi rapida e coma anemico. La pelle è acrocianosi pallida, itterica, talvolta marcata. Il siero ha aumentato il contenuto di bilirubina non legata. La milza è ingrandita moderatamente, sebbene sia possibile la splenomegalia. Test positivo di Coombs diretto. Quando l'anemia emolitica è causata da autoanticorpi a freddo, l'anemia emolitica si verifica durante il raffreddamento. Si osserva acrocianosi, spesso acrogranrene, sindrome di Raynaud. Gli autoanticorpi possono comparire assumendo un certo numero di farmaci.

L'anemia emolitica Isoimmune può svilupparsi nei neonati con un'incompatibilità dei sistemi ABO e Rh del feto e della madre, così come la trasfusione di sangue incompatibile. Con queste anemie, un test indiretto di Coombs è positivo, che rileva anticorpi liberi nel plasma.

Membranopatia acquisita - malattia di Markiafai-Micheli. La malattia è considerata come eritrocitopatia acquisita con la comparsa di una popolazione anormale di eritrociti. L'emolisi è innescata da una varietà di fattori: lo stato del sonno, le mestruazioni.

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