Sintomi e trattamento dell'epatite autoimmune

Sintomi

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Una malattia che colpisce il fegato e causa l'infiammazione dell'organo è chiamata epatite autoimmune. In questo caso, le difese del corpo umano vengono distrutte. La malattia provoca lo sviluppo della cirrosi epatica, che colpisce le cellule sane dell'organo. È possibile conoscere la presenza di epatite autoimmune mediante analisi del sangue, con un risultato positivo, viene rilevata un'aumentata concentrazione di immunoglobulina.

Informazioni generali

Il processo che provoca l'epatite autoimmune è considerato cronico, la malattia accompagna l'infiammazione periportale. È interessante notare che le donne sotto i 35 anni sono a rischio. Tra i casi registrati della malattia è emerso un rapporto proporzionale tra sesso maschile e femminile infetto 1: 8, rispettivamente. L'epatite è accompagnata da tali malattie:

Tipi di malattia

Ogni tipo è caratterizzato da proprie sindromi incrociate, sviluppo, caratteristiche del profilo sierologico e risposta del corpo al trattamento. Questi tipi di malattia sono classificati:

  • Digitare 1 Allo stesso tempo, gli anticorpi antinucleari e anti-muscolo liscio (ANA e SMA) si formano e circolano nel sangue del paziente. La particolarità del primo tipo di epatite è che è diagnosticata nella fascia di età di 10-20 anni e 50+, secondo la classificazione internazionale delle malattie (ICD). Senza trattamento, lo sviluppo della cirrosi avviene nel terzo anno dopo l'insorgenza della malattia. Ma con il giusto corso di terapia, si ottiene una remissione sostenuta.
  • Tipo 2 Durante l'analisi del sangue, nei pazienti vengono rilevati anticorpi contro i microsomi epatici e renali (LKM-1). Un'elevata attività biochimica è osservata nei bambini malati. Dopo l'abolizione della terapia, la malattia immunitaria entra nello stadio di recidiva. In confronto con il primo tipo, con il secondo aumenta il rischio di sviluppare cirrosi.
  • Tipo 3 La particolarità è la formazione di anticorpi contro il fegato solubile e l'antigene pakreaticheskogo (anti-SLA e anti-LP) in combinazione con anticorpi contro gli antigeni della membrana epatica.
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Cause e patogenesi

Non esiste una credenza specifica sulla causa dell'epatite autoimmune cronica. Nella maggioranza, i medici sostengono che l'eziologia è sconosciuta. Tuttavia, si ritiene che la causa sottostante sia l'ereditarietà. Secondo questa teoria, portatori di un gene mutante di una donna. Un'opinione meno comune è che la malattia sia causata da un agente infettivo, l'agente causale della malattia.

Durante l'epatite autoimmune si interrompe il funzionamento delle difese del corpo. In questo caso, il fegato è considerato dalle cellule del sistema immunitario come agente estraneo. A causa di ciò, le forze distruttive cadono sul fegato, che hanno lo scopo di sostituire le particelle strutturali sane di un organo con tessuto connettivo. Di conseguenza, il funzionamento del fegato viene ridotto a zero e l'organo si estingue gradualmente. La disfunzione epatica si verifica - insufficienza epatica, in cui il corpo è supportato con farmaci, ma la distruzione non può essere interrotta.

Sintomi di epatite

L'epatite autoimmune o altrimenti lupoidale provoca i seguenti sintomi:

  • stanchezza cronica;
  • pelle gialla e sclera degli occhi;
  • temperatura sottile;
  • premendo i dolori all'addome, principalmente sul lato destro sotto le costole;
  • dolore articolare;
  • gonfiore degli arti e del viso;
  • eruzione cutanea sulla pelle;
  • brusco cambiamento nel peso corporeo;
  • colore scuro dell'urina, mentre le feci diventano più chiare;
  • indigestione, appetito;
  • artrite e reumatismi;
  • disturbo del sonno;
  • fluido libero nella cavità addominale che porta all'ascite.
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Diagnosi di epatite autoimmune

Se una persona ha due o più dei sintomi citati, si raccomanda di chiedere urgentemente consiglio al medico di medicina generale. È necessario essere preparati al fatto che il terapeuta darà indicazioni per ulteriori esami da parte di altri medici che saranno coinvolti nella diagnosi e nello sviluppo di un ciclo di trattamento. Le raccomandazioni per il trattamento dell'epatite autoimmune forniscono un immunologo, epatologo e malattie infettive.

Storia di ispezione e raccolta

La prima fase della diagnosi di epatite autoimmune conduce un terapeuta o un gastroenterologo. Anamnesi include le seguenti domande su:

  • trasfusioni di sangue negli ultimi due anni;
  • abuso di alcol;
  • la presenza di malattie epatiche concomitanti o altri disturbi autoimmuni;
  • assumere droghe;
  • prendere medicine;
  • visite ai dentisti;
  • iniezioni sottocutanee;
  • visitando saloni di tatuaggi.

All'esame, lo stato e il colore della pelle e delle mucose sono determinati visivamente. Alla palpazione determinano la dimensione del fegato e della milza, poiché questi organi aumentano con l'epatite autoimmune. Succede che quando l'epatite sanguina le gengive, così il dottore esamina la bocca del paziente. Durante la raccolta dell'anamnesi e all'esame, determinano la causa probabile del problema, per la conferma del quale il paziente viene inviato per un ulteriore esame.

Analizza per confermare la diagnosi

La diagnostica deve includere la consegna di sangue e urina ai pazienti. Il sangue del paziente viene controllato per la concentrazione di immunoglobuline, nei pazienti il ​​loro livello è 1,5 volte superiore. È necessario un esame del sangue per rilevare che non ci sono marcatori di anticorpi ad altre infezioni virali, ma gli anticorpi per l'epatite autoimmune (SMA, ANA e LKM-1) sono una dozzina di volte più alti del normale. La donazione di sangue per l'analisi biochimica è necessaria per determinare lo stato degli organi digestivi e la composizione chimica del sangue. Si consiglia di passare le feci per identificare le uova di vermi e il coprogramma.

Studi strumentali

Per iniziare a curare la malattia, vale la pena consultare il paziente per un esame dell'hardware. Per confermare la diagnosi di epatite autoimmune, fare riferimento a:

  • Ultrasuoni del fegato, milza e altri organi digestivi.
  • Esame endoscopico per verificare lo stato dell'esofago dall'interno.
  • Valutazione del lavoro degli organi che si trovano nella cavità addominale utilizzando la tomografia computerizzata.
  • Esame dei tessuti epatici e determinazione dell'acciaio fibroso mediante elastografia. Un metodo alternativo è la biopsia epatica.
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Trattamento della malattia

Il medico prescrive una terapia immunosoppressiva per ridurre il livellamento della distruzione delle cellule epatiche. I farmaci mirano a ridurre l'intensità della reazione autoimmune, che distrugge gli epatociti. Un fallimento d'organo non può essere curato se si è sviluppata cirrosi epatica. Allo stesso tempo, la terapia autoimmune contro l'epatite è finalizzata a fermare il processo di distruzione, ma è impossibile restituire la salute al corpo. L'epatite autoimmune nei bambini viene trattata con gli stessi farmaci degli adulti, ma vengono scelte concentrazioni minime di sostanze attive per minimizzare il processo distruttivo nel corpo del bambino.

Il medico tratta in uno dei due schemi generalmente accettati:

  1. La combinazione in cui prescrivono farmaci contenenti prednisone e azatropina allo stesso tempo. Più terapia di associazione nel ridurre gli effetti collaterali. Con il regime di trattamento combinato, sono state segnalate reazioni avverse in 1 su 10 pazienti. La combinazione è indicata per la nomina di diabetici, anziani, pazienti con un eccesso di peso elevato e nervosamente malati.
  2. La monoterapia comporta l'assunzione di una sostanza - prednisone. L'intensità dell'azione non cambia, ma il rischio di effetti collaterali aumenta fino al 45%. La monoterapia è raccomandata per la gravidanza, il cancro e lo squilibrio nel sangue.
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Corso di terapia

La dose di prednisolone cambia verso il basso verso la fine del corso. Se la prima settimana di terapia è prescritta 60 mg della sostanza, quindi a 4 settimane 30 mg. Il termine del corso è di 6 mesi, ma succede che prescrivono una terapia per tutta la vita. Se non si osserva l'effetto dei farmaci, vengono prescritti delagil o ciclosporina. Quando per 4 anni di terapia non ci sono miglioramenti nelle condizioni del paziente, sollevano il problema del trapianto di fegato. Per evitare una lesione infettiva del corpo del paziente a causa di una diminuzione dell'immunità, vengono prescritti ulteriori preparati che rafforzano le difese.

Previsione e raccomandazioni

L'auto-cura per l'epatite è impossibile. La malattia provoca lo sviluppo di insufficienza epatica e cirrosi epatica. Nel 50% dei casi, il paziente vive 5 anni con la malattia. Se la terapia viene scelta correttamente, al paziente vengono garantiti altri 20 anni di vita. Perciò è necessario consultare un dottore ai primi sintomi. Le persone con diagnosi di epatite autoimmune sono innocue per gli altri, perché la malattia non viene trasmessa. Ciò significa che il paziente viene offerto sia in regime ospedaliero che domiciliare.

Al paziente viene prescritta una dieta che vieta l'uso di alimenti che causano allergie. Consiglio di rinunciare a sforzi fisici intensi e di praticare sport che non richiedono molto sforzo. Al momento della terapia non dovrebbe continuare a lavorare, è meglio prendersi una pausa per motivi di salute. Queste attività aiuteranno a ottenere risultati positivi dalla terapia.

I primi sintomi di epatite autoimmune, diagnosi e regime di trattamento

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del fegato di eziologia incerta, con un decorso cronico, accompagnata dal possibile sviluppo di fibrosi o cirrosi. Questa lesione è caratterizzata da alcuni sintomi istologici e immunologici.

La prima menzione di un tale danno epatico apparve nella letteratura scientifica nella metà del XX secolo. Quindi è stato usato il termine "epatite lupoide". Nel 1993, il Gruppo di studio internazionale sulle malattie ha proposto l'attuale denominazione della patologia.

Cos'è?

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia sconosciuta (causa), accompagnata dall'apparizione nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

Cause dello sviluppo

Si ritiene che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di epatite autoimmune; l'incidenza di picco si verifica all'età di 15-25 anni o menopausa.

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è la produzione di autoanticorpi, il cui obiettivo sono le cellule epatiche - epatociti. Le cause dello sviluppo sono sconosciute; teorie che spiegano l'insorgenza della malattia, sulla base dell'assunzione dell'influenza della predisposizione genetica e dei fattori scatenanti:

  • infezione da virus dell'epatite, herpes;
  • alterazione (danno) del tessuto epatico da tossine batteriche;
  • assumere farmaci che inducono una risposta immunitaria o un'alterazione.

L'inizio della malattia può essere causato sia da un singolo fattore che dalla loro combinazione, tuttavia, la combinazione di fattori scatenanti rende il corso più pesante e contribuisce alla rapida progressione del processo.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato da un quadro clinico classico (epatite lupoide), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete, ecc.), Un decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è il rilevamento degli anticorpi SLA / LP contro l'antigene solubile del fegato.
  3. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è rilevata nel 40-70% dei pazienti), anche più spesso si sviluppa nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue degli anticorpi LKM-1 al citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I.

Attualmente, l'esistenza di epatite autoimmune di tipo III viene messa in discussione; si propone di considerarlo non come una forma indipendente, ma come un caso speciale di una malattia di tipo I.

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significato clinico significativo, rappresentando un maggior grado di interesse scientifico, dal momento che non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche terapeutiche.

Sintomi di epatite autoimmune

Le manifestazioni non sono specifiche: non esiste un unico segno che lo classifichi in modo univoco come un sintomo esatto di epatite autoimmune. La malattia inizia, di norma, gradualmente, con sintomi comuni (un debutto improvviso si verifica nel 25-30% dei casi):

  • mal di testa;
  • un leggero aumento della temperatura corporea;
  • ingiallimento della pelle;
  • flatulenza;
  • stanchezza;
  • debolezza generale;
  • mancanza di appetito;
  • vertigini;
  • pesantezza allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive si osservano:

  • pallore della pelle;
  • abbassare la pressione sanguigna;
  • dolore nel cuore;
  • arrossamento delle palme;
  • l'aspetto della telangiectasia (vene del ragno) sulla pelle;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • encefalopatia epatica (demenza);
  • coma epatico.

Il quadro clinico è completato da sintomatologia di comorbidità; il più delle volte si tratta di dolori migratori nei muscoli e nelle articolazioni, un improvviso aumento della temperatura corporea e un'eruzione maculopapulare sulla pelle. Le donne potrebbero lamentarsi di irregolarità mestruali.

diagnostica

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, assunzione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva (epatite A, B, C, ecc.) non sono rilevati nel sangue;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci-immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento per l'epatite autoimmune: combinazione (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisone). La loro efficacia è circa la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre con il solo trattamento con prednisone, questa percentuale raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tollerabilità dell'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti affetti da diabete, osteoporosi, obesità e aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in stato di gravidanza, pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento dell'epatite autoimmune è compresa tra 6 mesi e 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Trattamento chirurgico

Questa malattia può essere curata solo da un intervento chirurgico, che consiste in un trapianto di fegato (trapianto). L'operazione è abbastanza seria e difficile da trasportare per i pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dai trapianti di organi:

  • il fegato non può stabilirsi ed essere respinto dal corpo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
  • l'uso costante di immunosoppressori è difficile da sopportare per il corpo, poiché durante questo periodo è possibile ottenere qualsiasi infezione, anche la più comune ARVI, che può portare allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi in condizioni di immunità depressa;
  • Un fegato trapiantato può non svolgere la sua funzione, e successivamente si sviluppa un'insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Un altro problema è trovare un donatore adatto, potrebbe richiedere anche qualche anno e non costa molto denaro (da circa 100.000 dollari).

Disabilità con epatite autoimmune

Se lo sviluppo della malattia ha portato alla cirrosi epatica, il paziente ha il diritto di contattare l'Ufficio ITU (l'organizzazione che conduce l'esame medico e sociale) al fine di confermare i cambiamenti in questo corpo e ricevere aiuto dallo stato.

Se il paziente è costretto a cambiare la sua posizione di lavoro a causa del suo stato di salute, ma può occupare un'altra posizione con una retribuzione inferiore, ha diritto a un terzo gruppo di disabilità.

  1. Quando la malattia prende un decorso discontinuo ricorrente, il paziente avverte: disfunzione epatica moderata e grave, limitata capacità di auto-servizio, il lavoro è possibile solo in condizioni di lavoro appositamente create, utilizzando mezzi tecnici ausiliari, quindi si presume il secondo gruppo di disabilità.
  2. Il primo gruppo può essere ottenuto se il decorso della malattia progredisce rapidamente e il paziente ha un grave insufficienza epatica. L'efficienza e la capacità del paziente di auto-cura è ridotta a tal punto che i medici scrivono nei documenti medici del paziente sulla totale incapacità di lavorare.

È possibile lavorare, vivere e curare questa malattia, ma è comunque considerata molto pericolosa, poiché le cause della sua insorgenza non sono ancora completamente comprese.

Misure preventive

Nell'epatite autoimmune, è possibile solo la profilassi secondaria, che consiste nello svolgere attività quali:

  • visite regolari a un gastroenterologo o epatologo;
  • monitoraggio costante del livello di attività degli enzimi epatici, delle immunoglobuline e degli anticorpi;
  • aderenza ad una dieta speciale e trattamento delicato;
  • limitando lo stress emotivo e fisico, prendendo varie medicine.

Diagnosi tempestive, farmaci opportunamente prescritti, fitoterapia, rimedi popolari, adesione a misure preventive e prescrizioni mediche consentiranno al paziente una diagnosi di epatite autoimmune per far fronte efficacemente a questa malattia pericolosa per la salute e la vita.

prospettiva

Se non trattata, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%.

Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

Epatite autoimmune: sintomi, trattamento e diagnosi

L'epatite autoimmune è una malattia progressiva che causa l'infiammazione del parenchima epatico e la comparsa di un gran numero di cellule immunitarie in esso. Di conseguenza, il sistema immunitario del corpo distrugge il corpo.

L'eziologia della malattia non è ancora completamente compresa.

Questa patologia è considerata piuttosto rara tra la popolazione e si trova in tutti i continenti con una frequenza media di 50-100 casi per milione di persone. Inoltre, in Europa, il Nord America è molto più comune che in Asia e in Africa.

Trattamento dell'epatite autoimmune

A causa del fatto che le cause dell'epatite autoimmune non sono completamente comprese, tutte le terapie mirano a ridurre la propria immunità, fermando la produzione di cellule che riguardano gli epatociti come agenti esterni.

  • Un vantaggio è la capacità di fermare il processo di distruzione del fegato infiammatorio-necrotico.
  • Lo svantaggio è che a causa della soppressione dell'immunità, il corpo diventa vulnerabile a qualsiasi infezione e non è in grado di combattere agenti batterici, virus, funghi e parassiti.

Trattamento farmacologico

Terapia patogenetica Questo trattamento prevede la somministrazione di glucocorticosteroidi (ormoni), immunosoppressori (farmaci immunosoppressivi) e farmaci che migliorano il recupero delle cellule epatiche secondo un regime specifico.

Terapia sintomatica Questo trattamento aiuta ad alleviare il dolore, ridurre le gengive sanguinanti, alleviare il gonfiore e normalizzare il tratto gastrointestinale.

Ad oggi, ci sono due schemi di trattamento farmacologico:

  • Combinato - quando i farmaci sono prescritti nel complesso.
  • Monoterapia - l'appuntamento di alte dosi di ormoni (Prednisolone).
  • Sono ugualmente efficaci, aiutano a raggiungere la remissione, aumentano il tasso di sopravvivenza. Ma nel caso dello schema combinato, la percentuale di effetti collaterali è 4 volte inferiore rispetto alla monoterapia.

Trattamento chirurgico

Se il trattamento con farmaci per 4-5 anni non porta risultati, si registrano frequenti recidive e gli effetti collaterali diventano pronunciati, l'unica soluzione per salvare una persona è un trapianto di fegato.

Questo metodo ha molte complicazioni che devono essere conosciute:

  • Un nuovo organo potrebbe non stabilizzarsi, nonostante la concomitante terapia farmacologica.
  • C'è un'alta probabilità di complicanze anche di raffreddori minori, fino a meningite, polmonite e sepsi.
  • In caso di funzionalità epatica trapiantata compromessa, può verificarsi un insufficienza epatica acuta, che è fatale.

Dieta, allevia i sintomi della malattia

È utile includere nella dieta alimenti ricchi di proteine, vitamine e minerali. È anche raccomandato:

  • Varietà di carne, al vapore o bollite.
  • Tutti i tipi di cereali
  • Latticini, preferibilmente senza grassi.
  • Pesce magro di mare
  • Frutta e verdura
  • Composte e bevande alla frutta.
  • Marshmallow, marshmallow.

Allo stesso tempo, ci sono alcuni alimenti che devono essere utilizzati nella vostra dieta in quantità limitate:

  • Uova.
  • Prodotti ape.
  • Latte intero, formaggi grassi
  • Citrus.
  • Caffè, tè forte, cioccolato.

Sotto un divieto categorico:

  • Fat.
  • Sharp.
  • Carni affumicate
  • Sottaceti e cibo in scatola.
  • Alcol.

Epatite autoimmune e suoi sintomi

È caratteristico dell'epatite autoimmune che i processi patologici possono contemporaneamente attaccare diversi organi e sistemi corporei. Di conseguenza, il quadro clinico della malattia non è visibile e i sintomi sono molto diversi.

Tuttavia, ci sono un certo numero di segni che sono presenti in questo stato:

  • Giallo di pelle e sclera.
  • Fegato ingrandito.
  • Milza ingrandita.

Dovresti anche prestare attenzione ai seguenti sintomi che si verificano all'inizio della malattia:

  • Aumento dell'affaticamento, debolezza.
  • Perdita di appetito, pesantezza allo stomaco, disagio nell'intestino.
  • Dolore in ipocondrio su entrambi i lati.
  • Fegato e milza ingrossati.
  • Forte mal di testa, vertigini.

Se la malattia progredisce, i seguenti sintomi si uniscono:

  • Pallore della pelle.
  • Rossore della pelle dei palmi e delle piante dei piedi.
  • Frequenti dolori al cuore, tachicardia, comparsa di vene varicose.
  • Disturbi mentali Intelligenza ridotta, perdita di memoria, demenza.
  • Coma epatico.

L'epatite autoimmune cronica può iniziare la sua azione distruttiva in due modi:

  • La malattia mostra segni di epatite virale o tossica nella forma acuta.
  • La malattia è asintomatica, il che complica in modo significativo la diagnosi e influenza il numero di possibili complicanze.

Spesso viene effettuata una diagnosi errata, poiché il paziente presenta altri sintomi non epatici. Di conseguenza, il paziente viene erroneamente trattato per diabete, tiroidite, colite ulcerosa, glomerulonefrite.

Epatite autoimmune e diagnosi

Poiché i sintomi specifici di questa malattia sono assenti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, è molto difficile diagnosticarlo.

La diagnosi finale può essere fatta se:

  • Sono escluse tutte le cause visibili del danno al fegato - alcolismo, virus, tossine, trasfusioni di sangue.
  • Manifesta un quadro istologico del fegato.
  • I marcatori immunitari sono determinati.

Inizia la diagnosi con studi semplici.

Analisi della storia della malattia

Durante la conversazione, il medico dovrebbe scoprire:

  • Cosa e quanto a lungo disturba il paziente.
  • Ci sono malattie croniche?
  • Ci sono stati processi infiammatori precedenti negli organi addominali?
  • Fattori ereditari
  • Il paziente è stato contattato con sostanze tossiche nocive?
  • Dipendenza da cattive abitudini.
  • Quali farmaci sono stati presi per un lungo periodo di tempo e fino al momento del rinvio a un medico.

Esame fisico

All'esame, uno specialista:

  • Esamina la pelle e la mucosa per il giallo.
  • Determina la dimensione del fegato e il grado di dolore mediante i metodi di palpazione (sondaggio) e percussione (tapping).
  • Misura la temperatura corporea.

Diagnosi di laboratorio

In laboratorio, il sangue del paziente viene prelevato e sottoposto ad analisi generale e biochimica.

Nelle urine con questa malattia aumenta il livello di bilirubina, sono presenti proteine ​​e globuli rossi (quando il processo infiammatorio si unisce ai reni).

L'analisi delle feci aiuta a confermare o confutare la presenza di uova di vermi o protozoi nel corpo che possono causare disturbi simili ai sintomi dell'epatite.

Diagnostica strumentale

L'ecografia in pazienti con epatite autoimmune rivela:

  • Cambiamento diffuso del fegato - il parenchima è eterogeneo, i nodi sono visibili.
  • Il bordo del corpo acquisisce la tuberosità, con gli angoli arrotondati.
  • Dimensione ingrandita della ghiandola, ma senza modificare i contorni.

La RM e la TC del fegato vengono eseguite raramente e sono considerate non specifiche. Questi metodi diagnostici confermano la presenza di un processo infiammatorio-necrotico nell'organo, i cambiamenti nella sua struttura e determinano anche lo stato dei vasi epatici.

Una valutazione istologica è ottenuta analizzando un piccolo campione di tessuto e indica:

  • Sul processo infiammatorio attivo nel fegato.
  • La presenza di infiltrazione linfoide (tessuto patologico), aree di cirrosi.
  • Formazione di gruppi di epatociti separati da ponti, le cosiddette rosette.
  • Sostituzione di focolai di infiammazione sul tessuto connettivo.

Il processo infiammatorio nel periodo di remissione è ridotto, ma non è necessario parlare del ripristino dell'attività funzionale delle cellule epatiche. Nel caso di esacerbazioni ripetute, il numero di focolai di necrosi aumenta significativamente, aggravando ulteriormente le condizioni del paziente, che porta allo sviluppo di cirrosi persistente.

Epatite autoimmune che esami del sangue devi superare

Nella diagnosi di epatite autoimmune, il medico curante decide quali test eseguire.

L'emocromo completo rivelerà:

  • Il numero di leucociti e la loro composizione.
  • Basso numero di piastrine
  • La presenza di anemia.
  • Elevata ESR.


Analisi biochimica del sangue Se la quantità di proteine ​​nel sangue diminuisce, gli indicatori di qualità cambiano (le frazioni immunitarie in priorità) - questo indica un cambiamento funzionale nel fegato. I test del fegato superano significativamente la norma. Un eccesso di bilirubina si trova non solo nelle urine, ma anche nel sangue, con tutte le sue forme in aumento.

Un esame del sangue immunologico rivela un difetto nel sistema dei linfociti T. I complessi immunitari circolano negli antigeni di cellule di diversi organi. Se i globuli rossi sono coinvolti nel processo immunitario, la reazione di Coombs dà un risultato positivo.

Un esame del sangue per i marcatori di cirrosi e di epatite autoimmune determina la riduzione dell'indice di protrombina (PTI). L'analisi rapida mediante strisce reattive aiuterà a identificare la presenza di antigeni sui virus B e C. Può anche essere fatto a casa.

Epatite autoimmune e prognosi di sopravvivenza

È un errore aspettarsi che lo stato di remissione arriverà da solo, senza un trattamento adeguato, l'epatite autoimmune distruggerà rapidamente e aggressivamente il fegato e progredirà costantemente.

La patologia è aggravata da vari tipi di complicazioni e da conseguenze così gravi come:

  • Insufficienza renale.
  • La cirrosi.
  • Ascite.
  • Encefalopatia epatica.

In questo caso, la previsione di vita oscilla intorno ai 5 anni.

Con necrosi progressiva, l'incidenza della cirrosi è di circa il 17% dei pazienti che sono stati monitorati per 5 anni. Quante persone vivono con l'epatite autoimmune in assenza di complicazioni così gravi come l'encefalopatia epatica e l'ascite, dicono le statistiche, in 1/5 di tutti i pazienti il ​​processo infiammatorio si autodistrugge e non dipende dall'attività della malattia.

Con un trattamento corretto e tempestivo, con la diagnosi di epatite autoimmune, l'aspettativa di vita dell'80% dei pazienti può raggiungere i 20 anni. Le statistiche mostrano che il tasso di sopravvivenza tra i pazienti dipende direttamente dal trattamento tempestivo iniziato. In quei pazienti che hanno chiesto aiuto nel primo anno di malattia, l'aspettativa di vita è aumentata del 61%.

Con questa patologia, è possibile solo una prevenzione secondaria, che include:

  • Visite regolari dal medico
  • Controllo costante del livello di anticorpi, immunoglobuline.
  • Dieta rigorosa
  • Limitazione dello stress fisico ed emotivo.
  • Annulla la vaccinazione e i farmaci.

Epatite autoimmune nei bambini, come è il trattamento

L'epatite autoimmune nei bambini è piuttosto rara e rappresenta il 2% di tutti i casi di malattia epatica. In questo caso, i bambini muoiono di cellule epatiche ad un ritmo rapido.

Le ragioni esatte per cui il corpo del bambino inizia a produrre anticorpi contro le proprie cellule epatiche non sono completamente stabilite.

Tuttavia, i medici chiamano i motivi per cui questa malattia è stata provocata:

  • La presenza di epatite A.C.
  • La sconfitta del corpo con il virus dell'herpes.
  • La presenza del virus del morbillo.
  • Accettazione di alcuni farmaci.

Allo stesso tempo, nel corpo del bambino, dopo il fegato, altri organi iniziano a soffrire: i reni, il pancreas, la tiroide e la milza. Il trattamento nei bambini è specifico e dipende dall'età del paziente e dal tipo di malattia.

Tipi, tipi di epatite autoimmune

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune, determinati dai tipi di anticorpi:

  • Digitare 1 Questa variante della malattia colpisce più spesso le giovani donne che hanno anticorpi contro il nucleo degli epatociti (ANA) e la membrana degli epatociti (SMA). Con un trattamento appropriato e tempestivo, è possibile ottenere una remissione stabile, e anche dopo l'interruzione del trattamento, il 20% dei pazienti non osserva l'attività della malattia.
  • Tipo 2 Questo tipo di malattia è più grave. Il corpo rileva la presenza di anticorpi al microsame epatico (LKM-1). Gli organi interni soffrono di autoanticorpi e si osservano tracce di danni nella ghiandola tiroidea, nell'intestino, nel pancreas. Lungo la strada, malattie come il diabete mellito, la colite ulcerosa, la tiroidite autoimmune si sviluppano, il che aggrava seriamente le condizioni del paziente. La terapia farmacologica non porta i risultati aspettati, e dopo la sua cancellazione, di regola, si verifica una ricaduta.
  • Tipo 3 Caratterizza la presenza di anticorpi contro l'antigene epatico (SLA). Nella medicina moderna, è considerato non come una malattia indipendente, ma come concomitante in altri tipi di patologia autoimmune, a causa della non specificità dei complessi immunitari. Il trattamento non porta a una remissione prolungata, con il risultato che la cirrosi epatica si sviluppa rapidamente.

Il trattamento dell'epatite autoimmune dipende dal tipo di patologia.

Cause di epatite autoimmune

Le cause dell'epatite autoimmune non sono completamente comprese. Le seguenti teorie sul "meccanismo di innesco" di questa patologia sono attivamente studiate nei circoli medici:

  • Eredità. Molto spesso, un gene mutato responsabile della regolazione dell'immunità viene trasmesso attraverso la linea femminile.
  • La presenza nel corpo di virus dell'epatite B, il virus dell'herpes, che contribuiscono all'insuccesso nella regolazione del sistema immunitario.
  • La presenza nel corpo del gene patologico.

Gli autori delle teorie concordano sul fatto che le proprie cellule del sistema immunitario considerano il fegato come un agente estraneo e cercano di distruggerlo. Di conseguenza, gli epatociti attaccati vengono sostituiti dal tessuto connettivo, che impedisce al corpo di funzionare normalmente. Posso liberarmi di, curare l'epatite autoimmune? Il processo è quasi irreversibile, è molto difficile fermarlo, puoi rallentarlo con l'aiuto di droghe e ottenere la remissione.

Il farmaco è prednisone, con epatite autoimmune

Il prednisolone è un farmaco ormonale per il trattamento dell'epatite autoimmune ad ampio spettro, che ha un effetto antinfiammatorio nel corpo e riduce l'attività dei processi patologici nel fegato. Riduce la produzione di gammaglobuline che danneggiano gli epatociti.

Tuttavia, la monoterapia con Prednisolone è progettata per ricevere alte dosi del farmaco, che aumenta nel 44% dei casi la crescita di complicazioni così pericolose come diabete, obesità, infezioni, ritardo della crescita nei bambini.

Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia sconosciuta (causa), accompagnata dall'apparizione nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

La malattia è abbastanza rara, si verifica in Europa con una frequenza di 50-70 casi per 1 milione di abitanti e nel Nord America con una frequenza di 50-150 casi per 1 milione di abitanti, che rappresentano il 5-7% della malattia totale da epatite. In Asia, Sud America e Africa, l'incidenza di epatite autoimmune nella popolazione è la più bassa e varia da 10 a 15 casi per 1 milione di persone, ovvero l'1 - 3% del numero totale di persone che soffrono di epatite.

L'epatite autoimmune spesso colpisce le donne in giovane età (dai 18 ai 35 anni).

La prognosi per la malattia non è favorevole, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per questa malattia è del 50%, il tasso di sopravvivenza a dieci anni è del 10%. Con il decorso della malattia si sviluppa un'insufficienza epatocellulare che porta allo sviluppo del coma epatico e, di conseguenza, alla morte.

cause di

Le cause dello sviluppo dell'epatite autoimmune non sono state ancora stabilite. Ci sono diverse teorie proposte da diversi autori:

  • Teoria ereditaria, la cui essenza è che c'è un trasferimento da madre a figlia di un gene mutante coinvolto nella regolazione dell'immunità;
  • Teoria virale, la cui essenza risiede nell'infezione dell'uomo con virus dell'epatite B, C, D o E, così come il virus dell'herpes o il virus Epstein-Bar, che interrompono il sistema immunitario del corpo e portano a fallimenti nella sua regolazione;
  • La comparsa della malattia dovuta al trasporto del gene patologico del complesso principale di istocompatibilità - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 o -B8.

Tutte le teorie di cui sopra portano a uno scenario:

Le cellule del sistema immunitario, che sono prodotte nel corpo, iniziano a considerare il fegato come un agente alieno e patologico e cercano di distruggerlo - queste cellule sono chiamate anticorpi. Se gli anticorpi distruggono i loro stessi tessuti e organi, allora sono chiamati autoanticorpi. Le cellule epatiche distrutte vengono sostituite dal tessuto connettivo e il corpo perde gradualmente tutte le sue funzioni, si sviluppa un'insufficienza epatica che porta alla morte. Il processo può essere rallentato con i farmaci, ma non puoi fermarti.

classificazione

A seconda del tipo di anticorpi, si distinguono 3 tipi di epatite autoimmune:

  • Tipo 1 - presenza di ANA (anticorpi al nucleo di epatociti) e SMA (anticorpi contro il guscio di epatociti);
  • Tipo 2 - presenza di LKM-1 (anticorpi ai microsomi epatici);
  • Tipo 3 - presenza di SLA (anticorpi contro l'antigene epatico).

Sintomi di epatite autoimmune

  • stanchezza;
  • debolezza generale;
  • mancanza di appetito;
  • vertigini;
  • mal di testa;
  • un leggero aumento della temperatura corporea;
  • ingiallimento della pelle;
  • flatulenza;
  • pesantezza allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive si osservano:

  • arrossamento delle palme;
  • l'aspetto della telangiectasia (vene del ragno) sulla pelle;
  • pallore della pelle;
  • abbassare la pressione sanguigna;
  • dolore nel cuore;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • encefalopatia epatica (demenza);
  • coma epatico.

diagnostica

La diagnosi di epatite autoimmune inizia con un sondaggio e un esame da parte di un medico generico o di un gastroenterologo, seguito da uno studio di laboratorio e strumentale. La diagnosi di epatite autoimmune è abbastanza problematica, in quanto la natura virale e alcolica del danno epatico dovrebbe essere esclusa prima.

Indagine paziente

Nel sondaggio dovresti trovare i seguenti dati:

  • se ci fosse una trasfusione di sangue entro 1-2 anni;
  • se il paziente sta abusando di alcol;
  • erano malattie virali del fegato durante la loro vita;
  • sono stati consumati farmaci epatotossici (farmaci, droghe) durante la loro vita;
  • Il paziente ha malattie autoimmuni di altri organi (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, scleroderma, dermatomiosite, ecc.)?

Esame del paziente

All'esame, viene prestata particolare attenzione alla pelle, alle mucose e alle dimensioni del fegato:

  • colore della pelle e delle ittero mucoso;
  • emorragie e teleangectasie sono visibili sulla pelle;
  • gengive sanguinanti;
  • fegato e milza ingrossati.

Metodi di esame di laboratorio

Analisi del sangue generale:

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

ESR (tasso di sedimentazione degli eritrociti)

Analisi delle urine:

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

1 - 3 in vista

1 - 7 in vista

1 - 2 in vista

5 - 6 in vista

3 - 7 in vista

Esame del sangue biochimico:

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 micron / l e oltre

60,0 - 120,0 μmol / l

0.8 - 4.0 piruvite / ml-h

5,0 - 10,0 piruvato / ml-h

Coagulogramma (coagulazione del sangue):

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

APTT (tempo di tromboplastina parziale attiva)

Meno di 30 secondi

Lipidogramma (quantità di colesterolo e sue frazioni nel sangue):

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

3.11 - 6.48 μmol / l

3.11 - 6.48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteine ​​ad alta densità

lipoproteine ​​a bassa densità

35 - 55 unità densità ottica

35 - 55 unità densità ottica

Analisi per i test reumatici:

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

CRP (proteina c-reattiva)

Ce ne sono molti

Metodi di esame sierologico

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (reazione di fissazione del complemento);
  • PCR (reazione a catena della polimerasi).

I suddetti metodi sierologici sono eseguiti per escludere la natura virale della malattia del fegato, l'analisi viene effettuata su marcatori di epatite virale B, C, D ed E, così come il virus dell'herpes, la rosolia, Epstein-Bar. Per l'epatite autoimmune, i test dovrebbero essere negativi.

Analisi per i marcatori di epatite autoimmune

Questa analisi viene eseguita solo da PCR, poiché questo è il metodo più sensibile. Se ci sono marcatori ANA, SMA, LKM-1 o SLA nel sangue, è possibile giudicare una malattia epatica autoimmune.

Esame strumentale del fegato

  • Ultrasuoni del fegato, dove è possibile vedere l'infiammazione del tessuto epatico e la sostituzione di un parenchima sano con tessuto connettivo;
  • La biopsia epatica sotto controllo ecografico seguita dall'esame del tessuto epatico al microscopio, consente di effettuare la diagnosi finale con una precisione del 100%.

Trattamento dell'epatite autoimmune

Trattamento farmacologico

Terapia patogenetica

Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, è possibile influenzare solo il gruppo di processi nel corpo, la cui conseguenza è la produzione di autoanticorpi tropici nel parenchima epatico. Questo trattamento ha lo scopo di ridurre l'immunità del corpo e implica la cessazione della produzione di cellule che combattono contro agenti estranei che entrano nell'organismo dall'esterno o sono considerati estranei al corpo - in casi come l'epatite autoimmune.. Gli svantaggi di questo trattamento è che il corpo diventa indifeso contro qualsiasi agente infettivo, fungino, parassitario o batterico.

Ci sono 3 regimi di trattamento:

1 schema consiste nella nomina di glucocorticosteroidi (ormoni ad alto dosaggio):

  • 40-80 mg di prednisone (il numero di milligrammi dipende dal peso corporeo del paziente) al giorno, con 2/3 della dose giornaliera assunta al mattino a stomaco vuoto e 1/3 della dose alla sera prima dei pasti. Dopo 2 settimane di assunzione del farmaco, che deve necessariamente essere accompagnato da un miglioramento nei test di laboratorio, la dose inizia a ridursi di 0,5 mg ogni settimana. Al raggiungimento di una dose di 10-20 mg di prednisolone al giorno (dose di mantenimento), la riduzione viene interrotta. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare. L'assunzione di farmaci è lunga e continua fino a quando i test di laboratorio non rientrano nei limiti normali.

Lo schema 2 consiste in un glucocorticosteroide e un immunosoppressore (un farmaco che mira a sopprimere il sistema immunitario):

  • 20-40 mg di prednisolone 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto per via intramuscolare, dopo 2 settimane - ridurre la dose del farmaco di 0,5 alla settimana. Al raggiungimento di 10 - 15 mg il farmaco è assunto sotto forma di compresse, al mattino a stomaco vuoto.
  • 50 mg di azothioprina suddivisi in 3 dosi al giorno, prima dei pasti sotto forma di compresse. Il corso del trattamento secondo questo schema è di 4 - 6 mesi.

3, lo schema è costituito da glucocrocosteroide, immunosoppressore e acido urodesossicolico (un farmaco che migliora la rigenerazione degli epatociti):

  • 20-40 mg di prednisolone 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto per via intramuscolare, dopo 2 settimane - ridurre la dose del farmaco di 0,5 alla settimana. Al raggiungimento di 10 - 15 mg il farmaco è assunto sotto forma di compresse, al mattino a stomaco vuoto.
  • 50 mg di azothioprina suddivisi in 3 dosi al giorno, prima dei pasti sotto forma di compresse.
  • 10 mg per 1 kg di peso corporeo di acido urodesoxycholic al giorno, la dose divisa in 3 dosi sotto forma di compresse.

Il corso del trattamento va da 1 a 2 mesi a sei mesi. Quindi l'azotioprina viene rimossa e il trattamento con i due farmaci rimanenti viene continuato per un massimo di 1 anno.

Terapia sintomatica:

  • per il dolore - riabal 1 compressa 3 volte al giorno;
  • quando sanguina le gengive e la comparsa di vene varicose sul corpo - vikasol 1 compressa 2 - 3 volte al giorno;
  • con nausea, vomito, febbre - polisorb o enterosgel in 1 sala da pranzo 3 volte al giorno;
  • in caso di edema o ascite, furosemide 40-40 mg una volta al giorno al mattino a stomaco vuoto.

Trattamento chirurgico

Questa malattia può essere curata solo da un intervento chirurgico, che consiste in un trapianto di fegato (trapianto).

L'operazione è piuttosto complicata, ma è da tempo entrata nella pratica dei chirurghi dell'ex CSI, il problema è trovare un donatore adatto, potrebbe richiedere anche qualche anno, e costa un sacco di soldi (da circa 100.000 dollari).

L'operazione è abbastanza seria e difficile da trasportare per i pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dai trapianti di organi:

  • il fegato non può stabilirsi ed essere respinto dal corpo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
  • l'uso costante di immunosoppressori è difficile da sopportare per il corpo, poiché durante questo periodo è possibile ottenere qualsiasi infezione, anche la più comune ARVI, che può portare allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi in condizioni di immunità depressa;
  • Un fegato trapiantato può non svolgere la sua funzione, e successivamente si sviluppa un'insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Trattamento popolare

Il trattamento delle persone per l'epatite autoimmune è severamente proibito, poiché non solo non ha l'effetto desiderato, ma può anche aggravare il decorso della malattia.

Dieta che facilita il decorso della malattia

È severamente vietato utilizzare un prodotto con proprietà allergiche nella dieta:

È vietato consumare cibi grassi, speziati, fritti, salati, affumicati, cibo in scatola e alcol.

La dieta delle persone con epatite autoimmune dovrebbe includere:

  • manzo o vitello bolliti;
  • ortaggi;
  • cereali;
  • i latticini non sono cibi grassi;
  • pesce non grasso, cotto o bollito;
  • frutta;
  • bevande di frutta;
  • composte;
  • tè.

Che cos'è l'epatite autoimmune: sintomi, diagnosi, trattamento, prognosi

L'epatite autoimmune si riferisce al danno epatico cronico di natura progressiva, che presenta sintomi di un processo infiammatorio preprortale o più esteso ed è caratterizzato dalla presenza di specifici anticorpi autoimmuni. Si trova in ogni quinto adulto affetto da epatite cronica e nel 3% dei bambini.

Secondo le statistiche, le rappresentanti femminili soffrono di questo tipo di epatite molto più spesso degli uomini. Di norma, la lesione si sviluppa durante l'infanzia e il periodo da 30 a 50 anni. L'epatite autoimmune è considerata una malattia in rapida evoluzione che si trasforma in cirrosi o insufficienza epatica, che può essere fatale.

Cause della malattia

In poche parole, l'epatite autoimmune cronica è una patologia in cui il sistema immunitario distrugge il suo stesso fegato. Le cellule della ghiandola si atrofizzano e vengono sostituite da elementi del tessuto connettivo che non sono in grado di svolgere le funzioni necessarie.

La classificazione internazionale della 10a revisione della malattia classifica la patologia autoimmune cronica nella sezione K75.4 (codice ICD-10).

Le cause della malattia non sono ancora completamente comprese. Gli scienziati ritengono che ci sia un numero di virus che può innescare un meccanismo patologico simile. Questi includono:

  • virus dell'herpes umano;
  • Virus Epstein-Barr;
  • virus che sono agenti causali dell'epatite A, B e C.

Si ritiene che la predisposizione ereditaria sia inclusa anche nella lista delle possibili cause dello sviluppo della malattia, che si manifesta con una mancanza di immunoregolazione (perdita di sensibilità ai propri antigeni).

Un terzo dei pazienti presenta una combinazione di epatite autoimmune cronica con altre sindromi autoimmuni:

  • tiroidite (patologia della tiroide);
  • Malattia delle tombe (produzione eccessiva di ormoni tiroidei);
  • anemia emolitica (distruzione dei propri globuli rossi da parte del sistema immunitario);
  • gengivite (infiammazione delle gengive);
  • 1 tipo di diabete mellito (sintesi insufficiente di insulina da parte del pancreas, accompagnata da alti livelli di zucchero nel sangue);
  • glomerulonefrite (infiammazione dei glomeruli dei reni);
  • irite (infiammazione dell'iride dell'occhio);
  • Sindrome di Cushing (sintesi eccessiva di ormoni surrenali);
  • Sindrome di Sjogren (infiammazione combinata delle ghiandole di secrezione esterna);
  • neuropatia dei nervi periferici (danno non infiammatorio).

forma

L'epatite autoimmune in bambini e adulti è divisa in 3 tipi principali. La classificazione si basa sul tipo di anticorpi rilevati nel flusso sanguigno del paziente. Le forme differiscono l'una dall'altra dalle caratteristiche del corso, dalla loro risposta al trattamento. Anche la prognosi patologica è diversa.

Tipo I

Caratterizzato dai seguenti indicatori:

  • anticorpi antinucleari (+) nel 75% dei pazienti;
  • anticorpi anti-muscolo liscio (+) nel 60% dei pazienti;
  • anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili.

L'epatite si sviluppa anche prima della maggiore età o già durante la menopausa. Questo tipo di epatite autoimmune risponde bene al trattamento. Se la terapia non viene eseguita, si verificano complicazioni durante i primi 2-4 anni.

Tipo II

  • la presenza di anticorpi diretti contro gli enzimi delle cellule epatiche e dell'epitelio dei tubuli dei reni in ciascun paziente;
  • si sviluppa in età scolare.

Questo tipo è più resistente al trattamento, compaiono le recidive. Lo sviluppo della cirrosi si verifica più volte più spesso che con altre forme.

Tipo III

Accompagnato dalla presenza nel flusso sanguigno di anticorpi malati contro l'antigene epatico e epato-pancreatico. Determinato anche dalla presenza di:

  • fattore reumatoide;
  • anticorpi antimitocondriali;
  • anticorpi contro gli antigeni del citolemma degli epatociti.

Meccanismo di sviluppo

Secondo i dati disponibili, il punto principale nella patogenesi dell'epatite cronica autoimmune è un difetto nel sistema immunitario a livello cellulare, che causa danni alle cellule epatiche.

Gli epatociti sono in grado di degradarsi sotto l'influenza dei linfociti (uno dei tipi di cellule leucocitarie), che hanno una maggiore sensibilità alle membrane delle cellule della ghiandola. In parallelo a questo, c'è una predominanza di stimolazione del funzionamento dei linfociti T con un effetto citotossico.

Il ruolo di un certo numero di antigeni determinati nel sangue non è ancora noto nel meccanismo di sviluppo. Nell'epatite autoimmune, i sintomi extraepatici sono dovuti al fatto che i complessi immunitari circolanti nel sangue circolano nelle pareti vascolari, il che porta allo sviluppo di reazioni infiammatorie e danni ai tessuti.

I sintomi della malattia

Circa il 20% dei pazienti non presenta sintomi di epatite e cerca aiuto solo al momento dello sviluppo delle complicanze. Tuttavia, ci sono casi di acuta esordio acuto della malattia, in cui una significativa quantità di cellule epatiche e cerebrali sono danneggiate (sullo sfondo dell'effetto tossico di quelle sostanze che sono normalmente inattivate dal fegato).

Manifestazioni cliniche e reclami di pazienti con carattere di epatite autoimmune:

  • un forte calo delle prestazioni;
  • il giallo della pelle, delle mucose, delle secrezioni delle ghiandole esterne (es. salivare);
  • ipertermia;
  • milza ingrossata, a volte fegato;
  • sindrome del dolore addominale;
  • linfonodi ingrossati.

C'è dolore nella zona delle articolazioni colpite, accumulo anormale di liquido nelle cavità articolari e gonfiore. C'è un cambiamento nello stato funzionale delle articolazioni.

Kushingoid

È una sindrome di ipercorticismo, manifestata da sintomi simili a segni di eccessiva produzione di ormoni surrenali. I pazienti lamentano un eccessivo aumento di peso, la comparsa di un rosso brillante sul viso, il diradamento degli arti.

Questo è l'aspetto di un paziente con ipercorticismo.

Sulla parete addominale anteriore e sulle natiche si formano delle smagliature (smagliature che ricordano bande di colore blu-viola). Un altro segno - in luoghi di maggiore pressione, la pelle ha un colore più scuro. Le manifestazioni frequenti sono acne, eruzioni cutanee di varia origine.

Stadio di cirrosi

Questo periodo è caratterizzato da un esteso danno epatico, in cui si verifica l'atrofia degli epatociti e la loro sostituzione con tessuto fibroso cicatriziale. Il medico può determinare la presenza di segni di ipertensione portale, manifestata da un aumento della pressione nel sistema delle vene portale.

Sintomi di questa condizione:

  • un aumento delle dimensioni della milza;
  • vene varicose dello stomaco, retto;
  • ascite;
  • difetti erosivi possono apparire sulla mucosa dello stomaco e del tratto intestinale;
  • indigestione (perdita di appetito, nausea e vomito, flatulenza, dolore).

Esistono due tipi di epatite autoimmune. Nella forma acuta, la patologia si sviluppa rapidamente e durante la prima metà dell'anno, i pazienti mostrano già segni di manifestazione di epatite.

Se la malattia inizia con manifestazioni extraepatiche e alta temperatura corporea, ciò può portare a diagnosi errate. A questo punto, il compito di uno specialista qualificato è quello di differenziare la diagnosi di epatite autoimmune con lupus eritematoso sistemico, reumatismi, artrite reumatoide, vasculite sistemica, sepsi.

Funzioni diagnostiche

La diagnosi di epatite autoimmune ha una caratteristica specifica: il medico non deve aspettare sei mesi per fare una diagnosi, come con qualsiasi altro danno cronico al fegato.

Prima di procedere con l'esame principale, lo specialista raccoglie dati sulla storia della vita e delle malattie. Chiarisce la presenza di reclami dal paziente, quando c'era una pesantezza nell'ipocondrio destro, la presenza di ittero, ipertermia.

Il paziente riferisce la presenza di processi infiammatori cronici, patologie ereditarie e cattive abitudini. La presenza di un farmaco a lungo termine, il contatto con altre sostanze epatotossiche è chiarito.

La presenza della malattia è confermata dai seguenti dati di ricerca:

  • la mancanza di trasfusioni di sangue, abuso di alcool e droghe tossiche in passato;
  • mancanza di marcatori di infezione attiva (stiamo parlando di virus A, B e C);
  • aumento dei livelli di immunoglobulina G;
  • elevato numero di transaminasi (ALT, AST) nella biochimica del sangue;
  • gli indicatori di marcatori di epatite autoimmune superano il livello normale un numero significativo di volte.

Biopsia epatica

Nell'analisi del sangue, chiariscono la presenza di anemia, un numero maggiore di leucociti e gli indicatori di coagulazione. In biochimica - il livello di elettroliti, transaminasi, urea. È anche necessario condurre un'analisi delle feci su uova helminth, un coprogram.

Dai metodi diagnostici strumentali utilizzati per la biopsia di puntura dell'organo interessato. L'esame istologico determina la presenza di zone di necrosi del parenchima epatico e l'infiltrazione linfoide.

L'uso della diagnosi ecografica, della TC e della RMN non fornisce dati accurati sulla presenza o assenza della malattia.

Gestione del paziente

Nell'epatite autoimmune, il trattamento inizia con la correzione della dieta. I principi di base della dietoterapia (conformità con la tabella numero 5) si basano sui seguenti punti:

  • almeno 5 pasti al giorno;
  • calorie giornaliere - fino a 3000 kcal;
  • cucinando per una coppia, la preferenza è data ai cibi stufati e bolliti;
  • la consistenza del cibo deve essere pura, liquida o solida;
  • ridurre la quantità di sale in entrata a 4 g al giorno e acqua - a 1,8 litri.

La dieta non dovrebbe contenere cibo con fibre grossolane. Prodotti consentiti: varietà a basso contenuto di grassi di pesce e carne, verdure, bollite o fresche, frutta, cereali, latticini.

Trattamento farmacologico

Come curare l'epatite autoimmune, dire ad un epatologo. È questo specialista che si occupa della gestione del paziente. La terapia consiste nell'utilizzare i glucocorticosteroidi (farmaci ormonali). La loro efficacia è associata con l'inibizione della produzione di anticorpi.

Il trattamento esclusivamente con questi farmaci viene effettuato in pazienti con processi tumorali o in quelli in cui vi è una forte diminuzione del numero di epatociti normalmente funzionanti. Rappresentanti - Desametasone, Prednisolone.

Un'altra classe di farmaci ampiamente utilizzati nel trattamento è immunosoppressori. Inoltre inibiscono la sintesi di anticorpi prodotti per combattere agenti alieni.

La nomina simultanea di entrambi i gruppi di farmaci è necessaria per improvvise fluttuazioni dei livelli di pressione arteriosa, in presenza di diabete, pazienti con sovrappeso, pazienti con patologie cutanee, nonché pazienti con osteoporosi. Rappresentanti di farmaci - Ciclosporina, Ecoral, Consupren.

La prognosi del risultato della terapia farmacologica dipende dalla scomparsa dei sintomi della patologia, dalla normalizzazione delle conte ematiche biochimiche, dai risultati della puntura della biopsia epatica.

Trattamento chirurgico

Nei casi più gravi, è indicato il trapianto di fegato. È necessario in assenza di un risultato del trattamento farmacologico e dipende anche dallo stadio della patologia. Il trapianto è considerato l'unico metodo efficace per combattere la malattia in ogni quinto paziente.

L'incidenza di epatiti ricorrenti nell'innesto varia dal 25 al 40% di tutti i casi clinici. Un bambino malato ha più probabilità di soffrire di un problema simile rispetto a un paziente adulto. Di norma, una parte del fegato di un parente stretto viene utilizzata per il trapianto.

La prognosi di sopravvivenza dipende da una serie di fattori:

  • la gravità del processo infiammatorio;
  • terapia in corso;
  • uso di innesto;
  • prevenzione secondaria.

È importante ricordare che l'auto-medicazione per l'epatite autoimmune cronica non è consentita. Solo uno specialista qualificato è in grado di fornire l'assistenza necessaria e scegliere una tattica razionale di gestione del paziente.