Crioglobuline per analisi del sangue

Metastasi

Le crioglobuline sono proteine ​​anormali, immunoglobuline delle classi IgG, IgM, IgA, che, se la temperatura scende sotto 37 °, tendono a precipitare spontaneamente. Di conseguenza, il sangue nei vasi diventa viscoso e assomiglia a un colloide, che porta all'ipossia (mancanza di ossigeno) dei tessuti con ulteriori cambiamenti patologici in essi.

Le crioglobuline possono essere presenti in piccole quantità nel sangue di persone sane, ma il più delle volte la loro presenza è associata a varie malattie.

La crioglobulinemia è una condizione accompagnata dalla presenza di crioglobuline nel sangue. La crioglobulinemia è caratterizzata da una serie di sintomi: lividi, eruzioni cutanee, dolore alle articolazioni, debolezza e fenomeno di Raynaud, manifestati da dolore, pallore, intorpidimento e freddezza delle dita dei piedi e delle mani.

Le crioglobuline possono causare danni ai tessuti, portando alla formazione di ulcere e, in casi gravi, a cancrena.

Esistono tre tipi di crioglobuline: monoclonali, una miscela di immunoglobuline mono e policlonali e policlonali. A seconda del tipo di crioglobuline, si differenziano tre tipi di crioglobulinemia, ciascuna delle quali è caratterizzata dalla presenza di determinate patologie.

In caso di rilevamento di crioglobuline del primo tipo, viene diagnosticato mieloma multiplo (tipo di leucemia), macroglobulinemia, leucemia a cellule capellute.

Il secondo tipo di crioglobulinemia si trova nella vasculite (infiammazione dei piccoli vasi) della pelle delle mani, delle gambe, del padiglione auricolare, della punta del naso e nelle malattie autoimmuni.

Il terzo tipo di crioglobulinemia è espresso in malattie infettive (epatite A, B, C, virus dell'herpes, citomegalovirus), nonché infezioni batteriche e parassitarie, meno spesso nelle patologie autoimmuni.

L'analisi della crioglobulinemia viene assegnata in una diagnosi completa e non può essere una prova diretta della presenza di una specifica malattia.

Questa analisi consente di identificare e determinare il numero di crioglobuline nel sangue. L'analisi aiuta a diagnosticare malattie associate alla crioglobulinemia.

metodo

Deposito di proteine ​​a basse temperature

Valori di riferimento - Norm
(Crioglobuline, sangue)

Le informazioni relative ai valori di riferimento degli indicatori, nonché la composizione degli indicatori inclusi nell'analisi possono differire leggermente a seconda del laboratorio!

Normalmente, il risultato dell'analisi è negativo, cioè le crioglobuline non sono state rilevate.

Cos'è la crioglobulinemia?

Le crioglobuline sono immunoglobuline singole o miste che subiscono precipitazioni reversibili a basse temperature. I medici hanno identificato diversi tipi di crioglobuline. In realtà, queste sostanze sono proteine ​​anormali, la cui presenza nel corpo segnala una malattia esistente.

La crioglobulinemia è una malattia caratterizzata dalla presenza di crioglobuline nel siero del sangue. Può portare a un processo infiammatorio sistemico clinico (che colpisce le condizioni dei reni e della pelle), causato dai complessi immunitari dei componenti della crioglobulina.

Classificazione della crioglobulinemia

Tipi di crioglobulinemia

La crioglobulinemia è classificata per tipo. Succede:

  • misto;
  • essenziale;
  • idiopatica;
  • primaria;
  • secondario.

Il principale (o semplice) è il risultato di un eccessivo accumulo di immunoglobulina monoclonale, di regola, immunoglobulina M (IgM) o (raramente) immunoglobulina G (IgG), immunoglobulina A (IgA).

La crioglobulinemia mista è importante con piccole modifiche. In questa forma della malattia, il fattore reumatoide (RFS) viene rilasciato nel sangue, così come IgM, IgG e IgA.

Il fattore reumatoide può essere presente nel sangue durante la crioglobulinemia sia primaria che secondaria. Il più comune è la forma mista e primaria della malattia.

La crioglobulinemia può anche essere classificata in base alla malattia di base, cioè, si sviluppa sullo sfondo. Allora è chiamato idiopatico. La forma secondaria implica una malattia autoimmune, infettiva o linfoproliferativa.

La maggior parte dei pazienti con crioglobulinemia è infettata dal virus dell'epatite C (HCV). Circa il 50% dei pazienti con vasculite crioglobulinemica fornisce un test positivo per le crioglobuline.

Le malattie concomitanti possono essere:

  • il lupus;
  • La sindrome di Sjogren;
  • artrite reumatoide;
  • qualsiasi forma di tumore del sangue (linfoma, mieloma o macroglobulinemia di Waldenstrom).

Cause della crioglobulinemia

Le crioglobuline sono anticorpi specifici. Mentre i medici non sanno perché diventano solidi o simili a gel a basse temperature. Quando questo processo si verifica nel corpo umano per qualsiasi motivo, questi anticorpi causano infiammazione e bloccano i vasi sanguigni (vasculite).

Esistono tre tipi principali di crioglobulinemia. Sono raggruppati in base al tipo di anticorpo che si ottiene: tipo I, II o III.

Il secondo e il terzo tipo sono chiamati crioglobulinemia mista. Il primo tipo si sviluppa nel cancro del sangue o nel completo danno del sistema immunitario.

I tipi II e III sono più comuni nelle persone che presentano una condizione infiammatoria cronica, come nelle malattie autoimmuni o epatite C.

Altre cause di crioglobulinemia sono:

  • la leucemia;
  • mieloma multiplo;
  • la polmonite;
  • macroglobulinemia primaria;
  • artrite reumatoide;
  • lupus eritematoso sistemico.

I sintomi della crioglobulinemia

I principali sintomi della crioglobulinemia (malattia di tipo 1, primaria) sono:

  • akrozianoz;
  • emorragia retinica;
  • La sindrome di Raynaud;
  • porpora;
  • trombosi arteriosa.

Le manifestazioni cliniche specifiche associate ai tipi III e II (secondario, idiopatico) sono le seguenti:

  • stanchezza;
  • mialgia;
  • malattia renale;
  • vasculite cutanea;
  • neuropatia periferica.
  • lesioni degli arti inferiori con macule eritematose;
  • porpora;
  • ulcere e papule;
  • anomalie capillari.

Sintomi comuni:

Sintomi renali:

  • glomerulonefrite membranoproliferativa;
  • proteinuria;
  • ematuria;
  • sindrome nefrosica;
  • insufficienza renale acuta.

Sintomi polmonari

  • mancanza di respiro;
  • tosse;
  • dolore pleurico;
  • infiammazione dei polmoni.

Altri sintomi della crioglobulinemia:

  • dolore addominale;
  • akrozianoz;
  • trombosi arteriosa;
  • disfunzione della tiroide;
  • artralgia;
  • aumento della pressione;
  • ipercheratosi in aree del corpo più soggette a freddo;
  • cicatrici sulla punta del naso, orecchie, dita delle mani e dei piedi;
  • akrozianoz;
  • versamento pleurico;
  • bronchiectasie.
  • epatomegalia o segni di cirrosi;
  • eritema palmare;
  • un aumento delle dimensioni della milza;
  • febbre.

Sintomi neurologici:

  • neuropatia sensoriale;
  • menomazione della vista;
  • Danno al sistema nervoso centrale.

Trattamento della crioglobulinemia

Le forme lievi o moderate di crioglobulinemia vengono trattate eliminando i sintomi della malattia di base. I sintomi di forme moderate della malattia possono essere eliminati senza essere esposti al freddo. Il trattamento standard per l'epatite B è efficace per la maggior parte dei pazienti. Tuttavia, la crioglobulinemia può scomparire solo per un po 'e quindi manifestarsi nuovamente in condizioni favorevoli.

Grave crioglobulinemia colpisce gli organi vitali o ampie aree della pelle. Viene trattata con corticosteroidi e altri farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario.

Farmaci usati: rituximab, ciclofosfamide.

Secondo i materiali:
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crioglobulinemia

Il termine "crioglobulinemia" è usato per riferirsi a una condizione patologica in cui il siero contiene immunoglobuline che si sciolgono a 37 gradi o più. Quando la temperatura diminuisce, queste immunoglobuline (vengono chiamate crioglobuline) precipitano.

Va notato che le crioglobuline sono sostanze che non sono sempre patogene. Le crioglobuline sono prodotte in varie quantità nelle persone durante le malattie infiammatorie, mentre la presenza di queste proteine ​​nel sangue non causa alcun danno. La crioglobulinemia si sviluppa se le crioglobuline iniziano a depositarsi in piccoli vasi, causando l'infiammazione delle loro pareti - vasculite.

Cause della malattia

Virus dell'herpes

L'infezione da virus dell'herpes è una delle cause della malattia. Di norma, la causa dello sviluppo della crioglobulinemia è una malattia infettiva posticipata. La natura delle crioglobuline è simile alla natura degli anticorpi, che sono prodotti dal sistema immunitario per proteggere il corpo da batteri e virus. Alcuni tipi di crioglobuline hanno la capacità di legare e rimuovere gli agenti patogeni dalla zona di riproduzione.

Soprattutto spesso la crioglobulinemia si sviluppa quando infettata da virus dell'herpes, epatite B e C, HIV, Epstein-Barr, citomegalia. Ad esempio, nell'epatite C, più della metà dei pazienti sviluppa crioglobulinemia.

Infezioni batteriche come sifilide, endocardite e ascessi viscerali possono anche innescare lo sviluppo di crioglobulinemia. A volte la crioglobulinemia si sviluppa sullo sfondo di infezioni fungine o parassitarie.

I fattori che portano allo sviluppo della crioglobulinemia comprendono:

  • Ipotermia grave o prolungata;
  • Forte disidratazione;
  • Disturbi ormonali.

Tipi di malattia

A seconda del tipo di crioglobulina che causa i processi patologici, ci sono tre tipi di malattie:

La gamma globulinopatia monoclonale (solitamente IgG o IgM, estremamente raramente IgA) è caratteristica della crioglobulinemia di tipo 1. Questo tipo è spesso combinato con macroglobulinemia di Vanldenstrom, a volte con mieloma multiplo.

I tipi 2 e 3 di crioglobulinemia sono classificati come misti, poiché sia ​​le IgG che le IgM sono incluse nel processo.

La crioglobulinemia di tipo 2, nella maggior parte dei casi, è associata all'epatite B e la crioglobulinemia di tipo 3 è associata a infezioni batteriche e malattie autoimmuni.

Va detto che per lo sviluppo della patologia, non è la concentrazione delle crioglobuline che conta, ma la temperatura alla quale precipitano. È consuetudine distinguere tre fasi di gelificazione di proteine ​​di questo tipo:

La fase 1 è una crioprecipitazione lenta. La precipitazione della crioglobulina inizia quando il siero è a una temperatura di 4 gradi per diversi giorni.

Lo stadio 2 è caratterizzato da crioprecipitazione diverse ore dopo aver posizionato il siero a freddo.

Per la fase 3, la precipitazione delle crioglobuline si verifica immediatamente dopo la raccolta del sangue, se la siringa non è stata preriscaldata.

I sintomi della crioglobulinemia

I primi sintomi della crioglobulinemia sono la comparsa di manifestazioni cutanee. I pazienti hanno notato la comparsa di rash petecchiale, porpora. Particolarmente spesso le eruzioni appaiono sui glutei e sulle gambe.

La metà dei pazienti ha manifestazioni della sindrome di Raynaud e un terzo ha dolore artralgico alle articolazioni. I pazienti con crioglobulinemia possono sviluppare diatesi emorragica, emorragie polmonari e crisi addominali. A volte c'è un fenomeno di neuropatia periferica - debolezza muscolare, parestesia, ecc.

Tuttavia, le patologie renali che si sviluppano a causa della deposizione di crioglobuline nei vasi capillari dei glomeruli e della successiva trombosi sono le più pericolose per i pazienti con crioglobulinemia. I pazienti possono sviluppare glomerulonefrite cronica o subacuta, nefropatia, insufficienza renale acuta.

Clinicamente, queste condizioni si manifestano con proteinuria, emanuria e ipertensione.

Metodi per la diagnosi di crioglobulinemia

Al primo stadio, viene raccolta l'anamnesi. I pazienti lamentano una maggiore sensibilità al freddo, la comparsa di febbre e mancanza di respiro con l'ipotermia. Molti hanno un'eruzione emorragica sulle gambe e sulle natiche, ci sono disturbi nel funzionamento dei reni.

Presa della storia

Per diagnostics, è necessario condurre la raccolta di anamnesi.
All'esame esterno, è necessario valutare la natura dell'eruzione. Quando la crioglobulinemia di tipo 1, di solito, non ha carattere infiammatorio e appare sulla pelle esposta a ipotermia. Quando si osserva un tipo misto di crioglobulinemia natura infiammatoria dell'eruzione cutanea, appare sotto forma di porpora palpabile. L'aspetto dell'eruzione è provocato da una lunga permanenza sulle gambe o in posizione seduta.

Talvolta è necessaria una biopsia del tessuto interessato per confermare la diagnosi di crioglobulinemia. All'atto di ricerca di elementi di porpora si rivela la vasculite leucocitoclastica.

trattamento

L'unico modo efficace per trattare la crioglobulinemia è eliminare la causa che provoca la formazione di crioglobuline. Non è sufficiente la conduzione di un trattamento sintomatico finalizzato all'eliminazione di eruzioni cutanee e altre manifestazioni cliniche.

Non esiste un regime di trattamento standardizzato per la crioglobulinemia. La terapia tattica è sviluppata tenendo conto delle peculiarità del decorso della malattia di base.

Pertanto, nel trattamento della crioglobulinemia, che si sviluppa sullo sfondo dell'epatite C, è necessario combattere attivamente l'infezione.

Se la crioglobulinemia ha gravi conseguenze (ad esempio glomerulonefrite), è necessario prescrivere immunosoppressori per prevenire ulteriori progressi del processo patologico. In questi casi viene effettuato il trattamento con glucocorticosteroidi ad alto dosaggio e ciclofosfamide.

I glucocorticosteroidi sono anche prescritti nei casi in cui la vasculite causata dalla crioglobulinemia diventa sistemica.

Trattamento con metodi popolari

Per la crioglobulinemia, i guaritori popolari raccomandano:

  • Infusione Sophora giapponese.
  • Infuso di fiori di sambuco e fiori di calendula.
  • L'infusione di bergenia con l'aggiunta di miele.
  • Le infusioni dovrebbero essere prese in un bicchiere al mattino a stomaco vuoto.

Per il trattamento esterno della crioglobulinemia si consiglia di fare un bagno comune con l'aggiunta di erbe. È necessario usare l'ortica, il medunitsu, la bestia, la piantaggine, l'alpinista, il grano saraceno.

È molto utile per i pazienti con crioglobulinemia bere tè verde con integratori vitaminici. È possibile aggiungere bacche secche di ribes nero, rosa canina, olivello spinoso.

Prevenzione e prognosi

La prevenzione dello sviluppo della crioglobulinemia è il trattamento tempestivo e attivo delle malattie infettive. La prognosi della crioglobulinemia dipende dalla causa della malattia. Se l'infezione primaria risponde alla terapia, la crioglobulinemia risponde bene al trattamento. Nel caso in cui il trattamento dell'infezione sottostante sia inefficace, la prognosi per eliminare la crioglobulinemia è sfavorevole.

Che cos'è un esame del sangue per le crioglobuline

Le crioglobuline (dal greco "Cryos" - ghiaccio) sono sostanze patologiche di origine proteica, che vengono convertite in sedimento quando la temperatura scende sotto 37 ° C e ritorna al suo stato precedente quando il regime di temperatura si stabilizza. Le cellule del sangue di una persona in cui sono state rilevate queste immunoglobuline sono costantemente sottoposte a una modifica anomala e pericolosa: si addensano, trasformandosi in una massa colloidale gelatinosa.

Questa condizione influisce sul trasferimento dell'ossigeno dai polmoni ai tessuti e agli organi, con conseguente ipossia, che causa malattie più gravi. L'analisi del sangue per le crioglobuline con alta precisione determina la presenza di un paziente di proteine ​​del siero del latte, che contribuisce al rapido sviluppo di un trattamento più adeguato da parte dei medici, consentendo di fermare una malattia spiacevole.

In quali casi si prescrive una diagnosi?

Nella terminologia medica, esiste una cosa come la crioglobulinemia. Tale termine indica una malattia caratterizzata da una significativa diminuzione della protezione immunitaria contro lo sfondo della formazione attiva delle crioglobuline. Gli specialisti rilasciano le istruzioni per un esame del sangue solo quando identificano le indicazioni caratteristiche, tra cui:

  • Artrite reumatoide
  • malattie delle ghiandole salivari.
  • Eruzione emorragica.
  • Sindrome di Sjogren.
  • Pleurite.
  • Brividi.
  • Sarcoidosi.
  • Debolezza muscolare
  • HIV.
  • Cirrosi epatica.
  • Emorragia polmonare.
  • Orticaria a freddo
  • Glomerulonefrite.
  • Leucemia.
  • Cancrena delle dita
  • Eccessiva sensibilità al raffreddamento.
  • Febbre.
  • La sindrome di Raynaud.
  • Ulcere degli arti inferiori.
  • Grave dolore alle articolazioni durante il freddo.
  • Miosite.
  • Mancanza di respiro
  • Infestazione da worm
  • Sindrome nefrosica
  • Ipertensione arteriosa
  • Sialadenosis (edema delle ghiandole salivari), ecc.

formazione

Il giorno prima del test del sangue venoso dovrebbe essere evitato:

  • Bevande alcoliche
  • Situazioni ed esperienze stressanti
  • Carichi di potenza
  • Attività fisica attiva
  • Ipotermia.
  • Alimenti ricchi di grassi nocivi.
  • Eccesso di cibo.

Per 2-4 ore è necessario astenersi dal fumare, così come dall'uso di bevande al caffè, soda, succhi, bevande energetiche e tè. Il divieto non si applica solo all'acqua purificata senza l'aggiunta di conservanti o coloranti. L'emotest sulle crioglobuline è piuttosto capriccioso in termini di requisiti. Quindi, affinché i suoi totali corrispondano al reale stato delle cose, vale la pena rifiutare di sottoporsi a test che avrebbero dovuto precedere la diagnostica di laboratorio.

Tra loro ci sono:

  • Massaggi.
  • Radiografia.
  • MR.
  • Tomografia computerizzata
  • Fisioterapia.
  • Ultrasuoni.

L'assunzione di farmaci deve essere discussa con il medico circa 12-14 giorni prima della raccolta prevista di biomateriale.

Caratteristiche della procedura

Questa manipolazione non è praticamente diversa dal classico prelievo di sangue. L'unica caratteristica distintiva è che la siringa viene riscaldata a una temperatura moderata in anticipo, il che non consente alle strutture proteiche patogene del paziente di trasformarsi in una cosiddetta gelatina.

Quanto aspettare per la conclusione finale?

Il tempo richiesto per lo studio del sangue varia da 7 a 10 giorni. In alcuni laboratori privati, la ricerca viene eseguita in un periodo più breve di 5-7 giorni.

Risultati normali dei test della crioglobulina

La decodifica non richiede conoscenze speciali in medicina. Vale la pena ricordare che le proteine ​​del siero di latte non dovrebbero essere osservate in un campione di sangue da una persona sana. In alcune fonti di informazione è possibile trovare il possibile contenuto di crioglobuline pari a 80 μg / ml.

Tuttavia, è necessario rendersi conto che anche la minima presenza di tali particelle con un alto grado di probabilità indica la graduale formazione di focolai di malattia. Forse nella fase iniziale, saranno in modalità sleep, ma nel futuro senza confini si possono avvertire disturbi.

Aumento del valore

Livelli elevati di crioglobuline sono un precursore di gravi patologie, ad esempio:

  • Mononucleosi.
  • Herpes.
  • Macroglobulinemia Waldenstrom.
  • Leucemia linfocitica
  • Lupus eritematoso sistemico.
  • Spondilite anchilosante.
  • Mieloma.
  • Psoriasi.
  • Sarcoidosi.
  • Leucemia a cellule capellute.
  • Lebbra (o lebbra)
  • Epatite.
  • Linfomi.
  • Celiachia

La diagnosi di sangue per la presenza di proteine ​​anormali può costare al paziente circa 800-2500 rubli. In alcune città della Federazione Russa, il prezzo di questa manipolazione medica è 550-750 rubli.

crioglobulinemia

La crioglobulinemia è una sindrome causata dalla presenza nel siero di sangue di proteine ​​precipitate (crioglobuline) in grado di precipitare ad una temperatura inferiore a 37 ° C. Le manifestazioni di crioglobulinemia possono includere rash emorragico, sindrome di Raynaud, artralgia, polineuropatia periferica, epatosplenomegalia, glomerulonefrite e insufficienza renale. I test diagnostici della crioglobulinemia sono esami del sangue per crioglobulina sierica, RF, anti-HCV, ecc.; risultati della biopsia della pelle o dei reni. La crioglobulinemia viene trattata con farmaci glucocorticoidi, citostatici, farmaci antivirali, plasmaferesi o crioforesi.

crioglobulinemia

La crioglobulinemia è un processo immunopatologico dovuto alla precipitazione di crioglobuline, deposizione di complessi immunitari crioglobulinemici nelle pareti vascolari con lo sviluppo di vasculite sistemica. I dati sulla prevalenza della crioglobulinemia nella popolazione non sono disponibili. È noto che le crioglobuline ad una concentrazione inferiore a 0,8 mg / l sono determinate nel siero nel 40% della popolazione, ma non crioprecipitano e non provocano alterazioni patologiche nei tessuti e negli organi. Di solito, la crioglobulinemia si sviluppa in persone di età superiore ai 40 anni, con donne 1,5 volte più spesso. La crioglobulinemia è osservata in varie condizioni patologiche, tuttavia, a causa delle peculiarità della patogenesi, la reumatologia si occupa principalmente dello studio della malattia.

Cause della crioglobulinemia

È stato dimostrato che la crioglobulinemia può svilupparsi in patologie della genesi autoimmune, linfoproliferativa e infettiva. Sono descritte le associazioni cliniche di crioglobulinemia con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, dermatomiosite, sclerodermia, malattia di Sjogren, cirrosi epatica e sarcoidosi. In alcuni casi, è determinata dalla connessione con mieloma multiplo, linfoma non Hodgkin delle cellule B, malattia di Waldenstrom, leucemia linfatica cronica. Soprattutto la causa dello sviluppo della crioglobulinemia è rappresentata da malattie infettive: herpes, mononucleosi infettiva, epatite A, B e C, citomegalia, HIV. Ad esempio, alti livelli di crioglobuline sono rilevati in quasi la metà dei pazienti con epatite cronica C. In alcuni casi, le infezioni fungine e parassitarie, la sifilide, l'endocardite infettiva e gli ascessi viscerali possono provocare la sindrome crioglobulinemica.

Esistono studi che confermano la predisposizione genetica allo sviluppo della crioglobulinemia in soggetti con variazioni nei loci HLA-DR3, DR6, DR7 e DR15. I fattori che aumentano il rischio di crioglobulinemia sono età avanzata, ipotermia, grave disidratazione e disturbi ormonali.

Nella patogenesi della crioglobulinemia, il ruolo di partenza appartiene all'interazione dell'antigene con il sistema immunitario. L'attivazione dei linfociti B stimola l'iperproduzione di immunoglobuline mono o policlonali, porta alla formazione di complessi immuni di crioprecipitato e alla loro deposizione nelle pareti di piccoli vasi di vari organi. L'attivazione del sistema del complemento provoca danni alla parete vascolare e lo sviluppo dell'infiammazione e l'aumento dei fattori di coagulazione del sangue contribuisce alla formazione di microtrombosi capillare.

Classificazione della crioglobulinemia

Le crioglobuline sono speciali immunoglobuline sieriche, che tendono a precipitare (precipitati) a temperature inferiori a 37 ° C e si dissolvono quando si alza. A seconda dei componenti costitutivi, le crioglobuline sono divise in tre tipi:

  • includendo immunoglobuline monoclonali della stessa classe (IgM, IgG, meno spesso IgA);
  • compresa l'immunoglobulina monoclonale (solitamente IgM), accoppiata con IgG policlonali;
  • tra cui diverse classi di immunoglobuline (policlonali), a volte molecole non immunoglobuliniche (lipoproteine, fibronectina, componente del complemento C3).

In base all'eziologia, la crioglobulinemia primaria (essenziale) e la crioglobulinemia secondaria associata all'epatite C o ad altra patologia si distinguono. Tenendo conto del tipo prevalente di crioglobuline, la crioglobulinemia di tipo I, II e III è isolata. La crioglobulinemia di tipo I è monoclonale; Tipo II e Tipo III sono forme miste di patologia dovute alla presenza di diversi tipi di immunoglobuline.

La semplice crioglobulinemia monoclonale (tipo I) (5-25%) è più spesso associata a malattie linfoproliferative; procede con grave proteinuria, ematuria, a volte anuria. Le immunoglobuline monoclonali sono rilevate nel sangue. L'esame istologico del tessuto renale determina i segni della glomerulonefrite proliferativa membranosa.

La crioglobulinemia monoclonale mista (tipo II) (40-60%) è solitamente associata all'epatite C. È caratterizzata dallo sviluppo di vasculite immunocomplessa e danno renale. Ci sono immunoglobuline miste nel sangue; i cambiamenti patologici sono rappresentati dalla proliferazione endocapillare e dal gonfiore del tessuto mesangiale.

La crioglobulinemia policlonale mista (tipo III) (40-50%) è comune nelle infezioni da collagenosi, batteri e virus. Nel sangue, vengono determinate immunoglobuline policlonali di tutti i tipi. Procede allo sviluppo della vasculite crioglobulinemica e della nefrite del sistema immunitario.

I sintomi della crioglobulinemia

I sintomi della crioglobulinemia sono caratterizzati da un significativo polimorfismo. Allo stesso tempo, rash emorragico, artralgia, polineuropatia periferica, sindrome di Raynaud, glomerulonefrite, ecc. Sono considerati i marker clinici più tipici della malattia.

Le lesioni cutanee sono comuni a tutti i tipi di crioglobulinemia. Nella maggior parte dei casi, si sviluppa un'eruzione emorragica palpabile (porpora), indicante vasculite delle venule. Di solito la porpora si trova sulle gambe e sulle cosce (meno spesso sui glutei o sull'addome), simmetricamente, non accompagnata da prurito. Dopo aver risolto l'eruzione, i siti di iperpigmentazione si formano al suo posto. La porpora è spesso combinata con orticaria fredda e livedo. In circa la metà dei casi, la crioglobulinemia si verifica con la sindrome di Raynaud, caratterizzata da parestesia, dita fredde delle mani e dei piedi, acrocianosi. Circa un terzo dei pazienti ha ulcere degli arti inferiori, necrosi emorragica della pelle; a volte si nota cancrena della punta delle dita.

Un segno caratteristico della crioglobulinemia è lo sviluppo di poliartralgie simmetriche migranti con il coinvolgimento predominante delle articolazioni metacarpo-falangea, interfalangea, del ginocchio, della caviglia e dell'anca. Dolore articolare e mialgia sono aggravati dal raffreddamento. In alcuni casi, lo sviluppo di artrite non erosiva, miosite. Utilizzando l'elettromiografia, il danno al sistema nervoso sotto forma di polineuropatia sensoriale distale è determinato in quasi tutti i pazienti con crioglobulinemia. Meno frequentemente si sviluppa la vasculite cerebrale, accompagnata da emiplegia e disartria transitoria.

Il danno renale nei pazienti con crioglobulinemia può includere proteinuria, microembruria, sindrome nefrosica, glomerulonefrite o insufficienza renale. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con edema, grave ipertensione, oliguria e anuria. Disturbi tipici del tratto gastrointestinale sono l'addominalgia associata a vasculite dei vasi mesenterici, epatomegalia e splenomegalia. In alcuni casi, linfoadenopatia marcata, scialoadenosi. Con il coinvolgimento nel processo patologico dei polmoni, la comparsa di mancanza di respiro, tosse, pleurite, in rari casi - emorragia polmonare.

Diagnosi di crioglobulinemia

La diagnosi di crioglobulinemia è valida in presenza di sintomi caratteristici; associazione confermata della sindrome con malattia linfoproliferativa, infettiva o sistemica; identificazione di marcatori di laboratorio tipici. I criteri clinici per la crioglobulinemia sono la presenza di 2 segni della triade di Meltzer (debolezza, porpora emorragica, artralgia), oltre a segni di danni ai reni, al fegato o al sistema nervoso.

Un esame immunologico e biochimico del sangue rivela crioglobuline (criocrit oltre l'1%), RF positivi, CRP, anticorpi antinucleari, ridotti livelli di componenti del complemento Clq e C4, anti-HCV e anti-HBs, HCV-PHK, ecc. Per identificare il tipo di immunoglobuline (monoclonale e policlonale) viene effettuata immunoelettroforesi. Con il coinvolgimento dei reni nell'analisi generale della proteinuria delle urine e l'eritrocituria sono determinati. L'esame morfologico di campioni di biopsia cutanea e renale consente di determinare la deposizione di crioprecipitato e confermare la diagnosi.

La diagnostica strumentale (ecografia del fegato, ecografia del rene, radiografia e TC degli organi del torace) viene utilizzata per rilevare i cambiamenti strutturali e funzionali negli organi interni. Per valutare la gravità del danno a vari sistemi, oltre a un reumatologo, un paziente con crioglobulinemia deve essere esaminato da un dermatologo, neurologo, specialista di malattie infettive, gastroenterologo, nefrologo e pneumologo.

Trattamento della crioglobulinemia

L'approccio al trattamento della crioglobulinemia è strettamente correlato all'attività della malattia e alla presenza di complicanze potenzialmente letali (glomerulonefrite rapidamente progressiva, insufficienza renale, ipertensione arteriosa, vasculite del sistema nervoso centrale e vasi mesenterici). Di solito, la terapia farmacologica della crioglobulinemia consiste nella prescrizione di glucocorticoidi (metilprednisolone) e citostatici (ciclofosfamide). Dopo aver raggiunto la remissione, viene eseguita una terapia antivirale di mantenimento (interferone alfa-2 e ribavirina). Nel trattamento di forme resistenti di crioglobulinemia, l'uso di anticorpi monoclonali per i recettori CD20 (rituximab) è considerato promettente.

Un elemento obbligatorio del complesso trattamento della crioglobulinemia ad alto grado di attività è rappresentato dalle ripetute procedure di plasmaferesi, crioforesi o filtrazione a cascata del plasma.

Prognosi e prevenzione della crioglobulinemia

La prognosi della crioglobulinemia è in gran parte determinata dalla gravità del danno agli organi interni e dal successo del trattamento della malattia primaria. L'inizio puntuale della terapia combinata per la crioglobulinemia dà speranza per una sopravvivenza a 10 anni del 70% dei pazienti. Con lo sviluppo di gravi complicanze sistemiche, la morte dei pazienti di solito si verifica a causa di insufficienza renale cronica, infezioni intercorrenti. La prevenzione della sindrome crioglobulinemica si riduce principalmente alla prevenzione e al trattamento adeguato delle malattie infettive.

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